病理学-神经系统疾病

神经系统最主要的组成成分是神经组织,是由神经细胞(神经元)和神经胶质细胞(包括星形、少突、室管膜细胞）组成神经系统中枢神经系统周围神经系统包括脑、脊髓脑神经节和脑神经脊神经节和脊神经自主神经节和自主神经第十四章神经系统疾病尼氏体第一节中枢神经系统

感染性疾病概述：１、病因：病毒、细菌、立克次体、螺旋体、真菌和寄生虫等。２、感染途径：血源性感染、局部扩散直接感染、神经感染、虫媒传播神经系统疾病一、中枢神经系统感染性疾病

1、流脑

2、乙脑二、神经系统变性性疾病三、缺氧与脑血管病四、神经系统肿瘤五、中枢神经系统疾病常见并发症

一、细菌感染性疾病

流行性脑脊髓膜炎二、病毒感染性疾病

乙型脑炎硬膜下腔硬膜外腔人类对流脑的首次记载是1805年瑞士日内瓦暴发的一次流行.1887年确定了病原体。目前仍居化脑首位.2002年非洲发生大规模流行，25万发病、2.5万死亡。(一)流行性脑脊髓膜炎(流脑)病原学Etiology脑膜炎双球菌属奈瑟氏菌属，革兰氏染色阴性，肾形,能产生毒力较强的内毒素.该菌营养要求较高，用血液琼脂或巧克力培养基，在37℃、含5-10%CO2、pH7.4环境中易生长.专性需氧菌

.该菌仅存在于人体，可从鼻咽部、血、脑脊液、皮肤淤斑检出病原体.(一)流行性脑脊髓膜炎(流脑)概述：由脑膜炎双球菌感染引起的脑脊髓膜的急性化脓性炎，多散发性，冬春季节流行（流行性脑膜炎）。儿童和青少年好发。临床表现：发热、头痛、呕吐、皮肤淤点（斑）、脑膜刺激症、部分出现中毒性休克。病因与发病机理

脑膜炎双球菌在病人和带菌者的鼻咽部飞沫

上呼吸道粘膜成为带菌者约２－３％感染者病菌到达脑脊膜发病。

抵抗力菌血症或败血症(1)上呼吸道感染期

大多无症状、部分可有：低热、咳嗽、咽喉疼痛、鼻咽粘膜充血及分泌物增多.容易误诊.鼻咽拭子培养阳性.病理变化(2)败血症期:

感染中毒症状：寒战、高热、头痛和呕吐，神志淡漠.皮疹(70%）:

皮肤粘膜瘀点或瘀斑、重者可形成坏死或大泡。部位多见于咽部、四肢和躯干、呈不对称分布、大小形态不一。血培养(+)、刮片(+)（3）脑膜炎症期：脑脊髓膜化脓性炎

肉眼：脑脊膜血管扩张充血重：蛛网膜下腔灰黄色脓性渗出物轻：脓性渗出物沿血管分布渗出物阻塞脑室扩张镜下：1）蛛网膜血管高度扩张2）蛛网膜下腔脓性渗出

3）脑实质病变较轻

4）病变严重者梗死

NC变性坏死脉管炎血栓形成5）查细菌（＋）图注：流脑，蛛网膜下腔见充满灰黄色脓性渗出物图注：软脑膜表面覆盖脓性渗出物，致脑沟、脑回结构不清图注：流脑，蛛网膜血管高度扩张充血，蛛网膜下腔增宽，见大量中性粒细胞，浆液及纤维素和少量淋巴细胞、单核细胞浸润。革兰氏阴性染色,中性粒细胞内外见脑膜炎双球菌临床病理联系一般化脓性炎症的全身症状神经系统症状1）颅内压升高：三联征：头痛、喷射性呕吐、视N乳头水肿。前囟饱满；2）脑膜刺激症：颈项强直、角弓反张、屈髋伸膝（Kernig）征阳性。3）脑脊液变化（诊断重要依据）角弓反张结局和并发症结局：大多数可痊愈，病死率＜5%。并发症：

脑积水：脑膜粘连，脑脊液循环障碍。颅神经受损麻痹：耳聋、视力障碍、面N瘫。局部脑软化导致肢体瘫痪：脑底脉管炎致血管阻塞。脑底部脑膜炎致阻塞性脑积水：双侧侧脑室对称性扩张。

脑膜炎脑积水：第四脑室扩张，脓液渗出。

脑膜炎脑积水：示大脑导水管扩张。

脑膜炎脑积水：第三脑室、侧脑室扩张。

WaterhouseFridericksen综合征：尸检见会厌及双侧肾上腺出血，末见其它异常。

暴发性流脑

1)暴发性脑膜炎双球菌败血症：

华-佛综合征（Waterhouse-Friederichsensyndrome）

短期内出现皮肤、粘膜下广泛出血点和淤斑及周围循环衰竭。机制：大量内毒素释放DIC(弥漫性血管内凝血)

中毒性体克

败血症而死亡

2)暴发型脑膜脑炎脑膜和脑组织都受累，主要由于脑微循环障碍脑组织淤血、水肿颅内压升高

临床：突然高热、剧烈头痛、频繁呕吐惊厥、昏迷或脑疝。暴发性脑膜炎球菌败血症W-FsyndromeW-Fsyndrome暴发性脑膜炎双球菌败血症,皮肤大片坏死性淤斑图注：肾上腺广泛出血

二、病毒性感染疾病

流行性乙型脑炎概述：

虫媒病毒目前已知的有数百种，均为RNA病毒，我国常见的是蚊传染的乙型脑炎和蜱传染的森林脑炎。流行性乙型脑炎是由乙型脑炎病毒所致的急性传染病。首发于日本，夏季流行。起病急，病情重，死亡率高。临床表现：高热、嗜睡、抽搐、昏迷等。10岁以下儿童高发。（一）病因及发病机制传染源（家畜及乙型脑炎患者）的乙型脑炎病毒蚊(传播媒介)人血管内皮细胞及全身单核巨噬细胞系统中繁殖入血短暂性病毒血症

免疫功能低下、血脑屏障功能不健全病毒入中枢膜Ag体液免疫和细胞免疫（隐性感染）（亚临床症状）发病（二）、病理变化1.部位：广泛累及脑实质，以大脑皮质、基底核、视丘最为严重，小脑皮质、延髓及脑桥次之，脊髓病变最轻，常仅限于颈段脊髓。2.肉眼：脑膜充血，脑水肿明显，脑回宽，脑沟窄；切面上在皮质深层、基底核、视丘等部位可见粟粒大小的软化灶，其境界清楚，弥漫分布或聚集成群。2.镜下1）血管变化和炎症反应：脑实质血管高度扩张充血脑组织水肿淋巴细胞套（V-R间隙）2）神经细胞变性、坏死：细胞肿胀，Nissl小体消失，胞浆内空泡形成，核偏位等。卫星现象噬神经细胞现象图注：乙脑，淋巴细胞围绕血管（淋巴袖套现象）图注：乙脑，小胶质细胞侵入变性的神经内（噬神经现象）3）软化灶形成：筛网状软化灶，诊断具有一定的特征性。病灶呈圆形或卵圆形，边界清楚，质地疏松，染色较淡。机制：不清⑴病毒或免疫反应对神经组织损害⑵局部循环障碍4）胶质细胞增生：小胶质细胞增生明显，形成小胶质细胞结节，多位于小血管或坏死的神经细胞附近。少突胶质细胞的增生也很明显。星形胶质细胞增生和胶质瘢痕形成，在亚急性或慢性病例中较为多见。图注：乙脑，a为软化灶呈筛网状b为胶质增生结节软化灶

GlialnoduleGlialnodule（三）临床病理联系病毒血症：早期寒战高热、全身不适。神经元广泛受损：嗜睡、昏迷颅神经麻痹：脑内运动神经受损肌张力增强，腱反射亢进、抽搐。桥脑和延髓的运动神经元损伤严重延髓性麻痹，

脑水肿、颅内压升高脑疝形成脑膜刺激征阳性；脑脊液改变。1大多数痊愈，脑部病变逐渐消失。2病变较重者，可出现痴呆、语言障碍、肢体瘫痪、吞咽困难、中枢神经性面瘫、眼球运动障碍等，这此表现经数月之后多能恢复正常。3少数病例留下后遗症。4死亡：呼吸、循环衰竭或并发小叶性肺炎（四）预后

流脑与乙脑比较

流行性脑脊髓膜炎流行性乙型脑炎病原体

脑膜炎双球菌乙型脑炎病毒传染途径

呼吸道传染

以蚊虫为媒介流行季节

冬春季夏秋季病变部位

脑脊髓膜脑实质*病变性质

化脓性炎变质性炎脑脊髓膜充血蛛网膜下腔脓性渗出物脑实质一般无明显病变

神经细胞变性坏死形成软化灶；淋巴细胞套；胶质细胞结节病理变化混浊,细胞(中性为主),蛋白

糖、氯化物,可找到细菌

透明或微混浊，细胞(以淋巴细胞为主)抗生素治疗预后好,死亡率低部分病例常有后遗症起病急，颅内压增高症状；脑膜刺激征；皮肤粘膜有瘀点，瘀斑嗜睡，昏迷，抽搐等神经症状显著，可有颅内压增高症状流行性脑脊髓膜炎流行性乙型脑炎临床表现结局脑脊液检查流脑与乙脑比较神经系统常见肿瘤分类中枢神经系统肿瘤

胶质瘤脉络丛乳头状瘤原始神经上皮源性肿瘤—髓母细胞瘤脑膜瘤松果体瘤垂体肿瘤转移性肿瘤周围神经肿瘤

神经鞘膜肿瘤神经鞘瘤神经纤维瘤神经细胞源性肿瘤神经母细胞瘤节细胞神经瘤

第二节神经系统肿瘤

颅内肿瘤可引起以下症状：肿瘤压迫或破坏周围脑组织所引起的局部神经症状，如癫痫、瘫痪、视野缺损等。颅内占位病变引起的颅内压增高的症状，表现为头痛、呕吐，视神经乳头水肿。一些分化良好的颅内肿瘤也可因压迫重要部位而致死形态学上分化很差的肿瘤，也很少发生颅外转移

一、中枢神经系统肿瘤包括原发性和转移性肿瘤两类。原发性多为颅内肿瘤，胶质瘤最多见，约占40％；转移性肿瘤以转移性肺癌多见。儿童发病率高，仅次于白血病，胶质瘤、髓母细胞瘤较常见。颅内发病率位首位的原发肿瘤(40%)相对特异性的生物学特性：常见：(一)胶质瘤星形胶质细胞瘤少突胶质细胞瘤脉络丛乳头状瘤室管膜细胞瘤良恶性的相对性局部浸润性转移：脑脊液转移。颅外转移（极少见）图注：肿瘤边界不清，呈浸润性生长图注：良性星形胶质细胞瘤，瘤组织与正常组织边界不清

图注：室管膜瘤，瘤细胞围绕血管及纤维轴心呈假菊形团状1.星形细胞瘤发病率：占颅内肿瘤的30%，占神经胶质瘤的78％以上。年龄：高发年龄30-40岁性别：男性较多见部位：以大脑额叶和颞叶最多见。

（2）病理变化：肉眼：结节、巨块状；灰白色；分化好的肿瘤境界不清，分化低者境界清。瘤体灰白色。质地视肿瘤内胶质纤维多少而异，或硬、或软、或呈胶冻状外观，并可形成大小不等的囊腔。由于肿瘤的生长、占位和邻近脑细胞的肿胀，脑的原有结构因受挤压而扭曲变形。小脑胶质瘤

多形性胶质母细胞瘤出血镜下：

肿瘤细胞由分化不一的纤维型、原浆型和肥胖型星形细胞组成，瘤组织内有丰富的胶质纤维。星形细胞瘤：纤维型、原浆型、肥胖型；分化不良（间变型）星形细胞瘤：多形性胶质母细胞瘤：多见于成人。

部位：额叶、颞叶白质，浸润范围广，常可穿过胼胝体到对侧，呈蝴蝶状生长。肥胖型星形细胞瘤GiantcellsinglioblastomamultiformeGiantcellsinglioblastomamultiforme,IHGFAP星形细胞肿瘤的分级诊断标准：核异型、核分裂、血管内皮增生、坏死上述符合0项为Ⅰ级、0-1项为Ⅱ级、2项为Ⅲ级，3项为Ⅳ级。Ⅰ-Ⅱ级良性，Ⅲ-Ⅳ级恶性毛细胞型星形细胞瘤、室管膜下巨细胞星形细胞瘤为Ⅰ级，间变型为Ⅲ级，多形性胶质母(GBM)为Ⅳ级图注：肿瘤细胞密集排列，异形性明显，可见怪异的单核或多核瘤巨细胞。间质毛细血管增生明显，内皮细胞增生。2.少突胶质细胞瘤（oligodendroglioma）

是由少突胶质细胞衍化、分化比较成熟的肿瘤。约占颅内胶质瘤的4.39％，主要见于30～50岁的成人，男性多于女性。本瘤绝大部分位于大脑皮质的浅层，尤以左额叶为多见。肉眼观：肿瘤呈灰红色，边界清楚，球形，囊性变、出血和钙化颇为常见。镜下：瘤细胞大小一致，形态单一，胞核圆形，居中着色深，胞浆空，环绕胞核形成空晕。瘤细胞弥漫排列，也有环绕神经元呈卫星状排列的倾向，间质富有血管，有不同程度的内皮细胞增生；出现瘤细胞钙化。如肿瘤组织中混有星形胶质细胞瘤成分达到50％，则称混合性少突星形胶质细胞瘤。图注:少突胶质细胞瘤，瘤组织呈蜂窝状结构。瘤细胞圆形，大小一致，形态单一，核圆居中，核周空晕(空盒状)

3．室管膜（细胞）瘤（ependymoma）起源于室管膜细胞；本瘤占颅内胶质瘤的5％～6％；患者多为儿童和青少年。多见于第四脑室，其次为侧脑室、第三脑室和导水管。脊髓病变多发生于腰胝及马尾部。颅内室管膜瘤呈膨胀性生长，边界清楚，呈球形、分叶状或乳头状，肿瘤多在脑室内生长。切面灰白色，可发生灶性出血甚至坏死或囊性变及钙化。肉眼观镜下瘤细胞大小形态一致，呈梭形或胡萝卜形，胞浆丰富，核圆形或椭圆形。特征：菊形团：环绕空腔排列成腺管状，形态上与室管膜腔相似；假菊形团结构：环绕血管排列；瘤细胞有细长的胞浆突起与血管壁相连。有时可形成乳头状结构。发生在脊髓圆锥和终丝的肿瘤，乳头状结构轴心中的结缔组织往往富含粘液。预后本瘤生长缓慢，可存活8-10年。（二）髓母细胞瘤和原始神经外胚瘤

1.髓母细胞瘤（medulloblastoma）是中枢神经系统中最常见的原始神经上皮肿瘤。好发于儿童，仅次于星形胶质细胞瘤而占第2位，其发生率占儿童颅内肿瘤的25％，发病年龄75％为15岁以下，偶见于成人，男性较女性为多（2～3：1）。

1）组织来源：小脑蚓部的原始神经上皮细胞或小脑皮质的胚胎性外颗粒层细胞，故本瘤主要见于小脑，在儿童多发生于小脑蚓部，在成人则多见于小脑半球。2）肉眼观：瘤组织呈鱼肉状，色灰红。3）镜下：肿瘤由圆形、椭圆形或胡萝卜形细胞构成，胞核着色深，胞浆少而边界不清楚，有核分裂像。细胞密集，形成典型的菊形团，这对髓母细胞瘤的病理诊断有一定的意义。电镜证实，瘤细胞具有向神经元及神经胶质双向分化的潜能。如瘤细胞侵入软脑膜，可在蛛网膜下腔脑脊液中广泛播散转移。4）预后：本瘤恶性程度高，预后差