河南神经内科模拟题2021年(49)-真题-无答案47

2021年(49)(120分钟)多项选择题“3”3个月前逐渐出现左手无名指和个月前双侧股部内侧出现类似的麻木感，而后逐渐延及股部外侧，并向下累及3个手指及整只右手亦出现麻木感。无肌无力症状，但自觉步态不稳。病后体重明显下降。轻度类风湿性关节炎病史多年。吸烟40包/年×30余年。神经系消失，龙贝格Romber）征（＋提示神经传导测定)遗传性感觉神经病舍格伦综合征（syndrome）糖尿病周围神经病副肿瘤性感觉神经元神经病运动神经元病脑干病变“3”3个月前逐渐出现左手无名指和个月前双侧股部内侧出现类似的麻木感，而后逐渐延及股部外侧，并向下累及3个手指及整只右手亦出现麻木感。无肌无力症状，但自觉步态不稳。病后体重明显下降。轻度类风湿性关节炎病史多年。吸烟40包/年×30余年。神经系消失，龙贝格Romber）征（＋，锥体束征未引出。为明确诊断，进一步须检查血生化血自身抗体血肿瘤标志物胸部CT颅脑MRIMRI“8个月8个月前逐渐出现左侧手指活动不灵3可能的诊断主要有多灶运动神经病Kennedy病多发性肌炎脊髓性肌萎缩颈椎病脊髓炎“8个月8个月前逐渐出现左侧手指活动不灵3为明确诊断，首选检查应排除空腹血糖脑脊液检查神经节苷脂抗体MRI神经传导＋肌电图肌肉活检“8个月8个月前逐渐出现左侧手指活动不灵3行肌电图检查时，可选择的肌肉包括胸锁乳突肌上肢肌下肢肌胸段脊旁肌舌肌肛门括约肌“8个月8个月前逐渐出现左侧手指活动不灵3为明确诊断，须进一步检查(提示神经传导测定：双下肢感觉神经传导异常，双上肢正中神)脑脊液检查血运动神经元存活基因gene）检测血雄激素受体基因检测MRI肌肉活检神经活检“8个月8个月前逐渐出现左侧手指活动不灵3双下肢肌力Ⅳ级，肌张力减退，腱反射减弱，双侧病理反射未引出，全身深、浅感觉正常。诊断不是(提示血SMNgene检测：正常。血雄激素受体基因检测：第1号外显子CAG重复数为50。)多灶性运动神经病肯尼迪病（Kennedy运动神经元病颈椎病脊肌萎缩症周围神经病A1/A2题型“8d”来诊。颅脑CT12年。进一步确诊应进行的检查是脑电图颅脑MRI脑血流图脑地形图开颅检查示为”。)乳腺癌胃癌甲状腺癌肝癌结肠癌岁，“8”8个月前出现右手无力，逐渐出现右上6中，舌肌未见明显的萎缩和纤颤，双侧咽反射灵敏、对称，双侧掌颌反射（痉挛步态，双侧霍夫曼征（－，双侧巴宾斯基征（＋，全身深、浅感觉正常。尿、粪常规：正常。肌肌等均呈神经源性损害，感觉神经传导正常。最可能的诊断是进行性肌萎缩多灶运动神经病原发性侧索硬化肌萎缩侧索硬化颈椎病31个月来诊。脊柱MRI变。为明确诊断，可以选用的特殊染色是Bodian染色LFB髓鞘染色PAS染色刚果红染色尼氏染色322月来诊，发作时四肢抽动，意识丧失，每次发作持续3-5头颅CTMRI及增强扫描脑活检DSA脑磁图“21年来诊。颅脑呈等信号，T2WICTMRI增强扫描呈均一强化。最可能的诊断为听神经瘤胶质瘤脑膜瘤三叉神经瘤脑脓肿“”国际标准化比值应控制于1左右B.2~3C.3~4D.32~43sE.2~4g/L岁，“8”8个月前出现右手无力，逐渐出现右上6中，舌肌未见明显的萎缩和纤颤，双侧咽反射灵敏、对称，双侧掌颌反射（痉挛步态，双侧霍夫曼征（－，双侧巴宾斯基征（＋，全身深、浅感觉正常。尿、粪常规：正常。肌肌等均呈神经源性损害，感觉神经传导正常。目前最应检查感觉神经传导F波肌电图MRI颅脑MRI31个月来诊。脊柱MRI巢蛋白（Nestin）神经丝蛋白胶质纤维酸性蛋白-2（Olig-2）神经细胞核抗原322月来诊，发作时四肢抽动，意识丧失，每次发作持续3-5脑组织活检诱发电位PET基因诊断躯体感觉诱发电位“头痛、头晕、耳鸣2年，左侧肢体活动不利近1年来诊。颅脑呈等信CTMRIMRI影像特征是牛眼征胡椒盐征靶征脑膜尾征灯泡征”如下结果，其中异常的是320μmol/L41μmol/L4.1mmol/LHbA1c8%1.6mmol/L“6”6个月前始出现双侧足趾麻木，此后个月前出现双侧股部和双手麻木感，并出现双级，肌张力稍低，双侧踝反射消失，双侧膝跳反射降低，双上肢腱反射、对称，双侧膝Romber（－。神F单神经病多发单神经病多发性周围神经病多发性神经根神经病脊肌萎缩症迪谢内肌营养不良musculardystrophy,岁开始进行性四肢肌无力、肌萎缩。其遗传方式为常染色体隐性遗传常染色体显性遗传性连锁隐性遗传X连锁显性遗传线粒体遗传“头痛、头晕、耳鸣2年，左侧肢体活动不利近1年来诊。颅脑呈等信号，T2WICTMRI增强扫描呈均一强化。最需要与本病鉴别的是三叉神经瘤胶质瘤听神经瘤脑膜瘤脑脓肿“2”2（C7C8水平。最可能的诊断是多灶运动神经病肌肉病变肌萎缩侧索硬化平ft病脊肌萎缩症颈椎病“6”6个月前始出现双侧足趾麻木，此后个月前出现双侧股部和双手麻木感，并出现双级，肌张力稍低，双侧踝反射消失，双侧膝跳反射降低，双上肢腱反射、对称，双侧膝Romber（－。神F原发性脱髓鞘原发性轴索损害神经元变性脱髓鞘继发轴索损害感觉神经元变性迪谢内肌营养不良musculardystrophy,岁开始进行性四肢肌无力、肌萎缩。其致病基因为CLCN1DMDDMPKGJB1SMN1”15年，未规律服用降压110~20支/d×20165/100100/60。导致双侧血压不对称的病变血管可能是大脑中动脉颈内动脉椎动脉基底动脉锁骨下动脉“3来诊。颅脑CT0.5cm，中线结构居中。最可能的诊断为脑出血腔隙性脑梗死星形细胞瘤脑囊虫病脑软化灶“2”2（C7C8水平。对明确诊断最有意义的检查是空腹血糖血清肌酸激酶神经节苷脂抗体检测脑脊液检测颈部过度屈曲位MRI“6”6个月前始出现双侧足趾麻木，此后个月前出现双侧股部和双手麻木感，并出现双级，肌张力稍低，双侧踝反射消失，双侧膝跳反射降低，双上肢腱反射、对称，双侧膝Romber（－。神F缺血性（血管炎性）中毒营养障碍性糖尿病性遗传性岁，以右侧肢体活动不灵2小时来诊，既往有高血压病史。查体：神清，运动性失语，右侧面神经核上性瘫痪，右侧上下肢肌力Ⅱ级，右侧偏身痛觉减退，右侧Babinski征阳性，急诊头颅CT未见异常如进一步明确诊断首选头颅CT增强MRI弥散张量成像脑电图MRI弥散成像MRI1”15年，未规律服用降压110~20支/d×20165/100100/60。不能发现该动脉狭窄或闭塞的检查是颈动脉超声经颅多普勒超声颅脑MRI血管造影颅脑＋颈部磁共振血管造影“3来诊。颅脑CT0.5cm，中线结构居中。最敏感的检查方法是脑电图颅脑CT（平扫）颅脑CT（增强）MRI脑血管造影8d”来诊。无肢体麻木。发病前2周曾有腹泻史。查体：双上肢肌力Ⅳ级，双下肢肌力Ⅴ级，四肢肌张力减低，双侧腱反射、对称，全身深、浅感觉正常。实验室检查：尿、粪常规正常；血GM1-Ig（＋。神经传导测定：上侧尺神经F波出现率下降；肌电图正常。最可能的诊断是吉兰巴雷综合征多灶运动神经病运动神经元病血管炎性神经病多发性肌炎岁，以右侧肢体活动不灵2Babinski征阳性，急诊头颅CT未见异常该患者诊为脑梗塞需溶栓治疗最有价值的检查是CTAMRACT薄层扫描和CTADWI和PWIMR1MRAMRI(FL-AIR)1”15110~20支/d×20165/100100/60有可能检测到的侧支代偿是前交通动脉后交通动脉眼动脉一侧椎动脉到另一侧椎动脉大脑后动脉向前循环通过皮质软脑膜“3来诊。颅脑CT0.5cm，中线结构居中。最需要与本病鉴别的是脑出血腔隙性脑梗死星形细胞瘤脑囊虫病脑软化灶8d”来诊。无肢体麻木。发病前2周曾有腹泻史。查体：双上肢肌力Ⅳ级，双下肢肌力Ⅴ级，四肢肌张力减低，双侧腱反射、对称，全身深、浅感觉正常。实验室检查：尿、粪常规正常；血GM1-Ig（＋。神经传导测定：上侧尺神经F波出现率下降；肌电图正常。下一步应检查血清钾测定空腹血糖脑电图复查肌电图和神经传导速度，脑脊液检测颅脑MRI1073年，无自发语言1年。颅脑血管壁淀粉样物质沉积，证实其是否存在所用的特殊染色是Bodian染色LFB髓鞘染色PAS染色刚果红染色尼氏染色岁，以右侧肢体活动不灵2Babinski征阳性，急诊头颅CT未见异常为尽快明确脑血管狭窄或闭塞最可靠的检查是CTACT灌注成像MRAPWIMRI弥散成像“8来诊。颅脑CT12年。最可能的诊断为脑囊肿脑脓肿脑梗死脑出血胶质瘤“)抗-AChR抗-amphiphysin抗-Hu抗-mGluR1抗-Yo8d”来诊。无肢体麻木。发病前2周曾有腹泻史。查体：双上肢肌力Ⅳ级，双下肢肌力Ⅴ级，四肢肌张力减低，双侧腱反射、对称，全身深、浅感觉正常。实验室检查：尿、粪常规正常；血GM1-Ig（＋。神经传导测定：上侧尺神经F波出现率下降；肌电图正常。明确诊断为GBS，其首选的治疗方案是各种维生素静脉注射免疫球