生化7糖代谢long2013级药学

MetabolismofCarbohydrates第7章糖代谢张春龙550204935@基础医学院生化教研室107室糖(carbohydrates)即碳水化合物，其化学本质为多羟醛或多羟酮类及其衍生物或多聚物根据其水解产物的情况，糖主要分为：单糖、寡糖、多糖、糖复合物第一节概述一、糖*单糖：不能再水解的糖（如葡萄糖、果糖、半乳糖、核糖等）D-葡萄糖(D-glucose)123456开链（环状）β-D-葡萄糖6α-D-葡萄糖1234562.寡糖常见的几种二糖有：麦芽糖：葡萄糖—葡萄糖蔗糖：葡萄糖—果糖能水解生成几分子单糖的糖，各单糖之间借脱水缩合的糖苷键相连乳糖：葡萄糖—半乳糖*3.多糖

能水解生成多个分子单糖的糖常见的多糖有：淀粉糖原纤维素2023/1/14淀粉:是植物中养分的储存形式淀粉颗粒淀粉：是植物中养分的储存形式蓝色:α-1,4-糖苷键红色:α-1,6-糖苷键α-D-葡萄糖146糖原：为多聚葡萄糖，是动物体内葡萄糖的储存形式，又称动物淀粉纤维素:作为植物的骨架β-1,4-糖苷键二、糖的生理功能㈠氧化供能（主）16.7kJ能量/1g葡萄糖氧化

㈡构成组织细胞的基本成分

*核糖构成核酸*糖蛋白凝血因子、免疫球蛋白等*糖脂生物膜成分㈢转变为体内的其它成分

*转变为脂肪*转变为非必需氨基酸三、糖的消化吸收淀粉麦芽三糖麦芽糖α-糊精-葡萄糖苷酶-糊精酶G葡萄糖(glucose)淀粉酶（唾液腺、胰腺）淀粉消化部位：*口腔*小肠糖的吸收---主动吸收葡萄糖的吸收是耗能的过程Na+G钠泵特异载体Na+GNa+GGNa+GNa+GNa+K+K+ATPADP+Pi糖吸收后的去向糖类物质单糖口腔、小肠消化门静脉肝脏单糖在肝脏中进行代谢肝静脉血液循环单糖在肝外组织进行代谢三、糖代谢的概况血中葡萄糖缺氧无氧氧化（乳酸）供氧充足有氧氧化（CO2、H2O、ATP）磷酸戊糖途径（5-磷酸核糖、NADPH）糖异生食物主糖原（肝、肌肉）合成分解糖原第二节糖的无氧氧化糖酵解的反应过程糖酵解的调节糖无氧氧化的生理意义糖无氧氧化丙酮酸2CH3COCOOH2CO2乙醇（生醇发酵）2CH3CH2OH2CH3CHO乙醛糖无氧氧化2CH3CHOHCOOH+ATP乳酸C6H12O6葡萄糖2NAD+2NADH+2H+糖酵解体内组织在缺氧情况下，葡萄糖分解生成乳酸和少量ATP的过程一、糖的无氧氧化分两个阶段1.糖酵解(glycolysis)：

葡萄糖分解生成丙酮酸2.乳酸生成反应部位：胞液⑴葡萄糖磷酸化生成6-磷酸葡萄糖糖酵解过程的第一个关键酶葡萄糖Mg2+ATP

已糖激酶ADP6-磷酸葡萄糖（-）好处？1、糖酵解的反应过程关键酶/限速酶1、催化非平衡反应特点2、活性低3、受激素或代谢物的调节4、活性的改变可影响整个反应体系的反应速率哺乳类动物体内已发现有4种己糖激酶同工酶，分别称为Ⅰ至Ⅳ型肝细胞中存在的是Ⅳ型，称为葡萄糖激酶(glucokinase)。它的特点是：①对葡萄糖的亲和力很低（Km较大）②受激素调控何谓激酶？⑵6-磷酸葡萄糖

异构化

转变为6-磷酸果糖

磷酸已糖异构酶6-磷酸葡萄糖(G-6-P）(F-6-P）6-磷酸果糖好处？⑶6-磷酸果糖磷酸化生成1,6-二磷酸果糖1,6-二磷酸果糖

(F-6-P）ADPATP

6-磷酸果糖激酶-1

（限速酶）Mg2+AMP（+）ATP、柠檬酸(–)（4~5）磷酸己糖裂解成2分子磷酸丙糖

3-磷酸甘油醛磷酸二羟丙酮1，6-二磷酸果糖(F-1,6-BP)醛缩酶磷酸丙糖异构酶96%4%(6)3-磷酸甘油醛氧化为1,3-二磷酸甘油酸1,3-二磷酸甘油酸(1,3-BPG)3-磷酸甘油醛脱氢酶3-磷酸甘油醛HPO4

2-糖酵解中唯一的脱氢反应+

NADH+H+NAD+PO32-（7）1,3-二磷酸甘油酸转变为3-磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸激酶

3-磷酸甘油酸1,3-二磷酸甘油酸(1,3-BPG)PO32-ADPATP

将底物的高能磷酸基直接转移给ADP生成ATP的过程称底物水平磷酸化底物水平磷酸化⑻3-磷酸甘油酸转变为2-磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸变位酶

2-磷酸甘油酸⑼2-磷酸甘油酸转变为磷酸烯醇式丙酮酸

磷酸烯醇式丙酮酸2-磷酸甘油酸烯醇化酶(Mg2+/Mn2+

)H2O⑽磷酸烯醇式丙酮酸转变为烯醇式丙酮酸ADPATP丙酮酸激酶(PK

)磷酸烯醇式丙酮酸

烯醇式丙酮酸糖酵解过程的第三个关键酶也是第二次底物水平磷酸化反应Mg2+,K+⑾烯醇式丙酮酸转变为丙酮酸ATP磷酸烯醇式丙酮酸丙酮酸ADP丙酮酸激酶烯醇式丙酮酸丙酮酸自发进行2.丙酮酸还原为乳酸丙酮酸NADH+H+

3-磷酸甘油醛3-磷酸甘油醛脱氢酶Pi

1,3-二磷酸甘油酸乳酸乳酸脱氢酶

NAD+糖原分解生成6-磷酸葡萄糖糖原(Gn)H3PO4磷酸化酶糖原(Gn-1)1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖变位酶6-磷酸葡萄糖2×丙酮酸2×烯醇式丙酮酸2×ADP2×ATP2×乳酸6-磷酸果糖1,6-二磷酸果糖ADPATP2×1,3-二磷酸甘油酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛2×Pi2×NADH+2H+2×NAD+2×3-磷酸甘油酸2×ADP2×ATP2×2-磷酸甘油酸2×磷酸烯醇式丙酮酸2×H2O糖原(Gn)

6-磷酸葡萄糖1-磷酸葡萄糖PiGn-1ADPATP葡萄糖糖无氧氧化小结反应部位：胞液PPPPPPATPADPATPADP2NAD+2NADH+2H+PPPPPP2H2OATP2ADP2ATP2ADP22E2E1E3糖无氧氧化中ATP的生成2×葡萄糖→6-磷酸葡萄糖

6-磷酸果糖→1,6-二磷酸果糖1,3-二磷酸甘油酸→3-磷酸甘油酸磷酸烯醇式丙酮酸→丙酮酸-11

反应ATP

-12×1

1mol葡萄糖→2mol乳酸+？molATP2molATP糖无氧氧化的关键酶酶的名称已糖激酶6-磷酸果糖激酶-1（限速酶）丙酮酸激酶变构激活剂AMP,ADP,F-1,6-DP,F-2,6-DP

变构抑制剂G-6-P-ATP，柠檬酸，长链脂肪酸ATP反应总方程式：C6H12O6+2ADP+2H3PO4--

2C3H6O3

+2ATP+2H2OF-1,6-DP二、糖酵解的调节(1)６-磷酸果糖激酶-１（三个关键酶中最重要的限速酶）

变构抑制剂：ATP、柠檬酸PiH2O果糖双磷酸酶-26-磷酸果糖6-磷酸果糖激酶-22，6-双磷酸果糖ADPATPAMP(+)柠檬酸(-)2,6-二磷酸果糖的合成和分解变构激活剂：2,6-二磷酸果糖(最强)、1,6-二磷酸果糖、AMP、ADP、H3PO4(2)丙酮酸激酶

变构激活剂：1，6-二磷酸果糖

变构抑制剂:

ATP(3)已糖激酶:受其反应产物6-磷酸葡萄糖的反馈抑制葡萄糖激酶：受长链脂酰CoA的变构抑制，胰岛素可诱导其基因转录，促进酶的合成。胰高血糖素可通过cAMP-蛋白激酶系统使丙酮酸激酶磷酸化而失活。三、糖无氧分解的意义1、在无氧条件下迅速提供能量,供机体需要如:肌肉收缩、人到高原2、是某些细胞（红细胞、肿瘤细胞等）能量来源3、生成的乳酸又可进一步氧化供能，或异生为糖

若糖无氧分解过度，可因乳酸生成过多而导致乳酸酸中毒第三节糖的有氧氧化概念反应过程生理意义调节机制38糖有氧氧化的概念葡萄糖在有氧条件下，彻底氧化分解生成CO2和H2O，并释放大量能量的过程。有氧氧化是糖氧化的主要方式，绝大多数组织细胞都通过有氧氧化获得能量。39第三节糖的有氧氧化糖有氧氧化概况葡萄糖→…→丙酮酸→丙酮酸→乙酰CoACO2+H2O+ATP三羧酸循环乳酸糖酵解线粒体内胞浆40H+呼吸链一、有氧氧化的反应过程第一阶段：

糖酵解生成丙酮酸（胞浆）三个阶段第二阶段：

丙酮酸氧化脱羧生成乙酰

CoA（线粒体）第三阶段：乙酰CoA进入三羧酸循环彻底氧化（线粒体）41氧化呼吸链（一）糖酵解生成丙酮酸（胞浆）葡萄糖+NAD++2ADP+2Pi

2（丙酮酸+ATP

+NADH+H+）2丙酮酸进入线粒体进一步氧化2(NADH+H+)2H2O+3/5ATP线粒体内膜上丙酮酸载体穿梭系统42（二）丙酮酸氧化脱羧生成乙酰辅酶ANAD+NADH+H+

丙酮酸乙酰CoA+CoA-SH+CO2丙酮酸脱氢酶系(关键酶)AMP、ADPATP、乙酰CoA(+)

(-)43丙酮酸脱氢酶系3种酶：

E1:丙酮酸脱氢酶(TPP、Mg2+)E2:二氢硫辛酰胺转乙酰酶(硫辛酸、辅酶A)E3:二氢硫辛酰胺脱氢酶(FAD、NAD+)6种辅助因子：

Mg2+、TPP、硫辛酸、辅酶A、FAD、NAD+44CO2CoASHNAD+NADH+H+5.NADH+H+的生成1.-羟乙基-TPP的生成2.乙酰硫辛酰胺的生成3.乙酰CoA的生成4.硫辛酰胺的生成

作用机制（三）乙酰辅酶A进入三羧酸循环三羧酸循环(tricarboxylicacidcycle，TAC)又称柠檬酸循环

，Krebs循环

乙酰辅酶A与草酰乙酸缩合成含3个羧基的柠檬酸开始，经过一系列代谢反应，乙酰基被彻底氧化，再生成草酰乙酸而形成一个循环。46⑴乙酰CoA与草酰乙酸缩合形成柠檬酸柠檬酸合酶草酰乙酸CH3CO～SCoA乙酰辅酶A柠檬酸CoASH+H2OAMP、ADPATP长链脂酰CoA（–）（+）TAC循环中第一个关键酶47异柠檬酸H2O⑵柠檬酸异构化生成异柠檬酸柠檬酸顺乌头酸乌头酸酶48CO2NAD+异柠檬酸⑶异柠檬酸氧化脱羧生成α-酮戊二酸α-酮戊二酸草酰琥珀酸NADH+H+异柠檬酸脱氢酶ADPATP、NADH（–）（+）TAC循环中第二个关键酶（限速酶）49CO2⑷α-酮戊二酸氧化脱羧生成琥珀酰辅酶Aα-酮戊二酸脱氢酶系CoASHNAD+NADH+H+琥珀酰CoAα-酮戊二酸TAC循环中第三个关键酶ATP（–）ADP（+）50⑸琥珀酰CoA转变为琥珀酸琥珀酰CoA合成酶琥珀酰CoAGDP+PiGTPATPADP琥珀酸CoASH底物水平磷酸化51FAD⑹琥珀酸氧化脱氢生成延胡索酸琥珀酸琥珀酸脱氢酶延胡索酸FADH252⑺延胡索酸水化生成苹果酸延胡索酸延胡索酸酶苹果酸H2O53⑻苹果酸脱氢生成草酰乙酸

苹果酸脱氢酶

草酰乙酸苹果酸NAD+NADH+H+54草酰乙酸CH2CO～SoA(乙酰辅酶A)苹果酸琥珀酸琥珀酰CoAα-酮戊二酸异柠檬酸柠檬酸CO22HCO22HGTP延胡索酸2H2H三羧酸循环总图55线粒体膜第三个碳以CO2形式失去四碳二羧酸第二个碳以CO2形式失去三羧酸？

循环？五碳二羧酸每个分子具有4个碳的草酰乙酸库丙酮酸每个分子具有3个碳的丙酮酸库六碳三羧酸第一个碳以CO2形式失去重新加入到草酰乙酸库三羧酸循环中草酰乙酸的来源+CO2

+ATP+ADP+Pi丙酮酸羧化酶生物素、Mg2+丙酮酸草酰乙酸糖代谢56柠檬酸合酶*异柠檬酸脱氢酶（限速酶）α-酮戊二酸脱氢酶系三羧酸循环小结（1）反应部位：

线粒体（2）三个关键酶57三羧酸循环小结(3)每循环一次有两次脱羧反应，以及四次脱氢反应，一次底物水平磷酸化反应，消耗1个乙酰基乙酰CoA+3NAD++FAD+Pi+2H2O+GDP2CO2+3(NADH+H+

)+FADH2+HSCoA+GTP（4）能量生成3NADH+H+

2.5ATP=7.5ATPFADH21.5ATP=1.5ATP一次底物水平磷酸化1ATP

共生成10分子ATP58糖有氧氧化的基本生理功能是氧化供能。二、糖有氧氧化的生理意义59葡萄糖有氧氧化生成的ATP反应辅酶ATP第一阶段葡萄糖→6-磷酸葡萄糖-16-磷酸果糖→1,6-双磷酸果糖-12×3-磷酸甘油醛→2×1,3-二磷酸甘油酸NAD+2×2.5或1.5*2×1,3-二磷酸甘油酸→2×3-磷酸甘油酸2×12×磷酸烯醇式丙酮酸→2×丙酮酸2×1第二阶段2×丙酮酸→2×乙酰CoA2×2.5第三阶段2×异柠檬酸→2×α-酮戊二酸2×2.52×α-酮戊二酸→2×琥珀酰CoA2×2.52×琥珀酰CoA→2×琥珀酸2×12×琥珀酸→2×延胡索酸FAD2×1.52×苹果酸→2×草酰乙酸NAD+2×2.5净生成30(或32)ATPNAD+NAD+NAD+5/720560二、糖有氧氧化的生理意义糖有氧氧化的基本生理功能是氧化供能。

糖有氧氧化是体内三大营养物质代谢的总枢纽。62α-酮戊二酸草酰乙酸延胡索酸琥珀酰CoA柠檬酸乙酰CoA磷酸烯醇式丙酮酸甘油三酯葡萄糖或糖原磷酸丙糖乳酸丙酮酸磷酸甘油脂肪酸乙酰乙酰CoA糖、脂、氨基酸代谢的联系

亮、赖谷

异亮、蛋异亮亮丙天冬天冬酰胺苯丙、酪63酮体糖有氧氧化的基本生理功能是氧化供能。

糖有氧氧化是体内三大营养物质代谢的总枢纽。

糖有氧氧化途径与体内其他代谢途径有着密切的联系。二、糖有氧氧化的生理意义64三、有氧氧化的调节1.糖酵解的调节2.丙酮酸脱氢酶复合体的调节(变构、共价修饰)变构抑制剂：ATP;NADH;乙酰CoA变构激活剂：AMP;ADP;NAD+变构调节65有活性无活性磷酸酶2Pi2H2O蛋白激酶2ATPTPPTPP2ADPTPPTPPPP共价修饰调节66丙酮酸脱氢酶复合体3.三羧酸循环的调节三羧酸循环的速率和流量受多种因素的调控。柠檬酸合酶、异柠檬酸脱氢酶和α-酮戊二酸脱氢酶是该途径的关键酶。（1）NADH/NAD+，ATP/ADP比率升高时这三个酶的活性都被反馈抑制，反之，其活性升高。（2）Ca2+是这三个酶的激活剂，可提高其活性，推动三羧酸循环及有氧氧化的进行。67Pasteur效应：糖的有氧氧化对糖无氧氧化的抑制作用巴斯德（Pasteur）效应*机制

有氧时NADH+H+可进入线粒体内氧化，丙酮酸就进行有氧氧化而不生成乳酸。缺氧时，氧化磷酸化受阻，ADP与Pi不能合成ATP，致使ADP/ATP比值升高，而激活糖酵解途径的限速酶，故糖酵解消耗的葡萄糖量增加68磷酸戊糖途径以6-磷酸葡萄糖为底物，直接氧化脱羧生成磷酸戊糖为中间代谢物的过程3.基团转移（生成6-磷酸果糖及3-磷酸甘油醛）反应过程可分为三个阶段：1.脱氢氧化（生成NADPH+H+）2.异构化反应（生成5-磷酸核糖）70第4节磷酸戊糖途径(1)6-磷酸葡萄糖

转变为

6-磷酸葡萄糖酸内酯NADP+NADPH+H+6-磷酸葡萄糖6-磷酸葡萄糖酸内酯6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G6PD)限速酶，对NADP+有高度特异性，受NADPH/NADP+比值的影响71(2)

6-磷酸葡萄糖酸内酯

转变为6-磷酸葡萄糖酸

6-磷酸葡萄糖酸内酯6-磷酸葡萄糖酸H2O内酯酶72CO2(3)6-磷酸葡萄糖酸转变为

5-磷酸核酮糖6-磷酸葡萄糖酸NADP+NADPH+H+5-磷酸核酮糖6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶735-磷酸核酮糖5-磷酸核糖

异构酶2.异构化反应74糖酵解途径3×6-磷酸葡萄糖5-磷酸木酮糖5-磷酸核糖5-磷酸木酮糖7-磷酸景天糖3-磷酸甘油醛4-磷酸赤藓糖6-磷酸果糖3-磷酸甘油醛6-磷酸果糖3×6-磷酸葡萄糖酸内酯3NADPH3×6-磷酸葡萄糖酸3H2O3×5-磷酸核酮糖3NADPH3CO23.基团转移75磷酸戊糖途径小结反应部位：

胞浆反应底物：6-磷酸葡萄糖重要反应产物：

NADPH、5-磷酸核糖限速酶：

6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G6PD)3×6-磷酸葡萄糖

+6NADP+

2×6-磷酸果糖+3-磷酸甘油醛+6(NADPH+H+)+3CO2

76磷酸戊糖途径的生理意义*产生5-磷酸核糖*产生NADPH体内合成核苷酸和核酸的必要原料15-磷酸核糖772.NADPH的主要功能1、作为供氢体------参与体内多种生物合成反应（脂酸、胆固醇合成）3、作为加单氧酶的辅酶------参与肝脏对激素、药物和毒物的生物转化作用2、是谷胱甘肽还原酶的辅酶---对维持细胞中还原型谷胱甘肽的正常含量起重要作用GSSG+NADPH+H+2GSH+NADP+谷胱甘肽还原酶78磷酸戊糖途径与溶血性贫血NADPH+H+磷酸戊糖途径G6PDG6PD缺乏溶血一些具有氧化作用的外源性物质如蚕豆、抗疟药、磺胺药等NADP+GSSG↑↓2GSHH2O2

↑蚕豆病？79第5节

糖异生

Gluconeogenesis80糖异生的概念定义由非糖物质转变为葡萄糖或糖原的过程称为糖异生作用非糖物质

生糖氨基酸丙酮酸、乳酸、甘油等81糖异生作用的部位生理条件下在绝食期间空腹及长期饥饿时葡萄糖的异生作用空腹100～300>90%<10%速率(g/day)肝肾饥饿5-6天后约10055%45%82一、糖异生的过程

不完全是糖酵解的逆过程

跨越三个能障

一个膜障

836-磷酸葡萄糖葡萄糖ATPADP葡萄糖激酶6-磷酸果糖1，6-二磷酸果糖ATPADP6-磷酸果糖激酶-13-磷酸甘油醛磷酸二羟丙酮磷酸烯醇式丙酮酸1,3-二磷酸甘油酸NAD+NADH+H+NAD+NADH+H+丙酮酸丙酮酸激酶（胞液）糖酵解乳酸NAD+NADH+H+三个不可逆的反应1.6-磷酸葡萄糖水解为葡萄糖葡萄糖6-磷酸葡萄糖ATPADP糖的分解代谢葡萄糖激酶(肝)H3PO4H2O糖异生葡萄糖-6-磷酸酶肝（一）糖异生途径中“能障”的克服852.1,6-二磷酸果糖转变为6-磷酸果糖6-磷酸果糖1,6-二磷酸果糖ATPADP糖的分解代谢磷酸果糖激酶-1H3PO4H2O糖异生果糖二磷酸酶-1863.丙酮酸转变成磷酸烯醇式丙酮酸+CO2

+ATP+ADP+Pi丙酮酸羧化酶生物素、Mg2+87草酰乙酸丙酮酸

草酰乙酸GDPGTPCO2磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶3.丙酮酸转变成磷酸烯醇式丙酮酸88

磷酸烯醇式丙酮酸～(二)糖异生过程中“膜障”的克服葡萄糖-6-磷酸酶果糖二磷酸酶-1

丙酮酸羧化酶磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶胞浆胞浆线粒体胞浆、线粒体糖异生作用的酶存在部位线粒体内膜不允许草酰乙酸自由透过，故此草酰乙酸在线粒体与胞浆之间的交换受阻从而构成“膜障”。89丙酮酸草酰乙酸磷酸烯醇式丙酮酸(PEP)PEP苹果酸苹果酸草酰乙酸天冬氨酸天冬氨酸草酰乙酸(胞液)(线粒体)

羧化酶羧激酶羧激酶羧激酶

90二、糖糖异生的调节变构剂的调节

原料增多，促进糖异生饥饿剧烈运动脂肪动员加强[甘油]↑组织蛋白质分解加强[氨基酸]↑[乳酸]↑糖异生作用加强916-磷酸果糖循环

的变构调节6-磷酸果糖1,6-二磷酸果糖糖异生糖分解ATPADP磷酸果糖激酶-1PiH2O果糖二磷酸酶-1ATPAMP—++—2,6-二磷酸果糖*2,6-二磷酸果糖及AMP抑制糖异生*[ATP]/[AMP]比值增高，促进糖异生92乙酰CoA的变构调节ADPATP丙酮酸激酶草酰乙酸磷酸烯醇式丙酮酸丙酮酸丙酮酸羧化酶乙酰CoA丙酮酸脱氢酶脂肪酸（–）糖（+）脂肪氧化加强，乙酰CoA增加，促进糖异生93三、糖异生的生理意义维持血糖浓度的相对恒定补充肝糖原调节酸碱平衡（乳酸异生为糖）

94乳酸乳酸循环(CoriCycle)糖原葡萄糖丙酮酸葡萄糖血糖血乳酸糖原丙酮酸乳酸6-磷酸葡萄糖肝中存在葡萄糖-6-磷酸酶95乳酸循环定义：

意义：①防止乳酸堆积引起酸中毒②避免乳酸的浪费（有利于乳酸的再利用）③促进肝糖原的不断更新肌糖原血乳酸肝糖原血糖乳酸循环96第6节糖原的合成与分解97糖原(glycogen)的结构糖原的结构与支链淀粉的结构相似OH99非还原端：多个还原端非还原端形状：树枝状分子量：100～1000万还原端：一个糖原的结构特点100糖原的分布肝糖原：含量可达肝重的5%(总量为90-100g)肌糖原：含量为肌肉重量的1～2%(总量为200-400g)101部位：肝脏、肌肉组织等细胞的胞浆中一、糖原的合成代谢定义：由单糖合成糖原的过程称为糖原合成(glycogenesis)。102(1)葡萄糖磷酸化生成6-磷酸葡萄糖ATPADP葡萄糖激酶(or已糖激酶)Mg2+葡萄糖6-磷酸葡萄糖103(2)6-磷酸葡萄糖转变为1-磷酸葡萄糖1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖变位酶6-磷酸葡萄糖104(3)尿苷二磷酸葡萄糖（UDPG）的生成1-磷酸葡萄糖UTP尿苷二磷酸葡萄糖(UDPG)PPiUDPG焦磷酸化酶H2O2Pi105(4)UDPG中的葡萄糖连接到糖原引物上尿苷二磷酸葡萄糖(UDPG)糖原引物(Gn)糖原合酶糖原(Gn+1)UDP106(5)分支酶催化糖原不断形成新分支链糖原引物糖原合酶分支酶糖原合成的限速酶107糖原合成图葡萄糖1-磷酸葡萄糖糖原(1→4和1→6葡萄糖连接)6-磷酸葡萄糖ATPADPUDPGUTPPPi糖原(1→4葡萄糖连接)糖原引物UDP

小结*限速酶：糖原合酶*G的供体：UDPG*增加一个G单位，消耗2分子ATP108部位

肝脏产物

葡萄糖

糖原分解是指糖原分解为葡萄糖的过程。110二、糖原的分解代谢(1)糖原磷酸解为1-磷酸葡萄糖磷酸化酶糖原分解的限速酶糖原Gn糖原Gn-1H3PO41-磷酸葡萄糖Gn+1+H3PO41-磷酸葡萄糖+Gn111脱支酶的作用GG-1-PPi脱支酶具有:α-1,4-葡聚糖转移酶α-1,6-葡萄糖苷酶的双重作用脱支酶脱支酶112(2)1-磷酸葡萄糖转变为6-磷酸葡萄糖1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖变位酶6-磷酸葡萄糖1-磷酸葡萄糖6-磷酸葡萄糖113[3]6-磷酸葡萄糖水解为葡萄糖葡萄糖6-磷酸葡萄糖H3PO4H2O葡萄糖-6-磷酸酶（肝）肌肉中缺乏此酶114关键酶①糖原合成：糖原合酶②糖原分解：糖原磷酸化酶这两种关键酶的重要特点：*都可通过共价修饰和变构调节进行快速调节*都以活性、无（低）活性二种形式存在，并通过磷酸化和去磷酸化而相互转变三、糖原合成与分解的调节115A激酶(有活性)ATPADPH2OPi磷蛋白磷酸酶-1糖原合酶a（有活性）糖原合酶b-（无活性）P（一）共价修饰调节A激酶(无活性)cAMP+116H2OPi磷蛋白磷酸酶-1磷酸化酶b（无活性）2ATP2ADP磷酸化酶a-

（高活性）P磷酸化酶b激酶A激酶(有活性)A激酶(无活性)cAMP（+）（+）（一）共价修饰调节117Ca2+（二）变构调节1.AMP是磷酸化酶b的变构激活剂，促进糖原分解2.G-6-P是糖原合酶b的变构激活剂，促进糖原合成118四、糖原累积症（自学）糖原累积症：是一类遗传性代谢病，特点为体内某些器官组织中有大量糖原堆积。病因：糖原代谢有关的酶类先天性缺乏。119糖原累积症分型

型别缺陷的酶受害器官糖原结构

Ⅰ葡萄糖-6-磷酸酶肝、肾正常Ⅱ溶酶体-葡萄糖苷酶所有组织正常Ⅲ-1，6葡萄糖苷酶肝、肌肉分支多Ⅳ分枝酶所有组织分支少Ⅴ肌糖原磷酸化酶肌肉正常Ⅵ肝糖原磷酸化酶肝正常Ⅶ磷酸果糖激酶-1肌肉、红细胞正常Ⅷ腺苷酸激酶脑、肝硬化正常Ⅸ磷酸化酶激酶肝、其它组织正常Ⅹ蛋白激酶A肝、肌肉正常120第7节血糖血糖的参考值：

血糖含量是表示体内糖代谢情况的一项重要指标。血糖是糖在体内的运输形式血中的单糖(主要是葡萄糖)称为血糖方法不同，参考值不同。空腹：3.9～6.0mmol/L(邻甲苯胺法)121尿糖血糖食物糖消化吸收肝糖原分解非糖物质糖异生无氧氧化或有氧氧化氧化供能糖原合成肝（肌）糖原磷酸戊糖途径等其它糖脂类、氨基酸合成代谢脂肪、氨基酸一、血糖来源和去路[血糖]>8.9mmol/L二、血糖水平的调节肝脏的调节作用激素的调节作用123肝肝外组织小肠肝脏对血糖浓度的调节淀粉等葡萄糖门静脉甘油、氨基酸、乳酸血乳酸葡萄糖氧化供能肌糖原其它物质乳酸葡萄糖血糖肝静脉肝糖原CO2、H2O、能量血循环124激素对血糖浓度的调节升高血糖的激素

胰高血糖素肾上腺素糖皮质激素

降低血糖的激素

胰岛素125胰岛素对糖代谢的调节（1）