原发性肺淋巴瘤

原发性肺淋巴瘤基本情况患者58岁女性主诉：胸痛、气促1月余于2012.05.01入住我科2021/3/102现病史1月余前无明显诱因出现胸痛，位于左侧，范围约一个巴掌大小，为隐痛，伴活动后气促。当地医院行肺部CT示“双肺弥漫结节团片状软组织影”，支气管镜示“右中叶占位”，病理示“支气管上皮结构尚可，纤维间质中见细胞增生较活跃伴炎性渗出”，予“左氧氟沙星、甲泼尼龙”等治疗后症状稍好转后出院，发病以来体重减轻约10公斤。2021/3/103既往史、个人史既往史：既往有“胃体多发溃疡”病史。个人史：无特殊。2021/3/104入院体格检查T36.7℃，P117次/分，R24次/分，BP115/70mmHg，SpO286%（未吸氧）

神清，慢性面容，双下肺触诊语颤减弱，未及胸膜摩擦感，双上肺叩诊清音，双下肺叩诊稍浊，双肺呼吸音稍粗，未闻及明显干湿性啰音；心律齐，各瓣膜未闻及异常杂音，腹平软，无压痛、反跳痛，双下肢无水肿。2021/3/105入院诊断双肺多发占位性质待查：肺癌并肺内转移？胃体多发溃疡窦性心动过速2021/3/106辅助检查血常规白细胞

2.78

10^9/L,中性粒细胞数

0.86

10^9/L,血红蛋白含量

104

g/L,血小板计数

272.0

10^9/L;CRP

25.01

mg/L;PCT0.08ng/ml。血气分析（FiO2：29%）：

PH7.424

,BE0.1

mmol/L,PO271

mmHg,PCO2

37.0

mmHg,HCO3-

23.8

mmol/L,OI：244mmHg。生化：白蛋白31.9g/L，余未见明显异常。2021/3/107辅助检查回报瘤标：NSE17.030ng/ml，CYFRA21-1：4.330ng/ml，CEA正常G试验、GM试验：阴性。胸部CT示：双肺多发异常密度灶，真菌感染？肿瘤？2021/3/108CT影像2021/3/109CT影像2021/3/1010CT影像表现2021/3/1011诊疗经过5.2行骨穿。骨穿报告示粒细胞系统增生成熟障碍。骨髓活检病理示：造血三系增生活跃，粒/红比值大致正常，巨核细胞5个/HPF，未见明显异型增生淋巴组织。予“重组人粒细胞生长因子、利可君片”升白处理。2021/3/1012诊疗经过5.4在CT引导下行“经皮肺穿刺活检术”，术顺，术后组织培养回报未见细菌、真菌、抗酸杆菌骨ECT：右侧上颌骨异常放射性浓聚。全腹彩超未见明显异常2021/3/1013诊疗经过5.7-5.8体温最高38.4℃，5.9体温最高39.4℃，查血常规白细胞计数

2.49

10^9/L,中性粒细胞0.33

10^9/L，予头孢派酮/舒巴坦防治感染，并请血液内科会诊，结合其意见，使用地塞米松缓解症状，后好转。复查血气分析：PH

7.426

,BE

-0.5

mmol/L,SPO2

72.9

%,PO2

42

mmHg,PCO2

35.8

mmHg,HCO3-

23.1

mmol/L,OI:102mmHg，予面罩给氧。2021/3/1014肺穿刺病理结果回报（肺活检）小细胞恶性肿瘤，结合免疫组化结果考虑为弥漫性大B细胞淋巴瘤。

2021/3/1015主要诊断弥漫性大B细胞淋巴瘤IV期原发性肺淋巴瘤可能性大2021/3/1016原发性肺淋巴瘤定义：原发性肺淋巴瘤(PPL)是指原发于肺内淋巴组织的恶性淋巴瘤，是结外淋巴瘤的一种罕见类型。病理学上分为非霍杰金淋巴瘤（NHL）和霍杰金淋巴瘤（HL），其中大部分为NHL。诊断标准：①病理证实；②影像学无明显纵隔或肺门淋巴结肿大；③无肺及支气管外其他部位淋巴瘤证据；④发病后3个月仍未出现胸外淋巴瘤的迹象2021/3/1017流行病学及病理类型肺脏是淋巴瘤易于侵犯的器官，但原发性肺淋巴瘤非常少见，占全部淋巴瘤的0．4％，占结外淋巴瘤的3．6％。PPL中最常见的类型为起源于支气管黏膜相关淋巴结组织(MALT)的边缘区B细胞淋巴瘤，占全部PPL的70％～90％，其次为弥漫性大B细胞淋巴瘤，占10％左右。PPL的发病年龄与淋巴瘤类型有关，原发性肺NHL多见于60～70岁患者，男性稍多；原发性肺HL发病年龄呈双高峰，分别为21～30岁和60～80岁。2021/3/1018临床表现临床症状为发热与肺部症状如咳嗽、呼吸困难、胸痛、咯血等，少数患者(2．9％)伴冷球蛋白血症的血管炎，症状和体征对诊断意义不大。2021/3/1019影像表现PPL的影像学表现缺乏特征性，较常见的表现为双侧或单侧肺内、单发或多发结节或片状影甚至实变、边缘模糊或清楚、密度较低且不均匀、内常见有充气支气管征、一般无肺门及纵隔淋巴结肿大。充气支气管征被认为是PPL较具特征性的影像学改变。肺部结节、肿块或实变病灶伴病灶中空气支气管征，合并肺间质改变，无肺门及纵隔淋巴结肿大，这些影像表现有助于PPL的诊断。2021/3/1020确诊手段PPL的确诊需要病理学证据。一般可通过下列方法获得：纤维支气管镜、CT定位下经皮肺穿刺活检、电视辅助的胸腔镜和开胸手术病灶切除。因PPL累及支气管内膜罕见，且活检标本较小，故经纤维支气管镜组织活检诊断阳性率低。2021/3/1021治疗PPL的治疗与病理类型有关。对于低度恶性的肺MALT淋巴瘤，如果病灶局限且无症状的患者，可予以观察。手术切除仅限于局限性病灶或者中叶和舌叶病灶。一线化疗方案包括瘤可宁、CHOP、含氟达拉滨的方案。放疗推荐用于单个局限病灶且手术禁忌的患者。非MALT淋巴瘤的NHL如弥漫性大B细胞淋巴瘤患者，一般不推荐手术，推荐的一线化疗方案为以蒽环类为基础的方案如CHOP、MACOP-B等。利妥昔单抗联合化疗治疗NHL取得显著进展，对结外淋巴瘤特别是低度恶性的MALT淋巴瘤的治疗亦较单纯化疗提高疗效。2021/3/1022启示尽管PPL的临床症状不典型，但是影像学资料能为诊断提供一些线索。尤其是当肺内病变不能用一