风湿性心脏病

风湿性心脏病1精选课件风湿热A组乙型溶血性链球菌感染自身免疫性疾病侵犯关节、心脏、皮肤为主诱因：潮湿和寒冷年龄：9-17岁多见，<4岁、>25岁少见前驱期2-6周：咽喉炎、扁桃体炎、发热2精选课件诊断标准1992年修订的Jones标准

3精选课件风湿性心脏瓣膜病风心病是风湿热后遗症<60–65%（1

）

>,属于免疫性疾病。发病率：发达国家<1%，甚至<0.1%.发展中：1%以上，有些地区高达10%-13%.50年代风心病患者约占心内科总住院人数43.7%（首位）。近20-30年，发病率明显下降。现发病率约2.34%，以目前12亿人口计算，则风心病有200万一250万人。1.Bland,E.

F.&Jones,T.

D.Rheumaticfeverandrheumaticheartdisease;atwentyyearreporton

1,000patientsfollowedsincechildhood.Circulation4,836–843(1951).4精选课件诊断Guidelinesforthediagnosisofrheumaticfever.JonesCriteria,1992update.SpecialWritingGroupoftheCommitteeonRheumaticFever,Endocarditis,andKawasakiDiseaseoftheCouncilonCardiovascularDiseaseintheYoungoftheAmericanHeartAssociation.JAmMedAssoc1992;268:2069–73.5精选课件临床表现6精选课件二尖瓣瓣膜病变.MS：

1.99%由RF参与

2.极少数是先天性狭窄（一般在婴儿或儿童期可发现）

3.极少数：恶性肿瘤（左心房肿瘤）、SLE、RA等MR：急性和慢性

急性：二尖瓣瓣环病变二尖瓣瓣叶病变腱索断裂乳头肌慢性：炎症：RHD、SLE等退行性变感染结构7精选课件二尖瓣瓣膜病变8精选课件主动脉瓣病变.AR：

1.主动脉瓣膜退行性变（瓣尖钙化：高危因素）:75%.2.RF约50%(瓣尖被纤维组织浸润后挛缩）

2.IE3.极少数：二叶主动脉瓣、动脉炎、SLE、RA.AS：

1.先天性二叶式主动脉瓣

2.RF相关（交界处融合回缩坚硬）

3.主动脉瓣膜退行性变：>65Y,2%存在AS9精选课件主动脉瓣病变10精选课件三尖瓣及肺动脉瓣病变.三尖瓣狭窄病因多数是RF：在CRHD中，15%TS，且99%合并二尖瓣或主动脉病变。.三尖瓣关闭不全：多为继发性。.CRHD基本不累及肺动脉瓣病变。11精选课件药物治疗CHFMR：减轻前负荷MS：减慢心率AR：减轻前负荷AS：no

针对并发症治疗

AHF

按常规急性心衰抢救流程12精选课件介入治疗经皮二尖瓣球囊成型术：PBMV.适应症：1.重度MS（<1.0cm2)，不伴或伴轻中度MR；2.二尖瓣未见明显钙化；3.左房未见血栓（高凝状态可以）。.成功标准：1.二尖瓣面积>1.5cm2;2.压力阶差下降50%。13精选课件介入PBMV治疗14精选课件外科手术治疗.重度MS

有症状:MS<=1.5cm2.重度MR有症状：EF>30%，外科手术，如果可能修复；

EF<30%，药物治疗有效继续药物治疗；无症状：EF<60%或和LVESD>45mm，手术治疗无症状：EF>60%或LVESD<45mm,出现新发AF或肺动脉压（静息）>50mmHg，手术15精选课件.重度AR有症状：手术无症状：EF<=50%，手术

EF>50%，合并LVESD>50mm主动脉根部疾病（无论AR严重程度）升主动脉d>=50mm的马凡；d>=50mm二叶主动脉瓣合并危险因素患者；>=55mm其他情况的患者。AS有症状：手术无症状：EF<50%EF>=50%→运动试验如果出现症状或血压下降低于基线水平，手术运动试验，6个月后复查再评估。外科手术治疗16精选课件预防首选苄星青霉素<27Kg

60万单位im>27Kg120万单位im每1-3周肌注一次→至不再反复发作后→每4周肌注一次口服：红霉素、罗红霉素17精选课件预防期限反复风湿热发作，遗留瓣膜病:

>10年或至40岁，甚至终身预防无瓣膜病遗留:

>10年，儿童患者至成年为止单纯关节炎:

儿童>21岁或持续8年;成人>5年18精选课件抗风湿治疗

风湿热--有临床症状：心力衰竭，关节炎正规激素治疗一个疗程（8-12周）激素减量时加用阿司匹林（8-12周）

>1年可能治愈（杂音消失）稳定（瓣膜损害不再进展)

．19精选课件CRHD合并CAD—LOW！20精选课件RheumatoidArthritis合并CAD-high！21精选课件22精选课件常见风湿病早发AS

AS危险：高血压、糖尿病、肥胖、吸烟、老龄、血脂异常等；绝经（女性）。许多研究报道，风湿病患者传统危险因素高危。Sabio等发现：SLE高血压患病率（56%）约为健康人群（29%）的2倍，而<40岁女性SLE高血压患病率（40%）则是同龄健康人群的4倍。Perez等发现，SS女性糖尿病、高血压、高甘油三酯血症的患病率明显高于同龄、同种族的社区人群。1.炎症2.自身抗体3.内皮功能障碍5.药物作用23精选课件24精选课件25精选课件肺动脉高压26精选课件

Ⅰ肺动脉高压

Ⅱ肺静脉高压1特发性肺动脉高压（IPAH）1主要累及左心房或者左心室的心脏疾病2家族性肺动脉高压（EPAH）2左心瓣膜性疾病3相关因素所致的肺动脉高压（APAH）

Ⅲ

与缺氧相关的肺动脉高压（1）结缔组织病1慢性阻塞性肺疾病（2）分流性先天性心脏病2间质性肺疾病（3）门静脉高压3睡眠呼吸障碍（4）HIV感染4肺泡低通气综合症（5）药物/毒性物质5慢性高原病（6）其他甲状腺疾病、Ⅰ型糖原过多症、Gaucher病、遗传性血性毛细血管扩张症、血红蛋白病、骨髓异常增殖性疾病、脾切除术后6肺泡-毛细血管发育不良

Ⅳ慢性血栓和（或）栓塞性肺动脉高压1血栓栓塞近端肺动脉2血栓栓塞远端肺动脉4因肺静脉或者毛细血管病变导致的肺动脉高压3非血栓性肺栓塞（肿瘤、寄生虫、外源性物质）（1）肺静脉闭塞病（PVO）

Ⅴ混合性肺动脉高压（2）肺毛细血管瘤（PCH）类肉瘤样病、组织细胞增多症X、淋巴管平滑肌瘤病、肺血管阻塞（淋巴结增大、肿瘤、纤维素性纵隔炎）5新生儿持续肺动脉高压2003年威尼斯第三届世界肺动脉高压会议

27精选课件流行病学：NIHRegistryData女性多，女：男=4:1预后差家族遗传性各个年龄段均可发病Abenhaiml.Etal.NEnglJmed1996;335:609-16RichS,etal.AnnInternmed1987;107:216-23中位生存期2.8年28