异基因造血干细胞移植后纯红细胞再生障碍(一)

异基因造血干细胞移植后纯红细胞再生障碍(一)ABO血型不合不影响异基因造血干细胞移植的成功进行。许多研究表ABO发生以及无病1ABO(PRCA)PRCA1发病情况纯红细胞再生障碍性贫血是指因红系祖细胞受损衰竭而导致骨髓红系PRCA绝ABO(BMT)1例见于ABOBMT2(Allo-PBSCT)后PRCA12ABOAllo-PBSCT后发生PRCA5例。PRCA患者移植后外周血网织红细胞持续低下，血红蛋白进行性下降，骨髓红系增生低下甚至缺如，而粒系和巨核系基本正常。BMTPRCAO血型不合T后A发生率为～〔～病程长短不一，许多可以自然缓解，持续40～605d202dABOPRCAO型受者，其中A→O发生率最高，B/AB→O相对较少。为避免输注干细胞时的急性溶PRCA，而用血浆交换降低凝集〔2发病机制凝集素介导机制PRCA集素介导的免疫机制异常导致红细胞及其前体细胞的破坏。ABOBMTBraine13PRCA的机会越大，贫血持续时间越长。临床上移。然而，大部分作者却认为只要移植前高滴度在移植后迅速下降就可避免PRCA的PRCA他们发现当移植后滴度持续较高时，红系造血不出现，而当滴度降至1∶16移植后凝集素的持续存在，提示受者源的免疫活性细胞持续存在并分Sniecinski等〔5ABO抗原，同种异型免疫球蛋白和性染色体检查，Cokerill等〔7PhPRCA发生时受者源免疫细胞的存在。从PRCA演变来看，有些病例在GVHD发生或供缓解，间接反映其致病作用。ABO抗原随红系细胞分化成熟而逐渐表达。多能干细胞一般不表达ABO抗原，之后各阶段细胞抗原表达比例因检测方法不同各家报道不一，SieffABFU-E7%，CFU-E38%；Blackcock。凝集素如何与ABO抗原?Blackcock推测定向祖细胞破坏可能是Sahovic9PRCA患者取移植后125dBFU-E，CFU-E，CFU-GM等生110%～20%7BFU-E90%PRCA是由补体介导的红系前体细胞破坏而引起的。A(CsA)〔5〕的研究表明，比较两种GVHD组比MTX+PredPRCACsAPRCA发生的危险因素之一。CsAT细胞而削弱清除受者源淋巴3，5BMTPBSCTPRCACSA的致病作用还有争议。(EPO)EPOBeguin13〕发现Allo-BMTEPO降低，认为EPO分泌不足导致红系恢复〔11EPO抗体，阻断EPO对红系细胞的刺激作用。病毒感染BMT毒(CMV)B19Niitsu等〔14PRCAB19抗体IgM阳性，考虑B19感染选择性抑制红系祖细。自身免疫如同移植后出现的自身免疫性甲状腺炎、重症肌无力等疾病一样，〔2PRCA也可能是移植后过继转移的自身免疫现象。治疗PRCA滴度的逐渐下降，多数可自然恢复。因此，一般认为除了定期输注红CsAPRCACsA〔3PRCA持续时间长，过多的红细胞输注导致体内铁负荷过量，应采取积极措施。血浆置换PRCAOrR152例持续20PRCA1∶8时，红系恢复生长。Benjamin1〕的1PRCA患者抗A1∶16000，他18次血浆置换，PRCA最终缓解。我们也2Allo-PBSCTPRCA患者。因此，血浆置换对凝集素水平持续不降的病例是可行有效的。3.2EPOHeyll10〕应用EPO4000IU/dPRCA，约3周后网织红细胞开始Santamaria〕用EPOPRCA也取得良好的效果。免疫抑制剂针对存在的免疫功能紊乱，免疫抑制剂使用比较普遍，常见的有甲基强的松龙(MP)、强的松等〔2联合治疗上述方法单用的疗效并不肯定，有时往往需要联合或序贯应用方能奏效。如Ohashi12〕先后用IVIG，Pred,EPO治疗均无效，最终以MPEPOPRCA缓解。(DLI)i 8报道1例常规治疗无效骨髓造血低下他们以G-CSF2DLIPRCA4预防PRCA多数发生在主要ABO血型不合的O在移植前采用血浆交换的方法降低受