安徽大学特殊儿童心理学

专题5“广泛性发育障碍”2007年10月25日星期四多起病于婴幼儿期(5岁以前)以交往为主的不同程度的多种发育障碍“广泛性发育障碍”幼儿自闭症(Infantileautism)亚斯伯格症(Asperger’sdisorder)雷氏综合症(Rett’ssyndrome)Heller综合症“广泛性发育障碍”一、亚斯伯格症

(Asperger

’ssyndrome，AS)（一）AS-由来

-早期牙牙学语时期和一般孩子差不多；

-文法语句大致没问题，但是说话内容通常有点怪，卖弄学问，对喜欢的议题长篇大论，某字眼或名词常以刻板形式一再重复；

-双向的社交沟通受损，完全忽略情境需要；

-重复而刻板的游戏方式，孤僻的兴趣领域；

-有优秀的逻辑抽象思考能力和某些原创的能力。HansAsperger(1944)

-报告（4个案6-11岁）（二）AS-概述典型特征：

AS儿童的认知和沟通技能都相对完整，但在社会交往中存在交往障碍、行为刻板、兴趣特殊固定。Cf：自闭症同：社交缺陷，刻板兴趣异：（1）无明显的智能、语言障碍、自理技能、适应行为（非社交方面）、对环境好奇等方面的缺陷；（2）运动发展延迟和动作笨拙（三）AS-发病率

3.6～7.1/1000（Gillberg&Gillberg，1995）

——自闭症

2～5/10000男女确切比未知，有研究指出10～15

:

1

——自闭症

3～5:1

（四）DSM-IV诊断标准DSM-IV标准中，AS在很多方面都与自闭症相似，二者几乎无临床区别。与自闭症主要区别，在于AS无语言或认知发展的延缓或迟滞。（四）DSM-IV诊断标准1.社会互动有质的损害，表现下列各项至少两项：（a）在使用多种非语言行为（如眼对眼凝视、面部表情、身体姿势、及手势）来协助社会互动上有明显障碍。（b）不能发展出与其发展水平相称的同伴关系。（c）缺乏自发地寻求与他人分享快乐、兴趣、或成就（如：对自己喜欢的东西不会炫耀、携带、或指给别人看）（d）缺乏社交或情绪相互作用（reciprocity）。（四）DSM-IV诊断标准2.行为、兴趣、及活动的模式重复而刻板，表现下列各项至少一项：（a）包含一中或多种刻板而局限的兴趣模式，兴趣之强度或对象二者至少有一种为异常。（b）明显无弹性地固着于特定而不具功能性的常规或仪式行为（rituals）。（c）刻板而重复的身体运动。如，手掌或手指拍打或绞扭、或复杂的全身动作。（d）持续专注于物体之一部分。（四）DSM-IV诊断标准3.此障碍造成社会、职业、或其它重要领域的功能临床上重大损害。4.临床上并无明显的一般性语言迟缓（如：到两岁能使用单字、三岁能使用沟通短句）。5.临床上在认知发展或与年龄相称的自我协助技能、一般适应性行为（有关社会互动则除外）、及儿童期对环境的好奇心等发展，并无明显迟缓。6.不符合其它特定的广泛性发展疾病或精神分裂病的诊断准则。（五）、

AS临床表现口语沟通的特异性非口语沟通的障碍情感表达社会适应困难特殊兴趣认知动作笨拙及身体协调性差略AS语言沟通的特异性老气横秋、学究式的言谈或过度卖弄文字漫谈于他人都不感兴趣，只有自己感兴趣的话题。多话、言谈迂回或重点模糊语义理解困难；以表面字义理解语言放声思考，无法适当调节音量特殊的说话语调或节奏、韵律略AS非语言沟通的特异性无法适切地运用肢体、姿势、眼神或表情来辅助其口语表达面无表情或过度夸张不易正确解读他人的肢体语言不会察言观色略AS情感表达不易理解别人的情绪情感互动很少或根本不存在不寻常、不正确的情绪表达方式略AS社会适应困难欠缺社会性常识、无法察觉不成文的社会规范年幼时对团体较无归属感，满足于独处;较年长后虽有社交意图，却因技巧差而被孤立社交技巧差：不易协商或妥协，也不会适当解释其想法，僵化、欠缺弹性略AS特殊兴趣常常是单独进行其特殊兴趣之活动占据个案大部分时间及谈话内容略AS认知表现认知能力不平均记忆力佳有不少个案认字能力强或着迷于数字思考无弹性略AS动作笨拙及身体自觉性差约50-90%的个案出现粗大动作协调不佳精细动作困难抽动症(或妥瑞氏症)略高功能自闭症亚斯伯格症AS语言及沟通发展障碍

早期典型的语言障碍如仿说、代名词反转等；少自发性语言

沟通障碍主要来自对社交情境不理解及其局限的兴趣、常有冗长性谈话早期依恋不佳基本正常社会互动被动、退缩、对人没兴趣、忽视别人存在或疏离有动机、热衷人际关系但技巧差刻板行为肢体刻板行为、反复而非功能性使用物品、仪式化行为模式少兴趣专长偏操作性，视觉空间组合、绘画、音乐地图、天气，电视台新闻等动作动作发展相对而言是较好的动作发展慢、笨拙、协调性不好、操作技巧差、视动能力差智商(语文智商)较低较高（六）AS的治疗行为修正技术以应对技巧训练支持性及引导性心理治疗处理相关情绪障碍药物治疗

大环境的支持和协助略（六）AS的治疗

情绪治疗（社交-认知疗法）：

◆社交困难的解决

◆自我控制◆情感理解◆注重实效技巧◆改善自尊略二、Rett综合症1、Rett的由来AndreasRett（1965）最早发现，“两个女孩在候诊室做着同样刻板的洗手动作”。一种严重的神经发育障碍，可能为特殊的基因突变导致（Amiretal.,1999）。脑内树突和突触发育不良。1/10000，仅见于女性，2岁前起病。2、Rett的特征早期6～12个月发育正常，后期表现出独特的缺陷模式：5～48个月头部发育减慢（大脑重量低于正常儿童12%～34%）5～30个月，手部技巧丧失，出现刻板的手部动作（如洗手或反复写字）出现协调不良的步态和躯干运动多重问题，包括重度或极重度智力低下，癫痫发作，运动迟滞和沟通困难等（Hagberg,1995）3、Rett的预后基本无自理能力，包括喂食、穿衣和如厕。寿命10～30岁◆水疗、按摩和音乐治疗◆行为矫正◆躯体治疗◆卡马西平（药物）◆对患者家庭的支持教育4、Rett的治疗三、Heller综合症◆

人群发病率约为11/10000001～9岁起病(平均3.4)，男女比例8:1◆2岁前发育正常◆病后原有的社会功能迅速减退、丧失◆表现：交流的恶化、无目的行为Heller综合症特点 孤独症 Asperger’s Heller’s Rett’s 社会损害 + + ++ 语言交流障碍 + + + 重复兴趣和活动 + ++ + 初发年龄<36个月 + + 平均智商 + 正常发育期