呼吸内科其他弥漫性间质性肺疾病诊疗规范

呼吸内科其他弥漫性间质性肺疾病诊疗规范【诊断】一、、结缔组织病所致肺间质性疾病如类风湿关节炎、系统性硬化症、系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎等均可累及肺，产生肺间质纤维化的病理、病理生理、影像学和临床表现。可合并有胸腔积液。早期患者可能没有明显的临床症状。二、药物性弥漫性肺间质纤维化可引起弥漫性间质性肺炎和肺纤维化的药物日益增多，包括胺碘酮及抗肿瘤药物或细胞毒药物(甲氨蝶呤、白消安、博来霉素等)、六烃季胺、麦角新碱、肼屈嗪、苯妥英钠(大仑丁)、呋喃妥因等。用药到发病间隔的时间不一，可为急性型或慢性型。除了博来霉素等致肺纤维化强的药物以外，多数表现为慢性型。患者可出现气促，或X线胸片见肺间质性改变。早期停服药后大多可恢复，但发展到纤维化则吸收困难。糖皮质激素治疗可有一定效果。三、慢性嗜酸性粒细胞性肺炎本病病因不明，多见于中青年女性，临床表现为慢性病程，有发热、咳嗽伴气促，偶有少量咯血。可有体重减轻、盗汗。周围血嗜酸性粒细胞的比例多在20%-70%。胸部X线片显示非段或叶性分布的片状阴影，常为双侧外带分布(“肺水肿反转”表现)，阴影可呈游走性。诊断主要根据典型临床表现、X线表现、血嗜酸性粒细胞增高和治疗后的反应等，但需除外其他嗜酸性粒细胞增多伴肺部病变(如单纯性肺嗜酸性粒细胞浸润症、哮喘型肺嗜酸性粒细胞增多症和热带嗜酸性粒细胞增多症等)。糖皮质激素(泼尼松30-40mg/d)治疗效果显著，常可恢复正常，因停药较易复发，故疗程需在一年以上。四、肺出血-肾炎综合征(Goodpasture综合征)本综合征以肺弥散性出血、肺泡内纤维素沉着和肾小球肾炎为特征，好发于青中年男性，病程长短不一。肺出血可因轻微而被忽略，亦可因严重而危及生命。咯血常为首发症状(少量血痰到大咯血)，可有发热、咳嗽、气促等症状。多数在咯血后数周(月)出现血尿、蛋白尿、贫血。血清中抗肾小球基底膜(GBM)抗体及抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)滴度升高。病程较短的患者多数死于咯血、呼吸衰竭或尿毒症。肺部X线显示弥散性点状浸润阴影，从肺门向外围散射，但肺尖少见。反复咯血者可因潴留于肺部的含铁血黄素引起肺间质纤维化。糖皮质激素应尽早使用，一般应用泼尼松40-60mg/d。若有条件，可根据血清中抗GBM抗体及ANCA滴度确定疗程，泼尼松维持疗法可在该滴度转阴6个月停止。大剂量甲泼尼龙(1-2g/d)对危及生命的肺出血有效，3天后改为常规剂量。其他治疗方法有血浆置换、细胞毒药物等。出现氮质血症者需行透析治疗。五、特发性肺含铁血黄素沉着症本症病因未明，以弥散性肺泡出血和继发性缺铁性贫血为特征。多见于儿童(1-2岁起病)，成人少见。临床表现与病变发展过程和年龄有关。急性期呈阵发性或持续性咳嗽、咯血和气促。咯血持续数小时或数天，逐渐自行缓解，但数周或数月后又可复发。慢性反复发作期表现为咳嗽、血痰、发热、喘息，此型以成人常见。静止期无明显临床表现。反复出血者由于含铁血黄素沉积形成肺间质纤维化出现呼吸困难。肺部可闻及与出血时相相应的体征。由于贫血，发绀常被掩盖。病程后期常伴肺心病或杵状指。大咯血是致死的常见原因。胸部X线示两肺门或中、下野内带磨玻璃影、散在小结节阴影或网状阴影。症状缓解时磨玻璃影可吸收。治疗用糖皮质激素可控制出血，但不能长期稳定病情和预防复发，对慢性病例疗效不显著。铁剂可缓解严重贫血。六、外源性过敏性肺泡炎本病是因吸入外界有机粉尘所引起的过敏性肺泡炎，为免疫介导的肺部疾病。本组疾病近年来不断增加，如农民肺(吸入发霉的干草、谷物)、蘑菇肺、甘蔗渣肺、饲鸽(鸟)肺、空调机肺(如嗜热放线菌)、皮毛工人肺、咖啡工人肺及化学工人肺等。临床特点是接触抗原数小时后出现发热、干咳、呼吸困难、全身不适等症状；亦有起病缓慢，反复或持续接触抗原一段时间后出现渐进性呼吸困难；可伴有咳嗽、咳痰和体重减轻等表现。重者可出现呼吸衰竭。急性期胸部X线片显示双中、下肺野弥散性、细小、边缘模糊的结节状阴影。慢性期呈肺部弥散性间质纤维化，伴“蜂窝肺”改变。本病的诊断主要依靠病史、症状及典型的X线胸部表现，血清特异抗体阳性。变应原激发试验对诊断有一定帮助，但要谨慎应用。纤维支气管镜有一定的诊断和鉴别