低钙血症课件

低钙血症1低钙血症1临床表现同血游离钙下降的程度和速度有关急性：骨骼肌：口周麻木，肢端感觉异常，肌束颤动，疲劳，下肢，足部肌肉痛性痉挛，严重时导致自发性手足抽搐平滑肌：吞咽困难，腹痛，喉头痉挛，支气管哮喘，严重时导致呼吸困难心血管系统：QT间期延长，充血性心力衰竭中枢神经系统：颅内压增高，视乳头水肿，癫痫发作。

2临床表现同血游离钙下降的程度和速度有关2临床表现体征：

面神经扣击征（Chvostek）：轻叩耳前面神经或颧弓下面神经阳性：同侧面肌抽动（口轮匝肌，眼轮匝肌，鼻翼肌）束臂试验（Tousseau）：血压计袖套绑住上臂，压力打到收缩压上10－20mmHg，维持3分钟，造成前臂缺血阳性：同侧拇指内收，掌指关节屈曲，指指关节伸展。3临床表现体征：3诊断流程低钙血症家族史既往史手术史用药史甲状旁腺有关的先天性疾病甲状腺，甲状旁腺手术致甲状旁腺破坏低蛋白血症，胰腺炎，肿瘤，碱中毒等服用影响钙磷代谢药物4诊断流程低钙血症家族史既往史手术史用药史甲状旁腺有关的先天性高磷血症血肌酐升高血清镁降低血PTH降低血25(OH)D3降低镁缺乏肾脏疾病甲状旁腺功能减退维生素D缺乏钙负荷试验5高磷血症血肌酐升高血清镁降低血PTH降低血25(OH)D3降PTH滴注试验（无反应）血1,25(OH)2D3降低维生素D依赖性佝偻病II型维生素D依赖性佝偻病I型假性甲状旁腺功能减退6PTH滴注试验（无反应）血1,25(OH)2D3降低维生素D不同原因低钙血症的生化参数和钙调节激素的改变注：N：正常，↑：增高，↓：降低，*：肾抵抗骨有反应性7不同原因低钙血症的生化参数和钙调节激素的改变注：N：正钙负荷试验方法：固定钙（0.7g/日），磷（1.2g/日）饮食4天第3天上午8时早餐后收集当日（第3日8am至第4日8am共24h）及第4日当日24h尿液，测尿钙及尿磷第4日早餐后1小时按15mg/kg静滴钙剂，于5％GS中加入10％葡萄糖酸钙持续4h（按10ml10％葡萄糖酸钙含钙90mg换算）第4日滴前，滴完，滴后4h及开始滴注后24h采血测血钙，血磷意义：

正常人：PTH受抑制，尿磷减少，血磷上升甲状旁腺功能减退：尿磷不减少，血磷不上升8钙负荷试验方法：8PTH滴注实验方法：固定钙（0.7g/日），磷（1.2g/日）饮食第1天上午8时早餐后收集当日（第1日8am至第2日8am共24h）及第5日当日24h尿液，测尿钙，尿磷及尿cAMP第2日早餐后1小时开始肌注PTH200u，每6小时1次，持续3天第2日肌注PTH前，第5日肌注PTH后，采血测血钙，血磷意义：

正常人：尿磷增加5倍以上，尿cAMP增加甲状旁腺功能减退：尿磷增加，血钙、磷正常，尿cAMP增加假性甲状旁腺功能减退I型：尿cAMP及尿磷均不增加假性甲状旁腺功能减退II型：尿cAMP增加，尿磷不增加9PTH滴注实验方法：9PTH滴注实验2方法2：固定钙（0.7g/日），磷（1.2g/日）饮食注射前2小时，注射前1小时留尿，共2次静脉注射PTH200u（儿童8u/kg），于注射后30分钟，60分钟，2小时，3小时，4小时留尿测定尿中cAMP及尿磷变化。意义：正常人：尿cAMP增加10倍，尿磷增加4-6倍假性甲旁减：尿cAMP不增加。尿磷增加在２倍以下。

10PTH滴注实验2方法2：10甲状旁腺有关的先天性疾病

DiGeorge综合征（先天性胸腺不发育症）CATCH22综合征：心脏异常(C),异常面容(A),胸腺发育不良(T),腭裂(C)和低钙血症(H)，该疾病桐22q11-pter丢失有关HD)综合征：甲状旁腺功能减低-感音神经性耳聋-肾发育不良Kenny-Caffey综合征：缺少甲状旁腺组织，生长障碍和管状骨骨髓腔狭窄自身免疫性多内分泌腺综合征

11甲状旁腺有关的先天性疾病

DiGeorge综合征（先天性胸既往史急性胰腺炎：胰腺组织释放游离脂肪酸，同钙形成不溶性钙皂低蛋白血症：减少结合钙，离子钙未变败血症休克：抑制PTH释放和25(OH)D3转换成1,25(OH)2D3转移癌，结节病，结核病破坏甲状旁腺碱中毒或酸中毒被纠正：血PH值上升，离子钙同白蛋白结合形成结合钙，离子钙下降肾小管酸中毒：慢性酸中毒可导致尿钙排出增加，妨碍25（OH）D转变为1.25（OH）2D恶性肿瘤：成骨肿瘤骨转移消耗钙过多；甲状腺髓样癌产生大量降钙素使血钙降低；白血病或淋巴瘤化疗后细胞破坏，造成高磷低钙；

12既往史急性胰腺炎：胰腺组织释放游离脂肪酸，同钙形成不溶性钙皂手术史甲状腺癌根治术,大部切除约25%病人发生甲旁减甲状旁腺功能亢进症多次手术后。甲状旁腺术后观察血钙对于认识甲旁减有帮助。血清钙2.0mmol/L提示部分甲旁减，血清钙1.25-1.5mmol/L提示甲状旁腺无功能。甲状旁腺对放射线不太敏感。用放射性核素治疗甲状腺功能亢进症后发生甲旁低是很罕见13手术史甲状腺癌根治术,大部切除约25%病人发生甲旁减1药物抗癫痫药：巴比妥钠，苯妥英钠可加速维生素D及2,5OHD的分解钙螯合剂：枸橼酸盐，EDTA盐双磷酸盐：抑制破骨细胞生成和骨吸收降钙素：作用于破骨细胞降钙素受体，抑制骨吸收，并减少肾小管钙重吸收普卡霉素：阻断破骨细胞RNA合成，干扰破骨细胞分化14药物抗癫痫药：巴比妥钠，苯妥英钠可加速维生素D及2,5OHD低镁血症抑制PTH释放，严重造成靶器官对PTH抵抗15低镁血症抑制PTH释放，严重造成靶器官对PTH抵抗15慢性肾功能不全1,25(OH)2D3主要在肾脏生成，肾功能不全使维生素D代谢产物生成受阻，肠钙吸收减少肾排磷减少，血磷升高，因血液钙磷乘积为一常数，故血钙降低血磷升高，肠道分泌磷酸根增多，与食物钙结合形成难溶的磷酸钙随粪便排出；肾毒物损伤肠道，影响肠道钙磷吸收；慢性肾衰时，骨骼对PTH敏感性降低，骨动员减少。

16慢性肾功能不全1,25(OH)2D3主要在肾脏生成，肾功能不维生素D缺乏产生不足：日照不足，常年素食吸收不良：胃肠道疾患，胆管疾病肾病综合征：Vit蛋白从肾脏排出17维生素D缺乏产生不足：日照不足，常年素食17假性甲状旁腺功能减退（PSHP）PTH抵抗综合征：外周靶器官对PTH抵抗而导致PSHPI型：以Albright遗传性骨营养不良症为主，常有AHO体型（圆脸、矮胖、短指或趾）。由于PTH受体的蛋白功能缺陷，不能同PTH结合，无法生成cAMP，难以发挥PTH效应。同时多伴有TSH，GnRH，ADH无效。该病对于外源性PTH无反应，尿cAMP及尿磷不增加。PSHPII型：PTH靶细胞受体可接受PTH，也可合成cAMP，但是存在受体后效应，不能引起排磷效应。该病多无AHO体型，接受外源性PTH后，尿cAMP增加，但尿磷排出不增加。18假性甲状旁腺功能减退（PSHP）PTH抵抗综合征：外周靶器官维生素D代谢障碍维生素D依赖性佝偻病I型：常染色体隐性遗传疾病，缺乏1α羟化酶，造成1,25(OH)2D3产生不足而引起维生素D依赖性佝偻病II型：靶器官组织细胞内1,25(OH)2D3受体有缺陷，靶组织对于维生素D的反应异常19维生素D代谢障碍维生素D依赖性佝偻病I型：常染色体隐性遗传疾低钙血症20低钙血症1临床表现同血游离钙下降的程度和速度有关急性：骨骼肌：口周麻木，肢端感觉异常，肌束颤动，疲劳，下肢，足部肌肉痛性痉挛，严重时导致自发性手足抽搐平滑肌：吞咽困难，腹痛，喉头痉挛，支气管哮喘，严重时导致呼吸困难心血管系统：QT间期延长，充血性心力衰竭中枢神经系统：颅内压增高，视乳头水肿，癫痫发作。

21临床表现同血游离钙下降的程度和速度有关2临床表现体征：

面神经扣击征（Chvostek）：轻叩耳前面神经或颧弓下面神经阳性：同侧面肌抽动（口轮匝肌，眼轮匝肌，鼻翼肌）束臂试验（Tousseau）：血压计袖套绑住上臂，压力打到收缩压上10－20mmHg，维持3分钟，造成前臂缺血阳性：同侧拇指内收，掌指关节屈曲，指指关节伸展。22临床表现体征：3诊断流程低钙血症家族史既往史手术史用药史甲状旁腺有关的先天性疾病甲状腺，甲状旁腺手术致甲状旁腺破坏低蛋白血症，胰腺炎，肿瘤，碱中毒等服用影响钙磷代谢药物23诊断流程低钙血症家族史既往史手术史用药史甲状旁腺有关的先天性高磷血症血肌酐升高血清镁降低血PTH降低血25(OH)D3降低镁缺乏肾脏疾病甲状旁腺功能减退维生素D缺乏钙负荷试验24高磷血症血肌酐升高血清镁降低血PTH降低血25(OH)D3降PTH滴注试验（无反应）血1,25(OH)2D3降低维生素D依赖性佝偻病II型维生素D依赖性佝偻病I型假性甲状旁腺功能减退25PTH滴注试验（无反应）血1,25(OH)2D3降低维生素D不同原因低钙血症的生化参数和钙调节激素的改变注：N：正常，↑：增高，↓：降低，*：肾抵抗骨有反应性26不同原因低钙血症的生化参数和钙调节激素的改变注：N：正钙负荷试验方法：固定钙（0.7g/日），磷（1.2g/日）饮食4天第3天上午8时早餐后收集当日（第3日8am至第4日8am共24h）及第4日当日24h尿液，测尿钙及尿磷第4日早餐后1小时按15mg/kg静滴钙剂，于5％GS中加入10％葡萄糖酸钙持续4h（按10ml10％葡萄糖酸钙含钙90mg换算）第4日滴前，滴完，滴后4h及开始滴注后24h采血测血钙，血磷意义：

正常人：PTH受抑制，尿磷减少，血磷上升甲状旁腺功能减退：尿磷不减少，血磷不上升27钙负荷试验方法：8PTH滴注实验方法：固定钙（0.7g/日），磷（1.2g/日）饮食第1天上午8时早餐后收集当日（第1日8am至第2日8am共24h）及第5日当日24h尿液，测尿钙，尿磷及尿cAMP第2日早餐后1小时开始肌注PTH200u，每6小时1次，持续3天第2日肌注PTH前，第5日肌注PTH后，采血测血钙，血磷意义：

正常人：尿磷增加5倍以上，尿cAMP增加甲状旁腺功能减退：尿磷增加，血钙、磷正常，尿cAMP增加假性甲状旁腺功能减退I型：尿cAMP及尿磷均不增加假性甲状旁腺功能减退II型：尿cAMP增加，尿磷不增加28PTH滴注实验方法：9PTH滴注实验2方法2：固定钙（0.7g/日），磷（1.2g/日）饮食注射前2小时，注射前1小时留尿，共2次静脉注射PTH200u（儿童8u/kg），于注射后30分钟，60分钟，2小时，3小时，4小时留尿测定尿中cAMP及尿磷变化。意义：正常人：尿cAMP增加10倍，尿磷增加4-6倍假性甲旁减：尿cAMP不增加。尿磷增加在２倍以下。

29PTH滴注实验2方法2：10甲状旁腺有关的先天性疾病

DiGeorge综合征（先天性胸腺不发育症）CATCH22综合征：心脏异常(C),异常面容(A),胸腺发育不良(T),腭裂(C)和低钙血症(H)，该疾病桐22q11-pter丢失有关HD)综合征：甲状旁腺功能减低-感音神经性耳聋-肾发育不良Kenny-Caffey综合征：缺少甲状旁腺组织，生长障碍和管状骨骨髓腔狭窄自身免疫性多内分泌腺综合征

30甲状旁腺有关的先天性疾病

DiGeorge综合征（先天性胸既往史急性胰腺炎：胰腺组织释放游离脂肪酸，同钙形成不溶性钙皂低蛋白血症：减少结合钙，离子钙未变败血症休克：抑制PTH释放和25(OH)D3转换成1,25(OH)2D3转移癌，结节病，结核病破坏甲状旁腺碱中毒或酸中毒被纠正：血PH值上升，离子钙同白蛋白结合形成结合钙，离子钙下降肾小管酸中毒：慢性酸中毒可导致尿钙排出增加，妨碍25（OH）D转变为1.25（OH）2D恶性肿瘤：成骨肿瘤骨转移消耗钙过多；甲状腺髓样癌产生大量降钙素使血钙降低；白血病或淋巴瘤化疗后细胞破坏，造成高磷低钙；

31既往史急性胰腺炎：胰腺组织释放游离脂肪酸，同钙形成不溶性钙皂手术史甲状腺癌根治术,大部切除约25%病人发生甲旁减甲状旁腺功能亢进症多次手术后。甲状旁腺术后观察血钙对于认识甲旁减有帮助。血清钙2.0mmol/L提示部分甲旁减，血清钙1.25-1.5mmol/L提示甲状旁腺无功能。甲状旁腺对放射线不太敏感。用放射性核素治疗甲状腺功能亢进症后发生甲旁低是很罕见32手术史甲状腺癌根治术,大部切除约25%病人发生甲旁减1药物抗癫痫药：巴比妥钠，苯妥英钠可加速维生素D及2,5OHD的分解钙螯合剂：枸橼酸盐，EDTA盐双磷酸盐：抑制破骨细胞生成和骨吸收降钙素：作用于破骨细胞降钙素受体，抑制骨吸收，并减少肾小管钙重吸收普卡霉素：阻断破骨细胞RNA合成，干扰破骨细胞分化33药物抗癫痫药：巴比妥钠，苯妥英钠可加速维生素D及2,5OHD低镁血症抑制PTH释放，严重造成靶器官对PTH抵抗34低镁血症抑制PTH释放，严重造成靶器官对PTH抵抗15慢性肾功能不全1,25(OH)2D3主要在肾脏生成，肾功能不全使维生素D代谢产物生成受阻，肠钙吸收减少肾排磷减少，血磷升高，因血液钙磷乘积为一常数，故血钙