教育查房-再障

教育查房----再生障碍性贫血主讲者：参加人员：2009.2.姓名：鲁玉庭性别：女年龄：48岁入院时间：现病史：患者7年余前因贫血（Hb2g/L）就诊外院，效果不佳，2001年初转入我院，经骨穿等检查，诊断“慢性淋巴细胞白血病伴纯红细胞再生障碍性贫血、胸腺瘤”，以环孢素、瘤可然口服治疗，并于我院行胸腺瘤切除术，术后出院，门诊随访，监测血常规：Hb上升至115g/L左右，WBC维持于<10.0×109/L，减量环孢素并于03.1停用；2003.7左右停用瘤可然，病情平稳。再生障碍性贫血简称再障,是多种病因引起的造血障碍，导致红骨髓总容量减少，代以脂肪髓造血衰竭，以全血细胞减少为主要表现的一组综合征。在我国比较常见，多见于青壮年，男性多于女性。一：临床表现临床表现主要为进行性贫血、体表及内脏出血以及反复感染等。根据病理、临床表现、治疗效果及疾病转归等不同，又可将本病分为急性型和慢性型。（一）急性型：进展迅速，常以出血和感染发热为首见和主要表现。随后贫血严重，几乎所有的病变都有体表及内脏出血，甚至颅内出血。患者均有感染性发热，在口腔、咽部、肛门周围常发性坏死性溃疡和局部感染，并由此引起败血症，以革兰阴性杆菌（包括绿脓杆菌等）、金黄色葡萄球菌等为主。感染和出血常互相影响，互为因果，促使病情日益恶化，病人常在数周或数月进入衰竭状态，病程较短，平均在8个月左右。

（二）慢性型：较多见，起病和进展大多缓慢，病程一般均在4年以上，甚至长达10余年之久。贫血常为主要临床表现。出血较轻，多限于皮肤粘膜。病程中也有不规则低热，但感染较轻，多在呼吸道，且易控制。部分病人经适当的治疗，可获得长期缓解以至痊愈，但也有部分病人迁延多年不愈，个别可有急性发作，多与感染有关，致使病情急转直下。二：实验室检查(1)血常规：呈全血细胞减少，贫血为正细胞正色素性。急性再生障碍贫血血红蛋白随贫血的进展而降低；网织红细胞计数＜0．01，绝对值＜15×109／升；中性粒细胞绝对值＜0．5×109／升；血小板数＜20×109／升。慢性再生障碍贫血、血红蛋白和红细胞平行下降，多为中度贫血；网织红细胞计数＞O．01，但绝对值低于正常值；白细胞明显减少，淋巴细胞比例上升。

(2)骨髓象：特点为造血细胞减少，脂肪增多。粒红两系细胞均减少，淋巴细胞相对增多；细胞形态大致正常；巨核细胞明显减少。骨髓活检其病理改变为红髓脂肪变，其间可见淋巴细胞、浆细胞、网状细胞。

(3)其他：造血细胞培养可见红系祖细胞、粒－单系祖细胞均明显减少；免疫功能检测淋巴细胞值减低；T细胞量减少等。三：治疗1.祛除病因禁止使用影响造血功能的药物；除必须检查外，避免与放射线接触；有病毒性肝炎者，积极治疗肝炎。

2.支持治疗严重贫血时应当输血。目前成分输血较普遍，根据血液有形成分缺少及出血、感染等情况，采用相应的成分输血。

3.对症处理：1.出血的治疗：出血倾向明显，可用止血敏、止血芳酸、维生素K、维生素C。非胃肠道出血，还可加地塞米松或氢化可的松静脉滴注。2.感染：因中性粒细胞减少所致，＜0.5×109/L时感染不可避免。病原体多来自皮肤、粘膜、呼吸道，也可来自胃肠道、胆总管、泌尿道的条件病菌。注意皮肤、口腔、肛门卫生及饮食卫生。避免污染各种穿刺和插管。粒细胞缺乏，严重感染而抗生素治疗无效者，可输注粒细胞每天至少(1～2)×1010个粒细胞，连续3-5天，方能控制感染

4.慢性再生障碍性贫血的激素治疗：雄性激素能作用于肾和肾外组织，使其促红细胞生成素增多，加强促红细胞生成素对造血干细胞的作用，能激发处于休止期的多能干细胞)进入细胞增殖周期而产生红系定向干细胞；可促进红系定向干细胞)、单定向干细胞向成熟分化，间接作用于骨髓造血机能。同时，它也能直接刺激骨髓造血机能。临床上，雄性激素类药物对骨髓造血组织减少较轻、进展较慢的再障病例疗效较好，对儿童的疗效优于成人，而对骨髓造血组织严重减少者一般无效。雄性激素共同的副反应有雄性化作用，其中丙酸睾丸酮尤为突出，表现为痤疮，毛发增多，男性性欲增强，女性声音低哑、阴蒂肥大、乳房缩小、停经，容易出现肝功能损害，但停药后亦容易恢复，应用过程中注意复查肝功能。有时有水肿、腓肠肌痉挛及失眠，儿童易有阴茎勃起，骨骼成熟加速，所以必须与肾上腺皮质激素并用。四：常用护理诊断与措施诊断：活动无耐力：与贫血，感染发热，长期卧床有关措施：1.合理安排休息与活动，重症病人卧床休息，一般病人应适当休息，避免劳累，减低耗氧。2.给予高热量，高蛋白，丰富维生素，易消化的软饭或半流质，大出血病人应暂禁食。3.加强心理护理，使患者获得心理支持，积极配合治疗和护理。诊断：出血：与血小板减少，导致皮肤黏膜出血有关措施：1.密切观察出血倾向有无加重，如皮肤粘膜出血、鼻衄、齿龈出血及眼底出血时给予适当的对症处理，如少量鼻出血可用干棉球或醮1：1000肾上腺素棉球填塞压迫止血并局部冷敷；如果大量鼻出血而简单止血无效时，需请五官科专科医师应用器械进行止鼻血术。2.口腔粘膜出血时可用冷开水或小苏打水漱口，必要时用1：1000肾上腺素棉球贴敷渗血粘膜处。3.眼底出血者注意不能揉擦眼球防止出血加重。4.如果病人发生咯血、消化道出血或颅内出血时，立即通知医师，同时做好一切抢救的准备。诊断：高热：与感染有关措施：1.协助医师尽快找出感染灶所在部位，以利于行细菌培养和药物敏感试验，有效的应用抗菌药物。2.病人感染引起发热体温在39℃以上者可给予物理降温，以温水擦浴并以冰帽、冰袋或冷水毛巾冷敷头部。病人不宜用酒精擦浴。如果病人出汗多，应及时协助擦汗必要时更换贴身衣，被单，鼓励多饮水，补充水分的丢失。3.注意病人体温、脉搏、呼吸和血压等生命体征的变化，随时警惕感染引起败血症而发生感染性休克或水电介质丢失，引起低血容性休克。4.再障病人尽量不用退热剂，禁止应用可疑引起再障的药物，尤其一些解热止痛剂，抗生素，镇静安定药。五：健康教育1.再生障碍性贫血患者应避免与会引起骨髓伤害或抑制的化学药品，放射性物质及药物接触。2.饮食应注重营养，少食辛辣食物及不