骨嗜酸性肉芽肿的影像诊断课件

骨嗜酸性肉芽肿的影像诊断骨嗜酸性肉芽肿的影像诊断1儿儿童及青少年好发，为郎格罕斯细胞组织增生症中的一种属非肿瘤性质、但却具有某些肿瘤征象的骨肿瘤样变，又名Langerhans细胞肉芽肿以骨质破坏、组织细胞增生和嗜酸性粒细胞浸润为主要特点颅骨最常见，其次脊柱、长骨和骨盆等部位；单骨多见本病具有自愈性和多发病变此起彼伏特点儿儿童及青少年好发，为郎格罕斯细胞组织增生症中的一种属非肿瘤2病因及病理目前认为是一种免疫调节性疾病（与免疫系统未成熟有关）随着年龄增长，免疫系统逐渐成熟，疾病可有所减轻或自愈免疫系统监视到组织细胞增生火箭军巨噬细胞民兵预备役嗜酸性粒细胞、淋巴细胞等组织细胞清除组织细胞堆积影响周围正常结构代谢吞噬吞噬能力低派遣病因及病理目前认为是一种免疫调节性疾病（与免疫系统未成熟有关3影像表现颅骨长骨脊柱（1）骨质破坏可是穿凿样外观，内见“钮扣样”死骨（2）病变破坏外板可形成软组织肿块影（3）若内外板破坏程度不同，可呈“双边征”或“斜面征”发生于骨干和干骺端，很少累及骨骺；骨质破坏分两种类型：（1）囊状破坏：平片呈单个或多个类圆形破坏区，位于髓腔内，界清，边缘轻度增生硬化，可有葱皮样骨膜反应（2）溶骨性破坏：破坏区形态不规则，边界模糊（1）可单个或多个椎体受累，椎体呈楔状或平板状“扁平椎”，其横径及矢状径均超过正常椎体，上下椎间隙正常；（2）椎旁局限性软组织肿胀；（3）修复期椎体密度增高，少数可以恢复正常椎体大小形态。影像表现颅骨长骨脊柱（1）骨质破坏可是穿凿样外观，内见“钮扣4对诊断具有参考意义的征象穿凿征或地图征斜面征纽扣征扁平椎小钻孔样骨质破坏（CT）皮质内缘扇贝样压迹颌骨浮牙征袖套征（MRI+C）影像检查不一致征象-----X线平片表现侵袭性较强，似恶性肿瘤，而MRI表现似炎症影像检查征象与临床表现不一致征对诊断具有参考意义的征象穿凿征或地图征5（一）颅骨LCH发生于骨干和干骺端，很少累及骨骺骨破坏分两种类型：（1）囊状破坏：平片呈单个或多个类圆形破坏区，位于髓腔内，界清，边缘轻度增生硬化，可有葱皮样骨膜反应（2）溶骨性破坏：破坏区形态不规则，边缘模糊（一）颅骨LCH发生于骨干和干骺端，很少累及骨骺6男，12岁，发现头部肿物1周顶骨局部虫噬样、溶骨性破坏颅内板膨胀变薄颅外板局部受累软组织肿物突出颅骨男，12岁，发现头部肿物1周顶骨局部虫噬样、溶骨性破坏颅骨7矢状面矢状面8男，18岁，左顶部疼痛月余，加重1周男，18岁，左顶部疼痛月余，加重1周9女性，32岁，额顶部肿物6年余左侧顶骨膨胀性骨质破坏颅内板变薄局部消失、颅外板消失，破坏颅骨边缘呈“斜坡状”外观女性，32岁，额顶部肿物6年余左侧顶骨膨胀性骨质破坏颅内板变10CT增强扫描：软组织密度影明显强化CT增强扫描：软组织密度影明显强化11男，27岁，头晕、右侧疼痛2-3年，伴右侧面麻木CT：右侧颞骨溶骨性骨质破坏，骨质破坏区周围见“梭形”软组织密度影，并明显强化MRI：右侧颞骨板障见等T1WI、长T2WI异常信号影，外观略呈“梭状”；增强扫描：明显强化。男，27岁，头晕、右侧疼痛2-3年，伴右侧面麻木CT：右侧颞12男，3岁，自觉右颞部肿胀，伴压痛CT：右侧颞骨见局限性、溶骨性、轻度骨质破坏MRI:右侧颞骨见“扁条状”等T1WI信号MRI：右侧颞骨见“扁条状”长T2WI信号增强扫描：明显强化男，3岁，自觉右颞部肿胀，伴压痛CT：右侧颞骨见局限性、溶骨13男，10岁左侧额骨溶骨性骨质破坏内外板参差不齐板障见“纽扣”样死骨男，50岁“浮牙征”：多个牙根呈“漂浮”状外观下颌骨齿根周围膨胀性骨质破坏破坏区下缘（内壁）凹凸不平破坏区上缘局部骨质缺如男，10岁左侧额骨溶骨性骨质破坏男，50岁“浮牙征”：多个牙14血管瘤额顶骨多见外观呈“车轮状”或“日光状”生长性骨折骨膜下血肿前者多发生于婴幼儿期的颅骨线性骨折后者多见于产伤表皮样囊肿皮样囊肿T1WI信号截然不同骨髓瘤中老年多发颅骨LCH的鉴别诊断血管瘤额顶骨多见外观呈“车轮状”或“日光状”生长性骨折前者多15颅骨表皮样囊肿左侧顶骨类圆形、单房透光区、边缘硬化板障膨胀、内板变薄、外板缺损、邻近颅骨“喇叭口”样改变多在40岁以后发病，颅骨顶部、枕鳞、额颞区为好发部位。X线/CT示：圆形、卵圆形或分叶状/膨胀性透光区，边缘硬化MRI长T1WI、长T2WI信号，特征性弥散加权成像DWI高信号颅骨表皮样囊肿左侧顶骨类圆形、单房透光区、边缘硬化板障膨胀、16颅骨皮样囊肿右侧枕骨板障膨胀性、类圆形短T1WI异常信号右侧枕骨板障内类圆形长T2WI异常信号颅骨圆形透光区、边界清楚内含脂类物质，CT值多为负值MRI颅骨短T1WI、长T2WI信号，压脂后高信号消失颅骨皮样囊肿右侧枕骨板障膨胀性、类圆形短T1WI异常信号右侧17颅骨血管瘤CT：左顶骨局部颅骨增厚，板障内见类圆形骨质破坏区、边缘清楚，中心可见粗大骨嵴及斑点状高密度影MRI:顶枕骨右侧板障类圆形混杂信号，中心见自中心向四周辐射条状低信号，外观呈“车轮状”。内板明显变薄、病变向内挤压局部脑组织，外板局部消失，病变向外凸起；病变整体明显强化，中心线条低信号无强化。颅骨血管瘤CT：左顶骨局部颅骨增厚，板障内见类圆形骨质破坏区18颅骨生长性骨折平片：顶骨局部大片状骨质缺损CT：右侧顶骨局部骨质明显变薄，局部脑组织向外突出MRI：T2WI右侧顶叶脑组织向外膨隆，外侧蛛网膜下腔变窄颅骨生长性骨折：是婴幼儿特殊时期颅骨线样骨折后，由于多种原因导致骨折不愈合，反而逐渐增宽，形成的颅骨缺损，属于一种特殊类型骨折CT：大小不等颅骨缺损，边缘规则颅骨生长性骨折平片：顶骨局部大片状骨质缺损MRI：T2WI右19颅骨骨膜下血肿颅骨骨膜下血肿：发生在颅骨外板与其相应的骨膜之间潜在间隙内包裹性出血。好发于新生儿顶、枕部，血肿范围不跨越颅缝（多见于新生儿头颅产伤）图示：右侧顶骨颅板外见“丘状”混杂密度影CT值约：10Hu-27Hu,其外侧见条状骨化影与颅骨相互延续颅骨骨膜下血肿颅骨骨膜下血肿：发生在颅骨外板与其相应的骨膜之20颅骨骨髓瘤颅骨侧位片：弥漫性、多发性、穿凿样骨质破坏CT：颅骨大小不等、圆形、类圆形骨质破坏区，边缘清楚光滑，局部可见有局限性软组织肿块影MRI：颅骨多发小圆形等/长T1WI、长T2WI信号颅骨骨髓瘤颅骨侧位片：弥漫性、多发性、穿凿样骨质破坏21（二）长骨LCH发生于骨干和干骺端，很少累及骨骺；骨破坏分为两种类型：（1）囊状破坏：平片呈单个或多个类圆形破坏区，位于髓腔内，界清，边缘轻度增生硬化，可有葱皮样骨膜反应；（2）溶骨性破坏：破坏区形态不规则，边界模糊。（二）长骨LCH发生于骨干和干骺端，很少累及骨骺；22男，5岁，左小腿疼痛、肿胀，活动受限20天CT：外侧骨皮质变薄，局部见线样裂隙，骨膜增生呈“洋葱皮样”增强扫描：病变明显强化，上下缘增生硬化男，5岁，左小腿疼痛、肿胀，活动受限20天CT：外侧骨皮质变23女，4岁平片：胫骨中下段骨质密度增高、骨皮质明显增厚CT：分叶状骨质破坏，局部见“钻孔状”裂隙女，4岁平片：胫骨中下段骨质密度增高、骨皮质明显增厚24男，1周岁，2周前无明显原因出现右下肢跛行，休息后不见好转初诊X平片：右胫骨上段溶骨性骨质破坏内侧缘参差不齐骨干内侧层状骨膜增生骨干外侧细线样骨膜增生软组织肿胀右小腿肿胀、畸形，进行性加重，无外伤史及发热病史，局部皮肤不红，但皮温高、压痛，无波动感男，1周岁，2周前无明显原因出现右下肢跛行，休息后不见好转初25术后4个月复查：右胫骨中上段不均匀性骨质密度增高中心夹杂点片状低密度区骨皮质完整、光滑术后4个月复查：26术后6个月复查：右胫骨中上段不均匀性骨质密度增高中心夹杂点片状低密度区骨干髓腔似乎见正常骨小梁顺行骨皮质完整、光滑术后6个月复查：27男孩，13岁，左股骨疼痛就诊CT：左股骨上段髓腔分叶状骨质破坏，内缘骨皮质厚薄不均呈“扇贝样”，前外缘骨皮质“小钻孔样”改变，残留“点状死骨”，上下缘层状骨膜增生，周围软组织肿胀。男孩，13岁，左股骨疼痛就诊CT：左股骨上段髓腔分叶状骨质破28骨嗜酸性肉芽肿的影像诊断课件29骨嗜酸性肉芽肿的影像诊断课件30儿童，年龄不详平片：左侧股骨中段椭圆形、膨胀性骨质破坏，局部骨皮质明显变薄，周围超越破坏区层状骨膜反应；CT：局部骨皮质“钻孔样”改变，周围“洋葱皮”骨膜增生（2008-04-02）；左侧股骨中段髓腔局部骨质密度减低，中心夹杂线条状高密度影，骨皮质光滑完整，未见明显骨膜增生（2010-03-24）儿童，年龄不详平片：左侧股骨中段椭圆形、膨胀性骨质破坏，局部31儿童，年龄不详MRI（轴位）：股骨圆形、膨胀性破坏，骨皮质内缘“扇贝样”压迹，前缘皮质呈“细线状”变薄，周围软组织明显强化------“袖套征”（+）儿童，年龄不详MRI（轴位）：股骨圆形、膨胀性破坏，骨皮质内32单纯性骨囊肿骨样骨瘤骨肉瘤急性骨髓炎OFD长骨LCH的鉴别诊断单纯性骨囊肿骨样骨瘤骨肉瘤急性骨髓炎OFD长骨LCH的鉴别诊33OFD右胫骨中段髓腔椭圆形骨质破坏周围骨皮质膨胀变薄上下缘骨皮质不均匀性增厚前上缘骨皮质似乎磨玻璃样改变OFD右胫骨中段髓腔椭圆形骨质破坏34单纯性骨囊肿10岁男孩右肱骨上段髓腔椭圆形透光区走行与骨干长轴一致，长径大于短径内缘见斜形骨折线外缘“骨片塌陷征”病变上下界清楚单纯性骨囊肿10岁男孩35骨样骨瘤12岁男孩，左股骨干前外侧皮质下见小圆形低密度区，边缘窄硬化边，中心点状高密度---“瘤巢”，病变周围反应性骨硬化区骨样骨瘤12岁男孩，左股骨干前外侧皮质下见小圆形低密度区，边36急性骨髓炎8岁女孩，右小腿疼痛数天，局部红肿、压痛，畏动平片：右侧胫骨下段骨质密度不均匀性增高，周围见薄层骨膜增生急性骨髓炎8岁女孩，右小腿疼痛数天，局部红肿、压痛，畏动37急性骨髓炎CT：后缘骨皮质线样裂隙，周围厚层骨膜增生MRI：右侧胫骨中下段髓腔内混杂T1WI信号、混杂T2WI信号，局部骨皮质变薄、中断，骨膜下水肿、线样骨膜增生，周围软组织肿胀、水肿急性骨髓炎CT：后缘骨皮质线样裂隙，周围厚层骨膜增生38骨肉瘤15岁男孩平片：右侧股骨下端干骺部大片状骨质破坏区，边缘欠清MRI：右侧股骨干骺部团块状混杂T1WI、混杂T2WI异常信号，后缘骨皮质断裂，肿块突破骨质进入软组织内骨肉瘤15岁男孩39（三）脊柱LCH(1)可单个或多个椎体受累，椎体呈楔状或平板状“扁平椎”，其横径及矢状径均超过正常椎体，上下椎间隙正常；（2）椎旁局部性软组织肿胀；（3）修复期椎体密度增高，少数可以恢复正常椎体大小形态。（三）脊柱LCH(1)可单个或多个椎体受累，椎体呈楔状或平板40儿童，年龄不详CT：L4椎体变扁、前后径变大，外观呈“硬币”状，周围软组织肿胀；（轴位）L4椎体不均匀性骨质破坏、边缘参差不齐、周围软组织肿胀，向后挤压进入硬膜囊，导致椎管变窄。MRI：L4椎体明显变扁、未见明显异常信号，周围软组织肿胀。儿童，年龄不详CT：L4椎体变扁、前后径变大，外观呈“硬币”41女孩，4岁，颈部不适、活动受限1月余平片：C4椎体明显变扁女孩，4岁，颈部不适、活动受限1月余平片：C4椎体明显变扁42女孩，4岁，腰部疼痛1月余，加重半月平片：L2椎体明显变扁，外观呈“硬币”状女孩，4岁，腰部疼痛1月余，加重半月平片：L2椎体明显变扁，43MRI：L2椎体变扁，长T1WI、长T2WI，压脂高信号，椎体周围软组织肿块影，向后挤压硬膜囊，导致椎管狭窄。MRI：L2椎体变扁，长T1WI、长T2WI，压脂高信号，椎44压缩性骨折骨巨细胞瘤骨母细胞瘤动脉瘤样骨囊肿椎体血管瘤脊柱LCH的鉴别诊断压缩性骨折骨巨细胞瘤骨母细胞瘤动脉瘤样骨囊肿椎体血管瘤脊柱L45压缩性骨折女性，61岁，外伤1天就诊序列连续，各椎体缘唇样变L2椎体变扁，纵贯椎体前后缘见条片状长T1WI、短T2WI、压脂高信号压缩性骨折女性，61岁，外伤1天就诊46椎体血管瘤X线平片：T11椎体略变扁，椎体骨纹理增粗CT：椎体中部及左半部骨质密度减低、骨小梁稀疏、增粗，外观呈“网格状”椎体血管瘤X线平片：T11椎体略变扁，椎体骨纹理增粗47动脉瘤样骨囊肿平片：L4椎体骨轮廓饱满、略膨胀、骨皮质变薄，骨质密度明显减低MRI：L4椎体长T1WI、长T2WI异常信号动脉瘤样骨囊肿平片：L4椎体骨轮廓饱满、略膨胀、骨皮质变薄，48骨巨细胞瘤女，30岁，腰痛伴双下肢放射痛2月余平片：L5椎体右侧横突及S1右侧膨胀性、溶骨性破坏，边缘清楚，中心未见钙化影CT：椎体膨胀性、溶骨性破坏，边缘清楚，残存粗大骨嵴，未见钙化骨巨细胞瘤女，30岁，腰痛伴双下肢放射痛2月余49骨母细胞瘤男，21岁，颈部疼痛不适2月余MRI：C6椎体明显变扁、椎体前后径增大，向前挤压前纵韧带，向后挤压硬膜囊，致椎管稍变窄，椎体混杂T1WI、等/长T2WI信号CT：椎体膨胀性不均匀性骨质破坏，累及左侧附件，破坏区内见斑片状高密度影骨母细胞瘤男，21岁，颈部疼痛不适2月余50谢谢！TheEnd谢谢！TheEnd51骨嗜酸性肉芽肿的影像诊断骨嗜酸性肉芽肿的影像诊断52儿儿童及青少年好发，为郎格罕斯细胞组织增生症中的一种属非肿瘤性质、但却具有某些肿瘤征象的骨肿瘤样变，又名Langerhans细胞肉芽肿以骨质破坏、组织细胞增生和嗜酸性粒细胞浸润为主要特点颅骨最常见，其次脊柱、长骨和骨盆等部位；单骨多见本病具有自愈性和多发病变此起彼伏特点儿儿童及青少年好发，为郎格罕斯细胞组织增生症中的一种属非肿瘤53病因及病理目前认为是一种免疫调节性疾病（与免疫系统未成熟有关）随着年龄增长，免疫系统逐渐成熟，疾病可有所减轻或自愈免疫系统监视到组织细胞增生火箭军巨噬细胞民兵预备役嗜酸性粒细胞、淋巴细胞等组织细胞清除组织细胞堆积影响周围正常结构代谢吞噬吞噬能力低派遣病因及病理目前认为是一种免疫调节性疾病（与免疫系统未成熟有关54影像表现颅骨长骨脊柱（1）骨质破坏可是穿凿样外观，内见“钮扣样”死骨（2）病变破坏外板可形成软组织肿块影（3）若内外板破坏程度不同，可呈“双边征”或“斜面征”发生于骨干和干骺端，很少累及骨骺；骨质破坏分两种类型：（1）囊状破坏：平片呈单个或多个类圆形破坏区，位于髓腔内，界清，边缘轻度增生硬化，可有葱皮样骨膜反应（2）溶骨性破坏：破坏区形态不规则，边界模糊（1）可单个或多个椎体受累，椎体呈楔状或平板状“扁平椎”，其横径及矢状径均超过正常椎体，上下椎间隙正常；（2）椎旁局限性软组织肿胀；（3）修复期椎体密度增高，少数可以恢复正常椎体大小形态。影像表现颅骨长骨脊柱（1）骨质破坏可是穿凿样外观，内见“钮扣55对诊断具有参考意义的征象穿凿征或地图征斜面征纽扣征扁平椎小钻孔样骨质破坏（CT）皮质内缘扇贝样压迹颌骨浮牙征袖套征（MRI+C）影像检查不一致征象-----X线平片表现侵袭性较强，似恶性肿瘤，而MRI表现似炎症影像检查征象与临床表现不一致征对诊断具有参考意义的征象穿凿征或地图征56（一）颅骨LCH发生于骨干和干骺端，很少累及骨骺骨破坏分两种类型：（1）囊状破坏：平片呈单个或多个类圆形破坏区，位于髓腔内，界清，边缘轻度增生硬化，可有葱皮样骨膜反应（2）溶骨性破坏：破坏区形态不规则，边缘模糊（一）颅骨LCH发生于骨干和干骺端，很少累及骨骺57男，12岁，发现头部肿物1周顶骨局部虫噬样、溶骨性破坏颅内板膨胀变薄颅外板局部受累软组织肿物突出颅骨男，12岁，发现头部肿物1周顶骨局部虫噬样、溶骨性破坏颅骨58矢状面矢状面59男，18岁，左顶部疼痛月余，加重1周男，18岁，左顶部疼痛月余，加重1周60女性，32岁，额顶部肿物6年余左侧顶骨膨胀性骨质破坏颅内板变薄局部消失、颅外板消失，破坏颅骨边缘呈“斜坡状”外观女性，32岁，额顶部肿物6年余左侧顶骨膨胀性骨质破坏颅内板变61CT增强扫描：软组织密度影明显强化CT增强扫描：软组织密度影明显强化62男，27岁，头晕、右侧疼痛2-3年，伴右侧面麻木CT：右侧颞骨溶骨性骨质破坏，骨质破坏区周围见“梭形”软组织密度影，并明显强化MRI：右侧颞骨板障见等T1WI、长T2WI异常信号影，外观略呈“梭状”；增强扫描：明显强化。男，27岁，头晕、右侧疼痛2-3年，伴右侧面麻木CT：右侧颞63男，3岁，自觉右颞部肿胀，伴压痛CT：右侧颞骨见局限性、溶骨性、轻度骨质破坏MRI:右侧颞骨见“扁条状”等T1WI信号MRI：右侧颞骨见“扁条状”长T2WI信号增强扫描：明显强化男，3岁，自觉右颞部肿胀，伴压痛CT：右侧颞骨见局限性、溶骨64男，10岁左侧额骨溶骨性骨质破坏内外板参差不齐板障见“纽扣”样死骨男，50岁“浮牙征”：多个牙根呈“漂浮”状外观下颌骨齿根周围膨胀性骨质破坏破坏区下缘（内壁）凹凸不平破坏区上缘局部骨质缺如男，10岁左侧额骨溶骨性骨质破坏男，50岁“浮牙征”：多个牙65血管瘤额顶骨多见外观呈“车轮状”或“日光状”生长性骨折骨膜下血肿前者多发生于婴幼儿期的颅骨线性骨折后者多见于产伤表皮样囊肿皮样囊肿T1WI信号截然不同骨髓瘤中老年多发颅骨LCH的鉴别诊断血管瘤额顶骨多见外观呈“车轮状”或“日光状”生长性骨折前者多66颅骨表皮样囊肿左侧顶骨类圆形、单房透光区、边缘硬化板障膨胀、内板变薄、外板缺损、邻近颅骨“喇叭口”样改变多在40岁以后发病，颅骨顶部、枕鳞、额颞区为好发部位。X线/CT示：圆形、卵圆形或分叶状/膨胀性透光区，边缘硬化MRI长T1WI、长T2WI信号，特征性弥散加权成像DWI高信号颅骨表皮样囊肿左侧顶骨类圆形、单房透光区、边缘硬化板障膨胀、67颅骨皮样囊肿右侧枕骨板障膨胀性、类圆形短T1WI异常信号右侧枕骨板障内类圆形长T2WI异常信号颅骨圆形透光区、边界清楚内含脂类物质，CT值多为负值MRI颅骨短T1WI、长T2WI信号，压脂后高信号消失颅骨皮样囊肿右侧枕骨板障膨胀性、类圆形短T1WI异常信号右侧68颅骨血管瘤CT：左顶骨局部颅骨增厚，板障内见类圆形骨质破坏区、边缘清楚，中心可见粗大骨嵴及斑点状高密度影MRI:顶枕骨右侧板障类圆形混杂信号，中心见自中心向四周辐射条状低信号，外观呈“车轮状”。内板明显变薄、病变向内挤压局部脑组织，外板局部消失，病变向外凸起；病变整体明显强化，中心线条低信号无强化。颅骨血管瘤CT：左顶骨局部颅骨增厚，板障内见类圆形骨质破坏区69颅骨生长性骨折平片：顶骨局部大片状骨质缺损CT：右侧顶骨局部骨质明显变薄，局部脑组织向外突出MRI：T2WI右侧顶叶脑组织向外膨隆，外侧蛛网膜下腔变窄颅骨生长性骨折：是婴幼儿特殊时期颅骨线样骨折后，由于多种原因导致骨折不愈合，反而逐渐增宽，形成的颅骨缺损，属于一种特殊类型骨折CT：大小不等颅骨缺损，边缘规则颅骨生长性骨折平片：顶骨局部大片状骨质缺损MRI：T2WI右70颅骨骨膜下血肿颅骨骨膜下血肿：发生在颅骨外板与其相应的骨膜之间潜在间隙内包裹性出血。好发于新生儿顶、枕部，血肿范围不跨越颅缝（多见于新生儿头颅产伤）图示：右侧顶骨颅板外见“丘状”混杂密度影CT值约：10Hu-27Hu,其外侧见条状骨化影与颅骨相互延续颅骨骨膜下血肿颅骨骨膜下血肿：发生在颅骨外板与其相应的骨膜之71颅骨骨髓瘤颅骨侧位片：弥漫性、多发性、穿凿样骨质破坏CT：颅骨大小不等、圆形、类圆形骨质破坏区，边缘清楚光滑，局部可见有局限性软组织肿块影MRI：颅骨多发小圆形等/长T1WI、长T2WI信号颅骨骨髓瘤颅骨侧位片：弥漫性、多发性、穿凿样骨质破坏72（二）长骨LCH发生于骨干和干骺端，很少累及骨骺；骨破坏分为两种类型：（1）囊状破坏：平片呈单个或多个类圆形破坏区，位于髓腔内，界清，边缘轻度增生硬化，可有葱皮样骨膜反应；（2）溶骨性破坏：破坏区形态不规则，边界模糊。（二）长骨LCH发生于骨干和干骺端，很少累及骨骺；73男，5岁，左小腿疼痛、肿胀，活动受限20天CT：外侧骨皮质变薄，局部见线样裂隙，骨膜增生呈“洋葱皮样”增强扫描：病变明显强化，上下缘增生硬化男，5岁，左小腿疼痛、肿胀，活动受限20天CT：外侧骨皮质变74女，4岁平片：胫骨中下段骨质密度增高、骨皮质明显增厚CT：分叶状骨质破坏，局部见“钻孔状”裂隙女，4岁平片：胫骨中下段骨质密度增高、骨皮质明显增厚75男，1周岁，2周前无明显原因出现右下肢跛行，休息后不见好转初诊X平片：右胫骨上段溶骨性骨质破坏内侧缘参差不齐骨干内侧层状骨膜增生骨干外侧细线样骨膜增生软组织肿胀右小腿肿胀、畸形，进行性加重，无外伤史及发热病史，局部皮肤不红，但皮温高、压痛，无波动感男，1周岁，2周前无明显原因出现右下肢跛行，休息后不见好转初76术后4个月复查：右胫骨中上段不均匀性骨质密度增高中心夹杂点片状低密度区骨皮质完整、光滑术后4个月复查：77术后6个月复查：右胫骨中上段不均匀性骨质密度增高中心夹杂点片状低密度区骨干髓腔似乎见正常骨小梁顺行骨皮质完整、光滑术后6个月复查：78男孩，13岁，左股骨疼痛就诊CT：左股骨上段髓腔分叶状骨质破坏，内缘骨皮质厚薄不均呈“扇贝样”，前外缘骨皮质“小钻孔样”改变，残留“点状死骨”，上下缘层状骨膜增生，周围软组织肿胀。男孩，13岁，左股骨疼痛就诊CT：左股骨上段髓腔分叶状骨质破79骨嗜酸性肉芽肿的影像诊断课件80骨嗜酸性肉芽肿的影像诊断课件81儿童，年龄不详平片：左侧股骨中段椭圆形、膨胀性骨质破坏，局部骨皮质明显变薄，周围超越破坏区层状骨膜反应；CT：局部骨皮质“钻孔样”改变，周围“洋葱皮”骨膜增生（2008-04-02）；左侧股骨中段髓腔局部骨质密度减低，中心夹杂线条状高密度影，骨皮质光滑完整，未见明显骨膜增生（2010-03-24）儿童，年龄不详平片：左侧股骨中段椭圆形、膨胀性骨质破坏，局部82儿童，年龄不详MRI（轴位）：股骨圆形、膨胀性破坏，骨皮质内缘“扇贝样”压迹，前缘皮质呈“细线状”变薄，周围软组织明显强化------“袖套征”（+）儿童，年龄不详MRI（轴位）：股骨圆形、膨胀性破坏，骨皮质内83单纯性骨囊肿骨样骨瘤骨肉瘤急性骨髓炎OFD长骨LCH的鉴别诊断单纯性骨囊肿骨样骨瘤骨肉瘤急性骨髓炎OFD长骨LCH的鉴别诊84OFD右胫骨中段髓腔椭圆形骨质破坏周围骨皮质膨胀变薄上下缘骨皮质不均匀性增厚前上缘骨皮质似乎磨玻璃样改变OFD右胫骨中段髓腔椭圆形骨质破坏85单纯性骨囊肿10岁男孩右肱骨上段髓腔椭圆形透光区走行与骨干长轴一致，长径大于短径内缘见斜形骨折线外缘“骨片塌陷征”病变上下界清楚单纯性骨囊肿10岁男孩86骨样骨瘤12岁男孩，左股骨干前外侧皮质下见小圆形低密度区，边缘窄硬化边，中心点状高密度---“瘤巢”，病变周围反应性骨硬化区骨样骨瘤12岁男孩，左股骨干前外侧皮质下见小圆形低密度区，边87急性骨髓炎8岁女孩，右小腿疼痛数天，局部红肿、压痛，畏动平片：右侧胫骨下段骨质密度不均匀性增高，周围见薄层骨膜增生急性骨髓炎8岁女孩，右小腿疼痛数天，局部红肿、压痛，畏动88急性骨髓炎CT：后缘骨皮质线样裂隙，周围厚层骨膜增生MRI：右侧胫骨中下段髓腔内混杂T1WI信号、混杂T2WI信号，局部骨皮质变薄、中断，骨膜下水肿、线样骨膜增生，周围软组织肿胀、水肿急性骨髓炎CT：后缘骨皮质线样裂隙，周围厚层骨膜增生89骨肉瘤15岁男孩平片：右侧股骨下端干骺部大片状骨质破坏区，边缘欠清MRI：右侧股骨干骺部团块状混杂T1WI、混杂T2WI异常信号，后缘骨皮质断裂，肿块突破骨质进入软组织内骨肉瘤15岁男孩90（三）脊柱LCH(1)可单个或多个椎体受累，椎体呈楔状或平板状“扁平椎”，其横径及矢状径均超过正常椎体，上下椎间隙正常；（