过敏性紫癜性肾炎

什么是过敏性紫瘢性肾炎过敏性紫瘢性肾炎（Henoch-Schonleinpurpura,HSP,anaphylactoidpurpura）是一组以变态反应所致的广泛性毛细血管炎为主要病理基础的临床综合征，包括特征性皮疹、腹部绞痛、关节痛及肾小球肾炎，有时还出现上消化道出血。由于皮肤病变并不是该病仅有的特征，许多学者认为不能单纯称为“过敏性紫瘢”，而用“Hchonlein-Henoch综合征"称之更加恰当。由于过敏性紫瘢病人约1/3以上出现肾损害，其预后主要取决于肾病变的严重程度，因此将过敏性紫瘢所引起的肾损害称为过敏性紫瘢性肾炎。[1]祖国医学中无本病名称，根据其临床表现，我们可以将紫瘢阶段（出血性皮疹）时的病症归于中医的“斑疹”、“瘀斑”、“肌衄”、“紫斑”或“葡萄疫”的范畴；有关节疼痛时，归于中医的“痹症”；以腹部疼痛为主要症状时归于中医的“腹痛”的范畴，当出现血尿、眼睑肢体水肿等肾脏病变时归于中医的“血尿”、“溺血”或“水肿”的范畴；病变日久，出现脏腑亏损，正气虚弱等一派虚症表现时可归于中医的“虚劳”范畴。中医病因病理（一）病因1.外感：（1）风热风热之邪内侵，伤及营血而发斑，热毒内盛，血分炽热，络伤血溢，而致尿血、紫瘢；或风热之邪与内蕴湿热下移肾与膀胱导致尿血、浮肿。故疾病初期，多有外感风热症状，发病急，变化多，皮肤紫瘢常伴瘙痒，紫瘢早期，色多赤紫，鲜如锦纹，或伴有吐衄下血，皆属风热为患。血瘀初因热扰血络，外溢内渗为紫瘢、尿血，日久则耗血伤气而成瘀。临床观察，本病不论辨证如何，因“离经之血为瘀血”，故都有不同程度的血瘀；血瘀气滞的结果则加重了本虚。2.内伤本虚：风热之邪，内舍于肾，初多表现为肾虚血热，继因火热之邪耗气伤阴，导致气阴两虚，日久阴损及阳，以致脾肾两虚，气血双亏。脾失升清，肾失封藏，则蛋白等精微物质从尿中渗漏而出。本病的形成，多由于气阴亏损，正不胜邪，六淫之邪入侵，邪热入血，扰动血络，迫血妄行，外溢肌肤而发紫瘢，内渗肾脏则见尿血。热盛血瘀是其主要原因。(二)病机过敏性紫瘢性肾小球肾炎发病之初，多有外感病史，其病机多为患者素有血热内蕴，复因外感、饮食、虫毒、药物或化学毒素等触动，风热相搏，灼伤血络，以致迫血妄行，外溢肌肤，内迫肠胃，甚者及肾，故有皮肤紫瘢，腹痛频作，甚则便血、尿血等；久则伤及肾阴，致阴虚火旺，火热灼伤血络，伤及肾与膀胱血络，而见紫斑、尿血。因此可以认为，过敏性紫瘢性肾炎之阴虚火旺既是温热病邪日久热耗津液的病理产物，又是继续引起紫斑、尿血的病因病机；久病失治误治，则可伤及脾肾，致脾肾两虚，脾气不足，则运化失职，水湿不运，肾气不足，则不能化气行水，导致膀胱气化失司，开合不利，脾肾气虚，水湿泛滥则身肿，肾失开合则尿闭，从而形成过敏性瘢性肾炎的尿少、水肿等临床表现。综上所述，过敏性紫瘢性肾炎主要与肺、脾、肾三脏功能失常有关，尤与脾肾两脏关系密切。即所谓“其标在肺，其本在肾，其制在脾”。风热内侵，血分伏热，瘀血阻滞及脾肾气血阴阳的失衡是本病的病机。什么是过敏性紫瘢性肾炎过敏性紫瘢性肾炎(Henoch-Schonleinpurpura,HSP,anaphylactoidpurpura)是一组以变态反应所致的广泛性毛细血管炎为主要病理基础的临床综合征，包括特征性皮疹、腹部绞痛、关节痛及肾小球肾炎，有时还出现上消化道出血。由于皮肤病变并不是该病仅有的特征，许多学者认为不能单纯称为“过敏性紫瘢”，而用“Hchonlein-Henoch综合征"称之更加恰当。由于过敏性紫瘢病人约1/3以上出现肾损害，其预后主要取决于肾病变的严重程度，因此将过敏性紫瘢所引起的肾损害称为过敏性紫瘢性肾炎。[1]祖国医学中无本病名称，根据其临床表现，我们可以将紫瘢阶段(出血性皮疹)时的病症归于中医的“斑疹”、“瘀斑”、“肌衄”、“紫斑”或“葡萄疫”的范畴；有关节疼痛时，归于中医的“痹症”；以腹部疼痛为主要症状时归于中医的“腹痛”的范畴，当出现血尿、眼睑肢体水肿等肾脏病变时归于中医的“血尿”、“溺血”或“水肿”的范畴；病变日久，出现脏腑亏损，正气虚弱等一派虚症表现时可归于中医的“虚劳”范畴。中医病因病理(一)病因外感：风热风热之邪内侵，伤及营血而发斑，热毒内盛，血分炽热，络伤血溢，而致尿血、紫瘢；或风热之邪与内蕴湿热下移肾与膀胱导致尿血、浮肿。故疾病初期，多有外感风热症状，发病急，变化多，皮肤紫瘢常伴瘙痒，紫瘢早期，色多赤紫，鲜如锦纹，或伴有吐衄下血，皆属风热为患。血瘀初因热扰血络，外溢内渗为紫瘢、尿血，日久则耗血伤气而成瘀。临床观察，本病不论辨证如何，因“离经之血为瘀血”，故都有不同程度的血瘀；血瘀气滞的结果则加重了本虚。内伤本虚：风热之邪，内舍于肾，初多表现为肾虚血热，继因火热之邪耗气伤阴，导致气阴两虚，日久阴损及阳，以致脾肾两虚，气血双亏。脾失升清，肾失封藏，则蛋白等精微物质从尿中渗漏而出。本病的形成，多由于气阴亏损，正不胜邪，六淫之邪入侵，邪热入血，扰动血络，迫血妄行，外溢肌肤而发紫瘢，内渗肾脏则见尿血。热盛血瘀是其主要原因。（二）病机过敏性紫瘢性肾小球肾炎发病之初，多有外感病史，其病机多为患者素有血热内蕴，复因外感、饮食、虫毒、药物或化学毒素等触动，风热相搏，灼伤血络，以致迫血妄行，外溢肌肤，内迫肠胃，甚者及肾，故有皮肤紫瘢，腹痛频作，甚则便血、尿血等；久则伤及肾阴，致阴虚火旺，火热灼伤血络，伤及肾与膀胱血络，而见紫斑、尿血。因此可以认为，过敏性紫瘢性肾炎之阴虚火旺既是温热病邪日久热耗津液的病理产物，又是继续引起紫斑、尿血的病因病机；久病失治误治，则可伤及脾肾，致脾肾两虚，脾气不足，则运化失职，水湿不运，肾气不足，则不能化气行水，导致膀胱气化失司，开合不利，脾肾气虚，水湿泛滥则身肿，肾失开合则尿闭，从而形成过敏性瘢性肾炎的尿少、水肿等临床表现。综上所述，过敏性紫瘢性肾炎主要与肺、脾、肾三脏功能失常有关，尤与脾肾两脏关系密切。即所谓“其标在肺，其本在肾，其制在脾”。风热内侵，血分伏热，瘀血阻滞及脾肾气血阴阳的失衡是本病的病机。西医病因过敏性紫瘢的病因目前尚不能明确，主要考虑与感染和变态反应有关。感染包括细菌、病毒及寄生虫或血吸虫感染。大约有1/3的患者在发病前有感染，以上呼吸道感染最常见。有0-溶血性链球菌、结核杆菌、肺炎球菌、金黄色葡萄球菌、水痘病毒、麻疹病毒、流感病毒、人乳头状瘤病毒、沙门氏菌、HIV、肺炎衣原体和血吸虫感染的报道。变态反应约有1/4患者发病前有药物、食物、疫苗接种和花粉吸入等其他情况所引起的过敏反应。药物抗生素(青霉素、红霉素、四环素等)、磺胺、异烟肼、水杨酸、奎宁、卡马西平、噻嗪类利尿剂、非那西汀、硫喷妥钠、链激酶、依拉普利、雷诺普利、巴比妥、碘化物、阿司匹林，疫苗(麻疹疫苗、流行性脑脊髓膜炎疫苗等)，结核菌素试验等；食物鱼、虾、蟹、蛋、蛤、牛奶等异性蛋白质多见；白酒、果仁、青豆、西红柿、草莓、麦子和巧克力等亦有报道；其他花粉过敏、昆虫叮咬和寒冷刺激等。尚有一小部分患者无明显诱因（二）病理1.发病机理其发病机理主要是过敏原（食物、药物、细菌、病毒、毒素等）引起免疫复合物形成并沉积于肾脏，诱发免疫性损伤及血管性炎症。大量资料研究表明过敏性紫瘢性肾炎是一免疫复合物性疾病：HSP患者血清中可测得循环免疫复合物；皮肤小血管及肾小球、肠系膜血管呈过敏性血管炎病变，病变血管及肾小球可检出IgA、C3颗粒状沉着；HSP患者如移植肾脏，被移植的正常肾脏也会发生同样病变。其发病机理中IgA起重要作用。本病有家族性好发倾向。2.病理改变主要表现为系膜增生性肾小球肾炎，在病变部位常可见到坏死。临床表现一、症状1.肾外表现半数病者于发病前1〜3周有上呼吸道感染，几乎所有病例都有特征性的对称性出血性皮疹，开始时为荨麻疹样，随后变为高出于皮肤的斑点状紫瘢，较常见于下肢伸侧和臀部，皮疹可于几个月内反复出现。有60%的病人有腹痛、便血；约30%病人有关节痛，特别是膝和踝关节。有些病例损害的先于皮疹。成人胃肠道症状等全身性表现可不明显。2.肾损害表现约40%病者有肾小球损害，多于紫瘢后8周内出现。但也可发生于2年后，甚或在出疹以前。过敏性紫瘢的肾损害的特征为血尿，可伴有轻度蛋白尿。临床上可表现如下：①急性肾炎综合征：占约30%:②急进性肾炎综合征：较少见。在几周至几个月内进展全尿毒症；③无症状血尿和(或)蛋白尿综合征：约占本病的50%；④肾病综合征：成人约占10%,在儿童较多见。⑤部分病人可发展为慢性肾炎综合征。二、体征皮疹发生在四肢远端、臀部及下腹部，多呈对称性分布，为出血性斑点，稍高于皮肤表面，皮疹可分批出现，严重者可融合成片；腹痛患者可有黑便或鲜血便；偶见鼻出血或咯血。什么是过敏性紫瘢性肾炎过敏性紫瘢性肾炎(Henoch-Schonleinpurpura,HSP,anaphylactoidpurpura)是一组以变态反应所致的广泛性毛细血管炎为主要病理基础的临床综合征，包括特征性皮疹、腹部绞痛、关节痛及肾小球肾炎，有时还出现上消化道出血。由于皮肤病变并不是该病仅有的特征，许多学者认为不能单纯称为“过敏性紫瘢”，而用“Hchonlein-Henoch综合征"称之更加恰当。由于过敏性紫瘢病人约1/3以上出现肾损害，其预后主要取决于肾病变的严重程度，因此将过敏性紫瘢所引起的肾损害称为过敏性紫瘢性肾炎。[1]祖国医学中无本病名称，根据其临床表现，我们可以将紫瘢阶段(出血性皮疹)时的病症归于中医的“斑疹”、“瘀斑”、“肌衄”、“紫斑”或“葡萄疫”的范畴；有关节疼痛时，归于中医的“痹症”；以腹部疼痛为主要症状时归于中医的“腹痛”的范畴，当出现血尿、眼睑肢体水肿等肾脏病变时归于中医的“血尿”、“溺血”或“水肿”的范畴；病变日久，出现脏腑亏损，正气虚弱等一派虚症表现时可归于中医的“虚劳”范畴。中医病因病理(一)病因外感：风热风热之邪内侵，伤及营血而发斑，热毒内盛，血分炽热，络伤血溢，而致尿血、紫瘢；或风热之邪与内蕴湿热下移肾与膀胱导致尿血、浮肿。故疾病初期，多有外感风热症状，发病急，变化多，皮肤紫瘢常伴瘙痒，紫瘢早期，色多赤紫，鲜如锦纹，或伴有吐衄下血，皆属风热为患。血瘀初因热扰血络，外溢内渗为紫瘢、尿血，日久则耗血伤气而成瘀。临床观察，本病不论辨证如何，因“离经之血为瘀血”，故都有不同程度的血瘀；血瘀气滞的结果则加重了本虚。内伤本虚：风热之邪，内舍于肾，初多表现为肾虚血热，继因火热之邪耗气伤阴，导致气阴两虚，日久阴损及阳，以致脾肾两虚，气血双亏。脾失升清，肾失封藏，则蛋白等精微物质从尿中渗漏而出。本病的形成，多由于气阴亏损，正不胜邪，六淫之邪入侵，邪热入血，扰动血络，迫血妄行，外溢肌肤而发紫瘢，内渗肾脏则见尿血。热盛血瘀是其主要原因。（二）病机过敏性紫瘢性肾小球肾炎发病之初，多有外感病史，其病机多为患者素有血热内蕴，复因外感、饮食、虫毒、药物或化学毒素等触动，风热相搏，灼伤血络，以致迫血妄行，外溢肌肤，内迫肠胃，甚者及肾，故有皮肤紫瘢，腹痛频作，甚则便血、尿血等；久则伤及肾阴，致阴虚火旺，火热灼伤血络，伤及肾与膀胱血络，而见紫斑、尿血。因此可以认为，过敏性紫瘢性肾炎之阴虚火旺既是温热病邪日久热耗津液的病理产物，又是继续引起紫斑、尿血的病因病机；久病失治误治，则可伤及脾肾，致脾肾两虚，脾气不足，则运化失职，水湿不运，肾气不足，则不能化气行水，导致膀胱气化失司，开合不利，脾肾气虚，水湿泛滥则身肿，肾失开合则尿闭，从而形成过敏性瘢性肾炎的尿少、水肿等临床表现。综上所述，过敏性紫瘢性肾炎主要与肺、脾、肾三脏功能失常有关，尤与脾肾两脏关系密切。即所谓“其标在肺，其本在肾，其制在脾”。风热内侵，血分伏热，瘀血阻滞及脾肾气血阴阳的失衡是本病的病机。西医病因过敏性紫瘢的病因目前尚不能明确，主要考虑与感染和变态反应有关。感染包括细菌、病毒及寄生虫或血吸虫感染。大约有1/3的患者在发病前有感染，以上呼吸道感染最常见。有0-溶血性链球菌、结核杆菌、肺炎球菌、金黄色葡萄球菌、水痘病毒、麻疹病毒、流感病毒、人乳头状瘤病毒、沙门氏菌、HIV、肺炎衣原体和血吸虫感染的报道。变态反应约有1/4患者发病前有药物、食物、疫苗接种和花粉吸入等其他情况所引起的过敏反应。药物抗生素(青霉素、红霉素、四环素等)、磺胺、异烟肼、水杨酸、奎宁、卡马西平、噻嗪类利尿剂、非那西汀、硫喷妥钠、链激酶、依拉普利、雷诺普利、巴比妥、碘化物、阿司匹林，疫苗(麻疹疫苗、流行性脑脊髓膜炎疫苗等)，结核菌素试验等；食物鱼、虾、蟹、蛋、蛤、牛奶等异性蛋白质多见；白酒、果仁、青豆、西红柿、草莓、麦子和巧克力等亦有报道；其他花粉过敏、昆虫叮咬和寒冷刺激等。尚有一小部分患者无明显诱因（二）病理1.发病机理其发病机理主要是过敏原（食物、药物、细菌、病毒、毒素等）引起免疫复合物形成并沉积于肾脏，诱发免疫性损伤及血管性炎症。大量资料研究表明过敏性紫瘢性肾炎是一免疫复合物性疾病：HSP患者血清中可测得循环免疫复合物；皮肤小血管及肾小球、肠系膜血管呈过敏性血管炎病变，病变血管及肾小球可检出IgA、C3颗粒状沉着；HSP患者如移植肾脏，被移植的正常肾脏也会发生同样病变。其发病机理中IgA起重要作用。本病有家族性好发倾向。2.病理改变主要表现为系膜增生性肾小球肾炎，在病变部位常可见到坏死。临床表现一、症状1.肾外表现半数病者于发病前1〜3周有上呼吸道感染，几乎所有病例都有特征性的对称性出血性皮疹，开始时为荨麻疹样，随后变为高出于皮肤的斑点状紫瘢，较常见于下肢伸侧和臀部，皮疹可于几个月内反复出现。有60%的病人有腹痛、便血；约30%病人有关节痛，特别是膝和踝关节。有些病例损害的先于皮疹。成人胃肠道症状等全身性表现可不明显。2.肾损害表现约40%病者有肾小球损害，多于紫瘢后8周内出现。但也可发生于2年后，甚或在出疹以前。过敏性紫瘢的肾损害的特征为血尿，可伴有轻度蛋白尿。临床上可表现如下：①急性肾炎综合征：占约30%:②急进性肾炎综合征：较少见。在几周至几个月内进展全尿毒症；③无症状血尿和（或）蛋白尿综合征：约占本病的50%；④肾病综合征：成人约占10%，在儿童较多见。⑤部分病人可发展为慢性肾炎综合征。二、体征皮疹发生在四肢远端、臀部及下腹部，多呈对称性分布，为出血性斑点，稍高于皮肤表面，皮疹可分批出现，严重者可融合成片；腹痛患者可有黑便或鲜血便；偶见鼻出血或咯血。诊断一、诊断要点（1） 肾脏受累多发生于皮肤紫瘢后1个月内，一般紫瘢常复发，病程迁延及胃肠症状严重者肾较易受累。（2） 症状轻重悬殊，除见皮肤，胃肠道，关节等症状外，早期大多数病人可见肉眼血尿与蛋白尿，轻者仅见镜下血尿。浮肿和高血压多为轻、中度。临床类型轻型仅尿有轻微改变，血尿持续时间较短，浮肿、高血压不明显；急性肾炎综合症与链球菌感染后肾炎相似，轻度血尿、浮肿、高血压，补体多数正常，紫瘢消退后尿变化恢复正常；肾病综合征有明显浮肿。大量蛋白尿，有或轻度血尿，激素治疗不如原发性肾病综合征；急进性肾小球肾炎起病急，明显血尿，早期即有高度浮肿，少尿或无尿，常于3个月内发展全肾功能衰竭死亡；慢性肾炎常紫瘢反复，病程迁延，终发展慢性肾功能不全。病理检查常见局灶系膜增生病变，严重弥漫增殖和新月体形成，免疫荧光检查系膜区IgA颗粒样沉着为特征。实验室检查尿检见血尿和/或蛋白尿，多为低选择性；血补体C3、C4均正常；血IgC、IgM正常，早期部分病人增高；部分病人免疫复合物阳性。调护与预防一）饮食调养本病临床有虚实之分，除辨证治疗外，适当配合食疗，往往能收到理想的效果。食疗亦随病之轻重虚实而施。饮食宜食用富含营养，易于消化的食品，多食新鲜蔬菜和水果，忌食海鲜发物、辛燥之品以及鱼、虾、蟹、乳等食物异性蛋白，戒烟酒。可辨证选用以下食疗方：（1） 白茅根30g，竹笋500g，红萝卜50g加水煎煮饮用，能清热解毒，佐以凉血止血。（2） 鲜藕节、红萝卜300g榨汁饮用。（3） 白茅根冰糖水白茅根30g，冰糖少许共煮食之。（4） 以上各方均能清热利水解毒，适用于热毒伤里，瘀血阻络之证。（5） 田七煲乌鸡田七6g，乌鸡半只煲汤，能活血健脾养血，适用于邪郁下焦，湿热夹瘀型的患儿。（6） 花生衣15，红枣10，加水同煮。（7） 阿胶6g，瘦肉30g共煲饮汤可食渣。①红枣10枚，水煎服，每日3次；②生食红枣10枚，每日3次；③红枣10枚、大麦100g，加水煎服，每日2〜3次。茅根水炖猪皮猪皮250g，茅根35g，冰糖适量。将猪皮去毛洗净，加入煎好的白茅根水炖全稠粘，再入冰糖拌匀，分2次服，每日1次。适用于过敏性紫瘢肾炎属血热妄行者。症见下肢皮肤起紫斑，尿血，或有关节肿痛，兼有浮肿，小便短赤，蛋白尿，口渴心烦，舌红绛，苔黄，脉数有力。藕节红枣煎鲜藕节500g，红枣60g。将藕节洗净，加水适量煎至稠粘，再放入红枣，煎至熟。拣去藕节，吃红枣，可分次服用。适用于过敏性紫瘢肾炎属血热妄行者。紫草红枣汤紫草50g，红枣30g，加水适量煎服，吃枣喝汤。适用于过敏性紫瘢肾炎属血热妄行者。红枣炖龟肉乌龟1只(约150〜250g)，红枣15枚。先用沸水烫乌龟，使其排尽尿液，截去头爪，去除内脏，洗净后与红枣同煮熟烂，去骨及枣核后食用。每3日服1次，连续3次。适用于紫瘢性肾炎属阴虚火旺者，症见下肢紫瘢及血尿，伴于足心热，口十喜饮，大便干结，舌红少津，脉细数。羊胫骨红枣汤羊胫骨500g，红枣60g。将羊胫骨砸碎，洗净，加水煮约1h,然后放入红枣再煮20min即成。分3次服用。适用于紫瘢性肾炎属气不摄血者，症见下肢紫瘢及血尿，伴神疲食少，腰酸乏力，面色篓黄，头晕，舌淡胖有齿痕，脉细。鸡蛋栀子汤鸡蛋2个，栀子15g，先煮熟鸡蛋，除去蛋白后，将蛋黄与栀子共用水煎服，每日1次。适用于紫瘢性肾炎属阴虚火旺者花生衣红枣汤花生衣