第十五章-视神经及视路疾病课件

第十五章视神经及视路疾病第十五章视神经及视路疾病第十五章视神经及视路疾病第十五章视神经及视路疾病第十五章视神经及视路疾病第十五章前言视路：是视觉信息从视网膜光感受器开始到大脑枕叶视中枢的传导通路。临床上通常指从视神经开始，经视交叉、视束、外侧漆状体、视放射到枕叶视中枢的神经传导路径。2前言视路：是视觉信息从视网膜光感受器开始到大脑枕叶视中枢的传视神经是中枢神经系统的一部分。从视盘起、至视交叉前脚。全长约40mm。按其部位划分为：眼内段、眶内段、管内段和颅内段四部分。3视神经是中枢神经系统的一部分。从视盘起、至视交叉前脚。全长约视神经结构特点由视网膜神经节细胞的轴素组成，每眼视神经约含110万根轴突视神经轴突在离开巩膜筛板后即有鞘膜包裹。视神经外围的三层脑膜及颅内的三层脑膜相连续。视神经是中枢神经系统的一部分。受损后不易再生。4视神经由视网膜神经节细胞的轴素组成，每眼视神经约含110万由视网膜神经节细胞的轴素组成，每眼视神经约含110万根轴突5由视网膜神经节细胞的轴素组成，每眼视神经约含110万根轴突视神经疾病常见病因常见病因三要素炎症血管性疾病肿瘤年龄特点中老年患者应首先考虑血管性疾病青年则应考虑炎症、脱髓鞘疾病6视神经疾病常见病因常见病因炎症血管性疾病肿瘤年龄特点中老一、视神经炎Opticneuritis泛指视神经的炎性脱髓鞘、感染、非特异性炎症等。分为：视乳头炎、球后视神经炎。大多为单侧性。视乳头炎多见于儿童、球后视神经炎多见于青壮年。7一、视神经炎Opticneuritis泛指视神经的炎视神经炎病因炎性脱髓鞘是较常见的原因。确切的病因不明，很可能是由于某种前驱因素如上呼吸道或消化道病毒感染、精神打击、预防接种等引起机体的自身免疫反应，产生自身抗体攻击视神经的髓鞘，导致髓鞘脱失而致病。8视神经炎病因炎性脱髓鞘是较常见的原因。8视神经炎病因由于完整的髓鞘是保证视神经电信号快速跳跃式传导的基础，髓鞘脱失使得视神经的视觉电信号传导明显减慢，从而导致明显的视觉障碍。随着病程的推移，髓鞘逐渐恢复，视功能也逐渐恢复正常。该过程及神经系统脱髓鞘疾病多发性硬化（MS）的病理生理过程相似；视神经炎常为MS的首发症状，经常伴有脑白质的临床或亚临床病灶，并有部分患者最终转化为MS。9视神经炎病因由于完整的髓鞘是保证视神经电信号快速跳跃式传导的视神经炎病因2、感染局部和全身的感染均可累及视神经。⑴局部感染：眼内、眶内炎症、口腔炎症、中耳和乳突炎以及颅内感染等，均可通过局部蔓延直接导致视神经炎。⑵全身感染：某些感染性疾病也可以导致视神经炎，如：全身细菌性感染、病毒感染以及寄生虫感染等都有引起视神经炎的报道。10视神经炎病因2、感染局部和全身的感染均可累及视神经。10视神经炎病因3、自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮、Wegener肉芽肿、Behcet病、干燥综合症、结节病等均可引起视神经的非特异性炎症。除以上原因外，临床上约1／３至半数的病例查不出病因；研究发现其中部分患者可能为Leber遗传性视神经病。11视神经炎病因3、自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮、Wege视神经炎临床表现炎性脱髓鞘性视神经炎：表现视力急剧下降，可在一两天内视力严重障碍，甚至无光感；通常在发病1～2周时视力损害最严重，其后视力逐渐恢复，多数患者1～3个月视力恢复正常。除视力下降外，还可表现为色觉异常或仅有视野损害；可伴有闪光感、眼眶痛，特别是眼球转动时疼痛。12视神经炎临床表现炎性脱髓鞘性视神经炎：12视神经炎临床表现部分患者可有一过性麻木、无力、膀胱和直肠括约肌功能障碍以及平衡障碍等，提示存在多发性硬化的可能。有的患者感觉在运动或热水浴后视力下降。此称为Uhthoff征，可能是体温升高会影响轴浆流运输。常为单眼发病，但可能为双侧。13视神经炎临床表现部分患者可有一过性麻木、无力、膀胱和直肠括约视神经炎临床表现儿童及成人的视神经炎有所不同：儿童视神经炎约半数为双眼发病，而成人常为单眼发病。儿童视神经炎发病急，但预后好，约70％的患者视力可恢复至1.0，50％～70％的VEP检测恢复正常。14视神经炎临床表现儿童及成人的视神经炎有所不同：14视神经炎临床表现感染性视神经炎和自身免疫性视神经炎的临床表现及脱髓鞘性视神经炎类似。但无明显的自然缓解和复发的病程。通常可随着原发病的治疗而好转。15视神经炎临床表现感染性视神经炎和自身免疫性视神经炎的临床表现视神经炎诊断1．眼部检查患眼瞳孔常散大，直接光反应迟钝或消失，间接光反应存在。单眼受累的患者通常出现相对性传入瞳孔障碍（RAPD）。表现为，患眼相对于健眼对光反应缓慢，尤其在检查者将光线在两眼之间交替照射时，患眼的瞳孔直径比健眼大。16视神经炎诊断1．眼部检查患眼瞳孔常散大，直接光反应迟钝视神经炎诊断眼底检查：视乳头炎：视盘充血、轻度水肿，视盘表面或其周围有小的出血点，但渗出物很少。视网膜静脉增粗，动脉一般无改变。球后视神经炎：眼底无异常改变。17视神经炎诊断眼底检查：17视神经炎诊断2．视野检查可出现各类型的视野损害。较为典型的是视野中心暗点或视野向心性缩小。18视神经炎诊断2．视野检查18视盘充血轻度水肿静脉增粗动脉正常19视盘充血19FFA动脉期视乳头表面扩张的Cap强荧光，随后荧光素从扩张的Cap渗漏视乳头及其周围强荧光20FFA动脉期视乳头表面20视神经炎诊断3．视觉诱发电位（VEP）：可表现为P100波潜伏期延长、振幅降低；球后视神经炎时，眼底无改变，为了鉴别伪盲，采用客观的VEP检查可辅助诊断。据研究，视神经炎发病时90%的患者VEP改变，而视力恢复后仅10%的VEP转为正常。21视神经炎诊断3．视觉诱发电位（VEP）：可表现为P100波潜视神经炎诊断4．磁共振成像（MRI）眼眶的脂肪抑制序列MRI可显示受累视神经信号增粗、增强；头部MRI除可以帮助鉴别鞍区肿瘤等颅内疾病导致的压迫性视神经病外，还可以了解蝶窦和筛窦情况，帮助进行病因的鉴别诊断；更为重要的是，通过MRI了解脑白质有无脱髓鞘斑，对选择治疗方案及患者的预后判断有参考意义。22视神经炎诊断4．磁共振成像（MRI）22视神经炎诊断

对典型的炎性脱髓鞘性视神经炎，临床诊断不需做系统的检查，但应注意查找其他致病原因，如局部或全身感染以及自身免疫病等；以下指征需系统检查及其他视神经病鉴别：发病年龄在20~50岁的范围之外；双眼同时发病；发病超过14d视力仍下降。23视神经炎诊断对典型的炎性脱髓鞘性视神经炎，临床诊断不需做系鉴别诊断1、前部缺血性视神经病变（AION）：①视力骤然丧失。②眼球运动时无疼痛。③视盘肿账趋于灰白色。④视野缺损最常见于下方。⑤巨细胞动脉炎性AION，年龄>50岁，多见于70岁，血沉↑↑

，C反应蛋白（CRP）↑↑。⑥非动脉炎性AION，多见于40~60岁，大多有动脉粥样硬化的危险因素，如高血压、高血脂、糖尿病、长期吸烟等。24鉴别诊断1、前部缺血性视神经病变（AION）：242、Leber遗传性视神经病变：

属线粒体遗传性疾病，常发生于十几岁或二十几岁的男性，女性为遗传基因携带和传递者而本身发病少。一眼视力迅速丧失，对侧眼在数天至数月内视力也丧失。视盘浅层毛细血管明显扩张，但无荧光素渗漏，视盘水肿，随后为视神经萎缩。线粒体DNA点突变检查可帮助鉴别诊断。252、Leber遗传性视神经病变：25鉴别诊断3、中毒性或代谢性视神经病变：进行性、无痛性双侧视力丧失，可能继发于酒精，营养不良，各种毒素如乙胺丁醇、氯喹、异烟肼、氯磺丙脲，重金属，贫血等。26鉴别诊断3、中毒性或代谢性视神经病变：26鉴别诊断4、颅内占位性病变的视盘水肿1）多双眼同时发生，视力正常或轻度下降；2）视盘水肿重、充血明显，静脉充盈迂曲，出血较多；3）伴头痛、呕吐和其他神经系统损害体征；4）视野生理盲点扩大或偏盲；5）CT及MRI可证实颅内占位性病变27鉴别诊断4、颅内占位性病变的视盘水肿27视神经炎治疗

部分炎性脱髓鞘性视神经炎患者，不经治疗可自行恢复。使用糖皮质激素的目的是减少复发，缩短病程。据研究，单纯口服泼尼松的复发率是联合静脉注射组的2倍。其使用原则如下：28视神经炎治疗部分炎性脱髓鞘性视神经炎患者，不经治疗可自行恢视神经炎治疗患者为首次发病，以前并无多发性硬化或视神经炎病史：糖皮质激素冲击疗法。（1）若MRI发现至少一处有脱髓鞘，可使用糖皮质激素冲击疗法，加速视力恢复、降低复发几率；（2）MRI正常者，发生多发性硬化（MS）的可能很低，但仍可用静脉给糖皮质激素冲击治疗，加速视力的恢复。29视神经炎治疗患者为首次发病，以前并无多发性硬化或视神经炎病史视神经炎治疗对既往已诊断多发性硬化或视神经炎的患者，复发期可应用糖皮质激素冲击疗法。酌情选择免疫抑制剂、丙种球蛋白等。恢复期可使用维生素B族药。弥可保静滴或口服；血管扩张剂。益脉康口服、复方樟柳缄穴位注射等。30视神经炎治疗对既往已诊断多发性硬化或视神经炎的患者，复发期可视神经炎治疗对感染性视神经炎，应及相关科室合作针对病因治疗，同时保护视神经；自身免疫性视神经病也应针对全身性自身免疫性疾病进行正规、全程的糖皮质激素治疗。31视神经炎治疗对感染性视神经炎，应及相关科室合作针对病因治疗，前部缺血性视神经病变（AION）为供应视盘筛板前区及筛板区的睫状后血管的小分支发生缺血，致使视盘发生局部的梗死。是以视力突然减退、视盘水肿及特征性视野缺损（及生理盲点相连的扇形缺损）为特征的一组综合症。二、前部缺血性视神经病变32前部缺血性视神经病变（AION）为供应视盘筛板前区及筛板区的

病因（1）视盘局部血管病变：眼部动脉炎症动脉硬化栓子栓塞影响血流，致使血流不畅。33病因（1）视盘局部血管病变：眼部动脉炎症动脉硬化栓子栓塞影病因高血压——首要因素35%--50%

长期高血压致使动脉管壁的紧张性增加，睫状后动脉因括约肌不能够及时松弛而获得正常血压下的灌注梯度。慢性高血压患者血管管壁变性使自身调节功能下降，血压下降时易致缺血。供血不足，影响血流，致使血流不畅34病因高血压——首要因素35%--50%供血不足，34病因糖尿病——占10%~25%

长期的糖代谢紊乱，导致组织吸水肿胀，组织压力增加，造成毛细血管的循环障碍，血流缓慢，毛细血管内皮细胞增生，毛细血管床缺血，组织缺血、缺氧，从而发生视神经的缺血性改变。（2）血粘度增加:

如红细胞增多征、白血病35病因糖尿病——占10%~25%35病因（3）眼部血流低灌注：如全身低血压，颈动脉或眼动脉狭窄，急性失血；眼内压增高。血压过低、尤其是夜间低血压，视盘供血不足。急性失血，一是继发于自发性出血；另一是发生于术后并发症的出血、贫血、低血压。各种原因所致的休克、颈动脉和眼动脉狭窄。36病因（3）眼部血流低灌注：如全身低血压，颈动脉或眼动脉狭窄，病因颈动脉疾病

同侧颈动脉疾病是一些ION的致病因素，由于颈动脉狭窄或阻塞，侧支循环差，以及视神经软脑膜循环的局部改变，导致视神经的血供减少，而发生视神经的缺血性梗塞。37病因颈动脉疾病37病因夜间低血压

是ION和其他视神经病变的一个诱发因素。夜间低血压特别是还伴有其他血管危险因素的患者，可能因血压降到一个临界水平时引起视乳头的血流量减少，使易感视乳头发生ION。38病因夜间低血压38病因（4）其他：眼压过高，使视盘小血管内血压及眼内压失去正常平衡，致血流不畅。如青光眼、眼球挫伤后。严重的贫血，使血液带氧量减低。风湿病、偏头痛、炎症（颞动脉炎），吸烟、小视盘、一只眼有ION病史，纤维蛋白原、胆固醇、甘油三脂水平的升高。39病因（4）其他：39发病机制视盘筛板前区和筛板区的血供依靠睫状后动脉，其有1~5个分支不等，以内外2支最常见，并呈扇形分布供应相应部位的脉络膜和视神经。一旦睫状后动脉灌注压下降，其中某一支或数支发生缺血性改变，则该支所供应的视神经纤维因供血不足而产生梗塞等一系列病理改变，而发生ION。40发病机制40临床表现突然发病，开始为单眼发病，数周至数年可累及另侧眼。多为单眼，可累及双眼，家族性者4年后56%，随机23%。发病年龄11~90岁，多在中年以后，55~70岁是高峰期（发病年龄多在50岁以上）。常伴有高血压、糖尿病、动脉硬化、心脑血管疾病、贫血、低血压等全身病。41临床表现突然发病，开始为单眼发病，数周至数年可累及另侧眼。多临床表现视力：突然发生无痛、非进行性的视力减退。眼底改变：视盘水肿，色稍淡，表面毛细血管扩张，盘周视网膜水肿，可有小出血点。①单眼或双眼视盘水肿；②单眼或双眼视神经萎缩；③一眼视盘水肿，另一眼视神经萎缩。42临床表现视力：突然发生无痛、非进行性的视力减退。42临床表现视盘多为局限性灰白色水肿，相应处可有视盘周围线状出血，后期出现视网膜神经纤维层缺损。早期视盘轻度肿胀呈淡红色，乃视盘表面毛细血管扩展所致。43临床表现视盘多为局限性灰白色水肿，相应处可有视盘周围线状出血视野缺损：及生理盲点相连的弓形或扇形暗点。44视野缺损：及生理盲点相连的弓形或扇形暗点。44荧光素眼底血管造影早期视盘的某一部分呈弱荧光，而其它部分呈正常荧光；晚期此弱荧光区有明显的荧光素渗漏，而呈强荧光。晚期AION病例，视盘出现萎缩区，此区在造影过程中一直呈弱荧光。45荧光素眼底血管造影早期视盘的某一部分呈弱荧光，而其它部分呈正视觉诱发电位P100波潜伏期延长P100波振幅值降低4646临床类型（1）非动脉炎型：或称动脉硬化型。多见于40~60岁患者，可有糖尿病、高血压病、高血脂等危险因素。相对的夜间性低血压可能在本病中起作用，特别是服用高血压药物的患者中。25%~40%的另眼也会发病。47临床类型（1）非动脉炎型：或称动脉硬化型。47临床类型（2）动脉炎型：较前者少见，主要为颞侧动脉炎或称巨细胞动脉炎（GCA）所致的缺血性视神经病变，以70~80岁的老人多见。其视力减退、视盘水肿较前者更明显，且可双眼同时发生。若疑为巨细胞动脉炎时，可作颞动脉活检。（血沉增快，50~120mm/h）

48临床类型（2）动脉炎型：较前者少见，主要为颞侧动脉炎或称巨细临床类型（动脉炎型）常有风湿性多肌痛症，可累及颈、肩、上肢、臀部及大腿肌肉。因颈A受累，可有局限性或弥漫性头痛、头皮触痛、下颌痛等。可有体重下降、厌食、低热、全身不适、关节痛。49临床类型（动脉炎型）常有风湿性多肌痛症，可累及颈、肩、上肢、诊断根据发病特点、眼底和视野检查可以诊断。健眼的检查也有助于诊断，因为此病多见于小视盘无视杯者。50诊断根据发病特点、眼底和视野检查可以诊断。健眼的检查也有助于鉴别诊断视神经炎（视盘炎）：1.发病年龄轻，发作不突然，有眼球转动痛。2.视力障碍重，甚至仅见手动或光感；3.视盘水肿更明显，视网膜出血。往往有后玻璃体细胞。

4.视野表现为中心暗点51鉴别诊断视神经炎（视盘炎）：51鉴别诊断颅内占位性病变的视盘水肿1.多双眼同时发生，视力正常或轻度下降；2.视盘水肿重、充血明显，静脉充盈迂曲，出血较多；3.伴头痛、呕吐和其他神经系统损害体征；4.视野生理盲点扩大或偏盲；5.CT及MRI可证实颅内占位性病变52鉴别诊断颅内占位性病变的视盘水肿52治疗针对全身病治疗，改善眼部动脉灌注。全身应用糖皮质激素，以缓解循环障碍所致的水肿、渗出，对动脉炎症尤为重要。动脉炎型缺血性视神经病，应早期大剂量使用糖皮质激素冲击疗法，以挽救患者视力，并预防另侧眼发作。静脉滴注血管扩张药，改善微循环。复方樟柳碱口服乙酰唑胺降低眼内压，相对提高眼灌注压。但对其作用尚有争议。53治疗针对全身病治疗，改善眼部动脉灌注。53三、视神经萎缩（0pticatrophy）

概念：指任何疾病引起视网膜神经节细胞及其轴突发生的病变，一般为发生于视网膜至外侧膝状体之间的神经节细胞轴突变性。主要症状：视力减退和视盘颜色苍白。上行性视神经萎缩：由视网膜向颅内方向发生的萎缩，视盘萎缩征象出现较快。下行性视神经萎缩：由颅内向视网膜方向发展的萎缩，一般约经1～3个月后视盘才出现萎缩征象。54三、视神经萎缩（0pticatrophy）

概念：指任何疾

一、病因：1、颅内高压或颅内炎症，如结核性脑膜炎。2、视网膜病变，包括血管性(视网膜中央动静脉阻塞)、炎症(视网膜脉络膜炎)、变性(视网膜色素变性)。3、视神经病变，包括血管性(AION)、炎症(视神经炎)、铅及其他金属类中毒、梅毒性。55一、病因：554、压迫性病变，如眶内或颅内的肿瘤、血肿。5、外伤性病变，颅脑或眶部外伤。6、代谢性疾病，如糖尿病。7、遗传性疾病，如Leber病。8、营养性，如维生素B缺乏等。564、压迫性病变，如眶内或颅内的肿瘤、血肿。56二、分类：1．原发性视神经萎缩(primaryopticatrophy)：为筛板以后的视神经、视交叉、视束以及外侧膝状体的视路损害，其萎缩过程是下行的。2、继发性视神经萎缩(secondaryoptic~uophy)原发病变在视盘、视网膜脉络膜，其萎缩过程是上行的。57二、分类：57三、临床表现：

1、原发性：视盘色淡或苍白，边界清楚，视杯上可见筛孔，视网膜血管一般正常。2、继发性：视盘色灰白、秽暗，边界模糊不清，生理凹陷消失。视网膜动脉变细，血管伴有白鞘；后板部视网膜可残留硬性渗出或未吸收的出血。

58三、临床表现： 58三、治疗：1、病因治疗：大多数脑垂体肿瘤压迫所致的视神经萎缩，术后常可获得明显的视力恢复。视神经管骨折如能及时手术，也可能收到较好的效果。2、其他原因所致的视神经萎缩，可试用神经营养药及大量B族维生素、血管扩张剂、能量合剂等药物治疗。59三、治疗：59四、视神经肿瘤

少见，其临床表现为眼球突出及视力逐渐减退。1、视神经胶质瘤(gliomaopticnerve)：见于10岁以内儿童，成人少见。发生于成人者多为恶性。2、视神经脑膜瘤(memningiomaofopticnerve)：见于30岁以上的成人，女性多于男性，虽为良性肿瘤，但易复发。发生于儿童者多为恶性。3、斑痣性错构瘤(或称母斑病，phakomatoses)：神经纤维瘤(neurofilzrewmtmia)的一部分，可手术切除。60四、视神经肿瘤604、视盘上的肿瘤：少见。

A、视乳头血管瘤：

vonHippel-Lindau病的眼部表现治疗上可采用激光光凝视力预后不良B、黑色素细胞瘤：视盘上的黑色肿块良性肿瘤，发展较慢对视功能多无明显影响治疗上只需定期随诊614、视盘上的肿瘤：少见。61第二节其他视神经异常

一、视乳头水肿62第二节其他视神经异常62视乳头水肿视盘水肿63视乳头水肿视盘水肿63视乳头水肿（papilledema）视神经外面的3层鞘膜分别及颅内的3层鞘膜相连续，颅内的压力可经脑脊液传至视神经。眼压一般高于颅内压，但当颅内压升高并高于眼压时，则会引起视乳头水肿。64视乳头水肿（papilledema）视神经外面的3层鞘膜分别病因1、颅内压增高：约占临床上所见的视盘水肿80%以上，如脑瘤、脑脓肿、脑积水、脑水肿、蛛网膜炎、脑膜炎、慢性硬脑膜下血肿、海绵窦血栓和窄颅症等。2、眼部疾病：凡使眶内静脉回流受阻的病变均可发生视盘水肿，如眶内肿瘤，脓肿等，亦可见于角膜瘘或眼内压突然降低后。3、全身性疾病：多见于急进型高血压、慢性肾炎、妊娠中毒症、恶性贫血和白血病等。65病因1、颅内压增高：约占临床上所见的视盘水肿80%以上，如脑临床表现1、视力改变：早期：视力正常一过性黑朦：是由于头体位改变（如突然站起、转头等），视盘部位的血管压力增加，导致视网膜迅速贫血之故。末期：视力减退完全失明66临床表现1、视力改变：662、视野改变：早期：有生理盲点扩大。末期：视野向心性缩小，甚至形成管状视野。3、复视：视盘水肿病人常出现症状。因基底动脉的一个横枝压迫外展神经引起外直肌麻痹所致。672、视野改变：674、眼底所见：常为双侧性，分为下列各期：

A、初发期：视盘充血，边界模糊，以上、下界为著生理凹陷消失向前稍隆起，隆起不超过2屈光度轻压眼球，静脉管腔变细，搏动减弱或消失

684、眼底所见：常为双侧性，分为下列各期：68B、进行期：视盘边缘不清，生理凹陷消失，隆起3－4屈光度视盘周围的视网膜呈灰色，毛细血管扩张静脉怒张弯曲，搏动消失，静脉呈断续现象常有火焰状出血神经纤维层有棉绒斑黄斑部星芒状白色渗出。69B、进行期：69C、恶性期：视盘水肿呈蘑菇状隆起，可高达5屈光度以上视杯消失出现闪亮的硬性渗出并有较多的出血，彼此互相融合成堆，分布较广视盘水肿最严重阶段70C、恶性期：70D、末期：又称慢性萎缩期视盘水肿。视盘隆起度逐渐减低或消失，颜色苍白，边缘不清，生理凹陷消失动脉变细静脉恢复正常或稍细血管周围可有白鞘：由于神经纤维退变神经胶质增生。黄斑色素改变。71D、末期：71三、视盘水肿的鉴别诊断

鉴别病种视盘水肿视神经炎缺血性视盘病变假性视神经炎

病因颅、眶占位病变高血压视网膜视神经前段小屈光不正病变等炎症血管循环障碍（远视）眼别多为双侧常为单侧常为双侧正常视力正常（早期）明显减退骤然减退正常视野盲点扩大中心暗点扇形缺损正常

视乳头隆明显、＞3D轻、＜3D轻微无起度(D)

视网膜静明显轻无无脉扩张出血广泛轻度少数

无72三、视盘水肿的鉴别诊断72诊断诊断容易。重要的是引起视乳头水肿的原因及原发病的治疗。一旦原发病治愈，则水肿消退。73诊断诊断容易。73

治疗：1、病因治疗。2、对症治疗：如病因一时未详，但颅、眶内压增高时，可用高渗脱水剂（如甘露醇）治疗。如颅内疾病暂未能解决，为了挽救视力，可考虑行侧脑室持续引流减压，以免导致视神经萎缩而失明。74

治疗：74视乳头水肿FFA及视乳头炎类似75视乳头水肿FFA及75

二、视盘发育异常1．视神经发育不良：妊娠期应用苯妥英钠、奎宁等可引起。眼底表现，视盘小，呈灰色，可有黄色外晕包绕，形成双环征。有视力及视野的异常。可伴有小眼球、眼球震颤、葡萄膜缺损等。全身可有内分泌和中枢神经系统异常。76二、视盘发育异常762．视盘小凹：为神经外胚叶的发育缺陷所致。多单眼发病。视力正常，合并黄斑部视网膜脱离时则视力下降。眼底表现：视盘小凹呈圆形或多角形，小凹常被灰白纤维胶质膜覆盖，多见于视盘颞侧或颞下方。小凹可及黄斑部视网膜下腔相通，形成局限性视网膜脱离，对此可用激光光凝治疗。772．视盘小凹：773、视盘玻璃疣（opticdisc&men）：

可能由于视盘上未成熟的神经胶质增生变性所致，或视神经纤维轴浆崩解钙化而成。视盘玻璃疣大小不等。浅层：易见，形如蛙卵，色淡黄或白色，闪烁发亮，透明或半透明。深层：表面有胶质组织覆盖，使局部隆起，边缘不整齐。视野检查，可见生理盲点扩大、束状缺损或向心性缩小等。783、视盘玻璃疣（opticdisc&men）：

784．视神经缺损(colobomaofopticnerve)：为胚胎时眼泡胚裂闭合不全所致。常伴有脉络膜缺损，仅有视盘缺损则少见。常单眼发病。患者视力明显低下。视野检查生理盲点扩大。视盘大，可为正常的数倍。缺损区为淡青色，边缘清，凹陷大而深，多位于鼻侧，血管仅在缺损边缘处穿出，呈钩状弯曲。可伴有葡萄膜缺损及其他先天性眼部异常。7979

5、牵牛花综合征：可能及胚裂上端闭合不全、中胚层的异常有关。眼底表现酷似一朵盛开的牵牛花，视盘比正常的扩大3—5倍，呈漏斗状，周边粉红色．底部由白色绒样组织填充。血管呈放射状，动静脉分不清。视盘周围有色素环及萎缩区。可伴有其他眼部先天性异常。80

5、牵牛花综合征：80第三节

视交叉及视路病变

81第三节

视交叉及视路病变

81视交叉病变

视交叉是由双眼视网膜鼻侧半交叉纤维和双眼视网膜颞侧半不交叉纤维所共同组成。

一、病因：肿瘤压迫最为多见，如脑垂体肿瘤、颅咽管瘤和脑膜瘤等鞍结节区肿瘤。视交叉后面损害多为第三脑室病变。下面损害为垂体瘤所致。后下面则考虑颅咽管瘤。82视交叉病变82二、症状：

视交叉受压迫的主要症状为视力减退、视野损害和视神经萎缩。全身可伴有颅内压力增高和内分泌障碍症状。1、

视力减退：是视交叉损伤的早期症状，常及头痛并存。2、视野改变：双眼颞侧半视野缺损，称双颞侧偏盲，为视交叉正中部受损的重要体征之一。也可一眼全盲，另眼颞侧偏盲。83二、症状：

视交叉受压迫的主要症状为视力减退、视野损害和视神3、眼底改变：视交叉损害所出现的下行性视神经萎缩，多在视力减退发生若干日后始可看到。视盘水肿多见于视交叉上方病变，如颅咽管瘤和第三脑室扩大等，鞍内肿瘤则很少发生。4、眼肌麻痹：鞍旁病变或鞍内肿瘤向鞍旁发展，可累及动眼、滑车和外展诸颅神经，出现眼球运动障碍。5、瞳孔变化：双眼还有一定视力时，瞳孔对光反应正常或减弱。如一眼完全失明，该眼的瞳孔直接对光反应丧失。843、眼底改变：视交叉损害所出现的下行性视神经萎缩，多在视力减三、治疗：

针对病因可转神经外科或神经内科进行手术、放射或药物治疗。85三、治疗：

针对病因可转神经外科或神经内科进行手术、放射或药

视束病变

视束左右各一，为同侧眼颞侧半不交叉视神经纤维和对侧眼鼻侧半交叉视神经纤维所组成，视束的大部分纤维到达外侧膝状体，其中多数终止于该处，少数继续前进，终止于丘脑枕，视束的小部分纤维在视束后段离开视束，到达四迭体上丘和顶盖前区。多为邻近组织的肿瘤、血管病变或脱髓鞘性疾病所致的损害。表现为病变对侧的、双眼同侧偏盲。

86视束病变

视束左右各一，为同侧眼颞侧半不交叉视神经纤维和对外侧膝状体病变极为少见。其视野缺损也表现为病变对侧、双眼同侧偏盲，但双眼视野缺损较为对称。87外侧膝状体病变87视放射病变其损害的特点是：1、一致性的双眼同侧偏盲。2、有黄斑回避，在偏盲视野内的中央注视区，保留3度以上的视觉功能区。3、有颞侧半月形视野缺损。4、无视神经萎缩及Wernicke偏盲性瞳孔强直。5、可伴有相应的大脑损害症状，如失读、视觉性认识不能。88视放射病变其损害的特点是：88枕叶病变

枕叶病变以血管病、脑外伤多见，而脑脓肿及脑肿瘤较少见。其损害特点是：1、双眼一致性同侧偏盲。2、伴有黄斑回避。3、无视神经萎缩及Wernicke偏盲性瞳孔强直。4、一般不伴有其他神经症状。89枕叶病变枕叶病变以血管病、脑外伤多见，而脑脓肿及脑肿瘤较少5、双侧枕叶皮质病变皮质盲：双眼全盲瞳孔对光反应良好眼底正常VEP检查异常

905、双侧枕叶皮质病变90瞳孔异常及全身疾病的关系一、瞳孔近反射异常1.瞳孔光-近分离：受累眼对光反射迟钝而近反射正常。中脑肿瘤或血管性病变、糖尿病、慢性酒精中毒、脑炎等。2.Argyll-Robertson瞳孔：双侧瞳孔不规则缩小、瞳孔对光反射消失、近反射正常、常伴有虹膜萎缩、对散瞳药物反应差。中枢神经系统梅毒。91瞳孔异常及全身疾病的关系一、瞳孔近反射异常91二、埃迪瞳孔(强直性瞳孔)：瞳孔光-近反射分离、近刺激过后瞳孔扩张延迟(强直性近反射)、节段性虹膜缩窄、对低浓度匹罗卡品产生收缩反应。睫状神经节或睫状短神经受损。及Adie综合征有关92二、埃迪瞳孔(强直性瞳孔)：92三、Hormer综合征交感神经通路受损病因：脑干梗死、颈椎骨折、肺尖部病变、颅底肿瘤瞳孔缩小、虹膜少色素、眼球突出、单侧瞳孔缩小、上睑下垂、同侧面部和颈部无汗。93三、Hormer综合征93谢谢观赏谢谢观赏第十五章视神经及视路疾病第十五章视神经及视路疾病第十五章视神经及视路疾病第十五章视神经及视路疾病第十五章视神经及视路疾病第十五章前言视路：是视觉信息从视网膜光感受器开始到大脑枕叶视中枢的传导通路。临床上通常指从视神经开始，经视交叉、视束、外侧漆状体、视放射到枕叶视中枢的神经传导路径。96前言视路：是视觉信息从视网膜光感受器开始到大脑枕叶视中枢的传视神经是中枢神经系统的一部分。从视盘起、至视交叉前脚。全长约40mm。按其部位划分为：眼内段、眶内段、管内段和颅内段四部分。97视神经是中枢神经系统的一部分。从视盘起、至视交叉前脚。全长约视神经结构特点由视网膜神经节细胞的轴素组成，每眼视神经约含110万根轴突视神经轴突在离开巩膜筛板后即有鞘膜包裹。视神经外围的三层脑膜及颅内的三层脑膜相连续。视神经是中枢神经系统的一部分。受损后不易再生。98视神经由视网膜神经节细胞的轴素组成，每眼视神经约含110万由视网膜神经节细胞的轴素组成，每眼视神经约含110万根轴突99由视网膜神经节细胞的轴素组成，每眼视神经约含110万根轴突视神经疾病常见病因常见病因三要素炎症血管性疾病肿瘤年龄特点中老年患者应首先考虑血管性疾病青年则应考虑炎症、脱髓鞘疾病100视神经疾病常见病因常见病因炎症血管性疾病肿瘤年龄特点中老一、视神经炎Opticneuritis泛指视神经的炎性脱髓鞘、感染、非特异性炎症等。分为：视乳头炎、球后视神经炎。大多为单侧性。视乳头炎多见于儿童、球后视神经炎多见于青壮年。101一、视神经炎Opticneuritis泛指视神经的炎视神经炎病因炎性脱髓鞘是较常见的原因。确切的病因不明，很可能是由于某种前驱因素如上呼吸道或消化道病毒感染、精神打击、预防接种等引起机体的自身免疫反应，产生自身抗体攻击视神经的髓鞘，导致髓鞘脱失而致病。102视神经炎病因炎性脱髓鞘是较常见的原因。8视神经炎病因由于完整的髓鞘是保证视神经电信号快速跳跃式传导的基础，髓鞘脱失使得视神经的视觉电信号传导明显减慢，从而导致明显的视觉障碍。随着病程的推移，髓鞘逐渐恢复，视功能也逐渐恢复正常。该过程及神经系统脱髓鞘疾病多发性硬化（MS）的病理生理过程相似；视神经炎常为MS的首发症状，经常伴有脑白质的临床或亚临床病灶，并有部分患者最终转化为MS。103视神经炎病因由于完整的髓鞘是保证视神经电信号快速跳跃式传导的视神经炎病因2、感染局部和全身的感染均可累及视神经。⑴局部感染：眼内、眶内炎症、口腔炎症、中耳和乳突炎以及颅内感染等，均可通过局部蔓延直接导致视神经炎。⑵全身感染：某些感染性疾病也可以导致视神经炎，如：全身细菌性感染、病毒感染以及寄生虫感染等都有引起视神经炎的报道。104视神经炎病因2、感染局部和全身的感染均可累及视神经。10视神经炎病因3、自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮、Wegener肉芽肿、Behcet病、干燥综合症、结节病等均可引起视神经的非特异性炎症。除以上原因外，临床上约1／３至半数的病例查不出病因；研究发现其中部分患者可能为Leber遗传性视神经病。105视神经炎病因3、自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮、Wege视神经炎临床表现炎性脱髓鞘性视神经炎：表现视力急剧下降，可在一两天内视力严重障碍，甚至无光感；通常在发病1～2周时视力损害最严重，其后视力逐渐恢复，多数患者1～3个月视力恢复正常。除视力下降外，还可表现为色觉异常或仅有视野损害；可伴有闪光感、眼眶痛，特别是眼球转动时疼痛。106视神经炎临床表现炎性脱髓鞘性视神经炎：12视神经炎临床表现部分患者可有一过性麻木、无力、膀胱和直肠括约肌功能障碍以及平衡障碍等，提示存在多发性硬化的可能。有的患者感觉在运动或热水浴后视力下降。此称为Uhthoff征，可能是体温升高会影响轴浆流运输。常为单眼发病，但可能为双侧。107视神经炎临床表现部分患者可有一过性麻木、无力、膀胱和直肠括约视神经炎临床表现儿童及成人的视神经炎有所不同：儿童视神经炎约半数为双眼发病，而成人常为单眼发病。儿童视神经炎发病急，但预后好，约70％的患者视力可恢复至1.0，50％～70％的VEP检测恢复正常。108视神经炎临床表现儿童及成人的视神经炎有所不同：14视神经炎临床表现感染性视神经炎和自身免疫性视神经炎的临床表现及脱髓鞘性视神经炎类似。但无明显的自然缓解和复发的病程。通常可随着原发病的治疗而好转。109视神经炎临床表现感染性视神经炎和自身免疫性视神经炎的临床表现视神经炎诊断1．眼部检查患眼瞳孔常散大，直接光反应迟钝或消失，间接光反应存在。单眼受累的患者通常出现相对性传入瞳孔障碍（RAPD）。表现为，患眼相对于健眼对光反应缓慢，尤其在检查者将光线在两眼之间交替照射时，患眼的瞳孔直径比健眼大。110视神经炎诊断1．眼部检查患眼瞳孔常散大，直接光反应迟钝视神经炎诊断眼底检查：视乳头炎：视盘充血、轻度水肿，视盘表面或其周围有小的出血点，但渗出物很少。视网膜静脉增粗，动脉一般无改变。球后视神经炎：眼底无异常改变。111视神经炎诊断眼底检查：17视神经炎诊断2．视野检查可出现各类型的视野损害。较为典型的是视野中心暗点或视野向心性缩小。112视神经炎诊断2．视野检查18视盘充血轻度水肿静脉增粗动脉正常113视盘充血19FFA动脉期视乳头表面扩张的Cap强荧光，随后荧光素从扩张的Cap渗漏视乳头及其周围强荧光114FFA动脉期视乳头表面20视神经炎诊断3．视觉诱发电位（VEP）：可表现为P100波潜伏期延长、振幅降低；球后视神经炎时，眼底无改变，为了鉴别伪盲，采用客观的VEP检查可辅助诊断。据研究，视神经炎发病时90%的患者VEP改变，而视力恢复后仅10%的VEP转为正常。115视神经炎诊断3．视觉诱发电位（VEP）：可表现为P100波潜视神经炎诊断4．磁共振成像（MRI）眼眶的脂肪抑制序列MRI可显示受累视神经信号增粗、增强；头部MRI除可以帮助鉴别鞍区肿瘤等颅内疾病导致的压迫性视神经病外，还可以了解蝶窦和筛窦情况，帮助进行病因的鉴别诊断；更为重要的是，通过MRI了解脑白质有无脱髓鞘斑，对选择治疗方案及患者的预后判断有参考意义。116视神经炎诊断4．磁共振成像（MRI）22视神经炎诊断

对典型的炎性脱髓鞘性视神经炎，临床诊断不需做系统的检查，但应注意查找其他致病原因，如局部或全身感染以及自身免疫病等；以下指征需系统检查及其他视神经病鉴别：发病年龄在20~50岁的范围之外；双眼同时发病；发病超过14d视力仍下降。117视神经炎诊断对典型的炎性脱髓鞘性视神经炎，临床诊断不需做系鉴别诊断1、前部缺血性视神经病变（AION）：①视力骤然丧失。②眼球运动时无疼痛。③视盘肿账趋于灰白色。④视野缺损最常见于下方。⑤巨细胞动脉炎性AION，年龄>50岁，多见于70岁，血沉↑↑

，C反应蛋白（CRP）↑↑。⑥非动脉炎性AION，多见于40~60岁，大多有动脉粥样硬化的危险因素，如高血压、高血脂、糖尿病、长期吸烟等。118鉴别诊断1、前部缺血性视神经病变（AION）：242、Leber遗传性视神经病变：

属线粒体遗传性疾病，常发生于十几岁或二十几岁的男性，女性为遗传基因携带和传递者而本身发病少。一眼视力迅速丧失，对侧眼在数天至数月内视力也丧失。视盘浅层毛细血管明显扩张，但无荧光素渗漏，视盘水肿，随后为视神经萎缩。线粒体DNA点突变检查可帮助鉴别诊断。1192、Leber遗传性视神经病变：25鉴别诊断3、中毒性或代谢性视神经病变：进行性、无痛性双侧视力丧失，可能继发于酒精，营养不良，各种毒素如乙胺丁醇、氯喹、异烟肼、氯磺丙脲，重金属，贫血等。120鉴别诊断3、中毒性或代谢性视神经病变：26鉴别诊断4、颅内占位性病变的视盘水肿1）多双眼同时发生，视力正常或轻度下降；2）视盘水肿重、充血明显，静脉充盈迂曲，出血较多；3）伴头痛、呕吐和其他神经系统损害体征；4）视野生理盲点扩大或偏盲；5）CT及MRI可证实颅内占位性病变121鉴别诊断4、颅内占位性病变的视盘水肿27视神经炎治疗

部分炎性脱髓鞘性视神经炎患者，不经治疗可自行恢复。使用糖皮质激素的目的是减少复发，缩短病程。据研究，单纯口服泼尼松的复发率是联合静脉注射组的2倍。其使用原则如下：122视神经炎治疗部分炎性脱髓鞘性视神经炎患者，不经治疗可自行恢视神经炎治疗患者为首次发病，以前并无多发性硬化或视神经炎病史：糖皮质激素冲击疗法。（1）若MRI发现至少一处有脱髓鞘，可使用糖皮质激素冲击疗法，加速视力恢复、降低复发几率；（2）MRI正常者，发生多发性硬化（MS）的可能很低，但仍可用静脉给糖皮质激素冲击治疗，加速视力的恢复。123视神经炎治疗患者为首次发病，以前并无多发性硬化或视神经炎病史视神经炎治疗对既往已诊断多发性硬化或视神经炎的患者，复发期可应用糖皮质激素冲击疗法。酌情选择免疫抑制剂、丙种球蛋白等。恢复期可使用维生素B族药。弥可保静滴或口服；血管扩张剂。益脉康口服、复方樟柳缄穴位注射等。124视神经炎治疗对既往已诊断多发性硬化或视神经炎的患者，复发期可视神经炎治疗对感染性视神经炎，应及相关科室合作针对病因治疗，同时保护视神经；自身免疫性视神经病也应针对全身性自身免疫性疾病进行正规、全程的糖皮质激素治疗。125视神经炎治疗对感染性视神经炎，应及相关科室合作针对病因治疗，前部缺血性视神经病变（AION）为供应视盘筛板前区及筛板区的睫状后血管的小分支发生缺血，致使视盘发生局部的梗死。是以视力突然减退、视盘水肿及特征性视野缺损（及生理盲点相连的扇形缺损）为特征的一组综合症。二、前部缺血性视神经病变126前部缺血性视神经病变（AION）为供应视盘筛板前区及筛板区的

病因（1）视盘局部血管病变：眼部动脉炎症动脉硬化栓子栓塞影响血流，致使血流不畅。127病因（1）视盘局部血管病变：眼部动脉炎症动脉硬化栓子栓塞影病因高血压——首要因素35%--50%

长期高血压致使动脉管壁的紧张性增加，睫状后动脉因括约肌不能够及时松弛而获得正常血压下的灌注梯度。慢性高血压患者血管管壁变性使自身调节功能下降，血压下降时易致缺血。供血不足，影响血流，致使血流不畅128病因高血压——首要因素35%--50%供血不足，34病因糖尿病——占10%~25%

长期的糖代谢紊乱，导致组织吸水肿胀，组织压力增加，造成毛细血管的循环障碍，血流缓慢，毛细血管内皮细胞增生，毛细血管床缺血，组织缺血、缺氧，从而发生视神经的缺血性改变。（2）血粘度增加:

如红细胞增多征、白血病129病因糖尿病——占10%~25%35病因（3）眼部血流低灌注：如全身低血压，颈动脉或眼动脉狭窄，急性失血；眼内压增高。血压过低、尤其是夜间低血压，视盘供血不足。急性失血，一是继发于自发性出血；另一是发生于术后并发症的出血、贫血、低血压。各种原因所致的休克、颈动脉和眼动脉狭窄。130病因（3）眼部血流低灌注：如全身低血压，颈动脉或眼动脉狭窄，病因颈动脉疾病

同侧颈动脉疾病是一些ION的致病因素，由于颈动脉狭窄或阻塞，侧支循环差，以及视神经软脑膜循环的局部改变，导致视神经的血供减少，而发生视神经的缺血性梗塞。131病因颈动脉疾病37病因夜间低血压

是ION和其他视神经病变的一个诱发因素。夜间低血压特别是还伴有其他血管危险因素的患者，可能因血压降到一个临界水平时引起视乳头的血流量减少，使易感视乳头发生ION。132病因夜间低血压38病因（4）其他：眼压过高，使视盘小血管内血压及眼内压失去正常平衡，致血流不畅。如青光眼、眼球挫伤后。严重的贫血，使血液带氧量减低。风湿病、偏头痛、炎症（颞动脉炎），吸烟、小视盘、一只眼有ION病史，纤维蛋白原、胆固醇、甘油三脂水平的升高。133病因（4）其他：39发病机制视盘筛板前区和筛板区的血供依靠睫状后动脉，其有1~5个分支不等，以内外2支最常见，并呈扇形分布供应相应部位的脉络膜和视神经。一旦睫状后动脉灌注压下降，其中某一支或数支发生缺血性改变，则该支所供应的视神经纤维因供血不足而产生梗塞等一系列病理改变，而发生ION。134发病机制40临床表现突然发病，开始为单眼发病，数周至数年可累及另侧眼。多为单眼，可累及双眼，家族性者4年后56%，随机23%。发病年龄11~90岁，多在中年以后，55~70岁是高峰期（发病年龄多在50岁以上）。常伴有高血压、糖尿病、动脉硬化、心脑血管疾病、贫血、低血压等全身病。135临床表现突然发病，开始为单眼发病，数周至数年可累及另侧眼。多临床表现视力：突然发生无痛、非进行性的视力减退。眼底改变：视盘水肿，色稍淡，表面毛细血管扩张，盘周视网膜水肿，可有小出血点。①单眼或双眼视盘水肿；②单眼或双眼视神经萎缩；③一眼视盘水肿，另一眼视神经萎缩。136临床表现视力：突然发生无痛、非进行性的视力减退。42临床表现视盘多为局限性灰白色水肿，相应处可有视盘周围线状出血，后期出现视网膜神经纤维层缺损。早期视盘轻度肿胀呈淡红色，乃视盘表面毛细血管扩展所致。137临床表现视盘多为局限性灰白色水肿，相应处可有视盘周围线状出血视野缺损：及生理盲点相连的弓形或扇形暗点。138视野缺损：及生理盲点相连的弓形或扇形暗点。44荧光素眼底血管造影早期视盘的某一部分呈弱荧光，而其它部分呈正常荧光；晚期此弱荧光区有明显的荧光素渗漏，而呈强荧光。晚期AION病例，视盘出现萎缩区，此区在造影过程中一直呈弱荧光。139荧光素眼底血管造影早期视盘的某一部分呈弱荧光，而其它部分呈正视觉诱发电位P100波潜伏期延长P100波振幅值降低14046临床类型（1）非动脉炎型：或称动脉硬化型。多见于40~60岁患者，可有糖尿病、高血压病、高血脂等危险因素。相对的夜间性低血压可能在本病中起作用，特别是服用高血压药物的患者中。25%~40%的另眼也会发病。141临床类型（1）非动脉炎型：或称动脉硬化型。47临床类型（2）动脉炎型：较前者少见，主要为颞侧动脉炎或称巨细胞动脉炎（GCA）所致的缺血性视神经病变，以70~80岁的老人多见。其视力减退、视盘水肿较前者更明显，且可双眼同时发生。若疑为巨细胞动脉炎时，可作颞动脉活检。（血沉增快，50~120mm/h）

142临床类型（2）动脉炎型：较前者少见，主要为颞侧动脉炎或称巨细临床类型（动脉炎型）常有风湿性多肌痛症，可累及颈、肩、上肢、臀部及大腿肌肉。因颈A受累，可有局限性或弥漫性头痛、头皮触痛、下颌痛等。可有体重下降、厌食、低热、全身不适、关节痛。143临床类型（动脉炎型）常有风湿性多肌痛症，可累及颈、肩、上肢、诊断根据发病特点、眼底和视野检查可以诊断。健眼的检查也有助于诊断，因为此病多见于小视盘无视杯者。144诊断根据发病特点、眼底和视野检查可以诊断。健眼的检查也有助于鉴别诊断视神经炎（视盘炎）：1.发病年龄轻，发作不突然，有眼球转动痛。2.视力障碍重，甚至仅见手动或光感；3.视盘水肿更明显，视网膜出血。往往有后玻璃体细胞。

4.视野表现为中心暗点145鉴别诊断视神经炎（视盘炎）：51鉴别诊断颅内占位性病变的视盘水肿1.多双眼同时发生，视力正常或轻度下降；2.视盘水肿重、充血明显，静脉充盈迂曲，出血较多；3.伴头痛、呕吐和其他神经系统损害体征；4.视野生理盲点扩大或偏盲；5.CT及MRI可证实颅内占位性病变146鉴别诊断颅内占位性病变的视盘水肿52治疗针对全身病治疗，改善眼部动脉灌注。全身应用糖皮质激素，以缓解循环障碍所致的水肿、渗出，对动脉炎症尤为重要。动脉炎型缺血性视神经病，应早期大剂量使用糖皮质激素冲击疗法，以挽救患者视力，并预防另侧眼发作。静脉滴注血管扩张药，改善微循环。复方樟柳碱口服乙酰唑胺降低眼内压，相对提高眼灌注压。但对其作用尚有争议。147治疗针对全身病治疗，改善眼部动脉灌注。53三、视神经萎缩（0pticatrophy）

概念：指任何疾病引起视网膜神经节细胞及其轴突发生的病变，一般为发生于视网膜至外侧膝状体之间的神经节细胞轴突变性。主要症状：视力减退和视盘颜色苍白。上行性视神经萎缩：由视网膜向颅内方向发生的萎缩，视盘萎缩征象出现较快。下行性视神经萎缩：由颅内向视网膜方向发展的萎缩，一般约经1～3个月后视盘才出现萎缩征象。148三、视神经萎缩（0pticatrophy）

概念：指任何疾

一、病因：1、颅内高压或颅内炎症，如结核性脑膜炎。2、视网膜病变，包括血管性(视网膜中央动静脉阻塞)、炎症(视网膜脉络膜炎)、变性(视网膜色素变性)。3、视神经病变，包括血管性(AION)、炎症(视神经炎)、铅及其他金属类中毒、梅毒性。149一、病因：554、压迫性病变，如眶内或颅内的肿瘤、血肿。5、外伤性病变，颅脑或眶部外伤。6、代谢性疾病，如糖尿病。7、遗传性疾病，如Leber病。8、营养性，如维生素B缺乏等。1504、压迫性病变，如眶内或颅内的肿瘤、血肿。56二、分类：1．原发性视神经萎缩(primaryopticatrophy)：为筛板以后的视神经、视交叉、视束以及外侧膝状体的视路损害，其萎缩过程是下行的。2、继发性视神经萎缩(secondaryoptic~uophy)原发病变在视盘、视网膜脉络膜，其萎缩过程是上行的。151二、分类：57三、临床表现：

1、原发性：视盘色淡或苍白，边界清楚，视杯上可见筛孔，视网膜血管一般正常。2、继发性：视盘色灰白、秽暗，边界模糊不清，生理凹陷消失。视网膜动脉变细，血管伴有白鞘；后板部视网膜可残留硬性渗出或未吸收的出血。

152三、临床表现： 58三、治疗：1、病因治疗：大多数脑垂体肿瘤压迫所致的视神经萎缩，术后常可获得明显的视力恢复。视神经管骨折如能及时手术，也可能收到较好的效果。2、其他原因所致的视神经萎缩，可试用神经营养药及大量B族维生素、血管扩张剂、能量合剂等药物治疗。153三、治疗：59四、视神经肿瘤

少见，其临床表现为眼球突出及视力逐渐减退。1、视神经胶质瘤(gliomaopticnerve)：见于10岁以内儿童，成人少见。发生于成人者多为恶性。2、视神经脑膜瘤(memningiomaofopticnerve)：见于30岁以上的成人，女性多于男性，虽为良性肿瘤，但易复发。发生于儿童者多为恶性。3、斑痣性错构瘤(或称母斑病，phakomatoses)：神经纤维瘤(neurofilzrewmtmia)的一部分，可手术切除。154四、视神经肿瘤604、视盘上的肿瘤：少见。

A、视乳头血管瘤：

vonHippel-Lindau病的眼部表现治疗上可采用激光光凝视力预后不良B、黑色素细胞瘤：视盘上的黑色肿块良性肿瘤，发展较慢对视功能多无明显影响治疗上只需定期随诊1554、视盘上的肿瘤：少见。61第二节其他视神经异常

一、视乳头水肿156第二节其他视神经异常62视乳头水肿视盘水肿157视乳头水肿视盘水肿63视乳头水肿（papilledema）视神经外面的3层鞘膜分别及颅内的3层鞘膜相连续，颅内的压力可经脑脊液传至视神经。眼压一般高于颅内压，但当颅内压升高并高于眼压时，则会引起视乳头水肿。158视乳头水肿（papilledema）视神经外面的3层鞘膜分别病因1、颅内压增高：约占临床上所见的视盘水肿80%以上，如脑瘤、脑脓肿、脑积水、脑水肿、蛛网膜炎、脑膜炎、慢性硬脑膜下血肿、海绵窦血栓和窄颅症等。2、眼部疾病：凡使眶内静脉回流受阻的病变均可发生视盘水肿，如眶内肿瘤，脓肿等，亦可见于角膜瘘或眼内压突然降低后。3、全身性疾病：多见于急进型高血压、慢性肾炎、妊娠中毒症、恶性贫血和白血病等。159病因1、颅内压增高：约占临床上所见的视盘水肿80%以上，如脑临床表现1、视力改变：早期：视力正常一过性黑朦：是由于头体位改变（如突然站起、转头等），视盘部位的血管压力增加，导致视网膜迅速贫血之故。末期：视力减退完全失明160临床表现1、视力改变：662、视野改变：早期：有生理盲点扩大。末期：视野向心性缩小，甚至形成管状视野。3、复视：视盘水肿病人常出现症状。因基底动脉的一个横枝压迫外展神经引起外直肌麻痹所致。1612、视野改变：674、眼底所见：常为双侧性，分为下列各期：

A、初发期：视盘充血，边界模糊，以上、下界为著生理凹陷消失向前稍隆起，隆起不超过2屈光度轻压眼球，静脉管腔变细，搏动减弱或消失

1624、眼底所见：常为双侧性，分为下列各期：68B、进行期：视盘边缘不清，生理凹陷消失，隆起3－4屈光度视盘周围的视网膜呈灰色，毛细血管扩张静脉怒张弯曲，搏动消失，静脉呈断续现象常有火焰状出血神经纤维层有棉绒斑黄斑部星芒状白色渗出。163B、进行期：69C、恶性期：视盘水肿呈蘑菇状隆起，可高达5屈光度以上视杯消失出现闪亮的硬性渗出并有较多的出血，彼此互相融合成堆，分布较广视盘水肿最严重阶段164C、恶性期：70D、末期：又称慢性萎缩期视盘水肿。视盘隆起度逐渐减低或消失，颜色苍白，边缘不清，生理凹陷消失动脉变细静脉恢复正常或稍细血管周围可有白鞘：由于神经纤维退变神经胶质增生。黄斑色素改变。165D、末期：71三、视盘水肿的鉴别诊断

鉴别病种视盘水肿视神经炎缺血性视盘病变假性视神经炎

病因颅、眶占位病变高血压视网膜视神经前段小屈光不正病变等炎症血管循环障碍（远视）眼别多为双侧常为单侧常为双侧正常视力正常（早期）明显减退骤然减退正常视野盲点扩大中心暗点扇形缺损正常

视乳头隆明显、＞3D轻、＜3D轻微无起度(D)

视网膜静明显轻无无脉扩张出血广泛轻度少数

无166三、视盘水肿的鉴别诊断72诊断诊断容易。重要的是引起视乳头水肿的原因及原发病的治疗。一旦原发病治愈，则水肿消退。167诊断诊断容易。73

治疗：1、病因治疗。2、对症治疗：如病因一时未详，但颅、眶内压增高时，可用高渗脱水剂（如甘露醇）治疗。如颅内疾病暂未能解决，为了挽救视力，可考虑行侧脑室持续引流减压，以免导致视神经萎缩而失明。168

治疗：74视乳头水肿FFA及