免疫性血小板减少症课件

免疫性血小板减少症ITP郑大二附院NICU刘梁免疫性血小板减少症郑大二附院NICU刘梁1临床特点又称为特发性血小板减少性紫癜。皮肤、黏膜自发性出血和束臂试验阳性，血小板减少、出血时间延长和血块收缩不良。临床特点又称为特发性血小板减少性紫癜。2病因和发病机制病毒感染后使机体产生相应的抗体并与血小板膜发生交叉反应，使血小板受到损伤而被单核-巨噬细胞系统清除。病因和发病机制病毒感染后使机体产生相应的抗体并与血小板膜发生3病因和发病机制病毒感染后，形成的抗原-抗体复合物可附着于血小板表面，使血小板易被单核-巨噬细胞系统吞噬和破坏，使其寿命变短，导致血小板减少。病因和发病机制病毒感染后，形成的抗原-抗体复合物可附4病因和发病机制分为原发性和继发性继发性常见于疫苗接种、感染、抗磷脂综合征、免疫缺陷病、骨髓移植的副作用等。病因和发病机制分为原发性和继发性5临床表现以1-5岁的小儿多见自发性皮肤和黏膜出血针尖大小的皮内或者皮下出血点临床表现以1-5岁的小儿多见6临床表现瘀斑和紫癜以四肢多见伴鼻出血和齿龈出血临床表现瘀斑和紫癜7临床表现肝脾偶见肿大，淋巴结不肿大主要致死原因为颅内出血80%-90%患儿在1-6个月可痊愈临床表现肝脾偶见肿大，淋巴结不肿大8实验室检查外周血象血小板<100*109/L<50*109/L见自发性出血<20*109/L出血明显<10*109/L出血严重实验室检查外周血象9实验室检查外周血象白细胞正常凝血时间正常出血时间延长血块收缩不良实验室检查外周血象10实验室检查骨髓象巨核细胞增多幼稚巨核浆细胞增多核分叶减少，核浆发育不平衡实验室检查骨髓象11实验室检查血小板抗体主要是PAIgG增高血小板寿命缩短实验室检查血小板抗体主要是PAIgG增高12诊断结合病史、临床表现和实验室检查分型：新诊断的ITP：确诊后<3个月持续性ITP：确诊后3-12个月慢性ITP：确诊后>12个月以上（不适用继发性ITP）诊断结合病史、临床表现和实验室检查13鉴别诊断急性白血病再生障碍性贫血：发热，肝脾淋巴结不肿大，白细胞减少，巨核细胞减少。过敏性紫癜：血小板正常，出血性斑丘疹对称分布，多见于下肢和臀部。鉴别诊断急性白血病14治疗减少活动，避免外伤，明显出血卧床休息糖皮质激素：泼尼松每天1.5-2mg/kg，3次口服；冲击疗法：地塞米松每日0.5-2mg/kg，静脉滴注，连用3天。治疗减少活动，避免外伤，明显出血卧床休息15治疗丙种球蛋白每天0.4-0.5g/kg，连续5天静脉滴注或每次1g/kg静脉滴注，必要时次日再用1次，以后每3-4周1次。抗-D免疫球蛋白每日25-50ug/kg，静脉注射，连续5天为1个疗程。治疗丙种球蛋白每天0.4-0.5g/kg，连续5天静脉滴注或16治疗血小板输注脾切除免疫抑制剂（环孢素、长春新碱、环磷酰胺）雄性激素治疗血小板输注17免疫性血小板减少症ITP郑大二附院NICU刘梁免疫性血小板减少症郑大二附院NICU刘梁18临床特点又称为特发性血小板减少性紫癜。皮肤、黏膜自发性出血和束臂试验阳性，血小板减少、出血时间延长和血块收缩不良。临床特点又称为特发性血小板减少性紫癜。19病因和发病机制病毒感染后使机体产生相应的抗体并与血小板膜发生交叉反应，使血小板受到损伤而被单核-巨噬细胞系统清除。病因和发病机制病毒感染后使机体产生相应的抗体并与血小板膜发生20病因和发病机制病毒感染后，形成的抗原-抗体复合物可附着于血小板表面，使血小板易被单核-巨噬细胞系统吞噬和破坏，使其寿命变短，导致血小板减少。病因和发病机制病毒感染后，形成的抗原-抗体复合物可附21病因和发病机制分为原发性和继发性继发性常见于疫苗接种、感染、抗磷脂综合征、免疫缺陷病、骨髓移植的副作用等。病因和发病机制分为原发性和继发性22临床表现以1-5岁的小儿多见自发性皮肤和黏膜出血针尖大小的皮内或者皮下出血点临床表现以1-5岁的小儿多见23临床表现瘀斑和紫癜以四肢多见伴鼻出血和齿龈出血临床表现瘀斑和紫癜24临床表现肝脾偶见肿大，淋巴结不肿大主要致死原因为颅内出血80%-90%患儿在1-6个月可痊愈临床表现肝脾偶见肿大，淋巴结不肿大25实验室检查外周血象血小板<100*109/L<50*109/L见自发性出血<20*109/L出血明显<10*109/L出血严重实验室检查外周血象26实验室检查外周血象白细胞正常凝血时间正常出血时间延长血块收缩不良实验室检查外周血象27实验室检查骨髓象巨核细胞增多幼稚巨核浆细胞增多核分叶减少，核浆发育不平衡实验室检查骨髓象28实验室检查血小板抗体主要是PAIgG增高血小板寿命缩短实验室检查血小板抗体主要是PAIgG增高29诊断结合病史、临床表现和实验室检查分型：新诊断的ITP：确诊后<3个月持续性ITP：确诊后3-12个月慢性ITP：确诊后>12个月以上（不适用继发性ITP）诊断结合病史、临床表现和实验室检查30鉴别诊断急性白血病再生障碍性贫血：发热，肝脾淋巴结不肿大，白细胞减少，巨核细胞减少。过敏性紫癜：血小板正常，出血性斑丘疹对称分布，多见于下肢和臀部。鉴别诊断急性白血病31治疗减少活动，避免外伤，明显出血卧床休息糖皮质激素：泼尼松每天1.5-2mg/kg，3次口服；冲击疗法：地塞米松每日0.5-2mg/kg，静脉滴注，连用3天。治疗减少活动，避免外伤，明显出血卧床休息32治疗丙种球蛋白每天0.4-0.5g/kg，连续5天静脉滴注或每次1g/kg静脉滴注，必要时次日再用1次，以