小儿内分泌特殊病例(进修医师)课件

小儿内分泌特殊病例的麻醉病例女性患儿，12岁，体重26Kg病史：血压升高2个月，伴心动过速及头晕、心悸。体格检查：Bp:150/120mmHg，P:140次/分，R:18次/分，T:36℃.实验室检查：血尿常规、病毒、凝血等常规检查均未见明显异常。血生化：K3.06mmol/L。

辅助检查：

心电图、胸片未见明显异常。

CT提示：左肾下极肿物。

B超：左腹膜后富血供实性肿物，瘤体内部较多迂曲血管。左肾静脉紧贴包块边缘。

磁共振提示：肿物为副神经节瘤的可能。临床诊断：腹膜后肿物副神经节瘤？

副神经节瘤的分类

有生物活性副神经节瘤无生物活性化学感受器瘤

副神经节瘤

副神经节瘤的特点

占嗜铬细胞瘤的10%，多见于青壮年约95%以上位于腹部和盆腔，最常见部位为腹主动脉旁、肾门附近、下腔静脉旁等；其次为盆腔，膀胱部位占10%；再次为头颈和胸腔纵隔。

直径多小于5cm，多为良性，恶性比率为2.4-14%肿瘤多与主动脉或大血管有关，血管丰富，瘤体表面血管充盈，极易出血。

副神经节瘤的特点病理生理1、非生理性的释放儿茶酚胺，血中去甲肾上腺素和多巴胺水平升高2、血管张力增加，高血压、心率快、循环血量减少、心肌受损（儿茶酚胺性心脏病）临床表现1、高血压：最主要的症状。阵发性和持续性2、心脏表现：心律失常、心衰3、高代谢状态：高血糖、消瘦、低钾、高钙4、眼底检查：视网膜出血、视神经乳头出血5、压迫症状：根据肿瘤位置各有不同术前准备重点：血流动力学的调控措施：

1、α肾上腺素受体阻滞剂（酚苄明）+/-β肾上腺素受体阻滞剂。2、补充循环血容量：增加饮食摄入，提早补液。3、评估心功能：若已合并心脏病变，宜内科控制后再行手术治疗。时间：两周左右，或根据临床表现，可长达月余。麻醉方案气管插管全麻减少引起儿茶酚胺释放的药物和操作：喉麻+充分镇静镇痛诱导后动脉置管，中心静脉置管。积极进行动脉及中心静脉压监测术中间断血气、电解质检查血管活性药的准备：硝普钠、酚妥拉明、去甲肾上腺素、多巴胺，肾上腺素等

麻醉维持全凭静脉麻醉：丙泊酚瑞芬太尼吸入麻醉：七氟醚静吸复合麻醉总结重视术前血流动力学的调整掌握术前的五项评估标准麻醉过程要尽可能平稳，避免引起血流动力学的波动肿瘤切除前后调整的血流动力学状态完全不同，备好不同的血管活性药。病例二8个月，女婴，体重9.8KG。病史：慢性病程，间断无发热抽搐，8月余。实验室检查：1、血常规WBC16.1×109/L，RBC5.19×1012/L，血红蛋白(Hb)183g/L，血小板(Plt)380×109/L，C反应蛋白(CRP)<8mg/L。2、血气分析：pH7.398，二氧化碳分压(Pco2)39.2mmHg，氧分压(Po2)79.3mmHg，碱剩余(BE)-3.3mmol/L。3、血生化：电解质正常，血糖1.2mmol/L，胰岛素：15.3IU/ml(血糖1.41mmol/L，I/G=0.6);胰岛素13.6IU/ml(血糖1.6mmol/L，I/G=0.5)

。三碘甲状腺素(T3)、甲状腺素(T4)、促甲状腺素(TSH)大致正常。血清C肽4ng/ml。血清皮质醇6.7μg/dl。生长激素7.7ng/ml。4、脑脊液：常规、生化均正常，培养阴性。5、尿筛查：未见异常。尿糖、尿酮体均阴性。辅助检查：X线胸片：肺纹理粗多CT：胰腺密度尚均匀，未见明确的胰腺占位心电图：大致正常心电图心脏彩超：卵圆孔未闭腹部B超：形态正常，轮廓清晰，胰区未见明显占位性病变。临床诊断：先天性高胰岛素血症治疗方案：因内科治疗无效，需行胰腺次全切除术。低血糖的诊断标准不同年龄低血糖诊断标准

近年来，新生儿低血糖的概念有了变化，凡血糖低于2.2mmol/L(40mg/dl)的新生儿(不论足月儿、早产儿或低出生体重儿)均可诊断为新生儿低血糖症先天性高胰岛素血症的分类

弥散型由于缺陷的胰腺β细胞导致ATP敏感钾离子通道的基因突变引起分为两类均为常染色体隐性遗传

局限型由于11号染色体短臂附带的肿瘤抑制基因失调导致的胰岛组织局部腺瘤样增生

预后及转归弥散型1、内科治疗有效，则保守治疗2、内治疗无效，则行胰腺次全切除1、在药物辅助（或无药物辅助）下血糖保持稳定2、仍有持续性低血糖3、永久性糖尿病局限型通常内科治疗无效，需手术切除1、病灶彻底切除，可治愈2、多发病灶未彻底切除，可复发

麻醉前准备术前禁食6小时，禁水4小时禁食水的同时通过外周静脉持续给予10%葡萄糖维持液，输液速度为5~8mg/kg/min，维持血糖水平在60~90mg/dl(3.3-5mmol/l)。

麻醉方案

全麻气管插管麻醉为首选，可辅助椎管内阻滞建立动脉及中心静脉监测术中持续输注10%葡萄糖，并每隔30min监测血糖胰岛素备用术中血糖调整的原则和标准原则：宁高勿低标准：持续输注10%葡萄糖液血糖60—90mg/dl(3.3-5mmol/l)，初始速度为30--40ml/h血糖<60mg/dl(3.3mmol/l)，可调整速率至60ml/h(10mg/kg/min)血糖>150mg/dl(8.3mmol/l)时，降低速率至20ml/h，并根据结果逐步减低速率到10ml/h直至停止输注，血糖升高至300mg/dl(16.8mmol/l)以上，则给予胰岛素输注，起始速率为0.05IU/kg/h。总结患儿通常