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原发性胆汁性肝硬化临床路径(一)适用对象。第一诊断为原发性胆汁性肝硬化(二)诊断依据。根据《临床诊疗指南-消化系统疾病分册》(中华医学会编著,人民卫生出版社),《实用内科学(14)》(学院编著,人民卫生出版社),《2009美国肝病研究学会原发性胆汁性肝硬化实践指南》等国内、外临床诊疗指南符合原发性胆汁性肝硬化的诊断要点:具备下列(1)、(2)、(3)或(1)、(2)、(4)条者可诊断为原发性胆汁性肝硬化。(1)血清ALPγGT(2)BCT、MRI管梗阻征象。ELISAAMA-M2定量测定高于正常值。肝活检组织病理学显示典型的肉芽肿性胆管炎、汇管区淋维化和肝硬化。(三)治疗方案的选择。根据《临床诊疗指南-消化系统疾病分册》(中华医学会编著,人民卫生出版社),《实用内科学(14)》(学院编著,人民卫生出版社),《2009美国肝病研究学会原发性胆汁性肝硬化实践指南》等国内、外临床诊疗指南对症治疗(素)。熊去氧胆酸的应用。(或泼尼松龙)等药物。(四)标准住院日为10-20天。(五)进入路径标准。第一诊断必须符合原发性胆汁性肝硬化。也不影响第一诊断的临床路径流程实施时,可以进入路径。(六)住院期间检查项目。1.入院后必须完成的检查:肝肾功能、电解质、血糖、血脂、凝血功能、传染病筛查(乙肝、丙肝、艾滋病、梅毒等)、血清蛋白电泳、免疫球蛋白+补ENAAFP、其他肝癌或肝纤维化相关指标;腹部超声、2.根据患者具体情况可选择:CTMRCP.肝脏实时剪切波弹性成像、骨密度测定、电子胃镜;唾液酸糖蛋白受体ANCARFCCP排查其他引起肝脏损伤的原因:甲肝、戊肝病毒抗体、、PCR-EBV-DNAa肝脏病理学检查。(七)彩超引导下经皮肝穿刺活检术水情况,如有异常,纠正后再行穿刺;穿刺前测血压、脉搏;术前24小时内预防性应用抗生素二代头孢一次,预防性应用止血药物白眉蛇毒血凝酶针一次。麻醉方式:局部麻醉;24血压。应用预防性止血药物。(八)保肝药物及对症治疗药物的应用。皮肤瘙痒:可选择消胆胺、利福平、纳洛酮、舍曲林等药物。D3酸盐类等药物的应用。补充脂溶性维生素。(九)出院标准。1.诊断明确。乏力、瘙痒等症状好转。ALP、γGT(十)变异及原因分
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