小儿癫痫的鉴别诊断

关于小儿癫痫的鉴别诊断第一页，共五十三页，2022年，8月28日癫痫临床特点发作性反复性小儿癫痫发作形式多样性第二页，共五十三页，2022年，8月28日小儿癫痫鉴别诊断的难点患儿往往对发作不能表达，尤其是一些主观感觉不会描述。有时家长不能正确反映病情，而且与文化程度、“关心”程度不相关，有时用医学术语干扰医师思考。小儿某些正常生理活动与癫痫发作不易鉴别小儿时期，不属癫痫的发作形式多样。第三页，共五十三页，2022年，8月28日类似癫痫样发作与年龄的关系（一）症状或综合征0~2岁2~8岁8~18岁A、异常动作

交叉擦腿动作++++

颤抖（shuddering）+++++

良性睡眠肌阵挛+++++

过度惊吓反应+++++

阵发性斜颈+++

自我刺激行为+++++TICS++++

舞蹈动作+++

发作性手足徐动或肌张力不全++±

假性动作+++

异常眼球运动++++++

非癫痫性强直样动作++第四页，共五十三页，2022年，8月28日类似癫痫样发作与年龄的关系（二）症状或综合征0~2岁2~8岁8~18岁B、张力丧失或意识丧失

晕厥+++++

摔倒发作±±

发作性睡病/猝倒±+

注意力缺陷++++++C、呼吸异常

呼吸暂停+++

屏气发作++++

过度换气综合征±+第五页，共五十三页，2022年，8月28日类似癫痫样发作与年龄的关系（三）症状或综合征0~2岁2~8岁8~18岁D、感觉障碍

头晕+++++

头痛++++++

腹痛++++E、行为障碍

撞头++++±

夜惊++++±

夜游++++

梦魇++++

狂怒+++++

精神错乱++++

恐惧++++第六页，共五十三页，2022年，8月28日

新生儿时期

需与癫痫鉴别的疾病和行为

周期性呼吸非惊厥性呼吸暂停颤动过度警觉状态良性新生儿睡眠肌阵挛良性新生儿惊厥第七页，共五十三页，2022年，8月28日

新生儿时期惊厥形式除强直及阵挛发作外，最常见的形式为“微小发作”（subtleseizure），又称轻微发作。第八页，共五十三页，2022年，8月28日微小发作表现眼斜视、震颤、转动、眨眼、瞳孔散大面肌抽搐、咀嚼、吸吮、吞咽四肢作游泳状、下肢踏自行车状呼吸频率改变或暂停其他面色改变、肌张力低下第九页，共五十三页，2022年，8月28日周期性呼吸（periodicbreathing）

不属病理过程，与神经系统成熟程度有关，可见于50%的未成熟儿，呼吸很不规则，有时很慢或完全停止，暂停的时间很短，通常3~6秒，很少超过10秒，不伴有心率、血压、体温和肤色的改变，呼吸暂停以后，可能出现呼吸深快。第十页，共五十三页，2022年，8月28日非惊厥性呼吸暂停（nonconvulsiveapnea）

早产儿和足月儿均可见到，持续10~19秒，常伴有心率减慢。呼吸暂停时间越长，心率减慢越明显。呼吸暂停以后可有青紫发作，肌张力低下。第十一页，共五十三页，2022年，8月28日颤动（jitteriness）

新生儿唤醒刺激的过度反应，表现为下颌及肢体有频率较低的、振幅较大的抖动。不伴有眼球异常运动，无呼吸暂停，不伴有面色改变。第十二页，共五十三页，2022年，8月28日颤动与微小惊厥的鉴别点

颤动微小惊厥抽动部位下颌、四肢眼、面、四肢均可发生出现时间睡眠唤醒或刺激时任何时间均可能眼球异常运动无经常有呼吸暂停无可能出现面色改变无可能出现被动约束肢体可减轻或停止不能停止脑电图正常异常第十三页，共五十三页，2022年，8月28日过度警觉状态

轻度窒息的新生儿常可见到，表现为在生后有短暂的嗜睡，随之即转为过度兴奋状态，醒觉时间长，眼睁大，但眼球不随物转动，易激惹，常常出现颤动。第十四页，共五十三页，2022年，8月28日良性新生儿睡眠肌阵挛

（benignneonatalsleepmyoclonus）

新生儿期起病，多数出现在NREM期睡眠，少数可见于REM期。单个肢体或双侧同时发生，也可累及面部、躯干、腹部。肌阵挛可单个出现或有节律的成串连续出现，成串的肌阵挛抽动可在睡眠中反复出现，神经系统检查及脑电图检查均正常。出生2个月以后减轻，6个月前消失，不需治疗。第十五页，共五十三页，2022年，8月28日良性新生儿惊厥

(Benignneonatalconvulsions)

ILAE1989年列为癫痫综合征，2001年又提出“可不诊断为癫痫”。

1977年Dehan首次报导，多发生于足月新生儿。发病高峰在生后第5天，又称为“五日风”（Fifthday’sfits）。多灶性阵挛发作，发作时EEG有棘波，发作间期非特异性异常。神经系统正常，惊厥多在生后2周内停止。第十六页，共五十三页，2022年，8月28日

婴幼儿时期需与癫痫鉴别

的疾病和行为

屏气发作点头痉挛非癫痫性强直样发作婴儿早期良性肌阵挛颤抖发作婴儿一过性肌张力不全情感性交叉擦腿动作过度惊吓症第十七页，共五十三页，2022年，8月28日屏气发作

（breathholdingsepll）

首次发作多见于6个月~1岁半之间多有明显诱因啼哭后哭声停止，呼吸停止在呼气相有时呈角弓反张，意识丧失，甚至抽动两三下。脑电图在发作间期正常，发作期有节律性慢波。第十八页，共五十三页，2022年，8月28日屏气发作与惊厥的鉴别

屏气发作惊厥明显诱因有无发作时间清醒时日、夜均可能发生呼吸暂停全出现不一定紫绀与惊厥的关系先紫绀后才出现惊厥惊厥后才出现紫绀角弓反张常见到偶可见到脑电图正常异常第十九页，共五十三页，2022年，8月28日点头痉挛（spasmusnutans）3~8个月小儿最多见眼球震颤多为双侧性，频率快，振幅不大，可为水平、垂直或旋转性眼震。头部常呈倾斜位。并缓缓地作点头状动作，直立位时加重。持续4个月~数年自然缓解不遗留后遗症需与先天性眼震区别，多在生后6个月以内起病，90%伴有视觉异常。第二十页，共五十三页，2022年，8月28日非癫痫性强直样发作

婴儿期发生，起始年龄2~11月，平均6个月。清醒时，时间短暂，表现形式多样。有时可被语言或姿势所诱发。发作可被外界刺激所中断。发作后立即恢复原来状态。发作间期及发作时脑电图均正常。与颤抖发作（shudderingattacks）类似第二十一页，共五十三页，2022年，8月28日婴儿早期良性肌阵挛（benignmyoclonusofearlyinfancy）

本病又称为良性非癫痫性婴儿痉挛(benignnonepilepticinfantilespasms)。Lomgroso等于1977年首次报导本病。90%在生后3~9个月之间发病。表现为点头，身体前屈，上肢抬起。连续数下成串样发作，符合强直痉挛样发作，非常像West综合征。发作时意识清楚，表情不痛苦，不伴有哭叫。有时喂食或摩擦面颈部而诱发。脑电图在发作期及发作间期均无异常，CT、MRI正常，发病2周~10个月后发作停止，不需抗癫痫治疗，预后良好，精神发育正常。第二十二页，共五十三页，2022年，8月28日小儿良性阵发性强直性向上注视7~20个月间起病突然出现双眼阵发性强直性向上凝视发作持续2~8秒，可在数分钟内成簇出现，神智清楚常伴共济失调发作时EEG正常1~2岁后消失第二十三页，共五十三页，2022年，8月28日婴儿一过性阵发性肌张力不全（transientparoxysmaldystoniaininfancy）

起病年龄在2~8个月，表现为肌张力不全，肢体或躯干扭转，有时甚至呈角弓反张状，持续数分钟至2小时，发作频率从一日数次到一月一次不等。有些婴儿表现为阵发性斜颈，称为婴儿一过性阵发性斜颈（transientparoxysmaltorticollisininfancy），头向一侧倾斜并且面部向对侧扭转，持续时间长短不等，脑电图正常。第二十四页，共五十三页，2022年，8月28日情感性交叉擦腿动作

常见于1~3岁小儿，也有1岁以内发病的报道。女孩发生比男孩明显为多均在清醒状态神智始终清楚强制改变其体位时能终止智力低下小儿往往持续到较大年龄第二十五页，共五十三页，2022年，8月28日过度惊吓症（startledisease）新生儿期起病，当有突然外界刺激时出现异常的惊吓反应。基因定位在5q33-35。突然的声音，或轻触其鼻尖引起病儿强烈的惊吓反应。持续约10~15秒，然后逐渐缓解。婴儿期导致运动发育落后，步态不稳，常表现精神紧张和恐惧感。脑电图在发作期间呈正常，肌电图及CT检查正常。第二十六页，共五十三页，2022年，8月28日儿童及青春期需与癫痫鉴别的

疾病或行为多发性抽动症过度换气综合征晕厥儿童期良性阵发性眩晕发作性运动诱发性运动障碍偏头痛癔病暴怒发作恐怖症第二十七页，共五十三页，2022年，8月28日多发性抽动症

男孩明显多于女孩抽动均发生在清醒时，而且可自我控制片刻。不会出现意识丧失或持续状态无癫痫发作后经常出现的发作后状态。脑电图检查正常。第二十八页，共五十三页，2022年，8月28日过度换气综合征年长儿、青春期前后发病自诉呼吸困难、胸闷、胸疼发作时呼吸浅快不规律，常有叹气样深呼吸常有焦虑或精神障碍精神治疗、抗焦虑治疗有效第二十九页，共五十三页，2022年，8月28日

晕厥

多种原因所致的暂时性脑血流灌注不足所引起的一过性意识障碍。血管迷走性晕厥是最常见的一种晕厥的病人偶尔也可见到阵挛性运动，出现在晕厥时间较长的病人中。颈动脉窦性晕厥在小儿很少见排尿性晕厥第三十页，共五十三页，2022年，8月28日儿童期良性阵发性眩晕

（Benignparoxysmalvertigoofchildhood)4岁后起病突然短暂的眩晕及眼震、恶心、呕吐、头疼步态不稳，跌倒、恐惧持续20秒~30分钟EEG正常第三十一页，共五十三页，2022年，8月28日

发作性运动诱发性运动障碍

（paroxysmalkinesigenicmovementdisorder）

儿童及青少年期起病男孩比女孩多见突然运动所诱发一侧或双侧肢体呈肌张力不全或舞蹈症样表现，严重时可致跌到。发作时神智清楚数秒至数十秒大多数脑电图正常抗癫痫药物效果良好第三十二页，共五十三页，2022年，8月28日

偏头痛（migraine）

儿童期发病率大约在2%~5%之间，10岁以前男女发病率大致相同，青春期（12岁以后）女孩发病明显多于男孩。第三十三页，共五十三页，2022年，8月28日有先兆的偏头痛

以往称为典型偏头痛先兆多出现在头痛以前，多与视觉有关极少数病人先兆表现为感觉异常，肢体麻木、无力或失语等。先兆可持续数分钟~1小时，头痛开始往往为一侧头痛，额部或太阳穴部位，呈搏动性。小儿双侧头痛较偏侧头痛为多见。常出现恶心、呕吐、腹痛等胃肠症状。头痛持续的时间长短不一，长时1~2天，短时数小时。发作后入睡，醒后头痛消失。第三十四页，共五十三页，2022年，8月28日无先兆的偏头痛以往又称为普通型偏头痛此型较常见到，占75%。头痛前没有先兆头痛常为双侧额或颞部70%有恶心、呕吐或腹疼等肠胃道症状发作持续30分钟至2小时左右多数病人在睡眠后头痛消失。第三十五页，共五十三页，2022年，8月28日复杂型偏头痛

又称变异型偏头痛可分为以下几种类型第三十六页，共五十三页，2022年，8月28日基底动脉型偏头痛（basilararterymigraine）

年龄小的病儿发病较多。椎基底动脉供血不足的表现，如发作性头晕、眩晕、共济失调、构音障碍、视觉模糊、管状视野，或偏瘫、四肢瘫等，神经系统症状持续时间很短，随即出现枕部的头痛。第三十七页，共五十三页，2022年，8月28日眼肌麻痹型偏头痛（ophthalmoplegicmigraine）

眼眶部疼痛伴有动眼神经完全性或不全性麻痹。以上眼睑下垂最常见、重者眼外肌全部麻痹，主要见于婴幼儿，头痛可于眼肌麻痹后出现，多伴有同侧瞳孔散大。第三十八页，共五十三页，2022年，8月28日偏瘫型偏头痛

（hemiplegicmigraine）

头痛发作时或发作前后出现对侧肢体轻瘫，可同时有感觉障碍，常可持续数日。第三十九页，共五十三页，2022年，8月28日癔病

常见于年龄较大的儿童，幼儿时期也偶可见到。青春期后女性较男性高。癔病发作临床表现多种多样。癔病发作往往持续时间较长（超过5分钟），容易因暗示而发病、加重或好转。癔病无论在发作期或发作间期，脑电图均无痫样放电或节律紊乱。第四十页，共五十三页，2022年，8月28日暴怒发作（rageattacks)学龄期小儿多见小事诱发或无原因伤人毁物对发作过程能回忆并懊悔EEG正常第四十一页，共五十三页，2022年，8月28日恐怖症（phobia）恐惧发作有明显指向（某种动物或物品）发作时表现尖叫、回避、心跳加快、呼吸急促、发抖、苍白可伴有头疼、腹疼、呕吐与个性可能有关第四十二页，共五十三页，2022年，8月28日

睡眠障碍

睡眠肌阵挛夜惊（nightterrors）梦魇即做噩梦梦游（sleepwalking）发作性睡眠第四十三页，共五十三页，2022年，8月28日夜惊4~12岁小儿，男孩多见。入睡后半小时~2小时父母的安抚无效，摆脱父母搂抱，拒绝任何接触。发作中很难唤醒，持续数分钟清醒，对发作不能回忆。EEG正常第四十四页，共五十三页，2022年，8月28日梦魇作噩梦，REM期。醒后定向力迅速恢复，能回忆刚才梦境内容。由于恐惧及焦虑，很难立即再继续入睡。第四十五页，共五十三页，2022年，8月28日发作性睡病（Narcolepsy）

主要症状为白天过度睡眠、猝倒、睡眠瘫痪及睡眠幻觉。有些表现容易与癫痫发作相混。嗜睡猝倒大约70%~80%病人有猝倒发作。个别肌群可表现一过性无力，如面肌松弛、张口。睡眠瘫痪大约有30%有睡眠瘫痪睡眠幻觉20%~30%会出现睡眠幻觉脑电图检查在清醒时多表现为正常，入睡初期