儿科学-17 .肾病综合征敏

肾病综合征Nephroticsyndrome，NS275儿童医学中心黄志敏前言

NS是由于肾小球滤过膜的通透性增加，导致大量血浆白蛋白自尿中丢失而引起的一种临床症候群，以大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和不同程度水肿为特征。病因及发病机制尚不明确，感染、环境因素？遗传基础，免疫功能紊乱病因及发病机制病理1.微小病变型占76.4％2.局灶性节段性肾小球硬化6.9%3.系膜增生性肾小球肾炎7.5%4.单纯系膜性增生2.3%5.增生性肾小球肾炎2.3%6.局灶性球性硬化1.7%7.膜性肾病1.5%8.其他1.4%病理（模型）

微小病变型（左）正常，（右）上皮细胞足突广泛融合、消失病生与临床★

正常尿中有少量蛋白质：通常≤100mg/（M2·d）；>150mg/d为异常★

NS：定性≥+++；定量>50mg/（kg·d）大量蛋白尿病生与临床大量蛋白尿原因大量蛋白尿原因病生与临床大量蛋白尿原因病生与临床低蛋白血症尿中多种蛋白丢失的影响

血清转铁蛋白铜蓝蛋白

锌结合蛋白甲状腺结合蛋白

25-(OH)D3结合蛋白钙结合蛋白

IgG、补体旁路B因子

脂蛋白酶：脂代谢改变、抗凝血酶Ⅲ、纤溶有关因子，高凝状态

大量蛋白尿尤其是持续者可致肾小管间质改变对机体的影响大量蛋白尿病生与临床尿中排出分解代谢：肾小管处分解↑肝合成状态血管通透性增加致间质中增加，血中下降胃肠道：吸收不良，异常丢失？低蛋白血症原因病生与临床蛋白质营养不良影响内环境的稳定：渗透压下降(25~30mmＨg降至6~8mmＨg）

血容量改变影响多种物质代谢：脂代谢对药代动力学影响低蛋白血症对机体的影响病生与临床下行性凹陷性严重者可有体腔积液

水肿病生与临床NS蛋白尿低蛋白血症血浆胶渗透压↓血容量减少抗利尿激素、醛固酮交感神经兴奋性增加钠水吸收增加水肿

水肿原因

病生与临床血浆白蛋白

<30g/L治疗前治疗后

水肿病生与临床血浆白蛋白↓

↓脂质在肝脏代偿合成增加脂蛋白的分解代谢障碍高脂血症高胆固醇血症（>5.7mmol/L）

主

要

危

害增加心血管疾病的发病率

导致肾小球硬化

对血小板聚集的影响

高脂血症病生与临床临床并发症免疫功能低下全身水肿和循环不良蛋白质营养不良免疫抑制药物的使用上感、肺炎、腹膜炎、皮肤感染

一、感染体液调节机制差，强利尿剂和大量放腹水

大量长期使用了激素降低了保钠作用白蛋白<20g/L难以维持正常血容量长期免盐或低盐二、电解质紊乱和低血容量原因临床并发症三、血液高凝状态和血栓形成临床并发症四、急性肾功能衰竭五、肾小管功能障碍六、生长延迟临床并发症

1.是否肾病综合征“三高一低”，大量蛋白尿和低蛋白血症为必备条件2.是原发性或继发性3.是单纯型或肾炎型诊断及鉴别鉴别诊断

单纯性NS肾炎性NS病理

MCD为主

non-MCD为主临床

凹陷性水肿

同单纯性NS+以下一项或多项

大量蛋白尿

①持续性血尿，两周内三次尿

低蛋白血症

沉渣RBC>10个/HP

高脂血症

②肾功能不全，除外循环量不足

③高血压，除外激素影响

④持续性低补体血症临床诊断治疗休息营养

限盐1~2g/d

蛋白质2g±/（kg·d）抗感染利尿降压或对症处理（包括严重病例处理）抗凝及纤溶疗法，免疫调节剂治疗一般治疗短疗程

8周强的松用法：1.短程疗法：适用于初发单纯性肾病

2mg/kg·dtid×4w1.5mg/kgqod×4w

骤然停药治疗激素治疗2、中、长疗程目前国内通行治疗6月~9个月各类型肾病2mg/kg.dtid×4w→尿蛋白(－)→巩固2w→同剂量qod×4w→每2～4w减量一次(2.5～5mg/次)→6～9月后停药治疗激素治疗

以泼尼松1.5～2mg/（kg·d）（最大量80mg/d）治疗8w判断：(1)激素敏感:用药≤８周尿蛋白(-),水肿消退。(2)激素耐药:用药>８周尿蛋白仍阳性。激素治疗疗效判断治疗(3)激素依赖:敏感者减、停药1m内复发，恢复用药后又缓解并重复2次以上者。(4)复发、频复发：是指在完全缓解后尿蛋白由阴转阳性，为复发。频复发：半年内≥２次，１年内≥３次。治疗激素治疗疗效判断4.非频复发NS寻找复发原因，激素重新诱导缓解5.频复发和激素依赖NS（1）激素使用：拖尾疗法，感染时增加剂量，改善肾上腺皮质功能，④更换激素种类（2）免疫抑制剂6.激素耐药NS治疗适应症：频繁复发，激素依赖、耐药或严重副作用1.环磷酰胺2.环孢霉素Ａ

3.他克莫司4.霉酚酸酯5.雷公藤多甙治疗免疫抑制剂微小病变型预后最好局灶节段性肾小球硬化