2022血液系统考点试题及答案整理

2022血液系统考点试题及答案最新整理同步练习真题回顾：再生障碍性贫血、溶血性贫血再生障碍性贫血.关于再生障碍性贫血的病因，哪一项是错的？A.氯霉素B.放射线C.肝炎病毒D.先天性因素＜如Fanconi综合征）E.铁剂治疗过度.再生障碍性贫血的诊断主要依据是：A.外周血全盘细胞减少B.网织红细胞减少C.中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高D.无肝脾肿大E.上述都不是3.下列哪项不是慢性再生障碍性贫血主要临床表现?A.肝脾或淋巴结肿大B.贫血C.牙龈出血D.发热E.皮肤紫血

.关于慢性再生障碍性贫血的骨髓象，哪一项是错的？A.一般说增生低下B.在增生部位粒细胞、幼红细胞二系成熟停滞于较早期阶段C.巨核细胞一定减少D.淋巴细胞亦相对增多E.浆细胞等非造血细胞可增多.再生障碍性贫血最易与下列哪种疾病混淆？A.白细胞减少性白血病B.特发性血小板减少性紫瘢C.阵发性睡眠性血红蛋白尿D.脾功能亢进E.骨髓纤维化症.鉴别再生障碍性贫血与急性粒细胞白血病的主要检查是：A.外周血中全血细胞减少B.外周血中找原粒细胞C.外周血中找有核红细胞D.骨髓检查E.以上都不是.慢性再生障碍性贫血治疗的首选措施是：A.肾上腺皮质激素.脾切除C.雄性激素

D.骨髓移植E.免疫抑制剂8.以下几种疾病均可见外周血红细胞、粒细胞及血小板减少，但除了：A.急性非淋巴细胞白血病B.Evan's综合征C.阵发性睡眠性血红蛋白尿D.脾功能亢进E.再生障碍性贫血9.男，12岁，患再生障碍性贫血半年。血红蛋白60g/L,白细胞32X109/L血小板30X109/L,治疗其贫血，应首选：A.氯化钻B.康力龙C.脾切除D.强的松E.骨髓移植10.女，20岁，3个月来面色苍白，月经过多。肝肋下扪及，质软，脾侧卧未及，腹股沟有1-2个黄豆大淋巴结。血红蛋白65g/L,白细胞1、5X109/L,血小板20X109/L。分别在骼前及骼后上棘进行骨髓穿剌，取材不满意，胸骨穿刺增生活跃，粒细胞、红细胞二系成熟停滞于晚期，全片未见巨核细胞。最可能的诊断是：A.缺铁性贫血

B.特发性血小板减少性紫瘢C.急性白血病D.再生障碍性贫血E.骨髓纤维化11.男性，45岁，1月来逐渐感到乏力，面色苍白，一周前无特殊原因，突然寒战、高热，全身皮下及口腔黏膜出血，血红蛋白下降至60dL,白细胞0.8X109/L,分类中性粒细胞25%,成熟淋巴细胞74%,血小板15X109/L,网织红细胞0.3%,骨髓象细胞增生减少，粒系、红系及巨核细胞均明显减少，成熟淋巴细胞占68%,本病最可能诊断：A.急性非白血性白血病B.再生障碍性贫血（急性型）C.粒细胞缺乏症D.急性型特发性血小板减少性紫瘢E.以上都不是参考答案1.E2.E3.A4.D5.C6.D7.C8.B9.B10.D11.B溶血性贫血：

.溶血性贫血患者，如骨髓功能正常，造血原料充足，血细胞增殖分化未受到外来因素干扰的情况下，骨髓产生血细胞的代偿能力，是正常造血的几倍？2倍10倍6〜8倍30倍40倍.有关溶血性贫血治疗，下列说法错误的是：A.糖皮质激素为首选药物B.治疗原发病最为重要C.脾切除后复发，再用糖皮质激素无效D.使用免疫抑制剂缓解，停药复发后者可重新用糖皮质激素E.糖皮质激素治疗3周后无效，应更换其他疗法.下列哪种遗传性疾病在血管内溶血？A.遗传性球形红细胞增多症6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏C.免疫性溶血性贫血（温抗体型）D.阵发性睡眠性血红蛋白尿E.免疫性溶血性贫血（冷抗体型）.血管内溶血时.下述检查指标中哪一项最敏感？A.血清结合珠蛋白减少

B.血浆高铁血红素白蛋白血症C.血浆凝乳素降低D.尿游离血红蛋白阳性E.尿含铁血黄素阳性.符合急性血管内溶血的是：A.主要在肝、脾及骨髓溶血B.起病急，黄疸明显C.常见脾脏肿大D.常见含铁血黄素尿阳性E.多见于遗传性疾病.哪一项不符合慢性溶血性疾病？A.有高胆红素血症B.常见肝脾脏肿大C.可有右上腹剧痛D.可有溶血危象E.脾切除均有效.下列哪一项检查对诊断溶血性贫血最可靠？A.结合珠蛋白测定.血清胆红素测定C.红细胞寿命测定D.尿中尿胆素原检查E.粪胆素原测定

8.下列哪一项不是反映红细胞代偿增生的证据？A.网织红细胞增加B.末稍血出现幼红细胞C.血片中有红细胞碎片D.骨髓幼红细胞增生活跃E.X线显示骨髓腔增宽9.自身免疫性溶血性贫血，可以继发于以下疾病，但除了：A.慢性淋巴细胞白血病B.支原体肺炎C.系统性红斑狼疮D.卵巢癌E.慢性粒细胞白血病10.下列哪种疾病的治疗可首选脾切除？A.特发性血小板减少性紫瘢B.遗传性球形细胞增多症C.原因不明自身免疫性溶血性贫血D.原发性再生障碍性贫血E.慢性粒细胞性白血病11.女，26岁，5年来反复巩膜轻度黄染。脾脏肋下2指。血红蛋白85g/L,网织红细胞15%,血片可见许多球形红细胞。血清总胆红素3611mo1/L,间接胆红素30nmol/L。肝功能正常。红细胞

渗透脆性试验：盐水浓度0.68%时开始溶血，0.32%时完全溶血（对照0.48%〜0.28%）oCoombs'试验阴性。本例可诊断为：A.遗传性球形细胞增多症B.慢性肝炎C.早期肝硬化D.自身免疫性溶血性贫血（温抗体型）E.地中海贫血12.男，45岁.面色苍白，外周血红细胞计数2.8X1012/L,血红蛋白60g/L,血涂片见有核红细胞。在贫血病因诊断时，下列哪项可以排除？A.恶性肿瘤骨髓转移B.珠蛋白生成障碍性贫血C.镣形细胞贫血D.再生障碍性贫血E.伴髓外造血的骨髓纤维化13.女性，32岁，发热伴皮肤黏膜黄染，右上腹不适二周，肝脾肿大，Hb65g/L,WBC15X109/L,BPC114X109/L,网织红细胞16%。尿胆原（+++）,尿胆红素（一），SGPT正常.Coombs'试验（十）,诊断应考虑为：A.急性胆囊炎、胆石症B.急性病毒性肝炎C.肝炎合并继发性贫血

D.自身免疫性溶血性贫血E.再生障碍性贫血14.女，38岁，有SLE史。因贫血、脾肿大入院。实验室检查:红细胞半衰期15天，Coombs'试验阳性，考虑溶血性贫血，最有可能的是下列哪项？A.遗传性球形红细胞增多症B.遗传性椭圆形红细胞增多症C.丙酮酸激酶缺乏症D.珠蛋白生成障碍性贫血E.自身免疫性溶血性贫血答案1.C2.C3.D4.A5.B6.E7.C8.C9.E10.BA12.D13.D14.E真题回顾：X型题：.可出现血管内溶血的疾病是A.遗传性球形细胞增多症G6PD缺乏症C.地中海贫血D.阵发性睡眠性血红蛋白尿答案解析：BD

本题考点为引起血管内溶血的疾病。溶血性疾病根据红细胞破坏的部位分为血管内溶血和血管外溶血。血管内溶血主要发生在血管内，可由许多疾病引起，出现血管内溶血的疾病包括血型不合输血、输注低渗溶液、阵发性睡眠性血红蛋白尿和G6PD缺乏症等。而遗传性球形细胞增多症和地中海贫血的溶血主要发生在血管外，受损的红细胞主要在脾脏由单核-巨噬细胞系统吞噬破坏，所以引起的是血管外溶血。第一章贫血第一节贫血概述一、概念依据我国的标准，血红蛋白测定值：成年男性低于120g/L、成年女性低于110g/L,其血细胞比容分别低于0.42、0.37,可诊断为贫血。二、分类.根据病因及发病机制分类（1）红细胞生成减少1）干细胞增生和分化异常造血干细胞：再生障碍性贫血、范可尼贫血。红系祖细胞：纯红细胞再生障碍性贫血，肾衰引起的贫血。2）细胞分化和成熟障碍

DNA合成障碍：维生素B12缺乏，叶酸缺乏，嘿吟和喘噬代谢缺陷（巨幼细胞贫血）。Hb合成缺陷：血红素合成缺陷（缺铁性贫血和铁粒幼细胞贫血），珠蛋白合成缺陷（海洋性贫血）。3）原因不明或多种机制：骨髓浸润性贫血，慢性病性贫血。（2）红细胞破坏过多1）内源性红细胞膜异常：遗传性球形细胞增多症，遗传性椭圆形细胞增多症。红细胞酶异常：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症，丙酮酸激酶缺乏症。珠蛋白合成异常：镣状细胞贫血，其他血红蛋白病。2）外源性机械性：行军性血红蛋白尿，人造心脏瓣膜溶血性贫血，微血管病性溶血性贫血。化学、物理或微生物因素：化学毒物及药物性溶血，大面积烧伤，感染性溶血。免疫性：自身免疫性溶血性贫血、新生儿同种免疫性溶血病，药物免疫性溶血性贫血。单核-巨噬细胞系统破坏增多：脾功能亢进。（3）失血性贫血：急性失血性贫血、慢性失血性贫血。贫血的细胞形态学分类类型 MCV（fl）MCH（pg）MCHC（%）大细胞性贫血（巨幼细胞贫血）＞100>323大细胞性贫血（巨幼细胞贫血）＞100>3232〜35正细胞性贫血（再生障碍性贫血、26〜3232〜26〜3232〜35小细胞性贫血（慢性病性贫血）V80 <26 32〜35小细胞低色素性贫血（缺铁性贫血、 V80 <26 <32铁粒幼细胞贫血、海洋性贫血）三、临床表现红细胞的主要功能是携氧，因此贫血可出现因组织缺氧引起的一系列症状及缺氧所致的代偿表现。.一般表现疲乏无力、精神委靡是最多见的症状，皮肤黏膜苍白是贫血的主要体征。.心血管系统症状活动后心悸、气短最为常见；.神经系统症状头痛、头晕、耳鸣、易倦以及注意力不集中。.消化系统症状食欲减退、恶心较常见。舌炎、舌乳头萎缩见于营养性贫血，黄疸及脾大常见于溶血性贫血患者。.泌尿生殖系统症状肾脏浓缩功能减退，表现为多尿、尿比重降低。部分患者可有蛋白尿、月经失调和性功能减退。四、诊断贫血的诊断步骤可分三步：.确立贫血的诊断。.明确贫血的类型包括细胞形态学分类、骨髓增生程度（增生性

贫血或增生减低性贫血）分类以及病因发病机制分类。.病因学诊断最为关键。五、治疗.贫血的治疗原则.输血的指征急性失血性贫血（血容量减少大于20%）、慢性贫血（血红蛋白低于60g/L）o.输血的注意事项宜推广成分输血；注意输血并发症第二节缺铁性贫血一、概念缺铁首先引起贮存铁缺乏，继而发生红细胞内缺铁，最后发生缺铁性贫血，三者总称为铁缺乏症。缺铁性贫血是体内用来合成血红蛋白的贮存铁缺乏，使血红素合成量减少而形成的一种小细胞低色素性贫血。二、铁代谢.铁的来源①来自食物，正常人每天从食物中吸收的铁量约5mg；②内源性铁主要来自衰老和破坏的红细胞，每天制造红细胞所需铁约20〜25mg。.铁的吸收：铁的主要吸收部位是十二指肠和空肠上段。.铁的转运借助于转铁蛋白，生理状态下转铁蛋白仅33%〜35%与铁结合。血浆中转铁蛋白能与铁结合的总量称为总铁结合力，未被

结合的转铁蛋白与铁结合的量称为未饱和铁结合力。血浆铁除以总铁结合力即为转铁蛋白饱和度。.铁的分布.铁的贮存有两种形式，铁蛋白和含铁血黄素。前者能溶于水,主要在细胞质中；后者不溶于水，可能是变性的铁蛋白。体内铁主要贮存在肝、脾、骨髓等处。.铁的排泄主要由胆汁或经粪便排出三、病因和发病机制.摄入不足而需要量增加主要见于小儿生长发育期及妊娠和哺乳妇女。.丢失过多多种原因引起慢性失血是最常见原因，主要见于月经过多、反复鼻出血、消化道出血、痔出血、血红蛋白尿等。.吸收不良胃及十二指肠切除、慢性胃肠炎、慢性萎缩性胃炎等。四、临床表现除有贫血的临床表现外，尚有因含铁酶和铁依赖酶活性降低引起的临床表现。表现为黏膜损害，常见有口炎、舌炎、咽下困难或咽下时梗阻感，及外胚叶组织营养缺乏表现为皮肤干燥、毛发无泽、反甲等，以及精神神经系统表现，甚至发生异食癖。缺铁引起的贫血性心脏病易发生左心衰。

五、实验室检查.红细胞形态红细胞体积较小，并大小不等，中心淡染区扩大,MCV、MCH,MCHC值均降低。.骨髓铁染色骨髓涂片用普鲁士蓝染色后，骨髓小粒中的铁称细胞外铁，幼红细胞内的铁颗粒称细胞内铁或铁粒幼细胞。缺铁性贫血时细胞外铁消失，铁粒幼细胞减少。.血清铁、总铁结合力血清铁降低（V500ug/L），总铁结合力升高（＞3600ug/L）,转铁蛋白饱和度降低（V15%）可作为缺铁诊断指标之一。.血清铁蛋白是体内储备铁的指标，低于12Ug/L可作为缺铁的依据。.红细胞游离原吓琳当幼红细胞合成血红素所需铁供给不足时,红细胞游离原吓琳值升高，一般＞600rg/L.六、诊断与鉴别诊断七、治疗.常用口服铁剂硫酸亚铁；富马酸亚铁等。铁剂应选择含铁量高,容易吸收，胃肠道反应小的铁剂。口服铁剂后5〜10天网织红细胞开始上升，7〜12天达高峰，其后开始下降，2周后血红蛋白开始上升,平均2个月恢复，待血红蛋白正常后，再服药3〜6个月。

.常用注射用铁剂右旋糖肝铁，深部肌肉注射，其指征为：①口服铁剂有严重消化道反应，无法耐受；②消化道吸收障碍；③严重消化道疾病，服用铁剂后加重病情；④妊娠晚期、手术前、失血量较多，亟待提高血红蛋白者。第三节再生障碍性贫血一、分型再生障碍性贫血可分为先天性和获得性两大类：先天性罕见，其主要类型为Fanconi贫血；获得性再生障碍性贫血又可分为原发和继发性两型。又可按临床表现、血象和骨髓象分为急性和慢性两型。国外按严重度划分出重型和轻型；我国将急性型称重型再障I型，慢性再障后期病情恶化加重.称重型再障n型。二、病因和发病机制.病因.发病机制①造血干细胞受损;②造血微环境异常;③免疫因素:包括T辅助细胞功能减弱，T抑制细胞功能增强，患者血清和骨髓中干扰素水平增高，具有抑制造血作用等。三、急性再障和慢性再障的临床表现及实验室检查急、慢性再障的临床表现及实验室鉴别急性再障慢性再障

急性再障起病 急出血 严重，常发生在内脏起病 急出血 严重，常发生在内脏感染 严重，常发生肺炎和败血症血象中性粒细胞计数V0.5X109/L血小板计数V20X109/L网织红细胞绝对值V15X109/L缓轻，皮肤、黏膜多见轻，以上呼吸道为主中性粒细胞计数>0.5X109/L>20X109/L>15X109/L多部位增生极度减低，造血细胞极度骨髓灶性造血，增生程度不一,减少，非造血细胞（如淋巴细胞、浆增生灶内主要为幼红细胞，且骨髓象细胞、组织嗜碱细胞、网状细胞）增主要系晚幼红多，巨核细胞明显减少或缺如 细胞不良，若不积极治疗多于6〜12个月预后 较好，生存期长死亡四、诊断和鉴别诊断再障的诊断包括血象出现全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。体检一般无脾大。骨髓至少一部位增生减低或重度减低（如增生活跃，需有巨核细胞明显减少，骨髓小粒非造血细胞增多。有条件者应做骨髓活检等检查）。能除外引起全血细胞减少的其他疾病。一般抗贫血药物治疗无效。重型再障实验室诊断标准：①网织红细胞绝对值V15X109/L；②中性粒细胞绝对值VO.5X109/L；③血小板V20X109/L；④骨髓多部位增生极度减低。再障主要应和引起全血细胞减少的其他疾病相鉴别

五、治疗再障的治疗包括去除病因、支持疗法和恢复造血功能的治疗。急性再障应尽早进行骨髓移植或抗淋巴细胞球蛋白等免疫抑制治疗，慢性再障则以雄激素为主综合性治疗。.重型再障.的治疗①HLA配型相合的同种异基因骨髓移植。②抗胸腺细胞球蛋白(ATG)或抗淋巴细胞球蛋白(ALG)151ng/(kg-d)加氢化可的松或地塞米松同时静脉点滴，疗程5天，不良反应有超敏反应、血清病以及中性粒细胞和血小板减少引起的感染和出血。③环抱素A：5〜10mg/(kg・d)口服，需要长期维持治疗，不良反应有肝肾毒性作用、多毛、牙眼肿胀、肌肉震颤。.慢性再障的治疗雄激素常用的是睾酮衍生物司坦嘎醇(康力龙)，6〜12mg/d口服。其他如丙酸睾酮、达那哩、H■一酸睾酮(安雄)等，丙酸睾酮50〜100mg/d肌肉注射，达那嘎400~800mg/do雄激素起效往往在服药2〜3个月后，疗程至少6个月以上，宜长期维持治疗。不良反应有男性化作用、肝损害、肝内胆汁淤积、水钠潴留。第四节溶血性贫血一、发病机制分类溶血性贫血(hemolyticanemia)是由于红细胞寿命缩短、破坏加速，超过造血代偿能力时发生的贫血。如发生溶血而骨髓能够代偿则不出现贫血，称溶血性疾病。溶血伴有黄疸称溶血性黄疸，黄疸的有无取决于溶血程度和肝脏处理胆红素的能力。

按发病机制分类如下。.红细胞内部异常所致溶血性贫血（1）红细胞膜结构与功能缺陷：如遗传性球形细胞增多症，遗传性椭圆形细胞增多症，遗传性口形细胞增多症等。（2）红细胞内酶缺陷：红细胞内磷酸戊糖旁路酶和谷胱甘肽代谢缺陷，如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶、谷胱甘肽合成酶缺陷；丙酮酸激酶缺乏使红细胞膜通透性增加，稳定性发生破坏。（3）血红蛋白异常：血红蛋白分子结构异常使分子间易发生聚集或形成结晶，导致红细胞硬度增加；氧化作用破坏血红蛋白，导致海因小体（Heinz小体：）形成。包括珠蛋白肽链量的异常，如海洋性贫血；珠蛋白肤链分子结构异常，如镣状细胞贫血、血红蛋白C、D、E等；不稳定血红蛋白病等。（4）获得性细胞膜糖化肌醇磷脂锚接膜蛋白（GPI）异常：阵发性睡眠性血红蛋白尿。.红细胞外部因素所致溶血性贫血（1）物理与机械因素：大面积烧伤、病理性心脏瓣膜、人工机械瓣膜、微血管病性溶血性贫血等均可造成红细胞机械性损伤。（2）化学因素：如苯肿、蛇毒等。（3）感染因素：多见于疟疾、传染性单核细胞增多症、肺炎支原体肺炎以及溶血性链球菌感染等。（4）免疫因素：主要由破坏红细胞抗体所致。如新生儿溶血性贫血、血型不合的输血反应、自身免疫性溶血性贫血、药物性免疫性

溶血性贫血等。二、临床表现.急性溶血性贫血起病急骤，如异型输血，表现为严重腰背四肢酸痛、头痛、呕吐、寒战，随后出现高热、面色苍白和黄疸。严重者出现周围循环衰竭和急性肾衰竭。少数患者可出现再生障碍性危象,表现为网织红细胞降低、贫血急剧加重。骨髓象改变可呈单纯红细胞再生障碍、幼红细胞成熟停滞，严重者呈急性造血停滞。.慢性溶血性贫血起病缓慢，有贫血、黄疸、脾大三个特征。由于长期高胆红素血症，可并发胆石症和肝功能损害等表现。.血管内溶血和血管外溶血多数血管内溶血起病较急，常有全身症状、血红蛋白血症和血红蛋白尿，慢性血管内溶血可以有含铁血黄素尿。血管外溶血由脾脏等单核〜巨噬细胞系统破坏红细胞，起病比较缓慢，可引起脾大、血清游离胆红素增高，多无血红蛋白尿血管外溶血与血管内溶血的鉴别血管外溶血血管内溶血起病、病程多慢、长多急、短遗传、获得多遗传性多获得性血红蛋白尿阴性阳性含铁血黄素尿阴性阳性血红蛋白血症阴性阳性高铁血红素白蛋白血症阴性阳性多无切脾效果（三）溶血性贫血实验室检查反映红细胞寿命缩短的检查反映红细胞破坏过多的检反映骨髓代偿增生的检反映红细胞寿命缩短的检查高胆红素血症t网织红细胞计数及绝对放射性核素测定红细胞寿I骨髓增生活跃至明显活跃血清结合珠蛋白水平I粒红比例倒置球形细胞t血红素结合蛋白水平I外周血可见幼粒幼红细红细胞畸形、碎片＞2%血清结合珠蛋白水平I粒红比例倒置球形细胞t血红素结合蛋白水平I外周血可见幼粒幼红细红细胞畸形、碎片＞2%高铁血红素白蛋白t红细胞渗透脆性t血红蛋白尿和含铁血黄素海因小体形成粪胆原排出量t尿胆原排出量t四、诊断步骤.肯定溶血依据。.确定溶血部位。.确定溶血性贫血病因。

五、自身免疫性溶血性贫血的分型和诊断及治疗自身免疫性溶血性贫血AIHA）系免疫功能调节紊乱，产生自身抗体或（和）补体吸附于红细胞表面而引起的一种溶血性贫血。根据抗体作用于红细胞膜所需最佳温度，可分为温抗体型和冷抗体型两种。.临床表现温抗体型AIHA多数起病缓慢，临床表现有贫血、溶血，半数有脾大，1/3有黄疸及肝大。急性型多发生于小儿，起病急骤，有寒战、高热、腰背痛、呕吐、腹泻，严重者可出现休克和神经系统表现。原发性温抗体型AIHA多见于女性，继发性温抗体型AIHA常伴有原发疾病的临床表现。冷抗体型AIHA包括冷凝集素综合征和阵发性寒冷性血红蛋白尿。.实验室检查①血象：贫血的程度不一。典型血象为正常细胞性贫血，周围血片可见球形细胞、幼红细胞及少量铁粒幼细胞。偶见红细胞被吞噬现象。网织红细胞增多。②骨髓象：呈幼红细胞增生，偶见红细胞系统轻度巨幼样变。③抗人球蛋白（Coombs）试验：直接试验阳性，温抗体型AIHA主要为抗IgG和抗C3型，偶有抗IgA型，冷抗体型几乎均为抗C3型。间接试验可为阳性或阴性。④冷抗体型AIHA有冷凝集素试验阳性或冷热溶血试验阳性。.诊断①近4个月内无输血或特殊药物服用史，如直接抗人球蛋白试验阳性，结合临床表现和实验室检查，可诊断为温抗体型AIHA②如抗人球蛋白试验阴性，但是临床表现较符合，肾上腺皮质激素或切脾治疗有效，除外其他溶血性贫血，可诊断抗人球蛋白试验阴性

的AIHA③冷抗体型AIHA：各自临床表现结合相应的实验室检查，可作出诊断。.治疗①病因治疗②糖皮质激素是治疗温抗体型AIHA的主要药物。红细胞恢复正常后维持治疗剂量1个月。治疗3周无效或需要泼尼松15mg/d才能维持者改换其他疗法。③脾切除。④免疫抑制剂。六、溶血性贫血脾切除治疗的适应证.51Cr扫描测定探明脾区放射指数增高，红细胞主要在脾脏破坏。.遗传性球形细胞增多症。.AIHA经正规糖皮质激素治疗3〜6个月无效，或泼尼松维持量＞30mg/d,或有激素禁忌证。.出现中一重度贫血的遗传性椭圆形红细胞增多症，遗传性口形红细胞增多症。.地中海贫血、严重贫血合并脾功能亢进者。.丙酮酸激酶缺乏症等红细胞内酶缺乏症切脾有效。.年龄超过5岁。第二章白血病第一节急性白血病

一、FAB分型将ALL分为三个亚型LL1型以小细胞为主，大小一致。.L2型以大细胞为主，大小不一。.L3型以大细胞为主，大小均一，胞质内有许多空泡。ANLL分为八个亚型：.M0（急性髓细胞白血病微分化型）光镜下类似L2细胞，MPO（+）,CD33或CD13等髓系标志可呈阳性，有时CD7、TdT可阳性。.M1（急性粒细胞白血病未分化型）骨髓中原始粒细胞占骨髓非幼红细胞的90%以上，至少3%。细胞MP0（+）o.M2（急性粒细胞白血病部分分化型）骨髓中原始粒细胞占非幼红细胞的30%〜89%,单核细胞V200%,其他粒细胞＞100%。.M3（急性早幼粒细胞白血病）骨髓中以多颗粒的早幼粒细胞为主，230%。.M4（急性粒一单核细胞白血病）骨髓原始细胞在非红系细胞中＞30%,各阶段粒细胞占30%〜80%,单核细胞＞200%。.M5（急性单核细胞白血病）骨髓中各阶段单核细胞在非红系细胞中280%,原单280%为M5a,V80%为M5b。.M6（红白血病）骨髓中非红系细胞中原始细胞230%,幼红细胞250%。.M7（急性巨核细胞白血病）骨髓中原巨核细胞230%。二、临床表现起病急缓不一，急者常以高热、感染、出血为主要表现,缓慢者以贫血、皮肤紫瘢、拔牙后出血起病。贫血常为首发表现，进行性加重。发热：白血病本身虽然可以发热，但是较高的发热往往提示有继发感染。出血:可发生于全身各部,M3易并发DIC而出现全身广泛性出血。颅内出血是最常见死亡原因。器官和组织浸润的表现：淋巴结和肝脾大多见于ALL；骨和关节疼痛和压痛，常有胸骨中下段压痛；粒细胞肉瘤（绿色瘤）常见于粒细胞白血病；齿龈和皮肤浸润以M4和M5多见；中枢神经系统白血病（CNS-L）多见于ALL,常为髓外复发的主要根源；睾丸浸润多见于ALL,是仅次于CNS-L的髓外复发根源。三、实验室检查.血象白细胞可升高、正常或降低。超过100X109/L,称为高白细胞性白血病；有的白细胞计数正常或减少，低者可低于LOX109/L,称为白细胞不增多性白血病。外周血分类幼稚细胞增多。常伴有不同程度的正常细胞性贫血和血小板减少。.骨髓象骨髓增生活跃或极度活跃，原始细胞占非红系细胞230%,可出现裂孔现象。少数患者呈低增生性白血病。白血病性原始细胞常有形态异常，Auer小体见于ANLL。细胞化学染色在分型中的意义

急淋白血病急粒白血病急单白血病分化差的原始细胞(-)〜(+)过氧化物酶(P0X)(~)(-)〜(+)分化好的原始细胞(+)〜(+++)(+)(-)或(+),(-)或(+),呈弥漫糖原PAS反应成块或颗粒呈弥漫性淡红色性淡红色或颗粒状状(-)〜(+),非特异性酯酶(-)(+),NaF抑制大于50%NaF抑制小于50%中性粒细胞碱性磷酸酶增加减少或(-)正常或增加(NAP)白血病常见的染色体和基因特异改变类型染色体改变基因改变M2t(8;21)(q22;q22)AMLI/ETOM3t(15;17)(q22;q21)PML/RARa,RARa/PMLM4E0Inv/del(16)(q22)CBFB/MYH11M5T/del(11)(q23)MLL/ENLL3(B-ALL)t(8;14)(q24;q32)MYC与IgH并列ALLt（9；22）（q34；qll）Bcr/abl,m-bcr/abl四、治疗.一般治疗防治感染、纠正贫血、控制出血、防治高尿酸血症肾病、维持营养。.化疗原则早期、联合、足量、分阶段（诱导缓解、巩固强化、维持治疗）。完全缓解（CR）指白血病症状、体征消失，血象和骨髓象基本正常。其标准是：（1）骨髓象：原始细胞45%,红系、巨核系正常。（2）血象：Hb^lOOg/L（男性）,或290g/L（女性和儿童），WBC正常，中性粒细胞绝对值21.5X109/L,血小板2100X109/L,外周血白细胞分类中无白血病细胞。相关的症状及体征消失。PR为1〜2项未达标，NR为三项均未达标。.常用化疗方案ALL：VP（长春新碱、泼尼松），儿童缓解率80%〜90%,成人50%。成人常用VDP（VP+柔红霉素）或VDLP（VDP+左旋门冬酰胺酶）。ANLL：标准诱导缓解方案为DA（柔红霉素+阿糖胞甘）,此外还有HA（高三尖杉酯碱+阿糖胞昔）。M3（APL）使用全反式维甲酸和（或）碎剂治疗。.CNS-L防治CNS-L诊断：（1）压力增高（＞200nnnH20）或大于60滴/分;（2）白细胞数＞0.01X109/L；

(3)找到白血病细胞(4)蛋白质＞450mg/L或Pandy试验阳性。大剂量甲氨蝶吟化疗，甲氨蝶吟鞘内注射。也可应用阿糖胞昔鞘内注射。此外可用颅脑脊髓放射治疗。.异基因骨髓移植第二节慢性粒细胞白血病一、临床表现和分期以中年最多，男性略多于女性，起病隐袭，进展缓慢；肝脾大以脾大最突出，可呈巨脾。经过1〜4年慢性期，逐步转化为急变期；约60%在转成急变期前，存在一加速期。临床分期可分为三期：.慢性期病情稳定。.加速期发热，体重下降，脾进行性肿大，逐渐出现贫血和出血。慢性期有效的药物失效。嗜碱性粒细胞增高＞20%,血或骨髓细胞中原始细胞＞10%而未达到急变期的标准。除Ph染色体外又出现其他染色体异常。.急变期临床表现同急性白血病。骨髓中原始细胞或原淋+幼淋＞20%,一般为30%〜80%；外周血中原粒+早幼粒＞30%,骨髓中原粒+早幼粒＞50%；出现髓外原始细胞浸润。慢粒急变多数为急粒变，也可转为急淋，少数转为M4、M5、M6、M7o二、实验室检查

.血象白细胞显著增高，常＞20X109/L,WBC极度增高时(＞200X109/L)可发生“白细胞淤滞症”。血象分类粒细胞显著增多，可见各阶段粒细胞，以中性中、晚幼和杆状核粒细胞居多。原始粒细胞V10%,嗜酸、嗜碱性粒细胞增多。.骨髓象骨髓增生明显至极度活跃，粒/红明显增高，以中性中、晚幼和杆状核粒细胞居多。(慢性期)原始粒细胞＜10%,嗜酸、嗜碱性粒细胞增多。.中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)(慢性期)活性减低或呈阴性反应。.Ph染色体及分子生物学标记90%以上患者白血病细胞中有Ph染色体，bcr/abl融合基因。三、诊断对于不明原因脾大，血及骨髓中粒系或中、晚幼粒明显升高，伴嗜酸、嗜碱性粒细胞升高，外周血NAP"),骨髓细胞Ph(+)或bcr/abl融合基因阳性(+)可作出CML的诊断。四、治疗.化学治疗羟基腺为当前慢性期首选化疗药物。干扰素a(INF-a)小剂量HA(三尖杉酯碱+阿糖胞昔)

.骨髓移植异基因骨髓移植是目前根治慢粒最有效的方法。45岁以下患者有HLA相合同胞供髓者慢性期缓解后尽早进行，疗效最好。加速期、急变期或第二次缓解期疗效差。年轻者疗效佳。第三节骨髓增生异常综合征(MDS)WHO分型RA：难治性贫血。RA主要限于仅红系病态造血异常。RCMD：有多系异常的难治性血细胞减少(骨髓原始细胞V5%)oRAS和RCMD-RS：伴有环形铁粒幼细胞。RAEB：RAEB-I(骨髓原始细胞5%〜9%)；RAEB-II(骨髓原始细胞10%〜19%)o5q-综合征。(6)不能分型的MDS(U-MDS)o实验室检查.病态造血是MDS的核心，其含义即骨髓发育异常，指红系、粒系、巨核系细胞数量与形态的异常。主要与无效造血有关。.血象和骨髓象血象常为全血细胞减少，亦可为一个或两个系列血细胞减少。骨髓多增生活跃或明显活跃，少数病例可增生减低。血象和骨髓象有病态造血表现。.细胞遗传学近40%的患者有染色体异常，常见异常为-5.5q-,-7、7q-、三体8和20q+等。.骨髓活检在骨小梁旁区或小梁区出现3〜5个或更多原粒、早幼粒细胞的集簇（ALIP）。而正常骨髓粒细胞贴近骨小梁内膜表面,不成集簇。可出现处于同一阶段的幼红细胞岛或原红细胞增多的造血灶，骨髓网硬蛋白纤维增多等改变。.造血祖细胞培养。治疗.一般治疗.化疗主要用于RAEB,RAEB〜T患者。对年老、体弱患者常采用小剂量阿糖胞昔。对V50岁、体质较好患者，可参照应用急性白血病的联合化疗方案。去甲基化药物使部分患者达到血液学缓解。.诱导分化剂全反式维甲酸（ATRA）20〜40mg/d,a-D30.25〜0.5ug/d,部分患者有效。.细胞因子可试用a-干扰素、EPO,G-CSF,GM-CSFO部分患者应用G-CSF.GM-CSF后骨髓原始细胞增加，应慎用。.骨髓移植为目前唯一对MDS有肯定疗效的方法。第三章淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤（NHL）各年龄组，男多于女非霍奇金淋巴瘤（NHL）各年龄组，男多于女无痛性颈或锁骨上淋巴结肿大结外淋巴组织跳跃转移，更易结外浸润年龄青年多见，儿童少见特点无痛性颈或锁骨上淋巴结肿大部位多在淋巴结，也前在结外组织转移向邻近淋巴结有规律的逐站扩散

临床疲乏、瘙痒、消瘦，饮酒后引起淋巴结疼发热、盗汗、疲乏、皮肤瘙痒少表现痛，这是HL特有的 见病理R-S细胞 滤泡中心淋巴瘤等非霍奇金淋巴瘤的常考的病理分型.边缘区淋巴瘤（MZL）：从此部位发生的淋巴瘤系B细胞来源，属于“隋性淋巴瘤”的范畴：①淋巴结边缘区淋巴瘤；②脾边缘区细胞淋巴瘤（SMZL）；③黏膜相关性淋巴样组织结外边缘区淋巴瘤。.滤泡性淋巴瘤（FL）：系生发中心的淋巴瘤，为B细胞来源。.套细胞淋巴瘤（MCL）：来源于滤泡外套CD5+的B细胞。.弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）：是最常见的侵袭性NHL,包括纵隔（胸腺）大B细胞淋巴瘤，血管内大B细胞淋巴瘤等。.Burkitt淋巴瘤/白血病（BL）：由形态一致的小无裂细胞组成；在流行区儿童多见，颌骨累及是其特点；在非流行区，病变主要累及回肠末端和腹部脏器。.血管原始免疫细胞性T细胞淋巴瘤（A1-TCI）：是一种侵袭性T细胞淋巴瘤。.间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）：免疫表型可为T细胞型，临床发展迅速。.周围性T细胞淋巴瘤，无其他特征（PTCL）：.蕈样肉芽肿/赛塞里综合征（MFO/SS）：常见为蕈样肉芽肿，侵及末梢血液为赛塞里综合征；增生的细胞为成熟的辅助性T细胞，呈CD3+、CD4+、CD8-o

淋巴瘤的临床分期I期病变仅限于一个淋巴结区（I）或单个结外器官局限受累（IE）oII期病变累及横膈同侧二个或更多的淋巴结区（II）,或病变局限侵犯淋巴结以外器官及横膈同侧一个以上淋巴结区（HE）。in期横膈上下均有淋巴结病变（ni）,可伴有脾（nis）,结外器官局限受累（WE）,或脾与局限性结外器官受累（niSE）ow期一个或多个结外器官受到广泛性或播散性侵犯，伴或不伴淋巴结肿大，如肝或骨髓受累，即使局限性也属w期。各期按全身症状（如发热达到38°C以上连续3天、盗汗及6个月内体重减轻1/10或更多）有无分为A、B两组。无症状者为A,有症状者为Bo辅助检查淋巴瘤的确诊主要是依靠病理组织学检查，而临床表现、影像学检查及实验室检查是为了明确病变累及范围，以估计临床分期，以便于制订合理的治疗方案。诊断与鉴别诊断病理检查中R-S细胞是诊断HL的必要条件,但不是HL所特有的，它也可见于传染性单核细胞增多症、结缔组织病、转移性肿瘤、黑色素瘤及病毒性淋巴结炎等。NHL的特点是淋巴结正常结构消失，为肿瘤组织所取代；恶性增生的淋巴细胞形态呈异形性，无R-S细胞；淋巴包膜被侵犯。根据组织学特点、细胞来源、免疫表型及预后，可将

NHL分为不同类型。淋巴瘤最常见的临床表现是慢性、进行性、无痛性淋巴结肿大。因此，需与其他疾病相鉴别。淋巴瘤的治疗霍奇金淋巴瘤：IA或nA,扩大照射，隔上斗篷式，隔下倒Y式；IB、IIB、m、IV,联合化疗和局部放疗；化疗方案：MOPP方案、ABVD方案。非霍奇金淋巴瘤：联合化疗为主，局部放疗作为补充。化疗方案：①低度恶性淋巴瘤：联合化疗可用COP方案或CHOP方案②中高度恶性淋巴瘤：CHOP方案。此外，对于复发和难治的淋巴瘤，如年龄55岁以下，无重要器官障碍者，可行自体外周血造血干细胞移植，若有骨髓侵犯，应考虑异基因骨髓移植。对于合并脾功能亢进者，有切脾指征者，可行切脾治疗，对于滤泡型小细胞型淋巴瘤和草样肉芽肿病可采用干扰素治疗，有部分缓解作用。第四章出血性疾病第一节概述出血性疾病发病机制分类.血管壁功能异常(1)遗传性：出血性毛细血管扩张症、家族性单纯性紫瘢。

(2)获得性：感染、化学物质、药物、代谢因素(维生素C、维生素PP缺乏等)、过敏性紫瘢、单纯性紫瘢等.血小板异常(1)血小板减少：①生成减少：再生障碍性贫血、白血病、感染，药物和其他原因抑制等；②破坏过多：特发性血小板减少性紫瘢、药物和其他原因的免疫性血小板减少性紫瘢；③消耗过多：血栓性血小板减少性紫瘢、DIC；④血小板分布异常：如脾大等。(2)血小板增多：①原发性：原发性血小板增多症；②继发性：某些血液病(如缺铁性贫血、急性失血或溶血)、脾切除术后、感染、肿瘤、创伤等。(3)血小板功能缺陷：①遗传性：血小板无力症、巨大血小板综合征、原发性血小板病；②继发性：继发于药物、尿毒症、肝病、异常球蛋白血症等。.凝血异常：①遗传性：血友病等；②获得性：严重肝病、尿毒症、维生素K缺乏及DIC所致的凝血因子被消耗；③循环中抗凝物质增多或纤溶亢进：因子vm抗体、因子ix抗体、肝素样抗凝物质、抗凝药物治疗、原发性纤溶及DIC所致的继发性纤溶。常考止血凝血障碍检查的临床意义检查标准 临床意义Duke法正常参考值1-3分,BT延长见于：①血小板明显减少；②血出血时间超过4分为异常。Ivy法小板功能异常；③血管性血友病；④血(BT)参考值2-6分，＞7分为异管壁异常,如遗传性出血性毛细血管扩

常。 张症；⑤药物影响回缩不良见于：①血小板减少；②血小血液凝固后1/2-L小时板功能异常；③凝血因子缺乏：如皿因血块回缩试血块开始回缩，于24小子缺乏、纤维蛋白原和凝血酶原缺乏等；验时回缩完全 ④纤溶亢进者；⑤红细胞过多等也影响血块回缩。续表1检查标准 临床意义为内源性凝血系APTT缩短见于DIC早期、妊娠高血压综合征高统的一项有价值凝状态。APTT延长见于：①因子I、II、V.VDI.激活的部分凝的筛选试验。正IX、XI、刈缺乏；②慢性肝病、维生素K缺乏、血活酶时间常参考值30-45DIC、纤溶亢进等所致的多种凝血因子缺乏；③(APTT) 秒，与正常对照抗凝物质增多，因此它是肝素抗凝治疗中的一相差10秒以上项重要监测指标。为异常检查标准 临床意义外源性凝血系统pt延长见于：①先天性凝血因子n、v、vn、的筛选试验。正x缺乏和纤维蛋白原缺乏；②慢性肝病、阻塞性凝血酶原时间常参考值为 黄疸、维生素k缺乏、纤溶亢进、DIC后期、(PT)11-13秒，与正抗凝药(如双香豆素)的应用等引起的上述凝血常对照相差3因子缺乏；③可用做双香豆素抗凝治疗的监测指秒以上有临床意标。PT缩短见于：口服避孕药、血液高凝状杰及

义 血栓性疾病。阳性主要见于DIC,但损伤性静脉穿刺、非DIC血浆鱼精蛋白 引起的腹腔内大出血及血栓性疾病等亦可出现正常人3P试验副凝固试验 3P试验阳性，而DIC晚期FDP以小碎片为主，已为阴性。（3P试验） 无明显可溶性纤维蛋白单体，3P试验可出现阴性。第二节过敏性紫瘢（一）常见病因.感染（1）细菌（2）病毒（3）其他.食物系人体对异性蛋白过敏所致，如某些蛋白质（鱼、虾、蟹、蛋、鸡、奶制品等）。.药物.其他花粉、尘埃、菌苗或疫苗接种、虫咬、受凉和寒冷刺激等。临床表现.单纯型（紫瘢型）为最常见类型。主要表现为皮肤紫瘢，局限于四肢，先发生于下肢、臀部，踝关节部位最明显，可有轻度痒感。紫瘢常有成批反复发生、对称分布等特点，可同时伴有皮肤水肿、等麻疹。紫瘢初呈深红色，压之不褪色，可融合成片或略高出皮面，呈

出血性皮疹或小型尊麻疹。.腹型除皮肤紫瘢外，尚有一系列消化道症状及体征，如恶心、呕吐、呕血、腹泻及黏液便、便血等。其中腹痛最为常见，常为阵发性绞痛。腹部体征多与皮肤紫瘢同时出现，偶可发生于紫瘢之前。.关节型除皮肤紫瘢外，尚有关节肿胀、疼痛、压痛及功能障碍等表现。多发生于膝、踝、肘、腕等大关节，呈游走性、反复性发作，经数日而愈，不遗留关节畸形。.肾型在皮肤紫瘢基础上，出现血尿、蛋白尿及管型尿，偶见水肿、高血压及肾衰竭等表现。肾损害多发生于紫瘢出现后1周，亦可延迟出现，多在3〜4周内恢复；少数病例因反复发作而演变为慢性肾炎或肾病综合征。.混合型 皮肤紫瘢合并两项或以上其他临床表现。.其他 少数本病患者还可因病变累及眼部、脑及脑膜血管而出现相关症状、体征。诊断主要诊断依据如下：①发病前1〜3周有低热、咽痛、全身乏力或上呼吸道感染史;②典型四肢皮肤紫瘢，可伴腹痛、关节肿痛和（或）血尿；③血小板计数、功能及凝血检查正常；④排除其他原因所致之血管炎及紫瘢。治疗L消除致病因素.一般治疗①抗组胺药②改善血管通透性药物如维生素C、曲

克芦丁等。.糖皮质激素糖皮质激素有抑制抗原抗体反应、减轻炎性渗出、改善血管通透性等作用。.对症治疗改善腹痛及关节痛症状，但不能改善病程，对肾病疗效不明显。其他①免疫抑制剂：当上述疗效不满意或肾型者选用，如硫唆嘿吟、环苑素、环磷酰胺等；②抗凝治疗：适用于肾型患者，开始用肝素钠或低分子肝素，以后改为华法林；③中医中药：以凉血解毒、活血化淤为主，适用于慢性反复发作或肾型紫瘢患者。第三节特发性血小板减少性紫瘢一、病因和发病机制.免疫因素.肝和脾的作用ITP时肝、脾对血小板的清除作用加强。已证明脾脏是血小板抗体产生的主要部位，也是破坏的主要场所。.其他因素①雌激素的作用：雌激素抑制血小板生成，并增强单核〜巨噬细胞对抗体结合血小板的清除能力；③毛细血管脆性增高可加重出血。二、临床表现.急性型发病前1〜2周多有感染史，临床出血表现重，除有皮肤、黏膜出血外，还有内脏出血。.慢性型起病隐袭，多数出血较轻，但可因感染而突然加重，女

性长期月经过多可出现失血性贫血。三、实验室检查.血小板检查①血小板计数减少，均低于V100X109/L；②血小板平均体积偏大；③血小板功能一般正常；①血小板生存时间约90%以上明显缩短。.骨髓象①巨核细胞数量：急性型轻度增加或正常，慢性型显著增加；②巨核细胞发育成熟障碍，幼稚型增加，以急性型更明显，产板型巨核细胞减少；③粒系、红系、单核系和淋巴系均正常。.出、凝血功能检查出血时间延长，血块回缩不良，一般凝血功能均正常。.血小板相关抗体(PAIg)和血小板相关补体(PAC3)多数阳性。.其他可有与出血程度一致的贫血，少数可伴发自身免疫性溶血性贫血，称Evans综合征诊断与鉴别诊断1诊断(1)多次化验检查血小板减少。(2)脾不增大或轻度增大。(3)骨髓巨核细胞增多或正常，伴有成熟障碍。(4)需排除继发性血小板减少症。(5)具备下列5项中的任何一项：①泼尼松治疗有效；②脾切除治疗有效；③血小板相关抗体阳性；PAC3阳性；⑤血小板寿命缩

短。2.鉴别诊断主要应与继发性血小板减少症鉴别治疗血小板明显减少、出血严重者，应避免应用减少血小板数量和抑制血小板功能的药物。.严重血小板减少的处理严重血小板减少是指血小板V(10〜20)X109/L,多有黏膜血疱，发病常较急，应予紧急处理。(1)血小板成分输注。(2)大剂量免疫球蛋白0.4g/(kg・d),静脉滴注，连续用5天。(3)静脉注射糖皮质激素：地塞米松10〜20mg/d或甲泼尼龙lg/d,连续用3〜5天。(4)血浆置换。.慢性ITP的处理(1)糖皮质激素：为首选药物。(2)脾切除：脾切除是治疗本病的有效方法之一。(3)免疫抑制剂治疗：一般不做首选治疗。其应用指征为：对糖皮质激素或脾切除治疗效果不佳者；不能应用糖皮质激素治疗或脾切除者；初治后数月或数年复发者。(4)其他：达那嘎300〜600mg/d,分次口服，疗程在2个月以±o应注意肝功能异常的可能。第四节弥散性血管内凝血

弥散性血管内凝血（DIC）是许多疾病发展过程中的一种复杂的病理过程，是一组严重的出血性综合征。其特点是在某些致病因素作用下首先出现短暂的高凝状态，血小板聚集、纤维蛋白沉着，形成广泛的微血栓，继之出现消耗性低凝状态，并发继发性纤溶亢进。临床表现为出血、栓塞、微循环障碍及溶血等。一、病因.感染.恶性肿瘤.病理产科.外科手术及创伤.医源性疾病约.其他二、临床表现.临床分型（1）急性型：起病急骤，在数小时至1〜2天内发病，病情凶险,出血症状严重，常伴有血压下降。（2）慢性型：起病缓慢，病程较长，可持续数周以上，临床上以栓塞症状多见，多见于癌肿播散、死胎滞留、海绵窦性血管瘤等。.主要的临床表现（1）出血：特点是原发疾病不好解释的自发性持续多部位出血。

在病理产科的情况下，表现为阴道大出血；在慢性型，出血可仅见于皮肤黏膜。（2）微血管栓塞：慢性型常见，以肺、脑、肝、肾、胃肠、皮肤等部位常见，表现为相应受累器官因缺血、缺氧而功能受损，皮肤黏膜可出现局部发给及血栓性坏死等。（3）休克或微循环障碍：发生早、快，不易用原发病解释，表现为一次性或持久性低血压或体克。发生机制为:①血管通透性增加,血浆外渗导致血容量不足；②激肽释放、补体激活以及缺血、缺氧造成的小血管调节功能紊乱，导致血管与小血管扩张，血流灌注更加不足；③心功能因缺氧、栓塞等受损。（4）微血管病性溶血：特点是血管内溶血的临床表现如发热、黄疸等不明显，但可表现为进行性贫血，红细胞畸形明显。三、诊断和鉴别诊断1.诊断（1）临床表现1）存在易引起DIC的基础疾病。2）有下列两项以上临床表现：①多发性出血倾向；②不易用原发病解释的微循环衰竭或休克；③多发性血管栓塞的症状或体征；④抗凝治疗有效。（2）实验室检查1）诊断需同时有下列三项以上异常：①血小板计数低于100X

109/L或呈进行性下降，肝病和白血病患者血小板V50X109/L；②血浆纤维蛋白原含量VI.5g/L或呈进行性下降，或>4g/L,但白血病及其他恶性肿瘤者可VI.8g/L,肝病者VLOg/L；③3P试验阳性或血浆FDP>20mg/L(肝病者FDP>60mg/L),或D-二聚体水平升高或阳性；④凝血酶原时间(PT)缩短或延长3秒以上或呈动态变化(肝病者PT延长5秒以上)，或Am缩短或延长10秒以上。2)疑难或特殊病例有下列一项以上异常：①纤溶酶原含量及活性降低；②抗凝血酶m(at-ni)含量及活性降低(不适于肝病患者)；③血浆凝血因子W：C活性低于50%；④血浆凝血酶〜抗凝血酶复合物(TAT)或凝血酶原碎片1+2(F1+2)水平升高；⑤血浆纤溶酶-抗纤溶酶抑制物复合物(P1C)浓度升高；⑥血(尿)纤维蛋白肤A(FPA)水平增高。四、治疗.消除诱因，治疗原发病，此乃终止DIC的根本措施。.肝素治疗对诊断明确的DIC,应及早使用肝素，最好在高凝期应用。(1)肝素治疗适应证：①DIC的高凝期；②微血管栓塞表现明显者；③消耗性低凝期患者病因不能及时除去者，补充凝血因子的情况下使用。但对出血倾向及出血性疾病如近期咯血、呕血、各种手术后大创面有出血者或以纤溶亢进为主者不宜用肝素。(2)肝素用法和剂量：常用肝素钠，一般15OOOU/d,每6小

时不超过5000U/d,以使部分凝血活酶时间（APTT）延长60%〜100%为最佳剂量。若用凝血时间（CT）监测，则不宜超过30分钟，有出血症状加重时可能提示肝素过量，应立即停用或减量观察。.抗血小板药适用于轻型DIC或高度怀疑DIC而未肯定诊断或处于高凝状态的患者，常选用双喀达莫、低分子右旋糖肝、阿司匹林、嘎氯匹定等。.补充凝血因子和血小板。.抗纤溶治疗DIC早期忌用，当DIC晚期，继发性纤溶亢进成为出血的主要原因时才可使用。常用药有6〜氨基己酸（EACA）,氨甲苯酸（止血芳酸、PAMBA）和氨甲环酸（止血环酸）或抑肽酶。第五章血细胞数量的改变第一节中性粒细胞减少与粒细胞缺乏一、诊断标准.白细胞减少症外周血白细胞总数成人低于4.0X109/L称为白细胞减少症，儿童210岁者低于4.5X109/L；V10岁者低于5.0X109/L称为白细胞减少症。.中性粒细胞减少症外周血中性粒细胞绝对值成人低于2.0X109/L时称为中性粒细胞减少症。儿童210岁者低于1.8X10g/L,V10岁者低于L5X109L时称为中性粒细胞减少症。.粒细胞缺乏症当粒细胞严重减少，绝对值低于0.5X109/L时称为粒细胞缺乏症。

二、常见病因下列病因通常引起中性粒细胞减少，严重者可引起粒细胞缺乏。.感染①细菌；②病毒；③原虫；④立克次体感染。.血液病再生障碍性贫血、急性白血病、恶性组织细胞病、阵发性睡眠性血红蛋白尿、巨幼细胞贫血等。.物理化学因素①电离辐射；②化学物质；③药物：如抗菌药物(氯霉素、磺胺药等)、抗肿瘤药、抗甲状腺药、抗心律失常药、降血糖药等。.结缔组织病如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等。.脾功能亢进。.恶性肿瘤骨髓转移。.其他因素如周期性粒细胞减少症、慢性特发性粒细胞减少症、过敏性休克及遗传因素等。第二节中性粒细胞增多外周血白细胞总数成人高于10X109/L,中性粒细胞的百分数又超过70%时，称为中性粒细胞增高。临床意义：关于病理性中性粒细胞增多的临床意义如下：(1)反应性中性粒细胞增多(2)异常增生性增多：常见于：①急、慢性粒细胞白血病；②骨髓增殖性疾病：真性红细胞增多症、原发性血小板增多症和原发性骨髓纤维化症。

第三节嗜酸性粒细胞增多诊断标准外周血液嗜酸性粒细胞绝对值超过0.5X109/L或百分数超过5%时，称为嗜酸性粒细胞增多。常见病因.变态反应性疾病。.寄生虫病。.皮肤病。.血液病。.某些恶性肿瘤。.某些传染病如猩红热等。.结缔组织病如结节性多动脉炎等。.高嗜酸性粒细胞综合征。.其他。第四节淋巴细胞增多诊断标准外周血淋巴细胞绝对值超过4.0X109/L时,称为淋巴细胞增多；绝对值215X109/L时，为高度增多。常见原因.感染主要是病毒感染，如麻疹、风疹、水痘、传染性单核细胞增多症、传染性淋巴细胞增多症、病毒性肝炎等。也可见于百日咳杆菌、结核杆菌、布氏杆菌、梅毒螺旋体等感染。

.淋巴细胞白血病、淋巴瘤。.急性传染病恢复期。.组织器官移植后的排异反应。第五节红细胞增多诊断标准单位容积血液中红细胞数和血红蛋白量超过参考值的高限。一般经多次检查，成年男性红细胞＞6.0X1012/L,血红蛋＞170g/L,成年女性红细胞＞5.5X1012/L,血红蛋白＞160g/L即为增多。常见病因.相对性增多.绝对性增多①继发性红细胞增多症②真性红细胞增多症第六章输血第一节合理输血一、输注血液成分的优点.高效.安全.有效保存.保护血液资源二、常用血液成分特性.红细胞

(1)悬浮红细胞：悬浮红细胞由全血经离心去除血浆后，加入适量红细胞保存液制成。红细胞保存液不仅含有红细胞的营养成分,有利于红细胞保存，而且使红细胞适当稀释，黏稠度降低，便于输注。(2)洗涤红细胞：其特点是血浆蛋白含量很少。.血小板(1)浓缩血小板：从采集的全血中分离出血小板，并以适量血浆悬浮制成，在血小板专用血袋的保存期为5日。(2)单采血小板：直接从献血者的全血中分离和采集血小板，同时将其他血液成分回输献血者体内。.新鲜冰冻血浆(FFP)o.冷沉淀冷沉淀是血浆的冷沉淀球蛋白部分。.去除白细胞的血液成分输注。.辐照血液成分血液经过Y射线照射后，其中的淋巴细胞被灭活，而其他血液成分仍保留活性。输血常考的概念.红细胞悬液一一适用于①血容量正常的慢性贫血需要输血者;②外伤、手术、内出血等引起的急性失血需要输血者；③小儿、老人及妊娠期并发贫血需要输血者特别适合本制品。.浓缩红细胞一一适用于一般人群。.洗涤红细胞一一适用于①输入全血或血浆后发生过敏反应(如等麻疹、过敏性休克等)；②高钾血症及肝肾功能障碍；③自身免疫性溶血性贫血和阵发性睡眠性血红蛋白尿症

.白细胞一一主要有浓缩粒细胞，可用于治疗因粒细胞减少而抗生素治疗无效的严重感染。.血小板一一适于治疗严重的再生障碍性贫血、输大量库血或体外循环心脏手术后血小板锐减，以及其导致血小板减少所引起的出血。血液病学历年高频考点汇总血液病学第1单元贫血概论.贫血诊断标准：正常成年男性血红蛋白应＞120g/L,成年女性应X10g/L.根据病因及发病机制贫血分为红细胞生成减少、红细胞破坏过多、失血性贫血3类。.慢性贫血（血红蛋白低于60g/L）为输血指征之一。.属于小细胞性贫血的是缺铁性贫血、海洋性贫血、慢性感染性贫血、铁粒幼细胞性贫血。.红细胞生成素分泌不足会引起贫血，有关的疾病是肾功能不全、垂体功能低下、甲状腺功能低下、肝病。第2单元缺铁性贫血.食物中铁以三价铁为主，必须在酸性环境中或有还原剂如维生素C存在下还原成二价铁才便于吸收。十二指肠和空肠上段肠黏膜是铁吸收的主要部位。

.缺铁性贫血的病因：需要量增加而摄入不足、丢失过多、吸收不良。最常见的病因是慢性失血。.红细胞生成的基本原料是铁、蛋白质。.血红素合成障碍所致的贫血是缺铁性贫血。.缺铁性贫血的细胞形态学特点为小细胞低色素性贫血。.诊断缺铁最可靠的依据是骨髓小粒可染铁消失和血清铁降低。.血清铁蛋白是诊断缺铁最敏感的指标。.缺铁性贫血的特殊临床表现：皮肤干燥、毛发无泽、反甲、口炎、舌炎、吞咽困难或吞咽时梗阻感及嗜异食癖等。.与营养性缺铁性贫血的实验室检查结果相符的是血清蛋白降低、血清铁降低、转铁蛋白饱和度降低、红细胞游离原吓琳降低。.缺铁性贫血的实验室检查结果应是血清铁降低、总铁结合力升高、转铁蛋白饱和度降低。.缺铁性贫血的补铁治疗中，属无机铁的是硫酸亚铁。.体内铁主要储存在肝、脾、骨髓中。.血清铁蛋白是体内储备铁的指标。.口服铁剂治疗有效的缺铁性贫血患者，最先上升的是网织红细胞。.补铁的治疗方法：口服铁剂后5〜10d网织红细胞开始上升,7〜12d达高峰，2周后血红蛋白开始上升，待血红蛋白正常后，再服药3〜6个月。

.典型病例：女性，32岁。月经量多已2年，近3个月来感乏力、头晕、心悸，查血红蛋白68g/L,白细胞6.0X109/L,血小板140X109/L,骨髓象：粒比红为1：1,红细胞增生活跃，中晚幼红细胞0.45,体积小，胞质偏蓝，治疗首选口服铁剂。单元巨幼细胞贫血.细胞形态学特点。血中红细胞呈大细胞或正细胞正色素型。MCV增大，MCH正常或升高。白细胞、血小板减少，中性粒细胞呈多分叶现象，可见巨大血小板。.骨髓检查：发现粒细胞出现巨幼变，"幼核老浆"现象，以巨晚幼粒及巨杆状核细胞有早期诊断意义。.叶酸、维生素&2测定是诊断巨幼细胞贫血的重要指标。第4单元再生障碍性贫血.再生障碍性贫血发病机制主要包括造血干细胞受损、造血微环境异常、免疫因素异常。.再生障碍性贫血发病中的免疫因素：T辅助细胞功能减弱、T抑制细胞功能增强，干扰素水平升高，TNF、IL-2水平变化。.再生障碍性贫血发病机制的检查结果，正确的是血清IL-2水平增高、血清TNF水平增高、CDT细胞增高、CDT细胞增高。.引起继发性再生障碍性贫血最常见的病因是药物及化学物质。.再生障碍性贫血的主要原因是骨髓造血功能衰竭。.骨髓检查特点。急性再障多部位增生极度减低，造血细胞极度减少，非造血细胞（如淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞、网状细

胞)增多；慢性再障：骨髓灶性造血，增生程度不一，增生灶内主要为幼红细胞，且主要系晚幼红细胞。.骨髓检查巨核细胞明显减少最常见于再生障碍性贫血。.慢性再生障碍性贫血病人最常见的感染是上呼吸道感染。.慢性再生障碍性贫血患者出现酱油色尿，最特异的诊断性检查是酸溶血试验。.慢性再障的治疗是以雄激素为主的综合性治疗，首选丙酸睾酮肌内注射。.在治疗再生障碍性贫血的药物中，属于促进造血的是司坦理醇。.再生障碍性贫血是可进行骨髓移植治疗的贫血。.急性再障主要药物治疗首选抗胸腺细胞球蛋白(ATG)或抗淋巴细胞球蛋白(ALG)。最佳治疗为异基因骨髓治疗。单元溶血性贫血.溶血性贫血是由于红细胞破坏加速、寿命缩短，超过代偿能力时发生的贫血。.溶血性贫血的病因分类：红细胞内部因素、红细胞外部因素;前者包括红细胞膜结构与功能缺陷、红细胞内酶缺陷、血红蛋白异常。.溶血性贫血的实验室检查依据：包括红细胞破坏增多的检查如高胆红素血症、粪胆原排出增多、尿胆原排出增多；红细胞寿命缩短的检查，外周可见红细胞碎片，红细胞代偿性增生的检查。

.诊断温抗体型溶血性贫血最重要的实验室检查是抗人球蛋白试验（Coombs试验）。.典型病例：男，16岁，贫血伴尿色黄5年，未诊治。其弟弟有类似表现。查体：巩膜轻度黄染，脾肋下2cm。实验室检查：血红蛋白70g/L,MCV70fl,MCHC29%,网织红细胞0.09,尿胆红素（-），尿胆原强阳性。对诊断最有帮助的是Coombs试验。第6单元葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症G-6-PD为遗传性疾病。病因主要为G-6-PD的缺乏或者活性降低、还原型谷胱甘肽缺乏。G-6-PD活性测定是主要诊断依据。第7单元遗传性球形红细胞增多症.病因为红细胞膜蛋白遗传缺陷。.诊断依据有脾大、血中找到球形红细胞及红细胞渗透脆性增高。.治疗首选脾切除。.典型病例：男性，33岁，表现为贫血和脾大，有贫血家族史,实验室检查红细胞渗透脆性增加，最可能的诊断是遗传性球形红细胞增多症。第8单元血红蛋白病.发病机制：血红蛋白的珠蛋白链有一种或几种合成受到部分或完全抑制O

.8海洋性贫血特点：为常染色体显性遗传。轻型临床无症状,或仅轻度贫血，偶有轻度脾大。红细胞呈小细胞低色素性，可见少量靶形红细胞。HbA(a6)升高＞3.5%,HbF(a丫)正常或轻度增加。重型婴儿期发病，重度贫血、黄疸、肝脾大，生长发育迟滞，特殊面容。血靶形红细胞占10%〜35%,骨髓红系极度增生，HbF占30%〜90%,HbA(aB)多低于40%。3.a海洋性贫血分为标准型a海洋性贫血、血红蛋白H(B)病、血红蛋白Bart(丫)胎儿水肿综合征。后者为a海洋性贫血中最严重的类型。.血红蛋白H见于a海洋性贫血。.HbF40%见于重型B海洋性贫血。第9单元自身免疫性溶血性贫血.自身免疫性溶血性贫血分为温抗体型、冷抗体型。.抗人球蛋白试验直接试验可诊断自身免疫性溶血性贫血。.温抗体型自身免疫溶血性贫血，抗体类型主要为IgG。.糖皮质激素为治疗温抗体型自身免疫性溶血性贫血的主要药物。.脾切除对间接抗人球蛋白试验阴性或抗体为IgG型者疗效可能较好。.典型病例一：血红蛋白50g/L,血小板100X10/L,Coombs试验阳性。最可能的诊断是自身免疫性溶血性贫血。7.典型病例二:女性，26岁，面色苍白、乏力半个月，既往体健，月经正常。化验示血红蛋白70g/L,网织红细胞0.09,白细胞5.2X10/L,血小

板150X10/L,临床拟诊为自身免疫性溶血性贫血，支持诊断的是Coombs试验阳性。第10单元阵发性睡眠性血红蛋白尿1.PNH可见CD阴性红细胞。2.PNH发病中最重要的因子有CD和CDo.PNH临床表现有血红蛋白尿、感染、血栓、骨髓再生障碍；病人以贫血、出血为首发症状较多。.红细胞补体敏感性增高的试验：酸溶血试验、糖水溶解试验、蛇毒因子溶血试验灵敏。.全血细胞减少时应与原发性再障相鉴别。前者酸溶血试验阳性。.PNH输血治疗中主张采用洗涤红细胞。.典型病例：男，45岁，头晕、乏力、面色苍白4年。巩膜轻度黄柒，脾肋下3cm。血红蛋白56g/L,红细胞1.8X10/L,白细胞2.2X10/L,血小板32X10/L。骨髓增生减低，但红系增生,以中、晚幼红为主，尿Rous试验(+),Ham试验(+),首先考虑阵发性睡眠性血红蛋白尿。11单元白细胞减少和粒细胞缺乏症1.白细胞减少症，外周血白细胞数低于4.0X10/Lo2.粒细胞缺乏症，外周血中性粒细胞绝对数低于0.5X10/Lo.病因包括生成减少、破坏过多、分布异常、释放障碍。

.粒细胞缺乏症的治疗包括祛除病因、消毒隔离、积极控制感染及使用促白细胞生成药物。.引起粒细胞生成障碍的药物有甲氨蝶吟、苯妥英钠、阿糖胞昔、多柔比星(阿霉素)。12单元白血病.急性白血病分为急性淋巴细胞白血病与急性非淋巴细胞白血病。.M诱导缓解方案全反式维A酸和(或)碑剂治疗。3.白血病L的免疫分型CD(+),CD(+)o4.M分型：骨髓原始细胞在非红系细胞中＞30%,各阶段粒细胞占30%〜80%,单核细胞＞20%。ME的染色体异常是inv/del(16)。.MIC分型中的M代表形态学。.M的染色体是t染5;17)(q22；q21)o基因改变t(15;17)形成融合基因PML/RARa或RARa/PML。.急性早幼粒细胞白血病骨髓象提示：增生极度活跃，细胞形态单一，胞浆中粗颗粒增多，有伪足。染色体是t(15；17)o.苯、烷化剂等化学物质有致白血病的作用，最常见的类型是急性非淋巴细胞性白血病。.长期电离辐射可诱发急性白血病，其可能的机制是骨髓抑制、机体免疫力缺陷、染色体断裂、染色体双股DNA有可逆性断裂、染色体重组。

.完全缓解的标准：白血病症状、体征消失，外周血中性粒细胞绝对值21.5X10/L,血小板2100X10/L,白细胞分类中无白血病细胞；骨髓中原始粒细胞I型+11型(原单+幼单或原淋+幼淋)W5%,M型原粒+早幼粒＜5%,无Auer小体，红细胞及巨核细胞系列正常，无髓外白血病。.临床上常以贫血、出血、继发感染及高热等为主要表现。感染、颅内出血常是急性白血病致死原因。.常见纵隔淋巴结肿大的急性白血病类型是T淋巴细胞性。.Auer小体见于急性粒细胞白血病、急性单核细胞白血病和急粒单核细胞白血病细胞胞质内，但不见于急性淋巴细胞白血病。.急性早幼粒细胞白血病过氧化酶强阳性。.急性单核细胞白血病非特异酯酶染色阳性，可被氟化钠抑制。.急性淋巴细胞白血病糖原染色阳性，呈块状或颗粒状。.白血病的化疗原则为早期、联合、足量、分阶段。.CNSL以急性淋巴细胞白血病最常见，其治疗主要采取鞘内注射甲氨蝶吟。.急性非淋巴细胞白血病(AML)M易并发DIC而出现全身广泛性出血。.急淋白血病(B-ALL)的白血病细胞(淋巴细胞)易浸润中枢神经系统引起中枢神经系统白血病,B-ALL的染色体异常是t(8；14)。.急性单核细胞白血病(AML-Ms)易并发齿龈和皮肤浸润。.急性非淋巴细胞白血病的常用化疗方案为DA、HAo

.急性淋巴细胞白血病的常用化疗方案为VP。.治疗急性白血病的药物中，易引起凝血因子减少的是左旋门冬酰胺酶。.典型病例一：男性，22岁。牙龈出血、高热1周。查体：胸骨压痛，肝脾不大，下肢皮肤散在瘀点。白细胞96X10/L,血红蛋白110g/L,白小板24X10/L。最可能的诊断是急性白血病。26.典型病例二：女性，23岁。乏力、皮下瘀斑半个月，外周血白细胞66X10/L,并可见大量幼稚细胞。诊断急性粒细胞白血病的是POX及苏丹黑染色阳性。27.典型病例三：男，21岁。苍白、乏力1周。淋巴结及脾大，白细胞计数32.0X10/L,骨髓中原始细胞占83%,过氧化物酶染色阴性。最可能的诊断是急性淋巴细胞白血病。28.典型病例四：患者高热伴皮肤瘀斑1周。查体：体温39t,胸部和下肢可见瘀斑，浅表淋巴结不大，巩膜部黄，胸骨压痛，右下肺可及少许啰音，心率110/min,律齐，腹软，肝脾未及。检查：血红蛋白75g/L,白细胞2.8X10/L,血小板20X10/L,骨穿示增生极度活跃，见大量细胞胞浆内有粗大颗粒，易见Auer小体，有的呈财团状，POX染色阳性和强阳性，最可能的诊断是急性早幼粒细胞白血病。第13单元慢性粒细胞白血病.溶菌酶增高常见于慢性粒细胞白血病。.慢性粒细胞白血病中Ph染色体，t(9;22)(q34；qll),9号染色体长臂上C-abl原癌基因易位到22号染色体长臂的断裂点集中区bcr,形成bcr/abl融合基因。

.慢性粒细胞性白血病的实验室检查特点是Ph染色体阳性。.慢性粒细胞白血病典型的临床表现为脾大，可呈巨脾，白细胞显著增高。.临床上病程分为3期，慢性期、加速期及急变期，特别是加速期及急变期特点。.支持CML急变期的是骨髓中原粒细胞＞20%。.类白血病反应常并发于严重感染、恶性肿瘤等疾病，脾大不如慢性粒细胞白血病显著。.类白血病反应的实验室检查特点是中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高。.异基因骨髓移植是目前根治慢性粒细胞白血病最有效的方法。.慢性粒细胞白血病化疗首选羟基腺。.典型病例：男性，32岁。全身乏力、低热伴左上腹肿块半年。肝肋下2cm,脾肋下6cm。化验：血红蛋白80g/L,白细胞140X10/L,血小板100X10/L,骨髓象原始粒细胞0.02,Ph染色体阳性，正确的治疗为羟基服口服。4单元骨髓增生异常综合征.骨髓增生异常综合征(MDS)是一种造血干细胞克隆性疾病，骨髓出现病态造血，外周血血细胞减少。.骨髓增生异常综合征的FAB分型及WHO分型标准。.MDS分型包括RA、RAS、RAEB、RAEB-T及CMML。

.MDS骨髓象主要特征是出现三系、两系或一系血细胞病态造血。.骨髓增生异常综合征骨髓常见病态造血表现的是红系核浆发育不平衡、粒系核分叶过多、粒系细胞颗粒过多、粒系细胞颗粒过少。.骨髓活检：在骨小梁旁区或小梁区出现3〜5个或更多原粒、早幼粒细胞的集簇(ALIP)。ALIP见于MDS。.高危MDS包括RAEB、RAEB-T、复杂染色体出现、-7/7q。.骨髓移植(BMT)为目前唯一对MDS有肯定疗效的方法。.典型病例一：男，63岁，面色逐渐苍白、乏力伴牙龈出血半年。检查：血红蛋白60g/L,白细胞3.3X10/L,血小板35X10/L。经骨穿细胞学检查诊断为骨髓增生异常综合征，为进行FAB分型，最重要的检查是骨髓活检。10.典型病例二：男性，52岁。1年来面色苍白、乏力，1个月来出现牙龈出血。化验血红蛋白68g/L,白细胞2.6X10/L,血小板32X10/L,骨髓检查增生明显活跃，原始细胞15%,可见到Auer小体，铁染色结果示细胞外铁(+++),环状铁粒幼细胞占11%,诊断骨髓增生异常综合征(MDS),根据FAB分型最可能的类型是RAEB-T型。第15单元淋巴瘤.淋巴瘤分为霍奇金病与非霍奇金淋巴瘤。.间变性大细胞淋巴瘤常有的染色体异常是t(2；5)。.外套细胞淋巴瘤的标记是t(11；14),细胞表达是CDo.R-S细胞对HD诊断有重要意义。

.HD早期即有发热，表现为周期热型，称为pel-Ebstein热,此为HD特征性症状之一。.霍奇金淋巴瘤化疗首选的是MOPP方案，非霍奇金淋巴瘤化疗首选的是CHOP方案。.属于低度恶性淋巴瘤的是滤泡性小裂细胞型。.属于高度恶性淋巴瘤的是小无裂细胞型。.恶性淋巴瘤累及颈、腹股沟淋巴结、肝及肺，并伴有发热、盗汗及体重减轻，临床分期属IV期B组。.典型病例一：女性，42岁。右颈部包块伴发热，体温38t以上2个月入院，活检诊断为弥漫性大细胞型淋巴瘤，B细胞来源。脾肋下5cm,肝不大，骨髓穿剌涂片内有12%淋巴瘤细胞，最可能的临床分期为WB。.典型病例二：男性，55岁。半个多月来双颈部淋巴结无痛性进行性肿大，不规则发热，体温达38（以上。查体见双颈部各一个3cmX3cm肿大淋巴结，左腋下和右腹股沟各一个2cmX2cm肿大淋巴结，均活动，无压痛，临床考虑为非霍奇金淋巴瘤。为明确诊断，最佳检查方法是行淋巴结活检。根据提供的资料，临床分期和分组是in期B组。该病人首选的化疗方案是CHOP方案。6单元多发性骨髓.多发性骨髓瘤最常见的类型是IgG。.多发性骨髓瘤容易引起高黏滞综合征的类型是IgA。

.骨痛为早期主要症状，主要病变在扁骨，以多部位的骨质破坏、M蛋白增高、肾功能损害为主。.骨髓检查发现浆细胞＞15%,常有形态异常。.治疗首选MP方案。.帕米麟酸钠最常见的不良反应是下颌骨坏死。第17单元恶性组织细胞病.临床表现为发热、全血细胞减少、肝脾大、恶病质。.骨髓检查见到数量不等的异型组织细胞和（或）多核巨组织细胞是诊断的主要依据。.组织病理检查：骨髓、肝、脾、淋巴结及其