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文档简介

狼疮性肾炎幻灯11、不为五斗米折腰。12、芳菊开林耀,青松冠岩列。怀此贞秀姿,卓为霜下杰。13、归去来兮,田蜀将芜胡不归。14、酒能祛百虑,菊为制颓龄。15、春蚕收长丝,秋熟靡王税。狼疮性肾炎幻灯狼疮性肾炎幻灯11、不为五斗米折腰。12、芳菊开林耀,青松冠岩列。怀此贞秀姿,卓为霜下杰。13、归去来兮,田蜀将芜胡不归。14、酒能祛百虑,菊为制颓龄。15、春蚕收长丝,秋熟靡王税。狼疮性肾炎山东大学齐鲁医院(青岛)系统性红斑狼疮SLE是一类临床表现多系统、多器官损伤及血清中存在一种或多种自身抗体尤其抗ds-DNA抗体为特征的弥漫性结缔组织病。肾脏损害最常见(LN)。育龄期女性多发。在两篇教学设计中,两个团队教师创新设计,找出信息技术与科学探究学习的契合点,创设支持学生主动探究的学习情境,提供学生合作学习的平台,帮助学生在交流思考中积极主动建构相关的科学知识。逾越课堂内外时空,创设主动学习情境,满足个性学习需求两个团队成员不谋而合地打破课内外的学习时空,将“太阳系组成”学习内容前置于课前,将课中未涉及与“太阳系”有关的研究后置于课后,通过网络平台的学习与交流创设促进学生主动学习的情境,帮助学生逐步形成对太阳系的认识。课前,不同学习能力的学生根据需要运用网络资源主动学习,通过网络留言板、微博展开对“太阳系”交流互动与讨论,为教师借此充分了解学生对“太阳系”的关注及兴趣点提供了机会,为课中深入探究“太阳系八大行星”奠定了基础。课后,学生根据各自感兴趣的问题继续借助微博平台学习,与同伴、教师交流。这样的设计既解决了学生因学习力差异、学习兴趣不同所需要达成学习目标的学习时间长短不一的问题,又缓解了课堂宝贵的40分钟学习内容过多与兼顾探究太阳系八大行星大小、距离这一重难点的深度学习的矛盾。两个团队成员以开放的理念、基于网络和信息技术设计的逾越课堂40分钟的学习时空,以学生为中心,让学习变得灵活、主动,满足个体的需要,让学生真正成为学习的主体。于小数据中学习研究方法,在大数据中拓展运用大数据给人的学习带来宽广的背景,但也容易让人迷失于数据的海洋里。有关太阳系的研究资料浩瀚繁杂,这样的大数据对于学生建构“太阳系”模型来说,更需要教师提供八大行星的小数据资料。只有针对小数据的深入探讨才有助于帮助学生有效建构起太阳系的模型。对小数据的分析研究不仅帮助学生建构了八大行星的排列、大小和相对距离等科学知识,奠定了建立太阳系模型的基础,还让学生经历其中的研究过程,学会一种研究的方法。两个团队分别建议学生对宇宙、太阳系其他成员课后继续研究的设计,旨在让学生运用习得的研究方法在网络大数据中选择自己感兴趣的天文研究资料继续认识浩瀚的宇宙。提供似真学习情境,搭建合作学习环境,促进知识建构为了解决学生无法在真实情境中研究太阳系的问题,教师为学生准备了有关太阳系的视频资源、“虚拟天文馆”软件,用以认识太阳系中各个行星的位置、形态以及运作,提供了一个似真性的学习情境。这样的学习情境不但触发学生高度的学习动机,而且与学生产生互动,使学生仿佛近距离置身于太阳系八大行星之间,如此直观形象的教学更容易引发学生的学习兴趣和注意力。综观两份教学设计,教师们多角度思考科学知识建构、科学思维训练与信息技术整合的切入点,发挥信息技术形象、直观、生动、即时、信息量大、交互性强等优点,促进学生主动建构知识,发展学生学习能力,提升学生核心素养。信息技术与创新设计有效整合,正在促进课堂格局和学生学习图景的加速改变。在新课程的理念下,科学探究已成为科学课程的重要内容,它对于教学目标的实现起着至关重要的作用。一堂高效率的教学活动离不开合理的科学探究设计,有效的探究活动可以培养学生的科学探究能力、实事求是的科学态度和敢于创新的探索精神,对学生的学习能起到事半功倍的效果。但笔者个人认为,现在很多教师在教学中对于科学课探究活动的设计存在着以下几方面的问题:一重课堂气氛,轻思维活动新的科学教材在内容的呈现方式上,形式生动活泼,图文并茂,板块众多,走进生活,与现代科技结合紧密,容易引起学生的共鸣,学生感兴趣,愿意参与。但常常会出现课堂上热热闹闹,课后学生却云里雾里,没有头绪。比如,教材中《光的折射与透镜》一节,教材要求探究光的折射规律,但教材中仅给出简单的器材和探究过程,如果教师按教材去处理,往往结果可能会不尽人意。在笔者所听的这一节课中,教师将该实验变成学生的分组实验,完全放手给学生探究,一时间课堂上热闹非凡,激光手电的光斑到处飞舞,真正有条理做实验的学生并不多,结果大部分学生没有完成探究活动,在画折射光路图时,学生将折射角标成反射角,还有将折射光线与反射光线画在法线的同侧。究其原因,主要有以下几个问题:1.教师轻自身的思维活动主要表现有:第一,轻对学生情况的分析。在设计活动时教师一定要考虑大多数学生可能遇到的问题。例如,该实验探究器材中,影响观察效果的水中混悬浮物颗粒的浓度、水槽的形状等,如关于测量时,量角器的摆放位置,如怎样设计光的可逆性实验等,以上种种若全要学生当堂解决,无论在时间上还是知识水平上学生大都无法完成。第二,教师对探究问题的本身研究不足。比如课本中对于该实验设计,缺少对折射与反射光线在法线两侧问题的探究、三线共面的探究等。这些问题虽然简单,但探究过程中也应指导学生注意。若不提出这些问题引起学生的注意,学生的探究结果就是片面地、不完整的,在日后处理问题时,会出现低级的失误。第三,教师对探究过程的重点把握的不到位。科学探究包括提出问题、猜想与假设、制定计划与设计实验、实验与获取证据、分析评价、交流与合作等诸多要素,在一堂课中不可能将各种要素都让学生尝试,教师可以根据问题的难易设计对科学探究的部分要素进行探究,其他部分的可以放在课前预习、课后作业或由教师直接给出,这样既可突出重点,又能提高探究的效率,避免出现乱堂。2.轻学生的思维活动探究活动本身就是一个动手、动脑的过程。比如在本节课的探究活动中,教师可以在几个关键的地方设疑引导学生思考,如硬纸屏要不要像探究反射定律一样设计?仿照反射角的定义如何定义折射角?光的可逆性在折射规律中如何来表述?光从空气进入水中传播路径一定改变吗?在学生动手时一定要使其思维也动起来,这样才能达到真正意义上的探究。二重课本重点知识点的探究,轻课外活动的探究新的课程观认为,教材本身仅仅是课程的一种资源,教师不应该去教教材,而是用教材。课外活动是课程的重要资源之一。如教材中关于全反射的活动介绍,就是光折射规律的延伸,同学们通过活动即可以复习到当光从水中斜射向空气中也遵循折射角随入射角的增大而增大这一知识点外,同时又能知道光的折射现象不是在任何条件下都能发生的,任何物理学的结论都有一定的前提条件。课外探究活动的开展不仅可以开拓学生的视野,培养学生的兴趣,甚至可以调动学生家庭的力量,对我们的教学工作可能会带来意想不到的效果。三重师生互动,轻生生互动在教学中我们经常能看到老师和学生之间的提问回答很是热闹,却少有学生间的相互交流、小组活动,至少有效的学生间活动比较缺乏。比如,上海科技与广东教育出版社合编的教材第四章第一节――《认识物质的一些物理属性》,本节课有4个学生活动,内容较多,实验器材准备也多,若由学生逐个完成,时间较紧。教师就可以将全班学生分成4个活动小组,每个小组完成其中1项或2项活动,教师对小组实验的准确性、完成活动的时间长短提出要求,形成竞争局面,这样既可促进小组间学生的交流与合作,又能提高活动的效率。教师可根据学生活动的情况以及教学时间的使用情况,决定下一步是组与组间交换器材再做,还是小组间互相通报实验结果,这样教师在课堂中的主导作用就充分地发挥出来了,学生也有充裕的活动时间,整体的活动效率也会提高。尽管初中生在合作交流方面还不成熟,但不能忽视这一能力的培养,其实往往学生间更容易沟通,教师应根据教材的内容适当多创造一些学生间有效地交流机会,相互交流也是科学探究的要素之一,江苏省洋思中学的“兵教兵”就是生生互动的典型例子。四重活动,轻评价我们在设计探究活动时,一般很少考虑对学生的评价,目前普遍存在两种评价现象:1.过于简单的口头评价“不错”、“还可以”、“很好”之类的口头评价对大部分初中学生无明显的激励作用,口头评价及时、方便当然很重要,但新课改提倡的过程性评价要求应及时深入地对学生学习过程进行评价,从而促进学生在知识与技能、过程与方法、情感态度与价值观方面的发展。新的教学理念要求,通过评价了解学生发展中的需求,发展学生的潜能,使每位学生通过评价能看到自己的长处,增强学习信心。这就对我们的评价方式提出更高的要求。比如,我们可以建立学生平时课堂参与活动的评价体系,评价既可以是教师给的,也可以是小组活动时组员的评价。2.只有正面的评价,而指正性、否定性评价很少提很多教师误认为新课程观就是一味地给学生表扬和鼓励,其实这样很容易造成学生的盲目自大。明明是错,老师过多地考虑学生的面子,不讲或讲得不到位,久而久之表扬与鼓励对他来说将无任何作用,这样的学生是经不起挫折和失败的,也不会成大器。科学的探究过程本身就是一个从谬误逐渐走向正确的过程,当学生出现错误时应及时给予指正。教育家马卡连柯曾说:“要尽可能地尊重一个人,也要尽可能多地提出坚定、明确和公开的要求。”只有这样,评价才能全面、客观地反映教学的真实情况,为改进教学提供真实、可靠的依据。在具体实施新课程时,只有一个标准,那就是为了学生的终身发展奠定坚实的基础。所以我们要时刻提醒自己,今天的教育改革再不是形式上的换汤不换药,而是真正以人为本的深层次教育改革。我们必须加强以校为本的教学研究,丰富自己的实践经验,提升自己的理论水平,和新课程一起成长。狼疮性肾炎幻灯11、不为五斗米折腰。狼疮性肾炎幻灯狼疮性肾炎1狼疮性肾炎幻灯课件2狼疮性肾炎幻灯课件3狼疮性肾炎幻灯课件4狼疮性肾炎幻灯课件5系统性红斑狼疮诊断

下述11项中,如有4项≥阳性(包括在病程中任何时侯发生的),则可确诊,其特异性、敏感性均达96%。系统性红斑狼疮诊断下述6

2009SLICC(国际协作组)修改的

ACR系统性红斑狼疮分类标准

临床标准

1.急性或亚急性皮肤狼疮

2.慢性皮肤狼疮

3.口腔/鼻溃疡

4.不留瘢痕的脱发

5.炎症性滑膜炎,内科医生观察到的两个或两个以上关节肿胀或伴晨僵的关节触痛

6.浆膜炎

7.肾脏:用尿蛋白/肌酐比值(或24小时尿蛋白)算,至少500mg蛋白/24小时,或有红细胞管型

8.神经系统:癜痫发作,精神病,多发性单神经炎,脊髓炎,外周或颅神经病变,脑炎(急性精神混乱状态

9.溶血性贫血

10.白细胞减少(至少一次<4000/mm3)或淋巴细胞减少(至少一次<1000/mm3)

11.至少一次血小板减少(<100,000/mm3)

2009SLICC(国际协作组)修改的

ACR系7

免疫学标准

1.ANA高于实验室参考值范围

2.抗ds-DNA高于实验室参考值范围(ELISA法另外,用此法检测,需两次高于实验室参考值范围)

3.抗sm阳性

4.抗磷脂抗体

①狼疮抗凝物阳性

②梅毒血清学试验假阳性

③抗心磷脂抗体-至少两倍正常值或中高滴度

④抗β2糖蛋白1阳性

5.低补体

①低C3

②低C4

③低CH50

6.在无溶血性贫血者,直接coombs试验阳性

2009SLICC(国际协作组)修改的

ACR系统性红斑狼疮分类标准

免疫学标准2009SLICC82009SLICC(国际协作组)修改的

ACR系统性红斑狼疮分类标准患者如果满足下列条件至少一条,则归类于系统性红斑狼疮:1.有活检证实的狼疮肾炎,伴有ANA阳性或抗ds-DNA阳性;2.患者满足分类标准中的4条,其中包括至少一条临床标准和一条免疫学标准。2009SLICC(国际协作组)修改的

ACR系统性红斑狼9SLE活动度的判断:SLEDAI

(1)抽搐,8分;(2)精神异常,8分;(3)器质性脑病,8分;(4)视力障碍,8分;(5)颅神经损害,8分;(6)狼疮性头痛,8分;(7)脑血管意外,8分;(8)血管炎,8分;(9)关节炎,4分;(10)肌炎,4分;(11)尿沉渣有红细胞或颗粒管型,4分;(12)血尿(>5个RBC/HP),4分;(13)蛋白尿,4分;(14)脓尿(>5WBC/HP),4分(15)新皮疹,2分;(16)脱发,2分;(17)粘膜溃疡,2分;(18)胸膜炎,2分;(19)心包炎,2分;(20)低补体血症,2分;(21)抗ds-DNA抗体滴度升高,2分;(22)发热(>38℃),1分;(23)血小板减少(<10万/mm3),1分;(24)血白细胞减少(WBC<3000/mm3),1分。0-4分静止期;5-9分轻度活动;10-14分中度活动;>15分重度活动SLE活动度的判断:SLEDAI10狼疮性肾炎(lupusnephritisLN)LN:是SLE累及肾脏的表现1.SLE患者中50-80%有LN的临床表现2.SLE患者中90-100%有LN的病理表现3.LN是继发肾脏疾病常见的一种4.肾衰竭是SLE的常见死因狼疮性肾炎(lupusnephritisLN)LN:是S11狼疮性肾炎(LN)诊断标准持续蛋白尿>0.5g/24h或>3+细胞管型包括:红细胞、血红蛋白、颗粒型、管型、混合型最佳标准是肾病理证实免疫复合物介导的肾小球肾炎符合LN。尿蛋白/肌酐>0.5尿沉渣>5个RBC或5个WBC/hpf缺乏感染情况下狼疮性肾炎(LN)诊断标准持续蛋白尿>0.5g/24h或>12LN临床表现LN临床表现13肾脏表现单纯尿检异常:即临床上仅表现为蛋白尿和镜下血尿,肾功能正常。肾脏病理改变较轻。急性肾炎综合征或急进性肾炎综合征:此类患者的肾脏表现通常为弥漫增殖性改变且伴有明显的狼疮活动性变化,临床应予重视。肾病综合征:表现为大量蛋白尿及明显的浮肿,通常是膜性肾病或弥漫增殖性改变。慢性肾功能不全:在狼疮性肾炎的晚期,患者常表现为尿毒症。既往活动性系统性红斑狼疮的表现往往趋于静止,如抗体效价降低,狼疮的症状改善,临床上常可能忽视狼疮的存在。肾脏表现肾脏表现单纯尿检异常:即临床上仅表现为蛋白尿和镜下血尿,肾功14关节炎或关节痛;皮疹,如蝶形红斑、盘状红斑、指趾末断充血疹、类似药疹的全身性充血性皮疹;贫血、白细胞减少及血小板减少;多浆膜炎,如原因不明胸膜炎、心包炎及腹水征;年轻女性患者或孕龄妇女出现持续性蛋白尿等;原因不明的发热;脱发、乏力;血清补体水平降低。肾外表现关节炎或关节痛;肾外表现15肾活检的指征和意义(ACR)所有存在活动性LN临床证据、先前未治疗的患者均应接受肾脏活检(除非有严格禁忌)。以下几种情况更应行肾脏活组织检查:无明显诱因(败血症、低容量、药物等因素)的血肌酐升高24h尿蛋白定量>1.0g连续2次以上尿蛋白≥0.5gd,合并血尿(≥5红细胞高倍视野)或细胞管型肾活检的指征和意义(ACR)所有存在活动性LN临床证据、先前16肾活检的指征(EULAR)LN肾脏穿刺指征应放宽,所有肾脏受累的征象。尤其尤其是反复24h尿蛋白≥0.5g,以及肾小球源性血尿和(或)细胞管型等。肾小球滤过率(glomerularfiltrationrate,GFR)<30mlmin的患者:成人肾脏须大于9cm才可考虑。穿刺最好在发病后的1个月内、使用免疫抑制剂之前进行。肾活检的指征(EULAR)LN肾脏穿刺指征应放宽,所有肾17I型轻微病变性狼疮性肾炎II型系膜增殖性狼疮性肾炎III型局灶性狼疮性肾炎III(A):活动性病变—局灶增殖性LNIII(A/C):活动和慢性化病变—局灶增殖和硬化性LNIII(C):慢性非活动性病变—局灶硬化性LNIV型弥漫性狼疮性肾炎IV-S(A)节段增殖性IV-G(A)球性增值性IV-S(A/C)节段增殖和硬化性Ⅴ型膜性狼疮性肾炎(可以合并III、IV、VI型)Ⅵ型

终末硬化性狼疮性肾炎(Weening,JJ,etal.KidneyInt2004;65:521-530)狼疮性肾炎的病理组织学分类(ISN国际肾脏病学会/RPS肾脏病理学会2003)IV-G(A/C)IV-S(C)IV-G(C)I型轻微病变性狼疮性肾炎狼疮性肾炎的病理组织学分类IV-18狼疮性肾炎治疗狼疮性肾炎治疗19狼疮性肾炎治疗目标最终目标为长期保护肾脏功能,预防疾病复发,避免治疗相关的损害,改善生活质量,提高生存率。应尽量达到完全缓解:即尿蛋白肌酐比<50mgmmol(尿蛋白<0.5gd),且肾功能正常或接近正常(GFR在正常范围±10%以内)。部分缓解:为蛋白尿降低≥50%和肾功能正常或接近正常。治疗目标最好在治疗开始后6个月内达到,最迟不能超过12个月。狼疮性肾炎治疗目标最终目标为长期保护肾脏功能,预防疾病复发20狼疮性肾炎治疗策略(ACR/EULAR)治疗可分两阶段进行ACR称为诱导缓解和维持缓解EULAR命名为初始治疗和后续治疗。狼疮性肾炎治疗策略(ACR/EULAR)治疗可分两阶段进行21狼疮性肾炎基础治疗ACR指南(2012)•考虑到有数据表明HCQ可减少远期肾脏损害,因此让所有患者接受HCQ治疗的建议很重要。•建议所有蛋白尿≥0.5g/d或蛋白/肌酐比率相当的患者接受ACEI或ARB治疗。•建议维持血压在≤130/80mmHg。•低密度脂蛋白胆固醇水平>100mg/dL的患者用他汀治疗。EULAR还对一些治疗细节做出陈述,如钙剂和维生素D的补充,预防接种需采用死疫苗,血白蛋白<20gL或抗磷脂抗体综合征患者需抗凝治疗等。狼疮性肾炎基础治疗ACR指南(2012)22LN分型治疗I型及II型LNACR:Ⅰ和Ⅱ型不需要免疫抑制剂治疗EULAR:尿蛋白>1gd的Ⅱ型LN患者若存在肾小球源性血尿,可单用低到中剂量激素(泼尼松0.25~0.5mg·kg-1·d-1)或联合应用硫唑嘌呤(azatharaprine,AZA)1~2mg·kg-1·d-1。LN分型治疗I型及II型LNACR:Ⅰ和23LN分型治疗Ⅲ型和Ⅳ型LN(ACR)ACR:推荐诱导缓解期均可予0.5~1g/d的大剂量激素冲击治疗3d,之后行序贯泼尼松0.5~1mg/kg·d治疗,几周后逐渐减量至最小有效维持量。同时选择环磷酰胺(cyclophosphamide,CTX)或霉酚酸酯(mycophenolatemofetil,MMF)治疗CTX剂量可采用500~1000mg/m2体表面积,1次/月

静脉输注,共6个月;或500mg,每2周1次静脉输注,共12次。MMF使用剂量则根据人种不同进行选择,2~3gd口服(亚洲人剂量为2gd),治疗6个月。6个月后评估疗效.如病情改善,则可改为MMF1~2g/d或AZA2mg/kg.d维持治疗。如病情未改善,则可行第2轮大剂量激素冲击治疗、重新序贯和减量,同时将CTX及MMF方案互换,剂量同上,再治疗6个月;如仍未缓解,可考虑应用利妥昔(抗CD20)单抗、贝利单抗(belimumab,anti-BLySBAFF)或钙调磷酸酶抑制剂(如环孢素A或他克莫司等)等二线治疗方案。LN分型治疗Ⅲ型和Ⅳ型LN(ACR)ACR:推24LN分型治疗Ⅲ型和Ⅳ型LN(EULAR)初始治疗:建议甲泼尼龙500~750mg/d治疗3d,之后序贯泼尼松0.5mg/kg.d共4周,在之后的4~6个月期间,将激素用量减至≤10mgd维持。部分严重的肾病或肾外狼疮序贯剂量可提高至0.7~1mg/kg.d,前3个月治疗无改善者推荐再次激素冲击治疗。MMF的推荐剂量为3gd,CTX则采取小剂量用法(每2周500mg静脉输注1次)。AZA2mg/kg.d也可用于有MMF和CTX禁忌的患者作为初始治疗,但复发率往往更高。后续治疗:经初始治疗6个月如患者病情改善,则进入后续治疗阶段,可改为MMF2g/d或AZA2mg/kg·d联合小剂量泼尼松5~7.5mg/d治疗,维持至少3年。随后如病情持续稳定,可首先考虑停用激素。对于初始治疗无改善者,可将MMF和CTX方案互换,或直接给予利妥昔单抗。EULAR还指出,MMF对非洲裔患者更加有效,且可以用于GFR<30ml(min·1.73m2)的患者。在部分有不良预后因素(如急性肾功能恶化,病理提示有严重细胞性新月体及纤维素样坏死等)的患者,可加大CTX使用剂量,如静脉用0.75~1g/m2体表面积共6个月或口服2~2.5mg/kg·d共3个月。LN分型治疗Ⅲ型和Ⅳ型LN(EULAR)初始治疗:建25LN分型治疗V型LN对于合并Ⅲ型或Ⅳ型的Ⅴ型LN,治疗推荐与单纯的Ⅲ型或Ⅳ型一致。LN分型治疗V型LN对于合并Ⅲ型或Ⅳ型的Ⅴ型LN26LN分型治疗V型LN对于单纯的Ⅴ型LN,ACR和EULAR一致认为诱导缓解治疗首选MMF(2~3gd)+泼尼松(0.5mg/kg·d),6个月后如改善则改用MMF1~2g/d或AZA2mg/kg·d维持治疗,如无改善改用CTX、钙调磷酸酶抑制剂或利妥昔单抗。LN分型治疗V型LN对于单纯的Ⅴ型LN,ACR27LN分型治疗VI型LN以替代治疗为主,不推荐积极应用激素和免疫抑制剂治疗,激素和免疫抑制剂依照患者其他脏器受累情况使用。(ACR/EULAR)EULAR指南中提及了替代治疗方式的选择:仍在使用免疫抑制剂的患者尽量避免腹膜透析,以避免增加感染发生率。对于抗磷脂抗体阳性的患者,如采取血液透析应警惕血管通路血栓形成。如考虑行肾移植术,需选择患者狼疮活动度在较低水平至少3~6个月的时机进行。LN分型治疗VI型LN以替代治疗为主,不推荐积极应28LN其他治疗EULAR:对于抗磷脂抗体综合征相关肾病(APS-associatednephropathy)患者,需给予羟氯喹(hydroxychloroquine,HCQ)和(或)抗凝、抗血小板治疗。ACR:提出血栓性微血管病(thromboticmicroangiopathy,TMA)患者首选血浆置换治疗。LN其他治疗EULAR:对于抗磷脂抗体综合征相关肾病(AP29LN随诊和预后活动性LN在治疗期间应规律随诊,初治或复发2~4个月内应2~4周随诊1次,之后根据治疗反应调整随诊间隔。每次随诊需监测体重、血压、血肌酐、白蛋白、GFR、尿蛋白、尿沉渣、补体、抗双链DNA、抗磷脂抗体、血脂等。其中血肌酐(或GFR)、尿蛋白、血红蛋白和血压是LN长期预后的预测因素。每3~6个月全面评估全身狼疮活动度。如病情恶化或对免疫抑制剂及生物制剂应答欠佳(尿蛋白降低<50%,持续蛋白尿超过1年或GFR恶化等),以及疾病复发,都可考虑重复肾脏穿刺,明确是否有组织学进展或变化,以指导下一步治疗。

LN随诊和预后活动性LN在治疗期间应规律随诊,初治或复发30小结对于有疾病活动性临床证据、既往未经治疗的所有LN患者,应进行肾活检。根据国际肾病学会/肾脏病理学学会分类系统对疾病进行分期,并根据分期对疾病进行个体化治疗。•Ⅲ和Ⅳ型LN患者的治疗包括初始诱导治疗和维持治疗两个阶段。•首次诱导失败的患者应换另一种选择。当患者用MMF和环磷酰胺方案均失败后,建议用钙调磷酸酶抑制剂。•基础治疗很重要。小结对于有疾病活动性临床证据、既往未经治疗的所有LN患31谢谢!谢谢!3226、要使整个人生都过得舒适、愉快,这是不可能的,因为人类必须具备一种能应付逆境的态度。——卢梭

27、只有把抱怨环境的心情,化为上进的力量,才是成功的保证。——罗曼·罗兰

28、知之者不如好之者,好之者不如乐之者。——孔子

29、勇猛、大胆和坚定的决心能够抵得上武器的精良。——达·芬奇

30、意志是一个强壮的盲人,倚靠在明眼的跛子肩上。——叔本华谢谢!3326、要使整个人生都过得舒适、愉快,这是不可能的,因为人类必狼疮性肾炎幻灯11、不为五斗米折腰。12、芳菊开林耀,青松冠岩列。怀此贞秀姿,卓为霜下杰。13、归去来兮,田蜀将芜胡不归。14、酒能祛百虑,菊为制颓龄。15、春蚕收长丝,秋熟靡王税。狼疮性肾炎幻灯狼疮性肾炎幻灯11、不为五斗米折腰。12、芳菊开林耀,青松冠岩列。怀此贞秀姿,卓为霜下杰。13、归去来兮,田蜀将芜胡不归。14、酒能祛百虑,菊为制颓龄。15、春蚕收长丝,秋熟靡王税。狼疮性肾炎山东大学齐鲁医院(青岛)系统性红斑狼疮SLE是一类临床表现多系统、多器官损伤及血清中存在一种或多种自身抗体尤其抗ds-DNA抗体为特征的弥漫性结缔组织病。肾脏损害最常见(LN)。育龄期女性多发。在两篇教学设计中,两个团队教师创新设计,找出信息技术与科学探究学习的契合点,创设支持学生主动探究的学习情境,提供学生合作学习的平台,帮助学生在交流思考中积极主动建构相关的科学知识。逾越课堂内外时空,创设主动学习情境,满足个性学习需求两个团队成员不谋而合地打破课内外的学习时空,将“太阳系组成”学习内容前置于课前,将课中未涉及与“太阳系”有关的研究后置于课后,通过网络平台的学习与交流创设促进学生主动学习的情境,帮助学生逐步形成对太阳系的认识。课前,不同学习能力的学生根据需要运用网络资源主动学习,通过网络留言板、微博展开对“太阳系”交流互动与讨论,为教师借此充分了解学生对“太阳系”的关注及兴趣点提供了机会,为课中深入探究“太阳系八大行星”奠定了基础。课后,学生根据各自感兴趣的问题继续借助微博平台学习,与同伴、教师交流。这样的设计既解决了学生因学习力差异、学习兴趣不同所需要达成学习目标的学习时间长短不一的问题,又缓解了课堂宝贵的40分钟学习内容过多与兼顾探究太阳系八大行星大小、距离这一重难点的深度学习的矛盾。两个团队成员以开放的理念、基于网络和信息技术设计的逾越课堂40分钟的学习时空,以学生为中心,让学习变得灵活、主动,满足个体的需要,让学生真正成为学习的主体。于小数据中学习研究方法,在大数据中拓展运用大数据给人的学习带来宽广的背景,但也容易让人迷失于数据的海洋里。有关太阳系的研究资料浩瀚繁杂,这样的大数据对于学生建构“太阳系”模型来说,更需要教师提供八大行星的小数据资料。只有针对小数据的深入探讨才有助于帮助学生有效建构起太阳系的模型。对小数据的分析研究不仅帮助学生建构了八大行星的排列、大小和相对距离等科学知识,奠定了建立太阳系模型的基础,还让学生经历其中的研究过程,学会一种研究的方法。两个团队分别建议学生对宇宙、太阳系其他成员课后继续研究的设计,旨在让学生运用习得的研究方法在网络大数据中选择自己感兴趣的天文研究资料继续认识浩瀚的宇宙。提供似真学习情境,搭建合作学习环境,促进知识建构为了解决学生无法在真实情境中研究太阳系的问题,教师为学生准备了有关太阳系的视频资源、“虚拟天文馆”软件,用以认识太阳系中各个行星的位置、形态以及运作,提供了一个似真性的学习情境。这样的学习情境不但触发学生高度的学习动机,而且与学生产生互动,使学生仿佛近距离置身于太阳系八大行星之间,如此直观形象的教学更容易引发学生的学习兴趣和注意力。综观两份教学设计,教师们多角度思考科学知识建构、科学思维训练与信息技术整合的切入点,发挥信息技术形象、直观、生动、即时、信息量大、交互性强等优点,促进学生主动建构知识,发展学生学习能力,提升学生核心素养。信息技术与创新设计有效整合,正在促进课堂格局和学生学习图景的加速改变。在新课程的理念下,科学探究已成为科学课程的重要内容,它对于教学目标的实现起着至关重要的作用。一堂高效率的教学活动离不开合理的科学探究设计,有效的探究活动可以培养学生的科学探究能力、实事求是的科学态度和敢于创新的探索精神,对学生的学习能起到事半功倍的效果。但笔者个人认为,现在很多教师在教学中对于科学课探究活动的设计存在着以下几方面的问题:一重课堂气氛,轻思维活动新的科学教材在内容的呈现方式上,形式生动活泼,图文并茂,板块众多,走进生活,与现代科技结合紧密,容易引起学生的共鸣,学生感兴趣,愿意参与。但常常会出现课堂上热热闹闹,课后学生却云里雾里,没有头绪。比如,教材中《光的折射与透镜》一节,教材要求探究光的折射规律,但教材中仅给出简单的器材和探究过程,如果教师按教材去处理,往往结果可能会不尽人意。在笔者所听的这一节课中,教师将该实验变成学生的分组实验,完全放手给学生探究,一时间课堂上热闹非凡,激光手电的光斑到处飞舞,真正有条理做实验的学生并不多,结果大部分学生没有完成探究活动,在画折射光路图时,学生将折射角标成反射角,还有将折射光线与反射光线画在法线的同侧。究其原因,主要有以下几个问题:1.教师轻自身的思维活动主要表现有:第一,轻对学生情况的分析。在设计活动时教师一定要考虑大多数学生可能遇到的问题。例如,该实验探究器材中,影响观察效果的水中混悬浮物颗粒的浓度、水槽的形状等,如关于测量时,量角器的摆放位置,如怎样设计光的可逆性实验等,以上种种若全要学生当堂解决,无论在时间上还是知识水平上学生大都无法完成。第二,教师对探究问题的本身研究不足。比如课本中对于该实验设计,缺少对折射与反射光线在法线两侧问题的探究、三线共面的探究等。这些问题虽然简单,但探究过程中也应指导学生注意。若不提出这些问题引起学生的注意,学生的探究结果就是片面地、不完整的,在日后处理问题时,会出现低级的失误。第三,教师对探究过程的重点把握的不到位。科学探究包括提出问题、猜想与假设、制定计划与设计实验、实验与获取证据、分析评价、交流与合作等诸多要素,在一堂课中不可能将各种要素都让学生尝试,教师可以根据问题的难易设计对科学探究的部分要素进行探究,其他部分的可以放在课前预习、课后作业或由教师直接给出,这样既可突出重点,又能提高探究的效率,避免出现乱堂。2.轻学生的思维活动探究活动本身就是一个动手、动脑的过程。比如在本节课的探究活动中,教师可以在几个关键的地方设疑引导学生思考,如硬纸屏要不要像探究反射定律一样设计?仿照反射角的定义如何定义折射角?光的可逆性在折射规律中如何来表述?光从空气进入水中传播路径一定改变吗?在学生动手时一定要使其思维也动起来,这样才能达到真正意义上的探究。二重课本重点知识点的探究,轻课外活动的探究新的课程观认为,教材本身仅仅是课程的一种资源,教师不应该去教教材,而是用教材。课外活动是课程的重要资源之一。如教材中关于全反射的活动介绍,就是光折射规律的延伸,同学们通过活动即可以复习到当光从水中斜射向空气中也遵循折射角随入射角的增大而增大这一知识点外,同时又能知道光的折射现象不是在任何条件下都能发生的,任何物理学的结论都有一定的前提条件。课外探究活动的开展不仅可以开拓学生的视野,培养学生的兴趣,甚至可以调动学生家庭的力量,对我们的教学工作可能会带来意想不到的效果。三重师生互动,轻生生互动在教学中我们经常能看到老师和学生之间的提问回答很是热闹,却少有学生间的相互交流、小组活动,至少有效的学生间活动比较缺乏。比如,上海科技与广东教育出版社合编的教材第四章第一节――《认识物质的一些物理属性》,本节课有4个学生活动,内容较多,实验器材准备也多,若由学生逐个完成,时间较紧。教师就可以将全班学生分成4个活动小组,每个小组完成其中1项或2项活动,教师对小组实验的准确性、完成活动的时间长短提出要求,形成竞争局面,这样既可促进小组间学生的交流与合作,又能提高活动的效率。教师可根据学生活动的情况以及教学时间的使用情况,决定下一步是组与组间交换器材再做,还是小组间互相通报实验结果,这样教师在课堂中的主导作用就充分地发挥出来了,学生也有充裕的活动时间,整体的活动效率也会提高。尽管初中生在合作交流方面还不成熟,但不能忽视这一能力的培养,其实往往学生间更容易沟通,教师应根据教材的内容适当多创造一些学生间有效地交流机会,相互交流也是科学探究的要素之一,江苏省洋思中学的“兵教兵”就是生生互动的典型例子。四重活动,轻评价我们在设计探究活动时,一般很少考虑对学生的评价,目前普遍存在两种评价现象:1.过于简单的口头评价“不错”、“还可以”、“很好”之类的口头评价对大部分初中学生无明显的激励作用,口头评价及时、方便当然很重要,但新课改提倡的过程性评价要求应及时深入地对学生学习过程进行评价,从而促进学生在知识与技能、过程与方法、情感态度与价值观方面的发展。新的教学理念要求,通过评价了解学生发展中的需求,发展学生的潜能,使每位学生通过评价能看到自己的长处,增强学习信心。这就对我们的评价方式提出更高的要求。比如,我们可以建立学生平时课堂参与活动的评价体系,评价既可以是教师给的,也可以是小组活动时组员的评价。2.只有正面的评价,而指正性、否定性评价很少提很多教师误认为新课程观就是一味地给学生表扬和鼓励,其实这样很容易造成学生的盲目自大。明明是错,老师过多地考虑学生的面子,不讲或讲得不到位,久而久之表扬与鼓励对他来说将无任何作用,这样的学生是经不起挫折和失败的,也不会成大器。科学的探究过程本身就是一个从谬误逐渐走向正确的过程,当学生出现错误时应及时给予指正。教育家马卡连柯曾说:“要尽可能地尊重一个人,也要尽可能多地提出坚定、明确和公开的要求。”只有这样,评价才能全面、客观地反映教学的真实情况,为改进教学提供真实、可靠的依据。在具体实施新课程时,只有一个标准,那就是为了学生的终身发展奠定坚实的基础。所以我们要时刻提醒自己,今天的教育改革再不是形式上的换汤不换药,而是真正以人为本的深层次教育改革。我们必须加强以校为本的教学研究,丰富自己的实践经验,提升自己的理论水平,和新课程一起成长。狼疮性肾炎幻灯11、不为五斗米折腰。狼疮性肾炎幻灯狼疮性肾炎34狼疮性肾炎幻灯课件35狼疮性肾炎幻灯课件36狼疮性肾炎幻灯课件37狼疮性肾炎幻灯课件38系统性红斑狼疮诊断

下述11项中,如有4项≥阳性(包括在病程中任何时侯发生的),则可确诊,其特异性、敏感性均达96%。系统性红斑狼疮诊断下述39

2009SLICC(国际协作组)修改的

ACR系统性红斑狼疮分类标准

临床标准

1.急性或亚急性皮肤狼疮

2.慢性皮肤狼疮

3.口腔/鼻溃疡

4.不留瘢痕的脱发

5.炎症性滑膜炎,内科医生观察到的两个或两个以上关节肿胀或伴晨僵的关节触痛

6.浆膜炎

7.肾脏:用尿蛋白/肌酐比值(或24小时尿蛋白)算,至少500mg蛋白/24小时,或有红细胞管型

8.神经系统:癜痫发作,精神病,多发性单神经炎,脊髓炎,外周或颅神经病变,脑炎(急性精神混乱状态

9.溶血性贫血

10.白细胞减少(至少一次<4000/mm3)或淋巴细胞减少(至少一次<1000/mm3)

11.至少一次血小板减少(<100,000/mm3)

2009SLICC(国际协作组)修改的

ACR系40

免疫学标准

1.ANA高于实验室参考值范围

2.抗ds-DNA高于实验室参考值范围(ELISA法另外,用此法检测,需两次高于实验室参考值范围)

3.抗sm阳性

4.抗磷脂抗体

①狼疮抗凝物阳性

②梅毒血清学试验假阳性

③抗心磷脂抗体-至少两倍正常值或中高滴度

④抗β2糖蛋白1阳性

5.低补体

①低C3

②低C4

③低CH50

6.在无溶血性贫血者,直接coombs试验阳性

2009SLICC(国际协作组)修改的

ACR系统性红斑狼疮分类标准

免疫学标准2009SLICC412009SLICC(国际协作组)修改的

ACR系统性红斑狼疮分类标准患者如果满足下列条件至少一条,则归类于系统性红斑狼疮:1.有活检证实的狼疮肾炎,伴有ANA阳性或抗ds-DNA阳性;2.患者满足分类标准中的4条,其中包括至少一条临床标准和一条免疫学标准。2009SLICC(国际协作组)修改的

ACR系统性红斑狼42SLE活动度的判断:SLEDAI

(1)抽搐,8分;(2)精神异常,8分;(3)器质性脑病,8分;(4)视力障碍,8分;(5)颅神经损害,8分;(6)狼疮性头痛,8分;(7)脑血管意外,8分;(8)血管炎,8分;(9)关节炎,4分;(10)肌炎,4分;(11)尿沉渣有红细胞或颗粒管型,4分;(12)血尿(>5个RBC/HP),4分;(13)蛋白尿,4分;(14)脓尿(>5WBC/HP),4分(15)新皮疹,2分;(16)脱发,2分;(17)粘膜溃疡,2分;(18)胸膜炎,2分;(19)心包炎,2分;(20)低补体血症,2分;(21)抗ds-DNA抗体滴度升高,2分;(22)发热(>38℃),1分;(23)血小板减少(<10万/mm3),1分;(24)血白细胞减少(WBC<3000/mm3),1分。0-4分静止期;5-9分轻度活动;10-14分中度活动;>15分重度活动SLE活动度的判断:SLEDAI43狼疮性肾炎(lupusnephritisLN)LN:是SLE累及肾脏的表现1.SLE患者中50-80%有LN的临床表现2.SLE患者中90-100%有LN的病理表现3.LN是继发肾脏疾病常见的一种4.肾衰竭是SLE的常见死因狼疮性肾炎(lupusnephritisLN)LN:是S44狼疮性肾炎(LN)诊断标准持续蛋白尿>0.5g/24h或>3+细胞管型包括:红细胞、血红蛋白、颗粒型、管型、混合型最佳标准是肾病理证实免疫复合物介导的肾小球肾炎符合LN。尿蛋白/肌酐>0.5尿沉渣>5个RBC或5个WBC/hpf缺乏感染情况下狼疮性肾炎(LN)诊断标准持续蛋白尿>0.5g/24h或>45LN临床表现LN临床表现46肾脏表现单纯尿检异常:即临床上仅表现为蛋白尿和镜下血尿,肾功能正常。肾脏病理改变较轻。急性肾炎综合征或急进性肾炎综合征:此类患者的肾脏表现通常为弥漫增殖性改变且伴有明显的狼疮活动性变化,临床应予重视。肾病综合征:表现为大量蛋白尿及明显的浮肿,通常是膜性肾病或弥漫增殖性改变。慢性肾功能不全:在狼疮性肾炎的晚期,患者常表现为尿毒症。既往活动性系统性红斑狼疮的表现往往趋于静止,如抗体效价降低,狼疮的症状改善,临床上常可能忽视狼疮的存在。肾脏表现肾脏表现单纯尿检异常:即临床上仅表现为蛋白尿和镜下血尿,肾功47关节炎或关节痛;皮疹,如蝶形红斑、盘状红斑、指趾末断充血疹、类似药疹的全身性充血性皮疹;贫血、白细胞减少及血小板减少;多浆膜炎,如原因不明胸膜炎、心包炎及腹水征;年轻女性患者或孕龄妇女出现持续性蛋白尿等;原因不明的发热;脱发、乏力;血清补体水平降低。肾外表现关节炎或关节痛;肾外表现48肾活检的指征和意义(ACR)所有存在活动性LN临床证据、先前未治疗的患者均应接受肾脏活检(除非有严格禁忌)。以下几种情况更应行肾脏活组织检查:无明显诱因(败血症、低容量、药物等因素)的血肌酐升高24h尿蛋白定量>1.0g连续2次以上尿蛋白≥0.5gd,合并血尿(≥5红细胞高倍视野)或细胞管型肾活检的指征和意义(ACR)所有存在活动性LN临床证据、先前49肾活检的指征(EULAR)LN肾脏穿刺指征应放宽,所有肾脏受累的征象。尤其尤其是反复24h尿蛋白≥0.5g,以及肾小球源性血尿和(或)细胞管型等。肾小球滤过率(glomerularfiltrationrate,GFR)<30mlmin的患者:成人肾脏须大于9cm才可考虑。穿刺最好在发病后的1个月内、使用免疫抑制剂之前进行。肾活检的指征(EULAR)LN肾脏穿刺指征应放宽,所有肾50I型轻微病变性狼疮性肾炎II型系膜增殖性狼疮性肾炎III型局灶性狼疮性肾炎III(A):活动性病变—局灶增殖性LNIII(A/C):活动和慢性化病变—局灶增殖和硬化性LNIII(C):慢性非活动性病变—局灶硬化性LNIV型弥漫性狼疮性肾炎IV-S(A)节段增殖性IV-G(A)球性增值性IV-S(A/C)节段增殖和硬化性Ⅴ型膜性狼疮性肾炎(可以合并III、IV、VI型)Ⅵ型

终末硬化性狼疮性肾炎(Weening,JJ,etal.KidneyInt2004;65:521-530)狼疮性肾炎的病理组织学分类(ISN国际肾脏病学会/RPS肾脏病理学会2003)IV-G(A/C)IV-S(C)IV-G(C)I型轻微病变性狼疮性肾炎狼疮性肾炎的病理组织学分类IV-51狼疮性肾炎治疗狼疮性肾炎治疗52狼疮性肾炎治疗目标最终目标为长期保护肾脏功能,预防疾病复发,避免治疗相关的损害,改善生活质量,提高生存率。应尽量达到完全缓解:即尿蛋白肌酐比<50mgmmol(尿蛋白<0.5gd),且肾功能正常或接近正常(GFR在正常范围±10%以内)。部分缓解:为蛋白尿降低≥50%和肾功能正常或接近正常。治疗目标最好在治疗开始后6个月内达到,最迟不能超过12个月。狼疮性肾炎治疗目标最终目标为长期保护肾脏功能,预防疾病复发53狼疮性肾炎治疗策略(ACR/EULAR)治疗可分两阶段进行ACR称为诱导缓解和维持缓解EULAR命名为初始治疗和后续治疗。狼疮性肾炎治疗策略(ACR/EULAR)治疗可分两阶段进行54狼疮性肾炎基础治疗ACR指南(2012)•考虑到有数据表明HCQ可减少远期肾脏损害,因此让所有患者接受HCQ治疗的建议很重要。•建议所有蛋白尿≥0.5g/d或蛋白/肌酐比率相当的患者接受ACEI或ARB治疗。•建议维持血压在≤130/80mmHg。•低密度脂蛋白胆固醇水平>100mg/dL的患者用他汀治疗。EULAR还对一些治疗细节做出陈述,如钙剂和维生素D的补充,预防接种需采用死疫苗,血白蛋白<20gL或抗磷脂抗体综合征患者需抗凝治疗等。狼疮性肾炎基础治疗ACR指南(2012)55LN分型治疗I型及II型LNACR:Ⅰ和Ⅱ型不需要免疫抑制剂治疗EULAR:尿蛋白>1gd的Ⅱ型LN患者若存在肾小球源性血尿,可单用低到中剂量激素(泼尼松0.25~0.5mg·kg-1·d-1)或联合应用硫唑嘌呤(azatharaprine,AZA)1~2mg·kg-1·d-1。LN分型治疗I型及II型LNACR:Ⅰ和56LN分型治疗Ⅲ型和Ⅳ型LN(ACR)ACR:推荐诱导缓解期均可予0.5~1g/d的大剂量激素冲击治疗3d,之后行序贯泼尼松0.5~1mg/kg·d治疗,几周后逐渐减量至最小有效维持量。同时选择环磷酰胺(cyclophosphamide,CTX)或霉酚酸酯(mycophenolatemofetil,MMF)治疗CTX剂量可采用500~1000mg/m2体表面积,1次/月

静脉输注,共6个月;或500mg,每2周1次静脉输注,共12次。MMF使用剂量则根据人种不同进行选择,2~3gd口服(亚洲人剂量为2gd),治疗6个月。6个月后评估疗效.如病情改善,则可改为MMF1~2g/d或AZA2mg/kg.d维持治疗。如病情未改善,则可行第2轮大剂量激素冲击治疗、重新序贯和减量,同时将CTX及MMF方案互换,剂量同上,再治疗6个月;如仍未缓解,可考虑应用利妥昔(抗CD20)单抗、贝利单抗(belimumab,anti-BLySBAFF)或钙调磷酸酶抑制剂(如环孢素A或他克莫司等)等二线治疗方案。LN分型治疗Ⅲ型和Ⅳ型LN(ACR)ACR:推57LN分型治疗Ⅲ型和Ⅳ型LN(EULAR)初始治疗:建议甲泼尼龙500~7

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