特发性血小板减少性紫癜(本科内)课件

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特发性血小板减少性紫癜Idiopathicthrombocytopeniapurpura,ITP）

协和医院刘庭波12/19/20222

特发性血小板减少性紫癜协和医院刘庭波ITP是血小板免疫性破坏，外周血中血小板减少的出血性疾病12/19/2022312/13/20223ITP分型

急性型---多见于儿童慢性型---好发于40岁以下的女性，女：男约为4：1广泛皮肤、粘膜或内脏出血血小板减少骨髓巨核细胞发育、成熟障碍血小板生存时间缩短抗血小板自身抗体出现12/19/20224ITP分型

急性型---多见于儿童12/13/20224病因与发病机制感染免疫因素肝脾的作用遗传因素其他因素12/19/20225病因与发病机制感染12/13/20225细菌或病毒感染与ITP发病有密切关系

80%的急性ITP患者，在发病前2周左右有上呼吸道感染史慢性ITP患者，常因感染而致病情加重部分ITP患者血中发现抗病毒抗体或免疫复合物，并证实抗体滴度和免疫复合物水平与血小板计数及寿命呈负相关。12/19/20226细菌或病毒感染与ITP发病有密切关系

80%的急性ITP12/19/2022712/13/2022712/19/2022812/13/2022812/19/2022912/13/2022912/19/20221012/13/202210临床表现（急性型）半数以上发生与儿童80%以上在发病前1-2周有上呼吸道感染史，特别是病毒感染史起病急出血广泛、严重，血小板低于20X109/L时，可有内脏出血颅内出血是主要死因12/19/202211临床表现（急性型）12/13/202211临床表现（慢性型）主要见于40岁以下青年妇女起病隐袭，一般无前驱症状多为皮肤、粘膜出血，严重内脏出血少见，月经过多较常见感染可加重病情部分病程超过半年者，可有轻度脾肿大12/19/202212临床表现（慢性型）12/13/202212实验室检查血小板骨髓象PAIg及血小板相关补体（PAC3）其他12/19/202213实验室检查12/13/202213血小板急性型血小板多在20X109/L以下，慢性型血小板多在50X109/L左右血小板平均体积偏大，易见大型血小板出血时间延长，血块收缩不良血小板功能一般正常12/19/202214血小板12/13/202214骨髓象急性型骨髓巨核细胞轻度增加或正常，慢性型骨髓巨核细胞显著增加巨核细胞发育成熟障碍，急性型者尤甚，表现为巨核细胞体积变小，胞浆颗粒减少，幼稚巨核细胞增加有血小板形成的巨核细胞显著减少12/19/202215骨髓象12/13/202215PAIg及血小板相关补体（PAC3）

80%以上ITP患者PAIg和PAC3阳性，主要抗体为IgG，亦可为IgM，偶有两种以上抗体同时出现12/19/202216PAIg及血小板相关补体（PAC3）

80%以上ITP患者P其他90%以上患者血小板生存时间明显缩短可有程度不等的正细胞正色素或小细胞低色素性贫血少数可有溶血性贫血（Evans综合征，血小板减少症加上自身免疫性溶血性贫血(Coomb’sTest阳性）12/19/202217其他12/13/202217诊断

广泛出血累及皮肤、粘膜及内脏多次检查血小板计数减少脾不大或轻度大骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍具备下列五项中任何一项A.泼尼松治疗有效B.脾切除治疗有效C.PAIg阳性D.PAc3阳性E.血小板生存时间缩短12/19/202218诊断

广泛出血累及皮肤、粘膜及内脏12/13/202218鉴别诊断需排除继发性血小板减少症，如再生障碍性贫血、白血病、系统性红班狼疮、药物性免疫性血小板减少症等过敏性紫癜12/19/202219鉴别诊断12/13/202219治疗

一般治疗糖皮质激素脾切除免疫抑制剂治疗其他治疗急性处理12/19/202220治疗

一般治疗12/13/202220一般治疗

出血严重者应注意休息血小板〈20X109/L，应输注单采血小板止血药物的应用12/19/202221一般治疗

出血严重者应注意休息12/13/202221糖皮质激素（一）

作用机制减少生成及减少抗原抗体反应抑制单核-吞噬系统对血小板的破坏改善毛细血管统透性刺激骨髓造血及血小板向外周的释放12/19/202222糖皮质激素（一）

作用机制12/1糖皮质激素（二）

剂量和用法常用泼尼松30-60mg/d，分次或顿服，病情严重者用等量地塞米松或甲泼尼松静脉滴注，好转后改口服，待血小板升至或接近正常后，逐渐减量（每周减5mg），最后以5-10mg/d维持治疗，持续3-6个月12/19/202223糖皮质激素（二）

剂量和用脾切除的适应症

正规糖皮质激素治疗3-6个月无效泼尼松维持量每日需大于30mg有糖皮质激素使用禁忌症51Cr扫描脾区放射指数增高12/19/202224脾切除的适应症

正规糖皮质激素治疗3-6个月无效12/13/脾切除的禁忌症

年龄小于2岁妊娠期因其他疾病不能耐受手术脾切除治疗有效率为70%-90%

12/19/202225脾切除的禁忌症

年龄小于2岁12/13/202225免疫抑制剂治疗适应症

糖皮质激素或切脾疗效不佳者有使用糖皮质激素或切脾禁忌症与糖皮质激素合用以提高疗效及减少糖皮质激素的用量12/19/202226免疫抑制剂治疗适应症

12/13/202226免疫抑制剂治疗常用药物

长春新碱---最常用，除免疫抑制外，还可能有促进血小板生成及释放，1mg/周，静脉滴注，4-6周一疗程环磷酰按50-100mg/d，3-6周一疗程，出现疗效后渐减量，维持4-6周，或400-600mg/d，每3-4周一次硫唑嘌呤100-200mg/d，，口服，3-6周一疗程，随后20-50mg/d，维持8-12周12/19/202227免疫抑制剂治疗常用药物

长春新碱---最常用，除免疫抑制外，其他治疗

达那唑---合成雄性激素，300-600mg/d，口服，2-3个月一疗程，与糖皮质激素有协同作用环胞菌素主要用于难治性ITP治疗，250-500mg/d，口服，3-6周一疗程，维持量50-100mg/d，可持续半年以上12/19/202228其他治疗

达那唑---合成雄性激素，300-600mg/d，急症处理

适用于血小板低于〈20X109/L，出血严重、广泛者疑有或已发生颅内出血者近期将实施手术或分娩者12/19/202229急症处理

适用于12/13/202229急症处理方法

单采血小板输注静脉注射丙种球蛋白，0.4g/kg，4-5日为一疗程，1个月后可重复。血浆置换，3-5日内，连续3次以上，每次置换3000ml血浆，可有效清除患者血浆中的PAIg大剂量甲泼尼松龙，1.0g/d，静脉注射，3-5日一疗程，可通过抑制单核-巨噬细胞系统对血小板的破坏而发挥治疗作用12/19/202230急症处理方法

单采血小板输注12/13/202230原巨核细胞12/19/202231原巨核细胞12/13/202231幼巨核细胞12/19/202232幼巨核细胞12/13/202232颗粒型巨核细胞12/19/202233颗粒型巨核细胞12/13/202233血小板生成型巨核细胞12/19/202234血小板生成型巨核细胞12/13/202234原发性血小板减少性紫癜骨髓象12/19/202235原发性血小板减少性紫癜骨髓象12/13/202235大家好大家好36

特发性血小板减少性紫癜Idiopathicthrombocytopeniapurpura,ITP）

协和医院刘庭波12/19/202237

特发性血小板减少性紫癜协和医院刘庭波ITP是血小板免疫性破坏，外周血中血小板减少的出血性疾病12/19/20223812/13/20223ITP分型

急性型---多见于儿童慢性型---好发于40岁以下的女性，女：男约为4：1广泛皮肤、粘膜或内脏出血血小板减少骨髓巨核细胞发育、成熟障碍血小板生存时间缩短抗血小板自身抗体出现12/19/202239ITP分型

急性型---多见于儿童12/13/20224病因与发病机制感染免疫因素肝脾的作用遗传因素其他因素12/19/202240病因与发病机制感染12/13/20225细菌或病毒感染与ITP发病有密切关系

80%的急性ITP患者，在发病前2周左右有上呼吸道感染史慢性ITP患者，常因感染而致病情加重部分ITP患者血中发现抗病毒抗体或免疫复合物，并证实抗体滴度和免疫复合物水平与血小板计数及寿命呈负相关。12/19/202241细菌或病毒感染与ITP发病有密切关系

80%的急性ITP12/19/20224212/13/2022712/19/20224312/13/2022812/19/20224412/13/2022912/19/20224512/13/202210临床表现（急性型）半数以上发生与儿童80%以上在发病前1-2周有上呼吸道感染史，特别是病毒感染史起病急出血广泛、严重，血小板低于20X109/L时，可有内脏出血颅内出血是主要死因12/19/202246临床表现（急性型）12/13/202211临床表现（慢性型）主要见于40岁以下青年妇女起病隐袭，一般无前驱症状多为皮肤、粘膜出血，严重内脏出血少见，月经过多较常见感染可加重病情部分病程超过半年者，可有轻度脾肿大12/19/202247临床表现（慢性型）12/13/202212实验室检查血小板骨髓象PAIg及血小板相关补体（PAC3）其他12/19/202248实验室检查12/13/202213血小板急性型血小板多在20X109/L以下，慢性型血小板多在50X109/L左右血小板平均体积偏大，易见大型血小板出血时间延长，血块收缩不良血小板功能一般正常12/19/202249血小板12/13/202214骨髓象急性型骨髓巨核细胞轻度增加或正常，慢性型骨髓巨核细胞显著增加巨核细胞发育成熟障碍，急性型者尤甚，表现为巨核细胞体积变小，胞浆颗粒减少，幼稚巨核细胞增加有血小板形成的巨核细胞显著减少12/19/202250骨髓象12/13/202215PAIg及血小板相关补体（PAC3）

80%以上ITP患者PAIg和PAC3阳性，主要抗体为IgG，亦可为IgM，偶有两种以上抗体同时出现12/19/202251PAIg及血小板相关补体（PAC3）

80%以上ITP患者P其他90%以上患者血小板生存时间明显缩短可有程度不等的正细胞正色素或小细胞低色素性贫血少数可有溶血性贫血（Evans综合征，血小板减少症加上自身免疫性溶血性贫血(Coomb’sTest阳性）12/19/202252其他12/13/202217诊断

广泛出血累及皮肤、粘膜及内脏多次检查血小板计数减少脾不大或轻度大骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍具备下列五项中任何一项A.泼尼松治疗有效B.脾切除治疗有效C.PAIg阳性D.PAc3阳性E.血小板生存时间缩短12/19/202253诊断

广泛出血累及皮肤、粘膜及内脏12/13/202218鉴别诊断需排除继发性血小板减少症，如再生障碍性贫血、白血病、系统性红班狼疮、药物性免疫性血小板减少症等过敏性紫癜12/19/202254鉴别诊断12/13/202219治疗

一般治疗糖皮质激素脾切除免疫抑制剂治疗其他治疗急性处理12/19/202255治疗

一般治疗12/13/202220一般治疗

出血严重者应注意休息血小板〈20X109/L，应输注单采血小板止血药物的应用12/19/202256一般治疗

出血严重者应注意休息12/13/202221糖皮质激素（一）

作用机制减少生成及减少抗原抗体反应抑制单核-吞噬系统对血小板的破坏改善毛细血管统透性刺激骨髓造血及血小板向外周的释放12/19/202257糖皮质激素（一）

作用机制12/1糖皮质激素（二）

剂量和用法常用泼尼松30-60mg/d，分次或顿服，病情严重者用等量地塞米松或甲泼尼松静脉滴注，好转后改口服，待血小板升至或接近正常后，逐渐减量（每周减5mg），最后以5-10mg/d维持治疗，持续3-6个月12/19/202258糖皮质激素（二）

剂量和用脾切除的适应症

正规糖皮质激素治疗3-6个月无效泼尼松维持量每日需大于30mg有糖皮质激素使用禁忌症51Cr扫描脾区放射指数增高12/19/202259脾切除的适应症

正规糖皮质激素治疗3-6个月无效12/13/脾切除的禁忌症

年龄小于2岁妊娠期因其他疾病不能耐受手术脾切除治疗有效率为70%-90%

12/19/202260脾切除的禁忌症

年龄小于2岁12/13/202225免疫抑制剂治疗适应症

糖皮质激素或切脾疗效不佳者有使用糖皮质激素或切脾禁忌症与糖皮质激素合用以提高疗效及减少糖皮质激素的用量12/19/202261免疫抑制剂治疗适应症

12/13/202226免疫抑制剂治疗常用药物

长春新碱---最常用，除免疫抑制外，还可能有促进血小板生成及释放，1mg/周，静脉滴注，4-6周一疗程环磷酰按50-100mg/d，3-6周一疗程，出现疗效后渐减量，维持4-6周，或400-600mg/d，每3-4周一次硫唑嘌呤100-200mg/d，，口服，3-6周一疗程，随后20-50mg/d，维持8-12周12/19/202262免疫抑制剂治疗常用药物

长春新碱--