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先天性巨结肠的临床与影像学诊断龙岩市第一医院放射科李传旺整理先天性巨结肠的临床与影像学诊断1疾病介绍:先天性巨结肠是一种多见的肠道发育畸形,发病率与先天性肛管直肠畸形相近,约为1/5000,性别差异较大,男女约为4:1。疾病介绍:先天性巨结肠是一种多2发病机理:先天性巨结肠发生主要是由于胚胎期内骶部副交感神经在发育过程中因母体有病毒感染或代谢紊乱等原因,出现发育停顿,因此使远端肠道(如直肠、乙状结肠)肠壁肌间神经丛的神经节细胞缺如,以致受累肠道处于收缩状,大量粪便滞留在近端结肠引起扩张与肥厚,形成巨结肠。发病机理:先天性巨结肠发生主要是由3先天性巨结肠病理改变分为三段1,痉挛段:为缺乏神经节细胞段,较正常肠段略细,外观僵硬,缺乏蠕动。2扩张段:位于痉挛段的近端,神羟节细胞发育正常,但肠腔显著扩张,可达正常的1-3倍,肠壁增厚多在乙状结肠上段及部分降结肠。先天性巨结肠病理改变分为三段43移行段:界于上述两段之间,漏斗状,长度3-8cm,神经节细胞从远端向近端渐次出3移行段:界于上述两段之间,5食臀(胆囊二揩肠直肠肛管食臀6上移行部移行部扩大部狭窄部上移行部7先天性巨结肠的根本病变不在扩张与肥厚的肠壁而在其远端狭窄部分无神经节细胞肠段范围有长短不同因而先天性巨结肠有长段型与短段等型之分。常见为病变以上达乙状结丿肠远端,占全部的75%。先天性巨结肠的根本病变不在扩张8临床症状:出生后无粪便或仅有少量排出,有时长达数日无粪便,以后逐渐出现腹胀和顽固性便秘,需灌肠或塞肛栓等才能缓解。随年龄增长,肠梗阻症状加重:表现为腹部膨胀,甚极度腹胀,有肠型,因膈肌抬高而肿吸急促,严重时有呕吐、营养不良并发小肠结肠炎而死亡临床症状:出生后无粪便或仅有少量9诊断:有典型的出生后排便延迟,以后顽固性便秘和逐渐加重的腹胀,诊断并不困难。但新生儿期因病变近端代偿性扩张和肥厚不明显,不易确诊。以后腹胀,肠型和剧烈肠鸣等低位肠梗阻症状H现尤其是直场指检有空虚感,退出时有大量粪便和气体随之排出,压力大,圈是喷射状则诊断基本可以肯定。可根据灌肠明确部位及范围。诊断:有典型的出生后排便延迟,以后10先天性巨结肠的临床与影像学诊断课件整理11先天性巨结肠的临床与影像学诊断课件整理12先天性巨结肠的临床与影像学诊断课件整理13先天性巨结肠的临床与影像学诊断课件整理14先天性巨结肠的临床与影像学诊断课件整理15先天性巨结肠的临床与影像学诊断课件整理16先天性巨结肠的临床与影像学诊断课件整理17先天性巨结肠的临床与影像学诊断课件整理18先天性巨结肠的临床与影像学诊断课件整理19先天性巨结肠的临床与影像学诊断课件整理20先天性巨结肠的临床与影像学诊断课件整理21先天性巨结肠的临床与影像学诊断课件整理22先天性巨结肠的临床与影像学诊断课件整理23先天性巨结肠的临床与影像学诊断课件整理24先天性巨结肠的临床与影像学诊断课件整理25先天性巨结肠的临床与影像学诊断课件整理26先天性巨结肠的临床与影像学诊断课件整理27先天性巨结肠的临床与影像学诊断课件整理28先天性巨结肠的临床与影像学诊断课件整理29先天性巨结肠的临床与影像学诊断课件整理30先天性巨结肠的临床与影像学诊断课件整理31先天性巨结肠的临床与影像学诊断课件整理32先天性巨结肠的临床与影像学诊断课件整理33先天性巨结肠的临床与影像学诊断课件整理34先天性巨结肠的临床与影像学诊断课件整理35先天性巨结肠的临床与影像学诊断课件整理36先天性巨结肠的临床与影像学诊断课件整理37先天性巨结肠的临床与影像学诊断课件整理38先天性巨结肠的临床与影像学诊断课件整理39先天性巨结肠的临床与影像学诊断课件整理40先天性巨结肠的临床与影像学诊断课件整理41先天性巨结肠的临床与影像学诊断课件整理42先天性巨结肠的临床与影像学诊断龙岩市第一医院放射科李传旺整理先天性巨结肠的临床与影像学诊断43疾病介绍:先天性巨结肠是一种多见的肠道发育畸形,发病率与先天性肛管直肠畸形相近,约为1/5000,性别差异较大,男女约为4:1。疾病介绍:先天性巨结肠是一种多44发病机理:先天性巨结肠发生主要是由于胚胎期内骶部副交感神经在发育过程中因母体有病毒感染或代谢紊乱等原因,出现发育停顿,因此使远端肠道(如直肠、乙状结肠)肠壁肌间神经丛的神经节细胞缺如,以致受累肠道处于收缩状,大量粪便滞留在近端结肠引起扩张与肥厚,形成巨结肠。发病机理:先天性巨结肠发生主要是由45先天性巨结肠病理改变分为三段1,痉挛段:为缺乏神经节细胞段,较正常肠段略细,外观僵硬,缺乏蠕动。2扩张段:位于痉挛段的近端,神羟节细胞发育正常,但肠腔显著扩张,可达正常的1-3倍,肠壁增厚多在乙状结肠上段及部分降结肠。先天性巨结肠病理改变分为三段463移行段:界于上述两段之间,漏斗状,长度3-8cm,神经节细胞从远端向近端渐次出3移行段:界于上述两段之间,47食臀(胆囊二揩肠直肠肛管食臀48上移行部移行部扩大部狭窄部上移行部49先天性巨结肠的根本病变不在扩张与肥厚的肠壁而在其远端狭窄部分无神经节细胞肠段范围有长短不同因而先天性巨结肠有长段型与短段等型之分。常见为病变以上达乙状结丿肠远端,占全部的75%。先天性巨结肠的根本病变不在扩张50临床症状:出生后无粪便或仅有少量排出,有时长达数日无粪便,以后逐渐出现腹胀和顽固性便秘,需灌肠或塞肛栓等才能缓解。随年龄增长,肠梗阻症状加重:表现为腹部膨胀,甚极度腹胀,有肠型,因膈肌抬高而肿吸急促,严重时有呕吐、营养不良并发小肠结肠炎而死亡临床症状:出生后无粪便或仅有少量51诊断:有典型的出生后排便延迟,以后顽固性便秘和逐渐加重的腹胀,诊断并不困难。但新生儿期因病变近端代偿性扩张和肥厚不明显,不易确诊。以后腹胀,肠型和剧烈肠鸣等低位肠梗阻症状H现尤其是直场指检有空虚感,退出时有大量粪便和气体随之排出,压力大,圈是喷射状则诊断基本可以肯定。可根据灌肠明确部位及范围。诊断:有典型的出生后排便延迟,以后52先天性巨结肠的临床与影像学诊断课件整理53先天性巨结肠的临床与影像学诊断课件整理54先天性巨结肠的临床与影像学诊断课件整理55先天性巨结肠的临床与影像学诊断课件整理56先天性巨结肠的临床与影像学诊断课件整理57先天性巨结肠的临床与影像学诊断课件整理58先天性巨结肠的临床与影像学诊断课件整理59先天性巨结肠的临床与影像学诊断课件整理60先天性巨结肠的临床与影像学诊断课件整理61先天性巨结肠的临床与影像学诊断课件整理62先天性巨结肠的临床与影像学诊断课件整理63先天性巨结肠的临床与影像学诊断课件整理64先天性巨结肠的临床与影像学诊断课件整理65先天性巨结肠的临床与影像学诊断课件整理66先天性巨结肠的临床与影像学诊断课件整理67先天性巨结肠的临床与影像学诊断课件整理68先天性巨结肠的临床与影像学诊断课件整理69先天性巨结肠的临床与影像学诊断课件整理70先天性巨结肠的临床与影像学诊断课件整理71先天性巨结肠的临床与影像学诊断课件整理72先天性巨结肠的临床与影像学诊断课件整理73先天性巨结肠的临床与影像学诊断课件整理74先天性巨结肠的临床与影像学诊断课件整理75先天性巨结肠的临床与影像学诊断课件整理76先天性巨结肠的临床与影像学
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