生长激素缺乏症护理课件

生长激素缺乏症

（垂体性侏儒症）

GHD

生长激素缺乏症

（垂体性侏儒症）

GHD

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很多孩子的家长都会提出同样一个问题：我这孩子身高是否正常？是不是太矮了？这的确是个普遍关心的问题。那么究竟怎样判断孩子的身高是否正常呢？

很多孩子的家长都会提出同样一个问题：我这孩2生长激素缺乏症护理课件3

定义：

各种原因导致小儿身高低于同民族地区、同年龄、同性别正常健康儿童平均身高值的2个标准差(-2SD)或第3百分位数以下。发生率20-25/10万，男：女为3:1定义：各种原因导致小儿身高低于同民族地区、同年龄、同性别4病因1、原发性占大多数特发性：下丘脑、垂体功能障碍，无病灶但分泌不足是GHD的主要原因遗传性：占5%，多有家族史垂体发育异常

病因52、器质性：头颅创伤：产伤造成垂体柄损伤

肿瘤：颅咽管瘤、垂体腺瘤等脑部放射治疗后颅内感染，浸润病变3、暂时性

社会心理性侏儒症体质性生长发育延迟营养缺乏性生长迟缓病因2、器质性：病因6生长激素(hGH)的合成、分泌和作用垂体前叶细胞合成、分泌，其释放受到下丘脑分泌的GHRH与GHIH调节GH呈脉冲式分泌中枢神经系统通过多巴胺，5-羟色胺和去甲肾上腺素等神经递质控制GHRH与GHIH的分泌促生长和代谢作用小儿每日GH释放量超过成人，青春发育期更明显生长激素(hGH)的合成、分泌和作用垂体前叶细胞合成、分泌，7临床表现

1、出生可有难产史、窒息史2、生长障碍：出生时身高体重正常，1岁以后呈现生长缓慢，随年龄增长，外观明显小于实际年龄。2岁左右发现，生长速率<5cm/年身高低于-2SD男：女＝3：13、面容幼稚、面痣多、身材匀称、皮脂多、手足较小临床表现

1、出生可有难产史、窒息史8临床表现4、骨龄延迟，出牙及囟门闭合延迟，恒齿排列不整齐，骨龄小于实际年龄2岁以上5、青春发育延缓，智能发育正常6、可伴垂体其他激素缺乏症状：尿崩、甲低、低血糖、小阴茎7、肿瘤者有头痛、视力障碍等临床表现4、骨龄延迟，出牙及囟门闭合延迟，恒齿排列不整齐，骨9GHD患者CA时间年龄：11.5yHA身高年龄:4.0yBA骨龄:3.0y根据骨龄（BA）、时间年龄（CA）和身高年龄（HA），粗略区分矮身材类型：①体质性生长迟缓，HA＝BA＜CA；②家族性矮身材，HA＜BA＝CA；③甲状腺功能减低，BA＜HA＜CA；

④垂体功能减低，BA＜HA＜CA.GHD患者根据骨龄（BA）、时间年龄（CA）和10生长激素缺乏症护理课件11

实验室诊断

生长激素激发试验：诊断依据左旋多巴：10mg/kg口服精氨酸：0.5g/kg静脉滴注可乐定：4ug/kg口服胰岛素：0.05-0.1U/kg静脉注射用药前、后30、60、90、120min抽血测GH实验室诊断生长激素激发试验：诊断依据12药物激发实验峰值（g/L)判断ＧＨ完全缺乏＜５ＧＨ部分缺乏５－９ＧＨ不缺乏≥１０判断：任意二种试验测得GH峰值均<10g/L为GHD药物激发实验峰值（g/L)判断ＧＨ完全缺乏＜５13其他检查影像学检查：左手＋腕骨正位摄片：骨龄头颅正侧位片：蝶鞍形态、有无钙化点下丘脑、垂体MRI：垂体形态、大小排除肿瘤染色体检查：女性者排除Turner综合征其他检查影像学检查：141、生长激素替代治疗1、GHD者治疗越早越好剂量：0.1u/kg/d，睡前1hr皮下注射部位：大腿、上臂或脐周疗程:3个月为一个疗程，持续至股骺端闭合。2、生长激素释放激素治疗3、性激素治疗治疗

1、生长激素替代治疗治疗15疗效第1、2年身高增长10－12cm/年第3年至以后增长7－8cm/年

终身高终身高SD在－1～－2之间

未治疗SD在－4～－6之间

换算成身高增加值即为20～30cm疗效第1、2年身高增长10－12cm/年16GHD者经GH治疗1年后，身高增长明显，体形改变。GHD者经GH治疗1年后，身高增长明显，体形改变。17治疗意义提高患儿自尊和健康相关的生活质量，增加自信心。提高社会适应能力，有利于今后寻找工作、受教育和与异性接触。治疗意义18常见护理诊断及问题1、生长发育迟缓2、自我概念紊乱常见护理诊断及问题1、生长发育迟缓19护理措施1、指导用药，促进生长发育生长激素替代疗法在骨骺愈合以前均有效，应掌握药物的用量。

2、心理护理

多与患儿沟通，建立信任的护患关系。护理措施1、指导用药，促进生长发育生长激素替代疗法在骨20生长激素缺乏症护理课件21小结

生长激素缺乏症又称垂体性侏儒症。根据病因可将本病分为三类：原发性、获得性和暂时性生长激素缺乏症。临床主要表现为：身材矮小，生长缓慢，但身体各部位比例正常，智能发育亦正常，面容幼稚，头发纤细柔软，皮下脂肪较多，牙齿萌出延迟，恒齿排列不整，男孩阴茎较小。诊断主要依靠生长激素刺激实验。应用人类生长激素替代补充疗法，可有80％患者有效。小结生长激素缺乏症又称垂体性侏儒症22谢谢！谢谢！23

生长激素缺乏症

（垂体性侏儒症）

GHD

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很多孩子的家长都会提出同样一个问题：我这孩子身高是否正常？是不是太矮了？这的确是个普遍关心的问题。那么究竟怎样判断孩子的身高是否正常呢？

很多孩子的家长都会提出同样一个问题：我这孩25生长激素缺乏症护理课件26

定义：

各种原因导致小儿身高低于同民族地区、同年龄、同性别正常健康儿童平均身高值的2个标准差(-2SD)或第3百分位数以下。发生率20-25/10万，男：女为3:1定义：各种原因导致小儿身高低于同民族地区、同年龄、同性别27病因1、原发性占大多数特发性：下丘脑、垂体功能障碍，无病灶但分泌不足是GHD的主要原因遗传性：占5%，多有家族史垂体发育异常

病因282、器质性：头颅创伤：产伤造成垂体柄损伤

肿瘤：颅咽管瘤、垂体腺瘤等脑部放射治疗后颅内感染，浸润病变3、暂时性

社会心理性侏儒症体质性生长发育延迟营养缺乏性生长迟缓病因2、器质性：病因29生长激素(hGH)的合成、分泌和作用垂体前叶细胞合成、分泌，其释放受到下丘脑分泌的GHRH与GHIH调节GH呈脉冲式分泌中枢神经系统通过多巴胺，5-羟色胺和去甲肾上腺素等神经递质控制GHRH与GHIH的分泌促生长和代谢作用小儿每日GH释放量超过成人，青春发育期更明显生长激素(hGH)的合成、分泌和作用垂体前叶细胞合成、分泌，30临床表现

1、出生可有难产史、窒息史2、生长障碍：出生时身高体重正常，1岁以后呈现生长缓慢，随年龄增长，外观明显小于实际年龄。2岁左右发现，生长速率<5cm/年身高低于-2SD男：女＝3：13、面容幼稚、面痣多、身材匀称、皮脂多、手足较小临床表现

1、出生可有难产史、窒息史31临床表现4、骨龄延迟，出牙及囟门闭合延迟，恒齿排列不整齐，骨龄小于实际年龄2岁以上5、青春发育延缓，智能发育正常6、可伴垂体其他激素缺乏症状：尿崩、甲低、低血糖、小阴茎7、肿瘤者有头痛、视力障碍等临床表现4、骨龄延迟，出牙及囟门闭合延迟，恒齿排列不整齐，骨32GHD患者CA时间年龄：11.5yHA身高年龄:4.0yBA骨龄:3.0y根据骨龄（BA）、时间年龄（CA）和身高年龄（HA），粗略区分矮身材类型：①体质性生长迟缓，HA＝BA＜CA；②家族性矮身材，HA＜BA＝CA；③甲状腺功能减低，BA＜HA＜CA；

④垂体功能减低，BA＜HA＜CA.GHD患者根据骨龄（BA）、时间年龄（CA）和33生长激素缺乏症护理课件34

实验室诊断

生长激素激发试验：诊断依据左旋多巴：10mg/kg口服精氨酸：0.5g/kg静脉滴注可乐定：4ug/kg口服胰岛素：0.05-0.1U/kg静脉注射用药前、后30、60、90、120min抽血测GH实验室诊断生长激素激发试验：诊断依据35药物激发实验峰值（g/L)判断ＧＨ完全缺乏＜５ＧＨ部分缺乏５－９ＧＨ不缺乏≥１０判断：任意二种试验测得GH峰值均<10g/L为GHD药物激发实验峰值（g/L)判断ＧＨ完全缺乏＜５36其他检查影像学检查：左手＋腕骨正位摄片：骨龄头颅正侧位片：蝶鞍形态、有无钙化点下丘脑、垂体MRI：垂体形态、大小排除肿瘤染色体检查：女性者排除Turner综合征其他检查影像学检查：371、生长激素替代治疗1、GHD者治疗越早越好剂量：0.1u/kg/d，睡前1hr皮下注射部位：大腿、上臂或脐周疗程:3个月为一个疗程，持续至股骺端闭合。2、生长激素释放激素治疗3、性激素治疗治疗

1、生长激素替代治疗治疗38疗效第1、2年身高增长10－12cm/年第3年至以后增长7－8cm/年

终身高终身高SD在－1～－2之间

未治疗SD在－4～－6之间

换算成身高增加值即为20～30cm疗效第1、2年身高增长10－12cm/年39GHD者经GH治疗1年后，身高增长明显，体形改变。GHD者经GH治疗1年后，身高增长明显，体形改变。40治疗意义提高患儿自尊和健康相关的生活质量，增加自信心。提高社会适应能力，有利于今后寻找工作、受教育和与异性接触。治疗意义41常见护理诊断及问题1、生长发育迟缓2、自我概念紊乱常见护理诊断及问题1、生长发育迟缓42护理措施1、指导用药，促进生长发育生长激素替代疗法在骨骺愈合以前均有效，应掌握药物的用量。

2、心理护理

多与患儿沟通，建立信任的护患关系。护理措