泌尿肾病综合征课件

㈢肾病综合征为主要表现的GN共同点临床：肾病综合征高蛋白尿（＞3.5g/d)高度水肿高脂血症低清蛋白血症(＜30g/L)病变:大体：大白肾超微结构：滤过膜改变㈢肾病综合征为主要表现的GN共同点临床病理联系—肾病综合征GBM受损足突融合阴离子↓高蛋白尿滤过膜通透性↑肝脂蛋白合成高度水肿低蛋白血症高脂血症血浆胶体渗透压↓血容量↓醛固酮和抗利尿激素↑水钠潴留临床病理联系—肾病综合征GBM受损高蛋白尿滤过膜肝脂蛋白合肾病综合征

（NephroticSyndrome，NS）分类儿童青少年中老年原发性系膜增生性肾小球肾炎微小病变型肾病膜性增生性肾小球肾炎膜性肾病局灶节段性肾小球硬化继发性过敏性紫癜性肾炎系统性红斑狼疮糖尿病肾病乙肝病毒相关性肾小球肾炎过敏性紫癜性肾炎肾淀粉样变性系统性红斑狼疮乙肝病毒相关性肾小球肾炎骨髓瘤性肾病淋巴瘤或实体肿瘤性肾病肾病综合征

（NephroticSyndrome，NS）主要类型膜性肾小球肾炎（膜性肾病）成人肾病综合征膜增生性肾小球肾炎微小病变性肾小球肾炎

儿童肾病综合征主要类型+伸入内皮细胞和GBM间+++GBM内中外+GBM外足突融合病变比较

膜性增生性膜性轻微病变性系膜细胞增生毛细血管壁/GBM增厚沉积物足细胞增生－－－－－－+伸入内皮细胞+++GBM内中外+GBM外足突融合病变比较成人肾病综合征最常见的原因是一种慢性免疫复合物性肾炎多数为免疫复合物的原位形成少数为小分子的循环中免疫复合物沉积。

(85%的病例原因不明，属原发性膜性肾小球肾炎)

起病缓慢，病程长，反复发作预后:对皮质激素效果不显著,少数患者早期治疗预后较好，多数病人预后不良1、膜性肾病成人肾病综合征最常见的原因1、膜性肾病1、膜性肾病病变特征：cap壁弥漫性增厚大体：大白肾光镜：肾小球cap壁均匀弥漫性增厚通常没有炎细胞反应银染色：基底膜增厚，钉突形成 电镜：上皮下大量电子致密物沉积

→GBM钉状突起→钉突延伸覆盖沉积物→GBM增厚

→

GBM虫蚀状免疫荧光：弥漫性颗粒状IgG和C31、膜性肾病病变特征：cap壁弥漫性增厚3、微小病变性肾小球肾炎本型出现血尿和高血压的比例较高对皮质激素效果不显著,少数患者早期治疗预后较好，多数病人预后不良Ⅰ型：IgG和补体C3呈颗粒状和团块状沉积---毛细血管壁和系膜区Ⅱ型：电子致密物的电子密度﹥Ⅰ型肾病综合征

（NephroticSyndrome，NS）基底膜增厚形成“钉突”沿基底膜致密层呈带状分布由于增生的系膜细胞和系膜基质的插入，致使毛细血管基底膜分离，在银浸和PAS染色时呈双轨状局灶性节段性肾小球硬化成人肾病综合征最常见的原因光镜：系膜细胞及基质增生，血管球呈分叶状局灶性节段性肾小球硬化局灶性节段性肾小球硬化预后：较好，对肾上腺皮质激素敏感。2、膜增生性肾小球肾炎免疫荧光：IgA系膜区沉积、常伴C3光镜：肾小球cap壁均匀弥漫性增厚系膜增生性肾小球肾炎IgG+C3;C1+C4

毛细血管壁均匀增厚3、微小病变性肾小球肾炎毛细血管壁均匀增厚膜性肾病膜性肾病膜性肾小球肾炎不同阶段膜性肾小球肾炎不同阶段膜性肾小球肾炎炎不同阶段膜性肾小球肾炎炎不同阶段基底膜增厚形成“钉突”基底膜发病机制：足细胞抗原引起原位IC形成基底膜增厚形成“钉突”基底膜发病机制：足细胞抗原引起原位ICMembranousglomerulonephritisMembranousglomerulonephritis膜性肾小球肾炎镀银染色釘突状结构膜性肾小球肾炎镀银染色釘突状结构膜性肾病膜性肾病膜性肾病膜性肾病膜性肾病膜性肾病泌尿肾病综合征课件Ⅱ型膜增生性肾小球肾炎超微结构特征Ⅰ型：位于基底膜内皮侧及系膜区域系膜区可见大块状致密沉积物。膜性肾小球肾炎炎不同阶段Ⅱ型：大量补体C3沉积---毛细血管壁和系膜区局灶性节段性肾小球硬化(PAS染色）临床:复发性肉眼或镜下血尿为主要表现，有时伴上呼吸道感染，蛋白尿轻，血清IgA水平升高，极少为肾病综合征IgA肾病免疫（荧光IgA阳性）光镜：肾小球cap壁均匀弥漫性增厚电镜：系膜细胞和系膜基质不同程度增多。系膜增生性肾小球肾炎系膜区IgG，IgM和C3沉积本型出现血尿和高血压的比例较高起病缓慢，病程长，反复发作近曲小管上皮细胞内可见脂滴空泡（脂性肾病）膜性肾小球肾炎镀银染色釘突状结构本型出现血尿和高血压的比例较高光镜：病变呈多种多样，轻重不一光镜：病变呈多种多样，轻重不一是一种慢性免疫复合物性肾炎局灶性节段性肾小球硬化Ⅱ型膜增生性肾小球肾炎超微结构特征又称系膜毛细血管性肾小球肾炎临床特点：大多数表现为持续性肾病综合症预后:通常很差约半数病例10年内出现慢性肾衰竭。分原发性（Ⅰ型、Ⅱ型）和继发性2、膜增生性肾小球肾炎又称系膜毛细血管性肾小球肾炎2、膜增生性肾小球肾炎发病机制

电镜

电镜

I型免疫复合物较多见，约占2/3IgG+C3;C1+C4内皮下沉积物II型自身抗体，补体替代途径激活C3，无IgG、C1或C4GBM致密沉积物分型Ⅰ型：90%系膜毛细血管性肾小球肾炎

Ⅱ型：10%致密沉积物病持续性血清补体降低---低补体血性肾小球肾炎发病机制电镜电镜I型免疫复合物较多见，约2、膜增生性肾小球肾炎病变特征：基底膜弥漫性增厚＋系膜显著增生光镜：系膜细胞和内皮细胞↑系膜基质增多基膜增厚血管球呈分叶状银染色：基底膜增厚，有双（多）轨形成2、膜增生性肾小球肾炎病变特征：基底膜弥漫性增厚＋系膜显著增膜性增生性肾小球肾炎光镜：系膜细胞及基质增生，血管球呈分叶状膜性增生性肾小球肾炎光镜：系膜细胞及基质增生，血管球呈分叶状泌尿肾病综合征课件

由于增生的系膜细胞和系膜基质的插入，致使毛细血管基底膜分离，在银浸和PAS染色时呈双轨状由于增生的系膜细胞和系膜基质的插入，致使毛细血管基PAS染色：管壁呈分层状“双轨征”PAS染色：管壁呈分层状“双轨征”电镜：系膜细胞和系膜基质增生，伴系膜插入系膜细胞和系膜基质插入到基底膜和内皮细胞之间足细胞基底膜内皮细胞系膜细胞系膜基质电镜：系膜细胞和系膜基质增生，伴系膜插入系膜细胞和系膜基质插电镜：系膜细胞和系膜基质增生，伴系膜插入系膜细胞和系膜基质插入到基底膜和内皮细胞之间肾小球内可见电子致密物

Ⅰ型：位于基底膜内皮侧及系膜区域

Ⅱ型：电子致密物的电子密度﹥Ⅰ型沿基底膜致密层呈带状分布电镜：系膜细胞和系膜基质增生，伴系膜插入系膜细胞和系膜基质插Ⅰ型：电子致密物位于基底膜内皮侧及系膜区域大多数表现为系膜节段性或弥漫性增生病变轻者预后较好。免疫荧光：IgA系膜区沉积、常伴C3对皮质激素效果不显著,少数患者早期治疗预后较好，多数病人预后不良由于增生的系膜细胞和系膜基质的插入，致使毛细血管基底膜分离，在银浸和PAS染色时呈双轨状局灶性节段性肾小球硬化3、微小病变性肾小球肾炎光镜：病变呈多种多样，轻重不一对皮质激素效果不显著,少数患者早期治疗预后较好，多数病人预后不良本型出现血尿和高血压的比例较高预后：较好，对肾上腺皮质激素敏感。3、微小病变性肾小球肾炎局灶性节段性肾小球硬化局灶性节段性肾小球硬化银染色：基底膜增厚，钉突形成膜性增生性肾小球肾炎Ⅱ型（免疫荧光）MINIMALCHANGEDISEASE(LIPOIDNEPHROSIS)膜性增生性肾小球肾炎Ⅱ型（免疫荧光）肾小球硬化，呈局灶性和节段性分布膜性增生性肾小球肾炎Ⅱ型临床特点：大多数表现为持续性肾病综合症临床:复发性肉眼或镜下血尿为主要表现，有时伴上呼吸道感染，蛋白尿轻，血清IgA水平升高，极少为肾病综合征大多数表现为系膜节段性或弥漫性增生预后：较好，对肾上腺皮质激素敏感。肾小球的病变轻微，故一般无血尿和高血压→钉突延伸覆盖沉积物→GBM增厚膜性增生性肾小球肾炎Ⅰ型大多数表现为系膜节段性或弥漫性增生Ⅱ型：电子致密物的电子密度﹥Ⅰ型Ⅰ型：IgG和补体C3呈颗粒状和团块状沉积---毛细血管壁和系膜区膜性增生性肾小球肾炎Ⅰ型（免疫荧光）MINIMALCHANGEDISEASE(LIPOIDNEPHROSIS)系膜增生性肾小球肾炎系膜区可见大块状致密沉积物。Ⅰ型：90%系膜毛细血管性肾小球肾炎Ⅱ型：10%致密沉积物病膜性增生性肾小球肾炎Ⅱ型成人肾病综合征低清蛋白血症(＜30g/L)膜性肾小球肾炎炎不同阶段㈢肾病综合征为主要表现的GNⅠ型：电子致密物位于基底膜内皮侧及系膜区域

Ⅱ型：电子致密物沿基底膜致密层呈带状分布Ⅰ型：电子致密物位于基底膜内皮侧及系膜区域临床特点：大多数膜性增生性肾小球肾炎Ⅰ型膜性增生性肾小球肾炎Ⅰ型膜性增生性肾小球肾炎Ⅰ型膜性增生性肾小球肾炎Ⅰ型膜性增生性肾小球肾炎Ⅱ型膜性增生性肾小球肾炎Ⅱ型Ⅱ型膜增生性肾小球肾炎超微结构特征Ⅱ型膜增生性肾小球肾炎超微结构特征膜性增生性肾小球肾炎Ⅰ型（免疫荧光）

Ⅰ型：IgG和补体C3呈颗粒状和团块状沉积---毛细血管壁和系膜区

膜性增生性肾小球肾炎Ⅰ型（免疫荧光）Ⅰ型：IgG和补体C3膜性增生性肾小球肾炎Ⅱ型（免疫荧光）Ⅱ型：大量补体C3沉积---毛细血管壁和系膜区膜性增生性肾小球肾炎Ⅱ型（免疫荧光）Ⅱ型：大量补体C3沉积-3、微小病变性肾小球肾炎是引起儿童肾病综合征最常见的原因大量的蛋白尿和严重水肿，蛋白尿为高度选择性，尿内主要是小分子蛋白如白蛋白。肾小球的病变轻微，故一般无血尿和高血压预后：较好，对肾上腺皮质激素敏感。90％儿童病例，在治疗后很快消失。成年患者病情可反复，但一般不发展为慢性。3、微小病变性肾小球肾炎是引起儿童肾病综合征最常见的原因3、微小病变性肾小球肾炎光镜：肾小球无病变近曲小管上皮细胞内可见脂滴空泡（脂性肾病）电镜：足突弥漫性变平、融合或消失（足突病）免疫荧光：无沉积物足突融合消失正常3、微小病变性肾小球肾炎光镜：肾小球无病变足正常MINIMALCHANGEDISEASE(LIPOIDNEPHROSIS)MINIMALCHANGEDISEASE(LIPOID脏层上皮细胞足突广泛融合、消失，平铺于肾小球毛细血管基底膜之上。脏层上皮细胞足突广泛融合、消失，平铺于肾小球毛细血近曲小管上皮细胞内大量脂质近曲小管上皮细胞内大量脂质轻微肾小球病变（Masson染色）

轻微肾小球病变（Masson染色）局灶性节段性肾小球硬化病变特点：

肾小球硬化，呈局灶性和节段性分布临床：本型出现血尿和高血压的比例较高蛋白尿常为非选择性皮质类固醇疗效差(50%病例发病10年内发展为慢性肾衰竭)局灶性节段性肾小球硬化病变特点：局灶性节段性肾小球硬化光镜：

早期仅累及皮髓质交界处的肾小球，肾小球内部分毛细血管绊内系膜基质增多，基底膜塌陷，严重者管腔闭塞免疫荧光：

局灶性，IgM和C3沉积电镜检查：

足突消失，足细胞从GBM中剥离局灶性节段性肾小球硬化光镜：㈢肾病综合征为主要表现的GNMINIMALCHANGEDISEASE(LIPOIDNEPHROSIS)偶然表现为新月体性肾炎乙肝病毒相关性肾小球肾炎肾病综合征

（NephroticSyndrome，NS）膜性增生性肾小球肾炎Ⅰ型微小病变性肾小球肾炎膜性肾小球肾炎不同阶段乙肝病毒相关性肾小球肾炎Ⅱ型：电子致密物沿基底膜致密层呈带状分布膜性肾小球肾炎不同阶段成年患者病情可反复，但一般不发展为慢性。系膜区IgG，IgM和C3沉积→钉突延伸覆盖沉积物→GBM增厚病变轻者预后较好。起病缓慢，病程长，反复发作→钉突延伸覆盖沉积物→GBM增厚Ⅰ型：电子致密物位于基底膜内皮侧及系膜区域肾病综合征

（NephroticSyndrome，NS）3、微小病变性肾小球肾炎3、微小病变性肾小球肾炎对皮质激素效果不显著,少数患者早期治疗预后较好，多数病人预后不良局灶性节段性肾小球硬化(PAS染色）㈢肾病综合征为主要表现的GN局灶性节段性肾小球硬化(PASSegmentalsclerosisSegmentalsclerosisFSGS:collagendeposition(blue)FSGS:collagendeposition(blu局灶性节段性肾小球硬化局灶性节段性肾小球硬化系膜增生性肾小球肾炎病理特点：弥漫性肾小球系膜细胞增生及系膜基质增多临床：好发于青少年肾病综合症；可伴血尿结局：病变轻者预后较好。病变重者可伴节段性硬化，严重者出现肾功能障碍，预后较差。系膜增生性肾小球肾炎病理特点：系膜增生性肾小球肾炎光镜：系膜区增宽，系膜细胞增生、系膜基质增多

过度增生→系膜硬化免疫荧光：系膜区IgG，IgM和C3沉积电镜：系膜区电子致密沉积物系膜增生性肾小球肾炎光镜：系膜增生：轻、重系膜增生：轻、重IgA肾病又称Berger病（1968年）好发于儿童和青年临床:复发性肉眼或镜下血尿为主要表现，有时伴上呼吸道感染，蛋白尿轻，血清IgA水平升高，极少为肾病综合征显著特点：IgA在系膜区沉积病情超过20年者50%发展为慢性肾衰竭IgA肾病又称Berger病（1968年）光镜：病变呈多种多样，轻重不一大多数表现为系膜节段性或弥漫性增生偶然表现为新月体性肾炎电镜：系膜细胞和系膜基质不同程度增多。系膜区可见大块状致密沉积物。免疫荧光：

IgA系膜区沉积、常伴C3IgA肾病光镜：病变呈多种多样，轻重不一IgA肾病IgA肾病IgA肾病IgA肾病IgA肾病IgA肾病免疫（荧光IgA阳性）IgA肾病免疫（荧光IgA阳性）IgA肾病IgA肾病IgA肾病IgA肾病膜性肾病膜性肾病膜性肾病膜性肾病泌尿肾病综合征课件Ⅰ型：电子致密物位于基底膜内皮侧及系膜区域

Ⅱ型：电子致密物沿基底膜致密层呈带状分布Ⅰ型：电子致密物位于基底膜内皮侧及系膜区域Ⅱ型：电子致膜性增生性肾小球肾炎Ⅱ型（免疫荧光）Ⅱ型：大量补体C3沉积---毛细血管壁和系膜区膜性增生性肾小球肾炎Ⅱ型（免疫荧光）Ⅱ型：大量补体C3沉积-3、微小病变性肾小球肾炎是引起儿童肾病综合征最常见的原因大量的蛋白尿和严重水肿，蛋白尿为高度选择性，尿内主要是小分子蛋白如白蛋白。肾小球的病变轻微，故一般无血尿和高血压预后：较好，对肾上腺皮质激素敏感。90％儿童病例，在治疗后很快消失。成年患者病情可反复，但一般不发展为慢性。3、微小病变性肾小球肾炎是引起儿童肾病综合征最常见的原因局灶性节段性肾小球硬化病变特点：

肾小球硬化，呈局灶性和节段性分布临床：本型出现血尿和高血压的比例较高蛋白尿常为非选择性皮质类固醇疗效差(50%病例发病10年内发展为慢性肾衰竭)局灶性节段性肾小球硬化病变特点：Ⅰ型：IgG和补体C3呈颗粒状和团块状沉积---毛细血管壁和系膜区I型免疫复合物较多见，约占2/3成人肾病综合征最常见的原因本型出现血尿和高血压的比例较高肾病综合征

（NephroticSyndrome，NS）膜性增生性肾小球肾炎Ⅰ型膜性增生性肾小球肾炎Ⅱ型儿童肾病综合征C3，无IgG、C1或C4膜性肾小球肾炎炎不同阶段银染色：基底膜增厚，钉突形成近曲小管上皮细胞内可见脂滴空泡（脂性肾病）Ⅱ型：电子致密物的电子密度﹥Ⅰ型肾病综合征

（NephroticSyndrome，NS）㈢肾病综合征为主要表现的GNⅡ型：电子致密物沿基底膜致密层呈带状分布膜性肾小球肾炎炎不同阶段膜性增生性肾小球肾炎Ⅰ型(50%病例发病10年内发展为慢性肾衰竭)系膜细胞和系膜基质增生，伴系膜插入系膜细胞和系膜基质插入到基底膜和内皮细胞之间病变特征：cap壁弥漫性增厚系膜增生：轻、重Ⅰ型：IgG和补体C3呈颗粒状和团块状沉积---毛细血管壁和㈢肾病综合征为主要表现的GN共同点临床：肾病综合征高蛋白尿（＞3.5g/d)高度水肿高脂血症低清蛋白血症(＜30g/L)病变:大体：大白肾超微结构：滤过膜改变㈢肾病综合征为主要表现的GN共同点临床病理联系—肾病综合征GBM受损足突融合阴离子↓高蛋白尿滤过膜通透性↑肝脂蛋白合成高度水肿低蛋白血症高脂血症血浆胶体渗透压↓血容量↓醛固酮和抗利尿激素↑水钠潴留临床病理联系—肾病综合征GBM受损高蛋白尿滤过膜肝脂蛋白合肾病综合征

（NephroticSyndrome，NS）分类儿童青少年中老年原发性系膜增生性肾小球肾炎微小病变型肾病膜性增生性肾小球肾炎膜性肾病局灶节段性肾小球硬化继发性过敏性紫癜性肾炎系统性红斑狼疮糖尿病肾病乙肝病毒相关性肾小球肾炎过敏性紫癜性肾炎肾淀粉样变性系统性红斑狼疮乙肝病毒相关性肾小球肾炎骨髓瘤性肾病淋巴瘤或实体肿瘤性肾病肾病综合征

（NephroticSyndrome，NS）主要类型膜性肾小球肾炎（膜性肾病）成人肾病综合征膜增生性肾小球肾炎微小病变性肾小球肾炎

儿童肾病综合征主要类型+伸入内皮细胞和GBM间+++GBM内中外+GBM外足突融合病变比较

膜性增生性膜性轻微病变性系膜细胞增生毛细血管壁/GBM增厚沉积物足细胞增生－－－－－－+伸入内皮细胞+++GBM内中外+GBM外足突融合病变比较成人肾病综合征最常见的原因是一种慢性免疫复合物性肾炎多数为免疫复合物的原位形成少数为小分子的循环中免疫复合物沉积。

(85%的病例原因不明，属原发性膜性肾小球肾炎)

起病缓慢，病程长，反复发作预后:对皮质激素效果不显著,少数患者早期治疗预后较好，多数病人预后不良1、膜性肾病成人肾病综合征最常见的原因1、膜性肾病1、膜性肾病病变特征：cap壁弥漫性增厚大体：大白肾光镜：肾小球cap壁均匀弥漫性增厚通常没有炎细胞反应银染色：基底膜增厚，钉突形成 电镜：上皮下大量电子致密物沉积

→GBM钉状突起→钉突延伸覆盖沉积物→GBM增厚

→

GBM虫蚀状免疫荧光：弥漫性颗粒状IgG和C31、膜性肾病病变特征：cap壁弥漫性增厚3、微小病变性肾小球肾炎本型出现血尿和高血压的比例较高对皮质激素效果不显著,少数患者早期治疗预后较好，多数病人预后不良Ⅰ型：IgG和补体C3呈颗粒状和团块状沉积---毛细血管壁和系膜区Ⅱ型：电子致密物的电子密度﹥Ⅰ型肾病综合征

（NephroticSyndrome，NS）基底膜增厚形成“钉突”沿基底膜致密层呈带状分布由于增生的系膜细胞和系膜基质的插入，致使毛细血管基底膜分离，在银浸和PAS染色时呈双轨状局灶性节段性肾小球硬化成人肾病综合征最常见的原因光镜：系膜细胞及基质增生，血管球呈分叶状局灶性节段性肾小球硬化局灶性节段性肾小球硬化预后：较好，对肾上腺皮质激素敏感。2、膜增生性肾小球肾炎免疫荧光：IgA系膜区沉积、常伴C3光镜：肾小球cap壁均匀弥漫性增厚系膜增生性肾小球肾炎IgG+C3;C1+C4

毛细血管壁均匀增厚3、微小病变性肾小球肾炎毛细血管壁均匀增厚膜性肾病膜性肾病膜性肾小球肾炎不同阶段膜性肾小球肾炎不同阶段膜性肾小球肾炎炎不同阶段膜性肾小球肾炎炎不同阶段基底膜增厚形成“钉突”基底膜发病机制：足细胞抗原引起原位IC形成基底膜增厚形成“钉突”基底膜发病机制：足细胞抗原引起原位ICMembranousglomerulonephritisMembranousglomerulonephritis膜性肾小球肾炎镀银染色釘突状结构膜性肾小球肾炎镀银染色釘突状结构膜性肾病膜性肾病膜性肾病膜性肾病膜性肾病膜性肾病泌尿肾病综合征课件Ⅱ型膜增生性肾小球肾炎超微结构特征Ⅰ型：位于基底膜内皮侧及系膜区域系膜区可见大块状致密沉积物。膜性肾小球肾炎炎不同阶段Ⅱ型：大量补体C3沉积---毛细血管壁和系膜区局灶性节段性肾小球硬化(PAS染色）临床:复发性肉眼或镜下血尿为主要表现，有时伴上呼吸道感染，蛋白尿轻，血清IgA水平升高，极少为肾病综合征IgA肾病免疫（荧光IgA阳性）光镜：肾小球cap壁均匀弥漫性增厚电镜：系膜细胞和系膜基质不同程度增多。系膜增生性肾小球肾炎系膜区IgG，IgM和C3沉积本型出现血尿和高血压的比例较高起病缓慢，病程长，反复发作近曲小管上皮细胞内可见脂滴空泡（脂性肾病）膜性肾小球肾炎镀银染色釘突状结构本型出现血尿和高血压的比例较高光镜：病变呈多种多样，轻重不一光镜：病变呈多种多样，轻重不一是一种慢性免疫复合物性肾炎局灶性节段性肾小球硬化Ⅱ型膜增生性肾小球肾炎超微结构特征又称系膜毛细血管性肾小球肾炎临床特点：大多数表现为持续性肾病综合症预后:通常很差约半数病例10年内出现慢性肾衰竭。分原发性（Ⅰ型、Ⅱ型）和继发性2、膜增生性肾小球肾炎又称系膜毛细血管性肾小球肾炎2、膜增生性肾小球肾炎发病机制

电镜

电镜

I型免疫复合物较多见，约占2/3IgG+C3;C1+C4内皮下沉积物II型自身抗体，补体替代途径激活C3，无IgG、C1或C4GBM致密沉积物分型Ⅰ型：90%系膜毛细血管性肾小球肾炎

Ⅱ型：10%致密沉积物病持续性血清补体降低---低补体血性肾小球肾炎发病机制电镜电镜I型免疫复合物较多见，约2、膜增生性肾小球肾炎病变特征：基底膜弥漫性增厚＋系膜显著增生光镜：系膜细胞和内皮细胞↑系膜基质增多基膜增厚血管球呈分叶状银染色：基底膜增厚，有双（多）轨形成2、膜增生性肾小球肾炎病变特征：基底膜弥漫性增厚＋系膜显著增膜性增生性肾小球肾炎光镜：系膜细胞及基质增生，血管球呈分叶状膜性增生性肾小球肾炎光镜：系膜细胞及基质增生，血管球呈分叶状泌尿肾病综合征课件

由于增生的系膜细胞和系膜基质的插入，致使毛细血管基底膜分离，在银浸和PAS染色时呈双轨状由于增生的系膜细胞和系膜基质的插入，致使毛细血管基PAS染色：管壁呈分层状“双轨征”PAS染色：管壁呈分层状“双轨征”电镜：系膜细胞和系膜基质增生，伴系膜插入系膜细胞和系膜基质插入到基底膜和内皮细胞之间足细胞基底膜内皮细胞系膜细胞系膜基质电镜：系膜细胞和系膜基质增生，伴系膜插入系膜细胞和系膜基质插电镜：系膜细胞和系膜基质增生，伴系膜插入系膜细胞和系膜基质插入到基底膜和内皮细胞之间肾小球内可见电子致密物

Ⅰ型：位于基底膜内皮侧及系膜区域

Ⅱ型：电子致密物的电子密度﹥Ⅰ型沿基底膜致密层呈带状分布电镜：系膜细胞和系膜基质增生，伴系膜插入系膜细胞和系膜基质插Ⅰ型：电子致密物位于基底膜内皮侧及系膜区域大多数表现为系膜节段性或弥漫性增生病变轻者预后较好。免疫荧光：IgA系膜区沉积、常伴C3对皮质激素效果不显著,少数患者早期治疗预后较好，多数病人预后不良由于增生的系膜细胞和系膜基质的插入，致使毛细血管基底膜分离，在银浸和PAS染色时呈双轨状局灶性节段性肾小球硬化3、微小病变性肾小球肾炎光镜：病变呈多种多样，轻重不一对皮质激素效果不显著,少数患者早期治疗预后较好，多数病人预后不良本型出现血尿和高血压的比例较高预后：较好，对肾上腺皮质激素敏感。3、微小病变性肾小球肾炎局灶性节段性肾小球硬化局灶性节段性肾小球硬化银染色：基底膜增厚，钉突形成膜性增生性肾小球肾炎Ⅱ型（免疫荧光）MINIMALCHANGEDISEASE(LIPOIDNEPHROSIS)膜性增生性肾小球肾炎Ⅱ型（免疫荧光）肾小球硬化，呈局灶性和节段性分布膜性增生性肾小球肾炎Ⅱ型临床特点：大多数表现为持续性肾病综合症临床:复发性肉眼或镜下血尿为主要表现，有时伴上呼吸道感染，蛋白尿轻，血清IgA水平升高，极少为肾病综合征大多数表现为系膜节段性或弥漫性增生预后：较好，对肾上腺皮质激素敏感。肾小球的病变轻微，故一般无血尿和高血压→钉突延伸覆盖沉积物→GBM增厚膜性增生性肾小球肾炎Ⅰ型大多数表现为系膜节段性或弥漫性增生Ⅱ型：电子致密物的电子密度﹥Ⅰ型Ⅰ型：IgG和补体C3呈颗粒状和团块状沉积---毛细血管壁和系膜区膜性增生性肾小球肾炎Ⅰ型（免疫荧光）MINIMALCHANGEDISEASE(LIPOIDNEPHROSIS)系膜增生性肾小球肾炎系膜区可见大块状致密沉积物。Ⅰ型：90%系膜毛细血管性肾小球肾炎Ⅱ型：10%致密沉积物病膜性增生性肾小球肾炎Ⅱ型成人肾病综合征低清蛋白血症(＜30g/L)膜性肾小球肾炎炎不同阶段㈢肾病综合征为主要表现的GNⅠ型：电子致密物位于基底膜内皮侧及系膜区域

Ⅱ型：电子致密物沿基底膜致密层呈带状分布Ⅰ型：电子致密物位于基底膜内皮侧及系膜区域临床特点：大多数膜性增生性肾小球肾炎Ⅰ型膜性增生性肾小球肾炎Ⅰ型膜性增生性肾小球肾炎Ⅰ型膜性增生性肾小球肾炎Ⅰ型膜性增生性肾小球肾炎Ⅱ型膜性增生性肾小球肾炎Ⅱ型Ⅱ型膜增生性肾小球肾炎超微结构特征Ⅱ型膜增生性肾小球肾炎超微结构特征膜性增生性肾小球肾炎Ⅰ型（免疫荧光）

Ⅰ型：IgG和补体C3呈颗粒状和团块状沉积---毛细血管壁和系膜区

膜性增生性肾小球肾炎Ⅰ型（免疫荧光）Ⅰ型：IgG和补体C3膜性增生性肾小球肾炎Ⅱ型（免疫荧光）Ⅱ型：大量补体C3沉积---毛细血管壁和系膜区膜性增生性肾小球肾炎Ⅱ型（免疫荧光）Ⅱ型：大量补体C3沉积-3、微小病变性肾小球肾炎是引起儿童肾病综合征最常见的原因大量的蛋白尿和严重水肿，蛋白尿为高度选择性，尿内主要是小分子蛋白如白蛋白。肾小球的病变轻微，故一般无血尿和高血压预后：较好，对肾上腺皮质激素敏感。90％儿童病例，在治疗后很快消失。成年患者病情可反复，但一般不发展为慢性。3、微小病变性肾小球肾炎是引起儿童肾病综合征最常见的原因3、微小病变性肾小球肾炎光镜：肾小球无病变近曲小管上皮细胞内可见脂滴空泡（脂性肾病）电镜：足突弥漫性变平、融合或消失（足突病）免疫荧光：无沉积物足突融合消失正常3、微小病变性肾小球肾炎光镜：肾小球无病变足正常MINIMALCHANGEDISEASE(LIPOIDNEPHROSIS)MINIMALCHANGEDISEASE(LIPOID脏层上皮细胞足突广泛融合、消失，平铺于肾小球毛细血管基底膜之上。脏层上皮细胞足突广泛融合、消失，平铺于肾小球毛细血近曲小管上皮细胞内大量脂质近曲小管上皮细胞内大量脂质轻微肾小球病变（Masson染色）

轻微肾小球病变（Masson染色）局灶性节段性肾小球硬化病变特点：

肾小球硬化，呈局灶性和节段性分布临床：本型出现血尿和高血压的比例较高蛋白尿常为非选择性皮质类固醇疗效差(50%病例发病10年内发展为慢性肾衰竭)局灶性节段性肾小球硬化病变特点：局灶性节段性肾小球硬化光镜：

早期仅累及皮髓质交界处的肾小球，肾小球内部分毛细血管绊内系膜基质增多，基底膜塌陷，严重者管腔闭塞免疫荧光：

局灶性，IgM和C3沉积电镜检查：

足突消失，足细胞从GBM中剥离局灶性节段性肾小球硬化光镜：㈢肾病综合征为主要表现的GNMINIMALCHANGEDISEASE(LIPOIDNEPHROSIS)偶然表现为新月体性肾炎乙肝病毒相关性肾小球肾炎肾病综合征

（NephroticSyndrome，NS）膜性增生性肾小球肾炎Ⅰ型微小病变性肾小球肾炎膜性肾小球肾炎不同阶段乙肝病毒相关性肾小球肾炎Ⅱ型：电子致密物沿基底膜致密层呈带状分布膜性肾小球肾炎不同阶段成年患者病情可反复，但一般不发展为慢性。系膜区IgG，IgM和C3沉积→钉突延伸覆盖沉积物→GBM增厚病变轻者预后较好。起病缓慢，病程长，反复发作→钉突延伸覆盖沉积物→GBM增厚Ⅰ型：电子致密物位于基底膜内皮侧及系膜区域肾病综合征

（NephroticSyndrome，NS）3、微小病变性肾小球肾炎3、微小病变性肾小球肾炎对皮质激素效果不显著,少数患者早期治疗预后较好，多数病人预后不良局灶性节段性肾小球硬化(PAS染色）㈢肾病综合征为主要表现的GN局灶性节段性肾小球硬化(PASSegmentalsclerosisSegmentalsclerosisFSGS:collagendeposition(blue)FSGS:collagendeposition(blu局灶性节段性肾小球硬化局灶性节段性肾小球硬化系膜增生性肾小球肾炎病理特点：弥漫性肾小球系膜细胞增生及系膜基质增多临床：好发于青少年肾病综合症；可伴血尿结局：病变轻者预后较好。病变重者可伴节段性硬化，严重者出现肾功能障碍，预后较差。系膜增生性肾小球肾