动眼神经麻痹鉴别诊断

关于动眼神经麻痹鉴别诊断第一页，共五十二页，2022年，8月28日

病例一第二页，共五十二页，2022年，8月28日患者，女性，72岁主诉：头痛，左侧眼睑下垂2天现病史：缘患者于2天前出现突发头痛，以眼眶周围为主，伴恶心，呕吐，呕吐物为胃内容物，疼痛为持续性，无饮水呛咳，无肢体活动不利，当地诊所给予输液治疗（用药不祥），效果不明显，后出现左侧眼睑下垂，无复视，无发热，无肢体活动不利，无二便障碍。于今日到我院门诊就诊，头颅磁共振：桥脑腔隙性脑梗死。由门诊拟“眼睑下垂查因”收入我科住院行进一步治疗。第三页，共五十二页，2022年，8月28日既往史：高血压病史数年，间断服用降压药，用药不详。否认糖尿病、心脏病等病史；否认有肝炎、结核等传染病史。过敏史：否认有药食物过敏史。第四页，共五十二页，2022年，8月28日体格检查未见异常。专科情况：Ⅰ粗测正常

Ⅱ粗测双眼视力、右眼视野大致正常。左眼睑遮盖瞳孔，无法测视野。

ⅢⅣⅥ左眼睑完全下垂，右眼睑正常。左侧瞳孔直径4.5mm，直接间接对光反射迟钝。右瞳孔直径3mm，直接及间接对光反射灵敏，右眼球居中，向各方向活动尚充分，左眼外展位，除外展外，其余方向受限，未引出眼震。第五页，共五十二页，2022年，8月28日实验室检查：未见明显异常。心电图检查：窦性心律。第六页，共五十二页，2022年，8月28日Oculamotorparalysis第七页，共五十二页，2022年，8月28日病例二

第八页，共五十二页，2022年，8月28日患者，女性，72岁主诉：头痛11天，左侧眼睑下垂伴视物成双9天现病史：患者于11天前出现突发头痛，前额部为主，部位表浅，针刺样，持续性，无明显加重及缓解的因素。无发热，无球后痛，与眼球运动无关，2天后头痛缓解但出现左侧眼睑下垂并视物成双，初向左侧视外，其余方向均有视物成双现象，无晨轻暮重，无饮水呛咳，构音不清，无肢体麻木无力，又2天后眼睑下垂及视物成双达最高峰，此后无进展，病程中无眼结膜充血水肿，无眼球突出，无视力下降，无皮疹，无关节痛，口眼干等症状，病后饮食睡眠大小便正常。体重无明显下降。第九页，共五十二页，2022年，8月28日病例二既往史：否认糖尿病史。无特殊。个人史家族史：无特殊。第十页，共五十二页，2022年，8月28日病例二系统体格检查：无特殊。神经系统专科检查：(阳性体征):左侧眼睑下垂遮盖瞳孔上2/3，左眼外下斜位，初外展充分外，其余方向活动受限，除双眼左侧视外，其余方向均可出现复试。第十一页，共五十二页，2022年，8月28日思考1、这两个病号是一个病吗？是什么病？需要做什么检查确诊？2、怎么定位？肌肉？神经肌肉接头病变？或者核上性？核间性？核性？核下性眼肌麻痹？怎么鉴别？3、怎么定性？炎症？肿瘤？动脉瘤？外伤？糖尿病？甲亢？第十二页，共五十二页，2022年，8月28日是什么呢？第十三页，共五十二页，2022年，8月28日动眼，滑车，外展神经系统复习一下解剖第十四页，共五十二页，2022年，8月28日三、动眼神经Oculomotornerve（一）起止、走行、分布动眼神经核（一般躯体运动纤维）动眼神经副核（一般内脏运动纤维）动眼神经脚间窝海绵窦外侧壁眶上裂上、下、内直肌，下斜肌，上睑提肌（一般内脏运动纤维）睫状神经节

睫状肌，瞳孔括约肌（二）损伤：上睑下垂；瞳孔斜向外下方，不能向上、内、下转动；瞳孔直接与间接对光反射消失；瞳孔散大。动眼神经睫状神经节第十五页，共五十二页，2022年，8月28日动眼神经Oculomotorn.(一)成分和起止核一般躯体运动纤维（动眼神经核或外侧核）一般内脏运动纤维（动眼神经副核或称正中核，

E-W核）第十六页，共五十二页，2022年，8月28日(二)动眼神经的行程中脑自脚间窝出脑

经海绵窦外侧壁经眶上裂入眶动眼神经滑车神经展神经睫状神经节三叉神经第十七页，共五十二页，2022年，8月28日(三)动眼神经的分支与支配

1.上支：支配上直肌和上睑提肌外直肌下斜肌E-W核动眼神经核上斜肌睫状神经节第十八页，共五十二页，2022年，8月28日2.下支：支配下直肌、内直肌、下斜肌外直肌下斜肌E-W核动眼神经核上斜肌睫状神经节第十九页，共五十二页，2022年，8月28日

3.一般内脏运动纤维

E-W核睫状神经节换元睫状肌瞳孔括约肌外直肌下斜肌E-W核动眼神经核上斜肌睫状神经节第二十页，共五十二页，2022年，8月28日

(四)动眼神经损伤的症状

眼外斜视、上睑下垂瞳孔散大、瞳孔对光反射和调节反射消失外直肌下斜肌E-W核动眼神经核上斜肌睫状神经节第二十一页，共五十二页，2022年，8月28日动眼神经麻痹是临床常见病,临床症状：眼外肌麻痹表现为上睑下垂,外斜视，眼球向上、内、下方活动受限，出现复视；眼内肌麻痹表现为：瞳孔散大，光反射、调节反射消失。病因十分复杂,诊断有一定困难。

第二十二页，共五十二页，2022年，8月28日动眼神经支配提上睑肌、上直肌、下直肌、内直肌、下斜肌（眼外肌），瞳孔扩约肌、睫状肌（眼内肌）。第二十三页，共五十二页，2022年，8月28日第二十四页，共五十二页，2022年，8月28日第二十五页，共五十二页，2022年，8月28日第二十六页，共五十二页，2022年，8月28日动眼神经麻痹的分类

1.动眼神经核上性麻痹

2.动眼神经核性麻痹

3.动眼神经周围性麻痹

第二十七页，共五十二页，2022年，8月28日1、动眼神经核上性麻痹中枢性眼肌麻痹：大脑皮质眼球同向运动中枢，脑桥侧视中枢及传导束。水平注视麻痹：皮质侧视中枢（额中回后部），破坏性---病灶侧。刺激性---病灶对侧。脑桥侧视中枢：与上相反。垂直注视麻痹：中脑四叠体。第二十八页，共五十二页，2022年，8月28日特点双眼同时受累；无复视；反射性运动保留；第二十九页，共五十二页，2022年，8月28日1、动眼神经核上性麻痹动眼神经为双侧大脑半球支配，故核上性病变不发生单侧动眼神经麻痹。第三十页，共五十二页，2022年，8月28日2.动眼神经核性麻痹动眼神经位于中脑导水管腹侧中央灰质中，是一个核团，眼内肌与眼内肌神经核分开。眼内肌与眼外肌多不同时受损，支配眼外肌的动眼神经核支配双侧眼肌，故核性很少单独损害一眼，多为双侧完全或不完全性麻痹。特点归结如下：1、双侧眼球运动障碍。2、脑干内临近结构损害。3、分离性眼肌麻痹。e-w核一般不受损伤。第三十一页，共五十二页，2022年，8月28日如果一侧动眼神经所支配的眼内、外肌完全麻痹，而对侧眼肌完全正常，多为非核性损伤。如果动眼神经支配的一部分眼肌受损，眼内肌保持正常，同时有对侧眼外肌不全受损，则可能是核性损害。第三十二页，共五十二页，2022年，8月28日总之，动眼神经核性病损临床表现特点：动眼神经麻痹多为双侧性、不完全性和其他中脑病损的体症等。第三十三页，共五十二页，2022年，8月28日动眼神经纤维自该核发出至脑干前的一段神经纤维病损的特点：因为在此部动眼神经纤维较分散，故表现为不完全性损伤，完全性的损伤少见；此处病变多合并有其附近组织病损的症状与体症，如红核、黑质和该部的锥体系常被损伤。最常见的有以下三个综合征：第三十四页，共五十二页，2022年，8月28日综合征中脑背盖综合征（Benedict综合征）：动眼神经髓内根丝一部分自红核中穿过，大部分由红核的后侧向内侧迂曲而行，故动眼神经麻痹多为不完全性。因此病变损伤中脑背盖导致动眼神经束和红核受累，表现为同侧动眼神经麻痹＋对侧肢体震颤（有节律的粗大震颤、舞蹈和共济失调）第三十五页，共五十二页，2022年，8月28日动眼神经与锥体交叉综合征（Webersyndrome)：本征在中脑病损中为最常见的一种，病变位于中脑腹侧和大脑脚底部，如肿瘤、炎症和外伤等。临床表现：同侧动眼神经麻痹和对侧肢体瘫痪。第三十六页，共五十二页，2022年，8月28日眼肌麻痹-小脑共济失调综合征（Nothnagel综合征）：损伤位于中脑背盖偏外导致红核、动眼神经、小脑上角联系纤维受累，表现为：同侧动眼神经麻痹＋对侧肢体震颤＋小脑共济失调。第三十七页，共五十二页，2022年，8月28日动眼神经核性和核下性的病损鉴别动眼神经核群在中脑内分布的区域较大，因此核性病损时眼肌呈不完全性麻痹，瞳孔扩约肌往往不受影响，由于两侧动眼神经核在中脑内相距很近，故核性损伤常为双侧动眼神经麻痹，或呈不完全性麻痹。核下性动眼神经麻痹常为单侧且都为完全性。第三十八页，共五十二页，2022年，8月28日动眼神经中的副交感神经纤维从脑干发出后，到达海绵窦段位于动眼神经的上部，故天幕疝时最先损伤的是动眼神经中的副交感神经纤维而表现为瞳孔的异常表现。体症可为动眼神经麻痹的早期表现。第三十九页，共五十二页，2022年，8月28日3.动眼神经核下性（周围性）麻痹动眼神经从脚间凹出颅，行于小脑上动脉和大脑后动脉之间，后交通动脉外侧。沿蝶鞍后床突外侧穿出硬脑膜入海绵窦，沿该窦外侧壁上缘前行，经眶上裂出颅，入眼眶支配眼外肌。上述通路任何部位病变均引起动眼神经麻痹，多为完全性麻痹。第四十页，共五十二页，2022年，8月28日常见疾病1、动脉瘤

动眼神经出脑干后穿行于大脑上动脉与小脑后动脉之间，此处的动脉瘤压迫或破裂可致动眼神经麻痹。颈内动脉与后交通动脉交界处易患动脉瘤，亦可导致动眼神经损伤。

第四十一页，共五十二页，2022年，8月28日2、海绵窦综合征

由于第III、IV、VI、V1脑神经穿出脑干后，通过海绵窦的外侧壁，因此海绵窦病变可引起以上脑神经麻痹，其原病因多为海绵窦血栓形成，常为面部、鼻窦、眼眶等感染性疾病扩散而并发海绵窦感染综合征。第四十二页，共五十二页，2022年，8月28日临床表现：一般先有全身感染的症状，如寒颤、发烧、血白细胞增高等症状、此后逐渐或同时出现第III、IV、VI、V1脑神经麻痹的症状。由于海绵窦被阻塞，致使眼球突出、眼睑及结膜水肿、视神经乳头水肿。海绵窦血栓多为一侧。第四十三页，共五十二页，2022年，8月28日3、眶上裂综合征

第III、IV、VI、V1脑神经穿出海绵窦后，经眶上裂进入眼眶内，因此眶上裂综合征与海绵窦综合征在临床表现基本相同而不易区别。但外展神经早期受损为眶上裂综合征的特点。因为外展神经位于III、IV、V1脑神经的内侧，故海绵窦综合征外展神经受损相对较晚。该病的病因多为骨折、肿瘤、出血等。第四十四页，共五十二页，2022年，8月28日4、眶尖综合征

由于视神经位于眶上裂的内侧，两者相距较近，特别是眶尖处，两者几乎合并在一起，因此眶尖部的肿瘤和炎症病变除表现为眶上裂综合征的症状外，还有视神经病损的症状。第四十五页，共五十二页，2022年，8月28日5、糖尿病合并动眼神经麻痹

糖尿病眼肌麻痹可见动眼、外展、滑车神经麻痹,动眼神经麻痹占多数,可能是动眼神经受大脑后动脉、眼动脉分支及硬脑膜下垂体动脉血液供应,其侧支循环不丰富,当出现血管闭塞时,神经内膜微血管继发性缺氧易致动眼神经受损。第四十六页，共五十二页，2022年，8月28日此类动眼神经麻痹多为眼外肌受累,眼内肌一般不受累,这因为交感纤维在神经干外部,故对压力敏感,其血供主要来自软脑膜的丰富吻合支。而中央部血供来自眼动脉的供养血管,所以糖尿病引起的神经营养血管缺血仅影响神经干的中央部,外部不受累。

第四十七页，共五十二页，2022年，8月28日6、痛性眼肌麻痹综合征（又称Tolosa-Hunt综合征）本病典型的临床特征为:(1)一侧球后或眼眶剧烈疼痛;(2)颅神经受损有III、IV、VI,三叉神经第I、II支损害,瞳孔和视神经可有损害;(3)症状可持续数天或数月;(4)间隔数日或数年后复发;(5)除外海绵窦附近病变;(6)类固醇治疗有效。第四十八页，共五十二页，2022年，8月28日本中老年人多见，男性稍多，急性或亚急性起病,病程平均4个月。起病前多有上呼吸道感染,患者可有额、颞部头痛或眼眶痛,单侧为主;绝大多数患者在头痛一段时间后才出现眼肌麻痹,间隔时间由数小时至3个月,这就提示我们对于头痛的患者,