主动脉狭窄性疾病与高血压课件

主动脉狭窄性疾病与高血压R国家心血管病中心阜外医院高血压中心主动脉狭窄性疾病与高血压1》病因及分类(先天性)?盲内斯血少导儿击动发和动脉导管组织移行或扩展进入胎儿胸主动脉壁内遗传因素?先天室形:合并主动缩的家族性风盼加Turner综合征:5%-15%合并存在主动脉缩窄获得性多发性大动炎顾主动游中联或度主动族为受买部位罕见情况下的重度动脉粥样硬化》2》先天性主动脉缩窄》3》分型令导管前型(婴儿型):缩窄段位于动脉韧带或动脉导管的近端,多数病例动脉导管末闭,多合并心内畸形:10%令导管后型(成人型):缩窄段位于动脉韧带或动脉导管远端,多数病例动脉导管已闭合。约占90%导管前型导管后型》4》》流行病学及定义令占各类先天性心脏缺陷的5‰-8%今患病率约为4/1000,散发☆男性比女性为3~51部位·主动脉弓远段与胸降主动脉连接处,亦即主动脉峡部,邻近动脉导管或动脉韧带区:95%以上·主动脉弓,无名动脉至第一对肋间动脉之间胸降主动脉甚至于腹主动脉。主动脉可有两处呈现缩窄。☆可合并动脉导管未闭、室间隔缺损等》》流行病学及定义5》临床表现症状大多数患者除非出现重度高血压否则均无症状婴幼儿期多见心衰,1岁以上病人一般生长发育正常,约5%呈现头痛、劳累后气急、心悸、易倦、头颈部血管搏动强烈重度高血压可导致头痛、鼻出血、心力衰竭,并可因并发细菌性心脏或血管内膜炎和主动脉裂破而致死。·颅内血管动脉瘤裂破,可引致蛛网膜下出血相关血管缺血表现:有些患者会诉胸痛、四肢冰冷和体力活动时下肢缺血性疼痛》6》临床表现体征·上下肢血压倒置,以及下肢动脉血压低或不可测得。股动脉搏动减弱或延迟。伴随大量侧支循环时,股动脉搏动减弱的程度小,压差可能会小于预期婴幼儿相关心脏缺陷杂音,如PDA主动脉瓣狭窄、二叶式主动脉瓣崎形,二尖瓣狭窄或∨SD重度主动脉缩窄并伴有大的PDA使得右向左分流进入胸部降主动脉时,紫绀。》7》诊断令2019年AHA/ACC成人先天性心脏病指南中:在高血压的儿童与成人中都要筛查主动脉缩窄令产前诊断:很困难因为仅10%的胎儿心翰出量流经缺损处产前超声检测缩窄具有挑战性令出生后诊断:无创影像学方法(超声心动图、CT、MRI动脉造影》8》》主动脉缩窄影像☆MRI/CTA:清晰地界定主动脉缩窄部位和严重程度以及侧支血管的情况侧支循环:缩窄段近、远端主动脉之间形成丰富的侧支循环。主要来自增粗的双侧锁骨下动脉及其胸廓内动脉,颈肋千、颈横动脉、甲状颈千、肩胛上动脉肩胛下动脉、最上肋间动脉、胸外侧动脉、肌膈动脉、腹壁上动脉、脊髓前动脉等分支》》主动脉缩窄影像9》主动脉缩窄影像令动脉造影:“金标准明确绾窄段的部位、长度、狭窄程度,显示侧支循环以及有无动脉导管开放等用于介入适应症的选择和疗效观察·除诊治需要,一般无需心血管造影》10主动脉狭窄性疾病与高血压课件11主动脉狭窄性疾病与高血压课件12主动脉狭窄性疾病与高血压课件13主动脉狭窄性疾病与高血压课件14主动脉狭窄性疾病与高血压课件15主动脉狭窄性疾病与高血压课件16主动脉狭窄性疾病与高血压课件17主动脉狭窄性疾病与高血压课件18主动脉狭窄性疾病与高血压课件19主动脉狭窄性疾病与高血压课件20主动脉狭窄性疾病与高血压课件21主动脉狭窄性疾病与高血压课件22主动脉狭窄性疾病与高血压课件23主动脉狭窄性疾病与高血压课件24主动脉狭窄性疾病与高血压课件25主动脉狭窄性疾病与高血压课件26主动脉狭窄性疾病与高血压课件27主动脉狭窄性疾病与高血压课件28主动脉狭窄性疾病与高血压课件29主动脉狭窄性疾病与高血压课件30主动脉狭窄性疾病与高血压R国家心血管病中心阜外医院高血压中心主动脉狭窄性疾病与高血压31》病因及分类(先天性)?盲内斯血少导儿击动发和动脉导管组织移行或扩展进入胎儿胸主动脉壁内遗传因素?先天室形:合并主动缩的家族性风盼加Turner综合征:5%-15%合并存在主动脉缩窄获得性多发性大动炎顾主动游中联或度主动族为受买部位罕见情况下的重度动脉粥样硬化》32》先天性主动脉缩窄》33》分型令导管前型(婴儿型):缩窄段位于动脉韧带或动脉导管的近端,多数病例动脉导管末闭,多合并心内畸形:10%令导管后型(成人型):缩窄段位于动脉韧带或动脉导管远端,多数病例动脉导管已闭合。约占90%导管前型导管后型》34》》流行病学及定义令占各类先天性心脏缺陷的5‰-8%今患病率约为4/1000,散发☆男性比女性为3~51部位·主动脉弓远段与胸降主动脉连接处,亦即主动脉峡部,邻近动脉导管或动脉韧带区:95%以上·主动脉弓,无名动脉至第一对肋间动脉之间胸降主动脉甚至于腹主动脉。主动脉可有两处呈现缩窄。☆可合并动脉导管未闭、室间隔缺损等》》流行病学及定义35》临床表现症状大多数患者除非出现重度高血压否则均无症状婴幼儿期多见心衰,1岁以上病人一般生长发育正常,约5%呈现头痛、劳累后气急、心悸、易倦、头颈部血管搏动强烈重度高血压可导致头痛、鼻出血、心力衰竭,并可因并发细菌性心脏或血管内膜炎和主动脉裂破而致死。·颅内血管动脉瘤裂破,可引致蛛网膜下出血相关血管缺血表现:有些患者会诉胸痛、四肢冰冷和体力活动时下肢缺血性疼痛》36》临床表现体征·上下肢血压倒置,以及下肢动脉血压低或不可测得。股动脉搏动减弱或延迟。伴随大量侧支循环时,股动脉搏动减弱的程度小,压差可能会小于预期婴幼儿相关心脏缺陷杂音,如PDA主动脉瓣狭窄、二叶式主动脉瓣崎形,二尖瓣狭窄或∨SD重度主动脉缩窄并伴有大的PDA使得右向左分流进入胸部降主动脉时,紫绀。》37》诊断令2019年AHA/ACC成人先天性心脏病指南中:在高血压的儿童与成人中都要筛查主动脉缩窄令产前诊断:很困难因为仅10%的胎儿心翰出量流经缺损处产前超声检测缩窄具有挑战性令出生后诊断:无创影像学方法(超声心动图、CT、MRI动脉造影》38》》主动脉缩窄影像☆MRI/CTA:清晰地界定主动脉缩窄部位和严重程度以及侧支血管的情况侧支循环:缩窄段近、远端主动脉之间形成丰富的侧支循环。主要来自增粗的双侧锁骨下动脉及其胸廓内动脉,颈肋千、颈横动脉、甲状颈千、肩胛上动脉肩胛下动脉、最上肋间动脉、胸外侧动脉、肌膈动脉、腹壁上动脉、脊髓前动脉等分支》》主动脉缩窄影像39》主动脉缩窄影像令动脉造影:“金标准明确绾窄段的部位、长度、狭窄程度,显示侧支循环以及有无动脉导管开放等用于介入适应症的选择和疗效观察·除诊治需要,一般无需心血管造影》40主动脉狭窄性疾病与高血压课件41主动脉狭窄性疾病与高血压课件42主动脉狭窄性疾病与高血压课件43主动脉狭窄性疾病与高血压课件44主动脉狭窄性疾病与高血压课件45主动脉狭窄性疾病与高血压课件46主动脉狭窄性疾病与高血压课件47主动脉狭窄性疾病与高血压课件48主动脉狭窄性疾病与高血压课件49主动脉狭窄性疾病与高血压课件50主动脉狭窄性疾病与高血压课件51