地中海贫血骨代谢课件

地中海贫血骨代谢优化地中海贫血中儿童期到成人期的骨骼健康地中海贫血骨代谢地中海贫血骨代谢优化地中海贫血中儿童期到成人期的骨骼健康大纲地中海贫血骨疾病的危害地贫骨疾病的发病机制地贫骨疾病的治疗方法地中海贫血骨疾病的危害:青少年营养不良体力活动不足导致骨密度下降及骨质疏松[1面部骨骼畸形:眉骨突出,鼻梁塌陷,上门牙突出肢体骨骼畸形骨骼生长延迟,青春期发育延迟[1]SchneiderMet.alJ.PhysAdu7Jan4(1)1729[2]beta.ThalassemiamAjor.Available-at:http:/primehealthchannel/thalassemia.htmf地中海贫血骨代谢地中海贫血骨代谢地中海贫血骨代谢1大纲地中海贫血骨疾病的危害地贫骨疾病的发病机制地贫骨疾病的治疗方法大纲2地中海贫血骨疾病的危害:青少年营养不良体力活动不足导致骨密度下降及骨质疏松[1面部骨骼畸形:眉骨突出,鼻梁塌陷,上门牙突出肢体骨骼畸形骨骼生长延迟,青春期发育延迟[1]SchneiderMet.alJ.PhysAdu7Jan4(1)1729[2]beta.ThalassemiamAjor.Available-at:http:/primehealthchannel/thalassemia.htmf地中海贫血骨疾病的危害:青少年3地贫对青少年的危害:骨密度低、骨质疏松长达19年的纵向研究,n=277(19年随访完成率22%),平均年龄=232±119岁1性腺机能减退、骨折、骨密度降低其它研究也发现地贫的儿童2,青少年普遍患有骨密度低、骨质疏松等骨疾病1-etal:IBoneMinetRes2014-Nov:29(1124687:12)vogiatziet-al:JPediatr.EndocrinotMetab2004oct:17(10):1415-213]1e0针时比mat:19981e:103(4)911地贫对青少年的危害:骨密度低、骨质4地中海贫血骨疾病的危害:成人骨软化骨质疏松骨疼痛腿部溃疡al,Anemia:2012aii2012:320737地中海贫血骨疾病的危害:成人5大纲地中海贫血骨疾病的危害地贫骨疾病的发病机制地贫骨疾病的治疗方法大纲6地贫骨疾病的发病机制造血功能缺陷造成的骨疾病铁过载造成的骨疾病移植产生的骨疾病地贫骨疾病的发病机制7造血功能缺陷造成的骨疾病地中吾血过多的∝珠蛋白丰正常的成江纽跑极少数正寓珠新白先歌生应戒山b欠血色素沉苷病吕骼駝形Availabeatheto://apbbs.spoth/2011/01thele造血功能缺陷造成的骨疾病8造血功能与地贫骨疾病红细胞不足造血功能亢进无效造血髓外造血慢性贫血含铁血黄素沉积症髓质增生&皮质变薄髓外造血生长迟]【骨质疏松)〔桂形(待挂后凸)[1]:Tyleretal:CliniRadiol:2006Jan61(1:240-5212:HaidaretatBone:2011:Mtar.1:48(3):425:32:造血功能与地贫骨疾病9B地贫与铁过载铁链霉素在维持铁稳态和调节血浆铁浓度起了关键作用·β地贫恵者中,铁链霉素水平降低,导致膳食铁过量吸牧刺激红细胞生成(出血,静脉切红细胞因子开术,EPO)TWSG1,ERFE)铁链霉素抑制铁蛋白铁从红细胞巨增加肠道铁吸收噬细胞释放增加铁的可用性ttshenoyet-al:Blood:20147:124(69:873-81:2]ee就NY我写02mA启:2Q2:31:5B地贫与铁过载10地中海贫血骨代谢课件11地中海贫血骨代谢课件12地中海贫血骨代谢课件13地中海贫血骨代谢课件14地中海贫血骨代谢课件15地中海贫血骨代谢课件16地中海贫血骨代谢课件17地中海贫血骨代谢课件18地中海贫血骨代谢课件19地中海贫血骨代谢课件20地中海贫血骨代谢课件21地中海贫血骨代谢课件22地中海贫血骨代谢课件23地中海贫血骨代谢课件24地中海贫血骨代谢优化地中海贫血中儿童期到成人期的骨骼健康地中海贫血骨代谢地中海贫血骨代谢优化地中海贫血中儿童期到成人期的骨骼健康大纲地中海贫血骨疾病的危害地贫骨疾病的发病机制地贫骨疾病的治疗方法地中海贫血骨疾病的危害:青少年营养不良体力活动不足导致骨密度下降及骨质疏松[1面部骨骼畸形:眉骨突出,鼻梁塌陷,上门牙突出肢体骨骼畸形骨骼生长延迟,青春期发育延迟[1]SchneiderMet.alJ.PhysAdu7Jan4(1)1729[2]beta.ThalassemiamAjor.Available-at:http:/primehealthchannel/thalassemia.htmf地中海贫血骨代谢地中海贫血骨代谢地中海贫血骨代谢25大纲地中海贫血骨疾病的危害地贫骨疾病的发病机制地贫骨疾病的治疗方法大纲26地中海贫血骨疾病的危害:青少年营养不良体力活动不足导致骨密度下降及骨质疏松[1面部骨骼畸形:眉骨突出,鼻梁塌陷,上门牙突出肢体骨骼畸形骨骼生长延迟,青春期发育延迟[1]SchneiderMet.alJ.PhysAdu7Jan4(1)1729[2]beta.ThalassemiamAjor.Available-at:http:/primehealthchannel/thalassemia.htmf地中海贫血骨疾病的危害:青少年27地贫对青少年的危害:骨密度低、骨质疏松长达19年的纵向研究,n=277(19年随访完成率22%),平均年龄=232±119岁1性腺机能减退、骨折、骨密度降低其它研究也发现地贫的儿童2,青少年普遍患有骨密度低、骨质疏松等骨疾病1-etal:IBoneMinetRes2014-Nov:29(1124687:12)vogiatziet-al:JPediatr.EndocrinotMetab2004oct:17(10):1415-213]1e0针时比mat:19981e:103(4)911地贫对青少年的危害:骨密度低、骨质28地中海贫血骨疾病的危害:成人骨软化骨质疏松骨疼痛腿部溃疡al,Anemia:2012aii2012:320737地中海贫血骨疾病的危害:成人29大纲地中海贫血骨疾病的危害地贫骨疾病的发病机制地贫骨疾病的治疗方法大纲30地贫骨疾病的发病机制造血功能缺陷造成的骨疾病铁过载造成的骨疾病移植产生的骨疾病地贫骨疾病的发病机制31造血功能缺陷造成的骨疾病地中吾血过多的∝珠蛋白丰正常的成江纽跑极少数正寓珠新白先歌生应戒山b欠血色素沉苷病吕骼駝形Availabeatheto://apbbs.spoth/2011/01thele造血功能缺陷造成的骨疾病32造血功能与地贫骨疾病红细胞不足造血功能亢进无效造血髓外造血慢性贫血含铁血黄素沉积症髓质增生&皮质变薄髓外造血生长迟]【骨质疏松)〔桂形(待挂后凸)[1]:Tyleretal:CliniRadiol:2006Jan61(1:240-5212:HaidaretatBone:2011:Mtar.1:48(3):425:32:造血功能与地贫骨疾病33B地贫与铁过载铁链霉素在维持铁稳态和调节血浆铁浓度起了关键作用·β地贫恵者中,铁链霉素水平降低,导致膳食铁过量吸牧刺激红细胞生成(出血,静脉切红细胞因子开术,EPO)TWSG1,ERFE)铁链霉素抑制铁蛋白铁从红细胞巨增加肠道铁吸收噬细胞释放增加铁的可用性ttshenoyet-al:Blood:20147:124(69:873-81:2]ee就NY我写02mA启:2Q2:31:5B地贫与铁过载34地中海贫血骨代谢课件