肺间质疾病的诊治及进展课件

肺间质疾病的诊治及进展46、法律有权打破平静。——马·格林47、在一千磅法律里，没有一盎司仁爱。——英国48、法律一多，公正就少。——托·富勒49、犯罪总是以惩罚相补偿；只有处罚才能使犯罪得到偿还。——达雷尔50、弱者比强者更能得到法律的保护。——威·厄尔肺间质疾病的诊治及进展肺间质疾病的诊治及进展46、法律有权打破平静。——马·格林47、在一千磅法律里，没有一盎司仁爱。——英国48、法律一多，公正就少。——托·富勒49、犯罪总是以惩罚相补偿；只有处罚才能使犯罪得到偿还。——达雷尔50、弱者比强者更能得到法律的保护。——威·厄尔肺间质疾病的诊治及进展交大一院呼吸科陈明伟2学术资源概念弥漫性肺间质性疾病（ILD）是以弥漫性肺泡炎症和间质纤维化为病理基本病变，以活动性呼吸困难、X线胸片弥漫性浸润阴影、限制性通气障碍、弥散（DLCO）功能降低和低氧血症为临床表现的不同种类疾病群构成的临床病理实体的总称。3学术资源随着小学生源的不断增加，校舍的缺乏，教师的缺编等问题逐渐显现。为了缓解小学的压力，我市在农村采取了让六年级的学生提前跨入初中生涯，这也就意味着这批学生从2014年的九月，他们要提前接受从主要以行为学习为主改变为以认知学习为主的过程改变。当然，孩子们的每一次蜕变，都要经历从不适应到适应的这一过程，而作为一名长期在初中教学的英语教师，在教小学生的过程中也要不断的学习，不断的思考，尤其我们还面临着六年级刚换新教材这一挑战。带着几点思考，本人经过近两个月的观察、调查，不断的走访及记录，总结了本校六年级英语教与学中一些现状。一、教的现状1.音标该不该教的问题。一直从教于初中的老师，习惯于教学生读单词的时候看着音标，他们都潜意识的认为，只有认识音标，学生才能准确认读单词。而六年级的英语单词表上只见单词不见其音标啊，怎么办？教，不教？教，教材上没出现，会不会违背语言教学规律；不教，老师带读，学生听读若干遍，还有不亚于一半的学生读不准，甚至不会读。刚开始，由于急于求成，我也尝试着让孩子们给生词添上音标，虽然他们也不认识音标，但音标中的辅音因素和我们的汉语拼音极其相似，老师只要着重把单词里的元音因素反复带读，对于基础比较好的学生效果还是很明显的。可是对于基础不太牢固的学生，学音标在无形中给他们带来很大心理压力，以前，他们只要跟读单词就可以，只要激活大脑中“读”的区域，而现在还得在大脑中扫描记音符号，因此有的同学害怕不认识音标，唯恐发错音，怕老师批评，学生笑话，而不敢大声发音，对英语的学习兴趣也会大打折扣。同样，也会提前加剧学生英语学习中容易出现的两极分化。在教音标这一过程中，我们不能纯粹为了教音标而教音标：在基础教育中，我们不但要让学优生吃的好，还要让学困生吃的饱，所以对于教音标的老师，我认为要“润物细无声”，比如在每单元的Soundtime板块中进行拓宽相同字母组合的相同发音和不同发音，或在领读，听读课文的过程中多次重复难读单词的次数。此外，我们可以利用学生感兴趣的歌谣，游戏法，先行组织法，触类旁通法，26个字母音标学习法等各种方法，让学生潜移默化地学好音标。其实，教音标本身不是目的，而是为帮助学生掌握语音提供一个必要的拐杖，比如自己查字典、拼读单词、记忆单词。当然，对于不提倡教音标的老师，也是有他们的道理，语言的学习在自然环境中的效果最好，小学阶段先让学生感知第二语言，学会听说，然后在深入读写。就如我们中国的孩子刚开始也是先学会说话，后学拼音。因此对于六年级学习英语的学生们讲，他们也就相当于中国幼儿园里大班的孩子学习拼音一样，先了解，等到了小学一年级老师再细化了教。对于处于衔接过程的音标教学，没有硬性要求，教师可以根据自己班级学生的实际情况，学校的设备条件，个人对教材的理解程度进行合理的整合。无论教不教音标这一矛盾并不重要，关键是采用最行之有效的方法能让学生会读，会说，乐读，乐说才是目的。2.认知教学过度。初中教师由于长时间使用中学版的教材，习惯于重点呈现讲解四会单词，短语和句子，于是在教六年级学生的同时，花大量时间去讲解某个单词，短语的用法，拓展某个知识点，硬生生地把Storytime曲解成了Reading；过于侧重Grammartime认知教学，而忽略了给予学生机会去演Cartoontime的行为教学，错失可以激发学生好奇心Culturetime的建构教学。以上几点问题的出现，是由于初中教师疏忽了教材内容及学生的年龄差异性，小学英语教学主要以活动课形式为主，说、唱、玩、演贯穿于教学之中，便于培养对英语学习的兴趣，创造适合英语学习的情境，潜移默化的掌握语言交际的应用。因此，初中教师一定要吃透教材，理解小学英语新课程标准的要求，在激发学生学习英语兴趣的同时，适度的加深英语认知教学。二、学的现状1.时间安排方面。刚到初中的六年级小学生，他们的时间安排要和初中生同等要求，而且有了面临中考的初三学生的积极带动，他们的到校时间几乎比小学提前一个多小时不止，另外他们上午要和初中生一样上完4节课，英语课也从小学的每周3节升到4节，时间的紧迫，带动孩子心理的紧张。虽然时间是提高英语学习效率的保障，但如果忽视孩子的紧张情绪，学习效果也会略见甚微的。这就不但要求我们初中英语老师一定要在课堂上创造轻松愉悦的学习环境，而且还要在课后作业安排上多花心思，尽量少安排枯燥乏味的惩罚性作业，可以安排分层次作作业业，或者开放性的作业，保护好学生们学习英语的兴趣。2.心理适应方面。小学的时候，大部分同学对英语不重视，造成他们对英语学习较懒散，不系统。加上课时较少，没有太多作业，即使有，也就是读读背背的作业，再加上农村小学阶段学生自主学习能力较差，家长重视英语学习程度也不高。于是想学就学，不学也不加勉，学生学习英语心理上相对较轻松。而到了初中后，课时加多，作业也比小学多了许多，再加上初中的英语教师基本上都是专职的，而且很少跨年级教学，各方面要求都比较严厉，让学生措手不及，陡然的高压造成学生心理负担过重，容易对英语失去兴趣。以上只是笔者在短暂时间内对农村中学六年级英语教与学的现状简要分析，里面肯定存在许多不足之处，毕竟一种新事物的出现，都具有辩证性，比如学生学的现状中出现的困扰完全也可以理解为动力，可以提前训练孩子良好的学习习惯等。但作为英语教育工作者要时刻保留一双善于发现问题的眼睛，随着事物的不断发展，我们的思想也要跟着发展，万不可一个经验教了一辈子，只有善于发现自身的不足，才能不断提升并完善我们的英语教学工作。实验方法：本课题以教学实验为主，选取本校一年级两个班作为实验对象，一班为实验班，二班为对照班。并根据课题需要，设计问卷进行调查以及对学生进行体能测试，为本课题提供理论依据。创新观念，改革教学方法和学习方式1、激发学生运动兴趣，培养学生体育兴趣以体育课程理念为指导，坚持“健康第一”的思想，设计好每堂体育课，力求在教学方式与方法上，激发学生运动兴趣，培养学生体育兴趣，并关注个体差异与不同要求确保每个学生受益，促进学生健康成长。在教学内容，教学方法和组织形式中我深入研究，吃透大纲，精心设计每堂课，针对学生的心理情况设计好课堂教学模式，如：创设情境，在课堂教学中通过教师诱导，让学生自己做，再进行辅导、检查、让学生在课中运用自己的智慧和能力来进行学习，形成一种生动活泼，轻松愉快的气氛，激发学生学习积极性，发展学生个性和创造力。在每一节体育课中的准备部分首先我把活动的主动权让给学生，还学生一个自由发挥，充满想象，富于追求新意的空间。学生把从教师哪里学来的知识加以改编运用，把电视上面的优秀内容搬到课堂，并根据已有经验、思维、加工、合成创造出新的内容。这样既给学生一个表现自我机会，以锻炼了学生的组织能力。2、创新教学中以体育游戏的方式来培养学生的体育兴趣，提高练习积极性和教学都有良好的作用。在学习一节新内容的体育课中，为了让学生尽快掌握动作技术，我让学生在玩游戏的基础上慢慢适应新的课程，比如上一节投掷内容，开始学习投远时要首先让学生掌握投球的方法，发展学生肩上屈肘转体挥臂的投掷方法，发展投掷能力。那么，在这节课中根据小学生活泼好动，兴趣广泛，模仿力强的特点，在课的开始部分，采用学生自制纸飞机投掷游戏让学生在愉快的气氛中不自觉地学到技术，并且教育学生在玩游戏结束时记住不乱纸屑，注意环保，这样学生既能在玩中学到知识，并且在学生的脑中形成大概的学习概念。3、体育创新教学中，实现学生由“学会”到“会学”的转变也是我教学中的重点。我在一年级实验班的一节跳远课中,我摆脱了单一教学方式,运用小青蛙捉害虫情景导入带领同学们到效外游玩并提出问题：(师)问学生们小青蛙是怎样跳的,(生)学生们各个不自觉地模仿起小青蛙蹦蹦跳跳起来,(师)我再告诉学生们小青蛙要捉害虫首先应该怎样做呢?(生)学生们都说锻炼好本领,学生们在我的话音刚停,他们自主性的友伴分组学出青蛙跳,还不时比一比看谁跳得远,还不时几个人围在一起研究用什么方法跳得更远。这样一比，学生们无形中掌握了动作要领，竞争意识也增强了。一年级对照班还是采用传统的教学形式，经过一段时间的实验，我对两个班进行跳远的测试，分别每人测三次，从表中可以看出,要调动学生自学的积极性,培养起自己能力,才能适应社会发展的需要,只有激发起学生的学习动机,唤起学生的求知欲,强化学生自主学习的意识,才能逐步实现“要我学”向“我要学”的转变。创新教学中，实验班学生的心理、身体素质提高也有明显效果在开始进行实验班教学时，我采用问卷调查法、体质的测试方法来进行对比，经过两年实验时间，在每节体育课中的实践与研究，在教学中也有一定的收效，实验班学生身体素质也明显提高，上体育课的兴趣也增大。附表：从表（4）中可以看到实验后，实验班学生的心理，社会问卷调查也优于对照班，学生在民主、愉快、和谐的教学氛围中，能消除学生的依赖、恐惧、被动参与等，可以使学生正确的认识自我、超越自我，有益于增强学生自主、自律观念的形成。一、通过实验，学生养成自主、创新，从而有效地提高学生学习热情我校开展大课间体育活动，学生的积极性和自主创新意识明显增强。在大课间的前准备部分，学生都能随着音乐的节奏自编韵律操，变换队列，感受美的教育，在自选项项目中每班学生都能出谋献策想出各种新兴体育项目如：溜冰、竹竿舞、舞蹈、呼啦圈等十几个项目汇在一起整节课在轻松悠然的音乐声中,师生参与营造了一个良好的锻炼身体的氛围,使整个校园充满快乐,全体学生体会到体育的快乐,使学生发自内心地热爱体育,培养了学生终身体育意识。二、实验过程存在问题1、对新课标的精神、理念的理解较肤浅。2、在实验过程中，学生对教师的教学模式目前还未完全适应。3、数据分析不够精密。肺间质疾病的诊治及进展46、法律有权打破平静。——马·格林肺肺间质疾病的诊治及进展课件肺间质疾病的诊治及进展课件肺间质疾病的诊治及进展课件肺间质疾病的诊治及进展课件病因及分类原因明确的肺间质性疾病有：无机尘肺、矽肺、石棉肺、铝尘肺、煤尘肺、慢性铍肺、硬质合金尘肺、有机粉尘、外源性过敏性肺泡炎、药物、药物性肺炎、毒物、百草枯肺、放射线、放射线肺炎、微生物感染、播散性肺结核、真菌肺为、病毒性肺炎、卡氏肺囊虫病、肺水肿、癌性淋巴管炎。6学术资源病因及分类原因明确的肺间质性疾病有：6学术资源原因未明的肺间质性疾病有：特发性肺纤维化症（又名隐原性致纤维肺泡炎、特发性间质性肺炎）、结节病、肺嗜酸细胞肉芽肿病、胶原性肺病有Goodpasture综合症、物发性含铁血黄素沉着症、Wegener肉芽肿、Churg-strass综合症、血管性免疫母细胞性淋巴瘤病、硬化结节症、神经纤维瘤、肺静脉闭塞症、强直性脊柱炎、淀粉样变、慢性嗜酸细胞性肺炎、肺淋巴管肌瘤症、闭塞性细支气管淡并机化肺炎、肺泡蛋白症、组织细胞病X（HX）、ARDS等。7学术资源原因未明的肺间质性疾病有：7学术资源按间质性肺炎疾病的病理生理学发展以及临床发病进展特点分为：1、尘肺（矽肺、石棉肺等）2、肉芽肿性间质性肺病（结节病、慢性铍肺、过敏性肺泡炎、肺嗜酸细胞肉芽肿、闭塞性细支气管炎并机化肺炎等）。

3、弥漫性致纤维化间质性肺病8学术资源按间质性肺炎疾病的病理生理学发展以及临床发病进展特点分为：1从临床角度按病因分类：特发性肺纤维化胶原血管/结缔组织病和肺-肾综合征肉芽肿性疾病吸入性疾病遗传性疾病特殊病因9学术资源从临床角度按病因分类：特发性肺纤维化9学术资源

原因未明类ILD占所有慢性ILD病例的2/3。美国估计每年约有5～10人/10万人口的患病率，一年约有10000以上患者住院。其中以特发性肺纤维化、结节病和胶原血管疾病肺部表现为最常见。组织细胞增多症X、肺肾综合征和肺血管炎、特发性含铁血黄素沉着症等其次。国内对各类间质病的患病率尚无确切的调查。10学术资源原因未明类ILD占所有慢性ILD病例的2/3。美发病机制病因尚未完全明确。细胞因子介导的细胞间的相互作用对肺泡炎和纤维化有重要作用。发病：肺泡炎开始纤维化终结11学术资源发病机制病因尚未完全明确。11学术资源肺泡上皮损伤血液蛋白成分漏出肺泡炎血管内皮损伤炎症细胞肺内聚集释放炎性介质免疫效应细胞成纤维细胞活化、增殖

肺组织纤维化产生胶原细胞外基质12学术资源肺泡上皮损伤12学术资源间质性肺病的临床表现

一、症状进行性呼吸困难：咳嗽干咳胸痛其它：发热、乏力、食欲不振、消瘦关节疼痛、咯血13学术资源间质性肺病的临床表现一、症状进行性呼吸困难：13学术资源二、体征：呼吸急促发绀杵状指双肺底吸气相Velcro罗音14学术资源二、体征：14学术资源间质性肺病的诊断技术及其评价

15学术资源间质性肺病的诊断技术及其评价15学术资源胸部X线检查

早期无异常发现（有作者认为可达5%)）或呈磨玻璃样。双肺弥漫性细结节样或网状结节样，间质纹理增多。严重者呈网状或如蜂窝状改变。16学术资源胸部X线检查早期无异常发现（有作者认为可达5%)）或呈磨ILD为弥漫性阴影，系指两肺广泛分布的异常阴影。基本可分为播散性结节影、斑状影、多发环形影、异常线状影等。现将上述四类异常阴影主要疾病列表供参考。17学术资源ILD为弥漫性阴影，系指两肺广泛分布的异常阴影。基本可分为播ILD的四类异常阴影播散型结节影

多发性环型影

异常线状影

斑状影过敏性肺泡炎特发性致纤维间质性肺水肿Wegener肉芽肿特发性致纤维化肺泡炎肺嗜酸性肉芽肿肺泡炎癌性淋巴管炎肺泡蛋白症胶原病性肺病胶原病性肺病尘肺过敏性肺泡炎药物性肺病药物性肺病肺结节病BOOP尘肺过敏性肺泡炎肺泡蛋白症尘肺肺结节病肺淋巴管肌瘤弥漫性泛细支肺结节病肺嗜酸性肉芽肿气管炎间质性肺水肿病毒性肺炎ARDSARDS18学术资源ILD的四类异常阴影18学术资源卡氏肺囊虫病

真菌性肺感染闭塞性肺感染

并机化肺炎（BOOP）

Goodpasture综合症

淀粉样变

19学术资源卡氏肺囊虫病

19学术资源(二)CT检查：CT检查较X线检查的密度分辨率高10至20倍。无常规X线胸片前后结构重叠的缺点，对肺内小病灶、隐蔽部位或一些早期病变的发现有高敏感性、特异性和准确性，同时对一些细微结构也能清楚显示。20学术资源(二)CT检查：20学术资源(三)高分辨薄层扫描(HRCT)

高分辨CT采用薄层扫描、小视野重建等方法，大大的提高了图像的空间分辨率。作为常规CT检查的补充，对显示正常或异常的细微结构和病灶的细节较常规CT有明显优势。

HRCT对肺间质疾病的诊断有重要价值。21学术资源(三)高分辨薄层扫描(HRCT)21学术资源弥漫性肺疾病常常是多种病变性质共存，穿刺取材在明显的肺纤维化区域，对诊断的意义不大。在肺内有结节或毛玻璃样渗出的区域取材，对诊断帮助较大。(四)CT引导下的经皮肺穿刺活检：22学术资源弥漫性肺疾病常常是多种病变性质共存，穿刺取材在明显的肺功能检查ILD最为显著的肺功能变化是通气功能的异常和气体交换功能的降低。通气功能是以限制性通气障碍为主，肺活量减少，残气量随病情进展而减少，随之肺总容量也减少。气体交换功能障碍在ILD的早期可出现，如弥散功能（DLCO）早期即有降低表现。

23学术资源肺功能检查ILD最为显著的肺功能变化是通气功能的异常和气体交肺功能检查能否判断激素或免疫抑制剂治疗ILD的疗效，现尚有不同的看法，认为仅以肺功能的变化评价其疗效是不够的。唯一能判定短期疗效的指标为呼吸频率及PaO2的改善而其它肺功能检查帮助不大。24学术资源肺功能检查能否判断激素或免疫抑制剂治疗ILD的疗支气管肺泡灌洗技术（BALF）

灌洗液中细胞种类变化在ILD有诊断意义。

用标记T细胞亚群或T细胞、Ｂ细胞的活化程度解释ＩLD的活动性预后，但目前尚无定论。

25学术资源支气管肺泡灌洗技术（BALF）灌洗液中细胞种类变化在ILD

肺活检及病理学诊断通过经皮肺活检、经支气管肺活检、胸腔镜肺活检或开胸肺活检进行病理学诊断，是ILD诊断的重要方法之一。ILD病理组织学可呈肺泡炎、血管炎、肉芽肿、组织细胞或类淋巴细胞增殖。UIP被认为是IPF主要病理改变，由于炎症、纤维化、蜂窝样损害和正常区域和病变分布的不均一性，故对标本取材的代表性、技术性很强。

26学术资源肺活检及病理学诊断通过经皮肺活检、经支气管肺活间质性肺病的治疗

及其评价27学术资源间质性肺病的治疗

及其评价27学术资源糖皮质激素和免疫抑制剂目前IPF的治疗仍以糖皮质激素和免疫抑制剂药物为主。激素能够抑制炎症及免疫过程，对肺泡炎为主要病变的IPF患者可能有效，但在广泛间质纤维化期则失去作用。专家们在分析了现有的临床资料后达成以下共识：①现有的治疗措施对IPF患者肺功能及生存期的改善作用有限或无作用。②当今用于治疗IPF的药物大多存在有严重的副作用。③目前对IPF尚无有效的治疗方法。因此，IPF的治疗仍然是临床医师面临的一个严峻的课题。28学术资源糖皮质激素和免疫抑制剂目前IPF的治疗仍以糖皮质激秋水仙碱被认为是治疗肺纤化的有效药物之一，但副作用较大。在大鼠肺纤化模型中，秋水仙碱可使多种酶的改变回到正常水平，包括胶原酶、赖氨酸氧化酶和肺氨酸羟化酶，从而使胶原合成趋于正常，胶原Ⅰ和胶原Ⅲ的比例也接近正常。秋水仙碱的剂量为0.6g/d，耐受性良好，可长期服用。

29学术资源秋水仙碱被认为是治疗肺纤化的有效药物之一细胞因子抑制剂白介素-1(IL-1)抑制单核巨噬细胞是IL-1的主要产生细胞，在肺纤维化的发病过程中，IL-1既可介导肺泡炎期的损伤，又可促进间质损伤修复乃至过度修复引起间质纤维化。在小鼠肺纤维化模型中，TNF-α抗体几乎完全阻断了羟脯氨酸的增加，防止了光镜下所见的弥漫性肺泡损伤。重组的人的可溶性TNF-α受体也有一定疗效，甚至对已形成的纤维化也能改善。

30学术资源细胞因子抑制剂白介素-1(IL-1)抑制单核巨噬细胞是IL-转化生长因子-β(TGF-β)抑制剂在多种纤维增生性疾病中，TGF-β表现出共同的促纤维化作用。肺脏是富含TGF-β的器官之一，并且TGF-β产生的部位和肺中异常细胞外间质的沉积部位一致。在动物模型的研究中，也取得了相似的结果。31学术资源转化生长因子-β(TGF-β)抑制剂在多种纤维增生性疾病中，抗氧化剂在肺纤维化中，毒性氧产物生成增多。博莱霉素所致的肺损伤机制包括了毒性氧产物的作用，高氧可加重博莱霉素所致的肺纤维化，并进一步损伤肺上皮细胞，延缓修复。谷胱甘肽是细胞内重要的抗氧化剂，

32学术资源抗氧化剂在肺纤维化中，毒性氧产物生成增多。博莱霉N-乙酰半胱氨酸(N-acetylcysteine)是一种还原剂，IPF患者口服、静脉注射N-乙酰半胱氨酸能使支气管肺泡灌洗液和ELF中谷胱甘肽明显增高。新近报道IPF患者雾化吸入谷胱甘肽可暂时提高它在BAF中的含量，同时减少AM释放的超氧阴离子。

33学术资源N-乙酰半胱氨酸(N-acetylcysteine)是一种还抗粘附分子抗体肺中的白细胞通过分泌致纤维化因子而参与了肺纤维化的发生和发展，而巨噬细胞、单核细胞、淋巴细胞及中性粒细胞的趋化和活化受许多表面蛋白质如粘附分子的调节。CD11/CD18家族作为白细胞整合素参与了许多免疫炎症反应，它们在肺纤维化的发病机制中可能有重要作用。

34学术资源抗粘附分子抗体肺中的白细胞通过分泌致纤维化因子而参与了肺纤维抗CD11单克隆抗体治疗小鼠肺纤维化，发现胶原沉积减轻，纤维性肺泡炎和淋巴细胞浸润及血小板微栓塞也明显减轻，机制可能是通过改变白细胞的移行或活化状态而减轻细胞介导的炎症反应，减少胶原的过多产生。在正常小鼠，抗CD11抗体也能减少间质淋巴细胞数量及胶原含量，提示这是治疗肺纤维化的一条新途径。35学术资源抗CD11单克隆抗体治疗小鼠肺纤维化，发现胶原沉积减轻，纤维其他γ-干扰素(IFN-γ)被认为是一种抗纤维的细胞因子，它能够减少成纤维细胞的胶原合成，延缓伤口愈合。在体外实验中可明显抑制肺纤维化患者的LFb的增殖和胶原合成。研究表明IFN-γ降低Ⅰ型胶原mRNA水平，与胶原合成减少是平行的。在大鼠肺纤维化模型中，IFN-γ可明显抑制纤维化的进展。36学术资源其他γ-干扰素(IFN-γ)被认为是一种抗纤维的细胞因子，它血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)是近年来研究较多的一类药物，培养的LFb中加入Captopril后增殖率降低，并且在成纤维细胞生长因子刺激生长的LFb中更加显著，但同是ACEI的Lisinopril却无此作用，因此推测Captopril的抗纤维化作用是因为它有一个巯基。

37学术资源血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)是近年来研究较多的一类药物

肺移植是肺纤维化终末期的患者的治疗方法之一，近年来免疫抑制剂的研究进展为器官移植创造了条件。

38学术资源肺移植是肺纤维化终末期的患者的治疗方法之一，近年特发性肺(间质)纤维化诊断和治疗指南中华医学会呼吸病学分会39学术资源特发性肺(间质)纤维化诊断和治疗指南中华医学会呼吸病学分会概念特发性肺纤维化(IPF)是指原因不明并以普通型间质性肺炎(UIP)为特征性病理改变的一种慢性炎症性间质性肺疾病，主要表现为弥漫性肺泡炎、肺泡单位结构紊乱和肺纤维化。40学术资源概念特发性肺纤维化(IPF)是指原因不明并以普通型间质性临床表现中年多见，男∶女＝2∶1，儿童罕见。起病隐袭，主要表现为干咳、进行性呼吸困难，活动后明显。少有肺外器官受累，可出现全身症状，如疲倦、关节痛及体重下降等，发热少见。50%左右出现杵状指(趾)，多数患者双肺下部可闻及velcro啰音。晚期出现发绀，偶可发生肺动脉高压、肺心病和右心功能不全等。41学术资源临床表现中年多见，男∶女＝2∶1，儿童罕见。41学术资源二、X线胸片(高千伏摄片)1.常表现为网状或网状结节影伴肺容积减小。随着病情进展，可出现直径多在3～15mm大小的多发性囊状透光影(蜂窝肺)。2.病变分布：多为双侧弥漫性，相对对称，单侧分布少见。病变多分布于基底部、周边部或胸膜下区。3.少数出现症状时，胸片可无异常改变。42学术资源二、X线胸片(高千伏摄片)42学术资源三、高分辨CT(HRCT)1.有助于评估肺周边部、膈肌部、纵隔和支气管-血管束周围的异常改变，对IPF的诊断有重要价值。2.可见次小叶细微结构改变，如线状、网状、磨玻璃状阴影。3.病变多见于中下肺野周边部，表现为网状和蜂窝肺，亦可见新月型影、胸膜下线状影和极少量磨玻璃影。严重区域有牵引性支气管和细支气管扩张，或胸膜下蜂窝肺样改变。43学术资源三、高分辨CT(HRCT)43学术资源四、肺功能检查1.典型改变为限制性通气功能障碍，表现为肺总量(TLC)、功能残气量(FRC)和残气量(RV)下降。一秒钟用力呼气容积/用力肺活量(FEV1/FVC)正常或增加。2.一氧化碳弥散(DLCO)降低，即在通气功能和肺容积正常时,DLCO也可降低。3.通气/血流比例失调，PaO2、PaCO2下降,肺泡-动脉血氧分压差[P(A-a)O2]增大。44学术资源四、肺功能检查44学术资源五、支气管肺泡灌洗液(BALF)检查1.意义在于排除其他肺疾病(如肿瘤、感染、嗜酸粒细胞肺炎、外源性过敏性肺泡炎、结节病和肺泡蛋白沉积症等)。但对诊断IPF价值有限。2.IPF患者的BALF中中性粒细胞(PMN)数增加，占细胞总数5%以上，晚期部分患者同时出现嗜酸粒细胞增加。45学术资源五、支气管肺泡灌洗液(BALF)检查45学术资源六、血液检查1.IPF的血液检查结果缺乏特异性。2.红细胞沉降率增快，丙种球蛋白、乳酸脱氢酶(LDH)水平升高。3.抗核抗体(ANA)和类风湿因子(RF)等可呈弱阳性反应。46学术资源六、血液检查46学术资源缺乏肺活检资料原则上不能确诊IPF。如患者免疫功能正常，且符合以下所有的主要诊断条件和至少3/4的次要诊断条件，可临床诊断IPF。47学术资源缺乏肺活检资料原则上不能确诊IPF。47学术资源1.主要诊断条件:①除外已知原因的ILD，如某些药物毒性作用、职业环境接触史和风湿性疾病等;②肺功能表现异常，包括限制性通气功能障碍(VC减少，而FEV1/FVC正常或增加)和/或气体交换障碍[静态/运动时P(A-a)O2增加或DLCO降低;③HRCT表现为双肺网状改变，晚期出现蜂窝肺，可伴有极少量磨玻璃影;④经支气管肺活检(TBLB)或BALF检查不支持其他疾病的诊断。48学术资源1.主要诊断条件:48学术资源2.次要诊断条件:

①年龄>50岁;②隐匿起病或无明确原因进行性呼吸困难;③病程≥3个月;④双肺听诊可闻及吸气性velcro音。49学术资源2.次要诊断条件:49学术资源IPF的药物治疗迄今尚没有一种令人满意的治疗方法。常用药物包括糖皮质激素、免疫抑制剂/细胞毒药物和抗纤维化制剂。可单独或联合应用。推荐方案为：糖皮质激素联合环磷酰胺或硫唑嘌呤。50学术资源IPF的药物治疗迄今尚没有一种令人满意的治疗方法。50学术1.糖皮质激素：泼尼松或其他等效剂量的糖皮质激素，每天0.5mg/kg(理想体重)口服4周；然后每天0.25mg/kg,口服8周；继之减量至每天0.125mg/kg或0.25mg/kg隔天1次口服。51学术资源1.糖皮质激素：51学术资源2.环磷酰胺:按每天2mg/kg给药。开始剂量可为每天25～50mg口服，每7～14天增加25mg，直至最大量150mg/d。3.硫唑嘌呤:按每天2～3mg/kg给药。开始剂量为25～50mg/d，之后每7～14天增力口25mg，直至最大量150mg/d。52学术资源2.环磷酰胺:52学术资源1.疗程:①治疗3个月后观察疗效，如耐受好，未出现并发症和副作用继续治疗至少6个月以上。②治疗6个月以上者，若病情恶化，应停止治疗或改用、合用其他药物；若病情稳定或改善，应维持原治疗。多主张联合用药。③治疗12个月以上者若病情恶化，应停止治疗或改用、合用其他药物治疗；若病情稳定或改善，也应维持原有治疗。④治疗满18月以上者，继续治疗应个体化。53学术资源1.疗程:53学术资源2.疗效判定:

(1)反应良好或改善:①症状减轻，活动能力增强。②X线胸片或HRCT异常影像减少。③肺功能表现TLC、VC、DLCO、PaO2较长时间保持稳定。54学术资源2.疗效判定:54学术资源以下数据供参考:TLC或VC增加≥10%,或至少增加≥200ml;DLCO增加≥15%或至少增加3ml·min-1·mmHg-1;SaO2增加>4%;心肺运动试验中PaO2增加≥4mmHg(具有2项或2项以上者认为肺生理功能改善)。55学术资源以下数据供参考:55学术资源(2)反应差或治疗失败：

①症状加重，特别是呼吸困难和咳嗽。②X线胸片或HRCT上异常影像增多，特别是出现了蜂窝肺或肺动脉高压迹象。③肺功能恶化。56学术资源(2)反应差或治疗失败：56学术资源以下数据供参考:TLC或VC下降≥10%或下降200ml;DLCO下降≥15%或至少下降≥3ml·min-1·mmHg-1;SaO2下降≥4%,或运动试验中P(A-a)O2增加≥4mmHg(具有2项或2项以上者认为肺功能恶化)。57学术资源以下数据供参考:57学术资源谢谢58学术资源谢谢58学术资源谢谢你的阅读知识就是财富丰富你的人生71、既然我已经踏上这条道路，那么，任何东西都不应妨碍我沿着这条路走下去。——康德

72、家庭成为快乐的种子在外也不致成为障碍物但在旅行之际却是夜间的伴侣。——西塞罗

73、坚持意志伟大的事业需要始终不渝的精神。——伏尔泰

74、路漫漫其修道远，吾将上下而求索。——屈原

75、内外相应，言行相称。——韩非谢谢你的阅读知识就是财富71、既然我已经踏上这条道路，那么，肺间质疾病的诊治及进展46、法律有权打破平静。——马·格林47、在一千磅法律里，没有一盎司仁爱。——英国48、法律一多，公正就少。——托·富勒49、犯罪总是以惩罚相补偿；只有处罚才能使犯罪得到偿还。——达雷尔50、弱者比强者更能得到法律的保护。——威·厄尔肺间质疾病的诊治及进展肺间质疾病的诊治及进展46、法律有权打破平静。——马·格林47、在一千磅法律里，没有一盎司仁爱。——英国48、法律一多，公正就少。——托·富勒49、犯罪总是以惩罚相补偿；只有处罚才能使犯罪得到偿还。——达雷尔50、弱者比强者更能得到法律的保护。——威·厄尔肺间质疾病的诊治及进展交大一院呼吸科陈明伟2学术资源概念弥漫性肺间质性疾病（ILD）是以弥漫性肺泡炎症和间质纤维化为病理基本病变，以活动性呼吸困难、X线胸片弥漫性浸润阴影、限制性通气障碍、弥散（DLCO）功能降低和低氧血症为临床表现的不同种类疾病群构成的临床病理实体的总称。3学术资源随着小学生源的不断增加，校舍的缺乏，教师的缺编等问题逐渐显现。为了缓解小学的压力，我市在农村采取了让六年级的学生提前跨入初中生涯，这也就意味着这批学生从2014年的九月，他们要提前接受从主要以行为学习为主改变为以认知学习为主的过程改变。当然，孩子们的每一次蜕变，都要经历从不适应到适应的这一过程，而作为一名长期在初中教学的英语教师，在教小学生的过程中也要不断的学习，不断的思考，尤其我们还面临着六年级刚换新教材这一挑战。带着几点思考，本人经过近两个月的观察、调查，不断的走访及记录，总结了本校六年级英语教与学中一些现状。一、教的现状1.音标该不该教的问题。一直从教于初中的老师，习惯于教学生读单词的时候看着音标，他们都潜意识的认为，只有认识音标，学生才能准确认读单词。而六年级的英语单词表上只见单词不见其音标啊，怎么办？教，不教？教，教材上没出现，会不会违背语言教学规律；不教，老师带读，学生听读若干遍，还有不亚于一半的学生读不准，甚至不会读。刚开始，由于急于求成，我也尝试着让孩子们给生词添上音标，虽然他们也不认识音标，但音标中的辅音因素和我们的汉语拼音极其相似，老师只要着重把单词里的元音因素反复带读，对于基础比较好的学生效果还是很明显的。可是对于基础不太牢固的学生，学音标在无形中给他们带来很大心理压力，以前，他们只要跟读单词就可以，只要激活大脑中“读”的区域，而现在还得在大脑中扫描记音符号，因此有的同学害怕不认识音标，唯恐发错音，怕老师批评，学生笑话，而不敢大声发音，对英语的学习兴趣也会大打折扣。同样，也会提前加剧学生英语学习中容易出现的两极分化。在教音标这一过程中，我们不能纯粹为了教音标而教音标：在基础教育中，我们不但要让学优生吃的好，还要让学困生吃的饱，所以对于教音标的老师，我认为要“润物细无声”，比如在每单元的Soundtime板块中进行拓宽相同字母组合的相同发音和不同发音，或在领读，听读课文的过程中多次重复难读单词的次数。此外，我们可以利用学生感兴趣的歌谣，游戏法，先行组织法，触类旁通法，26个字母音标学习法等各种方法，让学生潜移默化地学好音标。其实，教音标本身不是目的，而是为帮助学生掌握语音提供一个必要的拐杖，比如自己查字典、拼读单词、记忆单词。当然，对于不提倡教音标的老师，也是有他们的道理，语言的学习在自然环境中的效果最好，小学阶段先让学生感知第二语言，学会听说，然后在深入读写。就如我们中国的孩子刚开始也是先学会说话，后学拼音。因此对于六年级学习英语的学生们讲，他们也就相当于中国幼儿园里大班的孩子学习拼音一样，先了解，等到了小学一年级老师再细化了教。对于处于衔接过程的音标教学，没有硬性要求，教师可以根据自己班级学生的实际情况，学校的设备条件，个人对教材的理解程度进行合理的整合。无论教不教音标这一矛盾并不重要，关键是采用最行之有效的方法能让学生会读，会说，乐读，乐说才是目的。2.认知教学过度。初中教师由于长时间使用中学版的教材，习惯于重点呈现讲解四会单词，短语和句子，于是在教六年级学生的同时，花大量时间去讲解某个单词，短语的用法，拓展某个知识点，硬生生地把Storytime曲解成了Reading；过于侧重Grammartime认知教学，而忽略了给予学生机会去演Cartoontime的行为教学，错失可以激发学生好奇心Culturetime的建构教学。以上几点问题的出现，是由于初中教师疏忽了教材内容及学生的年龄差异性，小学英语教学主要以活动课形式为主，说、唱、玩、演贯穿于教学之中，便于培养对英语学习的兴趣，创造适合英语学习的情境，潜移默化的掌握语言交际的应用。因此，初中教师一定要吃透教材，理解小学英语新课程标准的要求，在激发学生学习英语兴趣的同时，适度的加深英语认知教学。二、学的现状1.时间安排方面。刚到初中的六年级小学生，他们的时间安排要和初中生同等要求，而且有了面临中考的初三学生的积极带动，他们的到校时间几乎比小学提前一个多小时不止，另外他们上午要和初中生一样上完4节课，英语课也从小学的每周3节升到4节，时间的紧迫，带动孩子心理的紧张。虽然时间是提高英语学习效率的保障，但如果忽视孩子的紧张情绪，学习效果也会略见甚微的。这就不但要求我们初中英语老师一定要在课堂上创造轻松愉悦的学习环境，而且还要在课后作业安排上多花心思，尽量少安排枯燥乏味的惩罚性作业，可以安排分层次作作业业，或者开放性的作业，保护好学生们学习英语的兴趣。2.心理适应方面。小学的时候，大部分同学对英语不重视，造成他们对英语学习较懒散，不系统。加上课时较少，没有太多作业，即使有，也就是读读背背的作业，再加上农村小学阶段学生自主学习能力较差，家长重视英语学习程度也不高。于是想学就学，不学也不加勉，学生学习英语心理上相对较轻松。而到了初中后，课时加多，作业也比小学多了许多，再加上初中的英语教师基本上都是专职的，而且很少跨年级教学，各方面要求都比较严厉，让学生措手不及，陡然的高压造成学生心理负担过重，容易对英语失去兴趣。以上只是笔者在短暂时间内对农村中学六年级英语教与学的现状简要分析，里面肯定存在许多不足之处，毕竟一种新事物的出现，都具有辩证性，比如学生学的现状中出现的困扰完全也可以理解为动力，可以提前训练孩子良好的学习习惯等。但作为英语教育工作者要时刻保留一双善于发现问题的眼睛，随着事物的不断发展，我们的思想也要跟着发展，万不可一个经验教了一辈子，只有善于发现自身的不足，才能不断提升并完善我们的英语教学工作。实验方法：本课题以教学实验为主，选取本校一年级两个班作为实验对象，一班为实验班，二班为对照班。并根据课题需要，设计问卷进行调查以及对学生进行体能测试，为本课题提供理论依据。创新观念，改革教学方法和学习方式1、激发学生运动兴趣，培养学生体育兴趣以体育课程理念为指导，坚持“健康第一”的思想，设计好每堂体育课，力求在教学方式与方法上，激发学生运动兴趣，培养学生体育兴趣，并关注个体差异与不同要求确保每个学生受益，促进学生健康成长。在教学内容，教学方法和组织形式中我深入研究，吃透大纲，精心设计每堂课，针对学生的心理情况设计好课堂教学模式，如：创设情境，在课堂教学中通过教师诱导，让学生自己做，再进行辅导、检查、让学生在课中运用自己的智慧和能力来进行学习，形成一种生动活泼，轻松愉快的气氛，激发学生学习积极性，发展学生个性和创造力。在每一节体育课中的准备部分首先我把活动的主动权让给学生，还学生一个自由发挥，充满想象，富于追求新意的空间。学生把从教师哪里学来的知识加以改编运用，把电视上面的优秀内容搬到课堂，并根据已有经验、思维、加工、合成创造出新的内容。这样既给学生一个表现自我机会，以锻炼了学生的组织能力。2、创新教学中以体育游戏的方式来培养学生的体育兴趣，提高练习积极性和教学都有良好的作用。在学习一节新内容的体育课中，为了让学生尽快掌握动作技术，我让学生在玩游戏的基础上慢慢适应新的课程，比如上一节投掷内容，开始学习投远时要首先让学生掌握投球的方法，发展学生肩上屈肘转体挥臂的投掷方法，发展投掷能力。那么，在这节课中根据小学生活泼好动，兴趣广泛，模仿力强的特点，在课的开始部分，采用学生自制纸飞机投掷游戏让学生在愉快的气氛中不自觉地学到技术，并且教育学生在玩游戏结束时记住不乱纸屑，注意环保，这样学生既能在玩中学到知识，并且在学生的脑中形成大概的学习概念。3、体育创新教学中，实现学生由“学会”到“会学”的转变也是我教学中的重点。我在一年级实验班的一节跳远课中,我摆脱了单一教学方式,运用小青蛙捉害虫情景导入带领同学们到效外游玩并提出问题：(师)问学生们小青蛙是怎样跳的,(生)学生们各个不自觉地模仿起小青蛙蹦蹦跳跳起来,(师)我再告诉学生们小青蛙要捉害虫首先应该怎样做呢?(生)学生们都说锻炼好本领,学生们在我的话音刚停,他们自主性的友伴分组学出青蛙跳,还不时比一比看谁跳得远,还不时几个人围在一起研究用什么方法跳得更远。这样一比，学生们无形中掌握了动作要领，竞争意识也增强了。一年级对照班还是采用传统的教学形式，经过一段时间的实验，我对两个班进行跳远的测试，分别每人测三次，从表中可以看出,要调动学生自学的积极性,培养起自己能力,才能适应社会发展的需要,只有激发起学生的学习动机,唤起学生的求知欲,强化学生自主学习的意识,才能逐步实现“要我学”向“我要学”的转变。创新教学中，实验班学生的心理、身体素质提高也有明显效果在开始进行实验班教学时，我采用问卷调查法、体质的测试方法来进行对比，经过两年实验时间，在每节体育课中的实践与研究，在教学中也有一定的收效，实验班学生身体素质也明显提高，上体育课的兴趣也增大。附表：从表（4）中可以看到实验后，实验班学生的心理，社会问卷调查也优于对照班，学生在民主、愉快、和谐的教学氛围中，能消除学生的依赖、恐惧、被动参与等，可以使学生正确的认识自我、超越自我，有益于增强学生自主、自律观念的形成。一、通过实验，学生养成自主、创新，从而有效地提高学生学习热情我校开展大课间体育活动，学生的积极性和自主创新意识明显增强。在大课间的前准备部分，学生都能随着音乐的节奏自编韵律操，变换队列，感受美的教育，在自选项项目中每班学生都能出谋献策想出各种新兴体育项目如：溜冰、竹竿舞、舞蹈、呼啦圈等十几个项目汇在一起整节课在轻松悠然的音乐声中,师生参与营造了一个良好的锻炼身体的氛围,使整个校园充满快乐,全体学生体会到体育的快乐,使学生发自内心地热爱体育,培养了学生终身体育意识。二、实验过程存在问题1、对新课标的精神、理念的理解较肤浅。2、在实验过程中，学生对教师的教学模式目前还未完全适应。3、数据分析不够精密。肺间质疾病的诊治及进展46、法律有权打破平静。——马·格林肺肺间质疾病的诊治及进展课件肺间质疾病的诊治及进展课件肺间质疾病的诊治及进展课件肺间质疾病的诊治及进展课件病因及分类原因明确的肺间质性疾病有：无机尘肺、矽肺、石棉肺、铝尘肺、煤尘肺、慢性铍肺、硬质合金尘肺、有机粉尘、外源性过敏性肺泡炎、药物、药物性肺炎、毒物、百草枯肺、放射线、放射线肺炎、微生物感染、播散性肺结核、真菌肺为、病毒性肺炎、卡氏肺囊虫病、肺水肿、癌性淋巴管炎。65学术资源病因及分类原因明确的肺间质性疾病有：6学术资源原因未明的肺间质性疾病有：特发性肺纤维化症（又名隐原性致纤维肺泡炎、特发性间质性肺炎）、结节病、肺嗜酸细胞肉芽肿病、胶原性肺病有Goodpasture综合症、物发性含铁血黄素沉着症、Wegener肉芽肿、Churg-strass综合症、血管性免疫母细胞性淋巴瘤病、硬化结节症、神经纤维瘤、肺静脉闭塞症、强直性脊柱炎、淀粉样变、慢性嗜酸细胞性肺炎、肺淋巴管肌瘤症、闭塞性细支气管淡并机化肺炎、肺泡蛋白症、组织细胞病X（HX）、ARDS等。66学术资源原因未明的肺间质性疾病有：7学术资源按间质性肺炎疾病的病理生理学发展以及临床发病进展特点分为：1、尘肺（矽肺、石棉肺等）2、肉芽肿性间质性肺病（结节病、慢性铍肺、过敏性肺泡炎、肺嗜酸细胞肉芽肿、闭塞性细支气管炎并机化肺炎等）。

3、弥漫性致纤维化间质性肺病67学术资源按间质性肺炎疾病的病理生理学发展以及临床发病进展特点分为：1从临床角度按病因分类：特发性肺纤维化胶原血管/结缔组织病和肺-肾综合征肉芽肿性疾病吸入性疾病遗传性疾病特殊病因68学术资源从临床角度按病因分类：特发性肺纤维化9学术资源

原因未明类ILD占所有慢性ILD病例的2/3。美国估计每年约有5～10人/10万人口的患病率，一年约有10000以上患者住院。其中以特发性肺纤维化、结节病和胶原血管疾病肺部表现为最常见。组织细胞增多症X、肺肾综合征和肺血管炎、特发性含铁血黄素沉着症等其次。国内对各类间质病的患病率尚无确切的调查。69学术资源原因未明类ILD占所有慢性ILD病例的2/3。美发病机制病因尚未完全明确。细胞因子介导的细胞间的相互作用对肺泡炎和纤维化有重要作用。发病：肺泡炎开始纤维化终结70学术资源发病机制病因尚未完全明确。11学术资源肺泡上皮损伤血液蛋白成分漏出肺泡炎血管内皮损伤炎症细胞肺内聚集释放炎性介质免疫效应细胞成纤维细胞活化、增殖

肺组织纤维化产生胶原细胞外基质71学术资源肺泡上皮损伤12学术资源间质性肺病的临床表现

一、症状进行性呼吸困难：咳嗽干咳胸痛其它：发热、乏力、食欲不振、消瘦关节疼痛、咯血72学术资源间质性肺病的临床表现一、症状进行性呼吸困难：13学术资源二、体征：呼吸急促发绀杵状指双肺底吸气相Velcro罗音73学术资源二、体征：14学术资源间质性肺病的诊断技术及其评价

74学术资源间质性肺病的诊断技术及其评价15学术资源胸部X线检查

早期无异常发现（有作者认为可达5%)）或呈磨玻璃样。双肺弥漫性细结节样或网状结节样，间质纹理增多。严重者呈网状或如蜂窝状改变。75学术资源胸部X线检查早期无异常发现（有作者认为可达5%)）或呈磨ILD为弥漫性阴影，系指两肺广泛分布的异常阴影。基本可分为播散性结节影、斑状影、多发环形影、异常线状影等。现将上述四类异常阴影主要疾病列表供参考。76学术资源ILD为弥漫性阴影，系指两肺广泛分布的异常阴影。基本可分为播ILD的四类异常阴影播散型结节影

多发性环型影

异常线状影

斑状影过敏性肺泡炎特发性致纤维间质性肺水肿Wegener肉芽肿特发性致纤维化肺泡炎肺嗜酸性肉芽肿肺泡炎癌性淋巴管炎肺泡蛋白症胶原病性肺病胶原病性肺病尘肺过敏性肺泡炎药物性肺病药物性肺病肺结节病BOOP尘肺过敏性肺泡炎肺泡蛋白症尘肺肺结节病肺淋巴管肌瘤弥漫性泛细支肺结节病肺嗜酸性肉芽肿气管炎间质性肺水肿病毒性肺炎ARDSARDS77学术资源ILD的四类异常阴影18学术资源卡氏肺囊虫病

真菌性肺感染闭塞性肺感染

并机化肺炎（BOOP）

Goodpasture综合症

淀粉样变

78学术资源卡氏肺囊虫病

19学术资源(二)CT检查：CT检查较X线检查的密度分辨率高10至20倍。无常规X线胸片前后结构重叠的缺点，对肺内小病灶、隐蔽部位或一些早期病变的发现有高敏感性、特异性和准确性，同时对一些细微结构也能清楚显示。79学术资源(二)CT检查：20学术资源(三)高分辨薄层扫描(HRCT)

高分辨CT采用薄层扫描、小视野重建等方法，大大的提高了图像的空间分辨率。作为常规CT检查的补充，对显示正常或异常的细微结构和病灶的细节较常规CT有明显优势。

HRCT对肺间质疾病的诊断有重要价值。80学术资源(三)高分辨薄层扫描(HRCT)21学术资源弥漫性肺疾病常常是多种病变性质共存，穿刺取材在明显的肺纤维化区域，对诊断的意义不大。在肺内有结节或毛玻璃样渗出的区域取材，对诊断帮助较大。(四)CT引导下的经皮肺穿刺活检：81学术资源弥漫性肺疾病常常是多种病变性质共存，穿刺取材在明显的肺功能检查ILD最为显著的肺功能变化是通气功能的异常和气体交换功能的降低。通气功能是以限制性通气障碍为主，肺活量减少，残气量随病情进展而减少，随之肺总容量也减少。气体交换功能障碍在ILD的早期可出现，如弥散功能（DLCO）早期即有降低表现。

82学术资源肺功能检查ILD最为显著的肺功能变化是通气功能的异常和气体交肺功能检查能否判断激素或免疫抑制剂治疗ILD的疗效，现尚有不同的看法，认为仅以肺功能的变化评价其疗效是不够的。唯一能判定短期疗效的指标为呼吸频率及PaO2的改善而其它肺功能检查帮助不大。83学术资源肺功能检查能否判断激素或免疫抑制剂治疗ILD的疗支气管肺泡灌洗技术（BALF）

灌洗液中细胞种类变化在ILD有诊断意义。

用标记T细胞亚群或T细胞、Ｂ细胞的活化程度解释ＩLD的活动性预后，但目前尚无定论。

84学术资源支气管肺泡灌洗技术（BALF）灌洗液中细胞种类变化在ILD

肺活检及病理学诊断通过经皮肺活检、经支气管肺活检、胸腔镜肺活检或开胸肺活检进行病理学诊断，是ILD诊断的重要方法之一。ILD病理组织学可呈肺泡炎、血管炎、肉芽肿、组织细胞或类淋巴细胞增殖。UIP被认为是IPF主要病理改变，由于炎症、纤维化、蜂窝样损害和正常区域和病变分布的不均一性，故对标本取材的代表性、技术性很强。

85学术资源肺活检及病理学诊断通过经皮肺活检、经支气管肺活间质性肺病的治疗

及其评价86学术资源间质性肺病的治疗

及其评价27学术资源糖皮质激素和免疫抑制剂目前IPF的治疗仍以糖皮质激素和免疫抑制剂药物为主。激素能够抑制炎症及免疫过程，对肺泡炎为主要病变的IPF患者可能有效，但在广泛间质纤维化期则失去作用。专家们在分析了现有的临床资料后达成以下共识：①现有的治疗措施对IPF患者肺功能及生存期的改善作用有限或无作用。②当今用于治疗IPF的药物大多存在有严重的副作用。③目前对IPF尚无有效的治疗方法。因此，IPF的治疗仍然是临床医师面临的一个严峻的课题。87学术资源糖皮质激素和免疫抑制剂目前IPF的治疗仍以糖皮质激秋水仙碱被认为是治疗肺纤化的有效药物之一，但副作用较大。在大鼠肺纤化模型中，秋水仙碱可使多种酶的改变回到正常水平，包括胶原酶、赖氨酸氧化酶和肺氨酸羟化酶，从而使胶原合成趋于正常，胶原Ⅰ和胶原Ⅲ的比例也接近正常。秋水仙碱的剂量为0.6g/d，耐受性良好，可长期服用。

88学术资源秋水仙碱被认为是治疗肺纤化的有效药物之一细胞因子抑制剂白介素-1(IL-1)抑制单核巨噬细胞是IL-1的主要产生细胞，在肺纤维化的发病过程中，IL-1既可介导肺泡炎期的损伤，又可促进间质损伤修复乃至过度修复引起间质纤维化。在小鼠肺纤维化模型中，TNF-α抗体几乎完全阻断了羟脯氨酸的增加，防止了光镜下所见的弥漫性肺泡损伤。重组的人的可溶性TNF-α受体也有一定疗效，甚至对已形成的纤维化也能改善。

89学术资源细胞因子抑制剂白介素-1(IL-1)抑制单核巨噬细胞是IL-转化生长因子-β(TGF-β)抑制剂在多种纤维增生性疾病中，TGF-β表现出共同的促纤维化作用。肺脏是富含TGF-β的器官之一，并且TGF-β产生的部位和肺中异常细胞外间质的沉积部位一致。在动物模型的研究中，也取得了相似的结果。90学术资源转化生长因子-β(TGF-β)抑制剂在多种纤维增生性疾病中，抗氧化剂在肺纤维化中，毒性氧产物生成增多。博莱霉素所致的肺损伤机制包括了毒性氧产物的作用，高氧可加重博莱霉素所致的肺纤维化，并进一步损伤肺上皮细胞，延缓修复。谷胱甘肽是细胞内重要的抗氧化剂，

91学术资源抗氧化剂在肺纤维化中，毒性氧产物生成增多。博莱霉N-乙酰半胱氨酸(N-acetylcysteine)是一种还原剂，IPF患者口服、静脉注射N-乙酰半胱氨酸能使支气管肺泡灌洗液和ELF中谷胱甘肽明显增高。新近报道IPF患者雾化吸入谷胱甘肽可暂时提高它在BAF中的含量，同时减少AM释放的超氧阴离子。

92学术资源N-乙酰半胱氨酸(N-acetylcysteine)是一种还抗粘附分子抗体肺中的白细胞通过分泌致纤维化因子而参与了肺纤维化的发生和发展，而巨噬细胞、单核细胞、淋巴细胞及中性粒细胞的趋化和活化受许多表面蛋白质如粘附分子的调节。CD11/CD18家族作为白细胞整合素参与了许多免疫炎症反应，它们在肺纤维化的发病机制中可能有重要作用。

93学术资源抗粘附分子抗体肺中的白细胞通过分泌致纤维化因子而参与了肺纤维抗CD11单克隆抗体治疗小鼠肺纤维化，发现胶原沉积减轻，纤维性肺泡炎和淋巴细胞浸润及血小板微栓塞也明显减轻，机制可能是通过改变白细胞的移行或活化状态而减轻细胞介导的炎症反应，减少胶原的过多产生。在正常小鼠，抗CD11抗体也能减少间质淋巴细胞数量及胶原含量，提示这是治疗肺纤维化的一条新途径。94学术资源抗CD11单克隆抗体治疗小鼠肺纤维化，发现胶原沉积减轻，纤维其他γ-干扰素(IFN-γ)被认为是一种抗纤维的细胞因子，它能够减少成纤维细胞的胶原合成，延缓伤口愈合。在体外实验中可明显抑制肺纤维化患者的LFb的增殖和胶原合成。研究表明IFN-γ降低Ⅰ型胶原mRNA水平，与胶原合成减少是平行的。在大鼠肺纤维化模型中，IFN-γ可明显抑制纤维化的进展。95学术资源其他γ-干扰素(IFN-γ)被认为是一种抗纤维的细胞因子，它血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)是近年来研究较多的一类药物，培养的LFb中加入Captopril后增殖率降低，并且在成纤维细胞生长因子刺激生长的LFb中更加显著，但同是ACEI的Lisinopril却无此作用，因此推测Captopril的抗纤维化作用是因为它有一个巯基。

96学术资源血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)是近年来研究较多的一类药物

肺移植是肺纤维化终末期的患者的治疗方法之一，近年来免疫抑制剂的研究进展为器官移植创造了条件。

97学术资源肺移植是肺纤维化终末期的患者的治疗方法之一，近年特发性肺(间质)纤维化诊断和治疗指南中华医学会呼吸病学分会98学术资源特发性肺(间质)纤维化诊断和治疗指南中华医学会呼吸病学分会概念特发性肺纤维化(IPF)是指原因不明并以普通型间质性肺炎(UIP)为特征性病理改变的一种慢性炎症性间质性肺疾病，主要表现为弥漫性肺泡炎、肺泡单位结构紊乱和肺纤维化。99学术资源概念特发性肺纤维化(IPF)是指原因不明并以普通型间质性临床表现中年多见，男∶女＝2∶1，儿童罕见。起病隐袭，主要表现为干咳、进行性呼吸困难，活动后明显。少有肺外器官受累，可出现全身症状，如疲倦、关节痛及体重下降等，发热少见。50%左右出现杵状指(趾)，多数患者双肺下部可闻及velcro啰音。晚期出现发绀，偶可发生肺动脉高压、肺心病和右心功能不全等。100学术资源临床表现中年多见，男∶女＝2∶1，儿童罕见。41学术资源二、X线胸片(高千伏摄片)1.常表现为网状或网状结节影伴肺容积减小。随着病情进展，可出现直径多在3～15mm大小的多发性囊状透光影(蜂窝肺)。2.病变分布：多为双侧弥漫性，相对对称，单侧分布少见。病变多分布于基底部、周边部或胸膜下区。3.少数出现症状时，胸片可无异常改变。101学术资源二、X线胸片(高千伏摄片)42学术资源三、高分辨CT(HRCT