耳颞部解剖及常见疾病诊断CT课件

耳部CT解剖及常见病变诊断与鉴别诊断1a耳部CT解剖及常见病变诊断与鉴别诊断1a重点1.解剖（重点）2.中内耳软组织影鉴别诊断3.耳硬化症、鼓室硬化、骨化性迷路炎4.先天畸形2a重点1.解剖（重点）2a解剖外耳3a解剖外耳3a中耳4a中耳4a中耳5a中耳5a内耳6a内耳6a内耳-骨迷路7a内耳-骨迷路7a8a8a中耳9a中耳9a10a10a音叉试验Nor传导性耳聋 感音神经性耳聋RT+-+/-WT=偏向患侧偏向健侧ST+/-+-11a音叉试验Nor传导性耳聋12a12a超链接听骨链耳蜗、半规管（前、后、外）中内耳透明耳蜗、前庭、半规管、面神经管、耳蜗导水管、前庭导水管解剖（薄层）上半规管：前半规管水平半规管：外半规管13a超链接听骨链13a14a14a15a15a16a16a17a17a18a18a19a19a20a20a21a21a22a22a炎症肿瘤外伤先天畸形23a炎症23a炎症：①恶性外耳道炎；良性坏死性外耳道炎；②中耳乳突炎：急性中耳炎；慢性中耳乳突炎；③中耳乳突炎并发症。24a炎症：24a慢性中耳乳突炎并发症颅外并发症：耳后骨膜下脓肿颅底骨髓炎岩骨内并发症：①岩尖炎；②迷路炎：迷路瘘管、浆液性迷路炎、化脓性迷路炎、骨化性迷路炎（死迷路）耳源性周围性面瘫颅内并发症：乙状窦血栓性静脉炎硬膜外/下脓肿脑膜炎脑脓肿（颞叶、小脑半球）25a慢性中耳乳突炎并发症颅外并发症：25a肿瘤：①外耳道：良性肿瘤：腺瘤、乳头状瘤、先天性胆脂瘤、骨瘤、骨疣、乳头状囊腺瘤、血管瘤。恶性肿瘤：外耳道癌。②中耳：良性肿瘤：血管瘤、鼓室球瘤。恶性：中耳癌、横纹肌肉瘤。26a肿瘤：26a外伤：纵形、横向骨折27a外伤：27a28a28a先天畸形先天畸形：外-中-内耳畸形①外耳道：骨性、膜性闭锁/狭窄（小于4mm）。②中耳畸形：听骨链：1）锤骨与砧骨融合：常与上鼓室骨壁有骨性连接；2）砧骨长突缺如和镫骨足弓缺如（软组织条索替代）；3）镫骨足弓畸形：板状或一弓缺如；足弓形态正常，但与足板不连接。29a先天畸形先天畸形：外-中-内耳畸形29a鼓室畸形：1）鼓室天盖不全：脑膜下垂；2）后下部缺损：颈静脉球易位突入鼓室；3）鼓室内壁发育不良：前庭窗、蜗窗封锁或裂开致听力障碍或脑脊液漏。30a鼓室畸形：30a面神经管异常面神经管异常：1）水平部骨管缺损：暴露2）交界处高于外半规管3）鼓骨发育不全时，垂直段向前、后移位4）面神经管垂直段分叉5）面神经发育不全，少数面神经管不发育31a面神经管异常面神经管异常：31a内耳畸形内耳畸形：1）Mondini型：耳蜗发育畸形，“空耳蜗”；2）Mickel型（发育不全型），耳蜗、前庭、半规管缺如，伴内耳道狭窄，小于等于3mm，岩骨短小；3）Alexander型：蜗管型，蜗管发育不良，伴螺旋器及耳蜗底周神经节异常；4）Scheibe型：耳蜗、球囊型5）Siebenmann型：骨迷路发育良好，膜迷路及感觉终器发育不全或畸形发育32a内耳畸形内耳畸形：32a6）大前庭导水管综合征：中段大于1.5mm，与总脚相连，常双侧7）前庭半规管畸形：前庭扩大（横径大于3.2mm），半规管发育短小8）X-链听力丧失：球形内听道，面神经管扩张、耳蜗底周和内听道不完全分离，+C增粗膨大面神经均匀一致强化9)Cogan综合征（很少见，青年综合征）迷路内外淋巴液腔闭塞33a6）大前庭导水管综合征：中段大于1.5mm，与总脚相连，常双中内耳软组织影鉴别诊断慢性中耳乳突炎:肉芽肿型胆脂瘤型中耳癌外耳道癌侵犯中耳恶性外耳道炎中耳横纹肌肉瘤34a中内耳软组织影鉴别诊断慢性中耳乳突炎:34a慢性中耳炎单纯型（咽鼓管鼓室型、粘膜型）肉芽肿型（坏死型、骨疡型）胆脂瘤型35a慢性中耳炎单纯型（咽鼓管鼓室型、粘膜型）35a胆脂瘤表现为中耳腔内团块状影,+C无强化,听骨明显破坏及中耳窦腔扩大,边缘模糊，并有骨质增生硬化。盾板、面神经管、半规管、天盖等结构破坏亦高度提示胆脂瘤形成。肉芽肿多呈片状、条索状或网状,+C强化，可见听骨破坏,但多为局部侵犯,程度较轻；中耳腔骨壁破坏、模糊，密度增高。中耳腔内软组织灶的密度改变对慢性中耳炎的定性诊断无明显帮助。36a胆脂瘤表现为中耳腔内团块状影,+C无强化,听骨明显破坏及37a37a例138a例138a例139a例139a例240a例240a例241a例241a例342a例342a例343a例343a例344a例344a例445a例445a例446a例446a肉芽肿型47a肉芽肿型47a单纯型48a单纯型48a单纯型49a单纯型49a中耳癌中耳癌：软组织肿块及骨破坏以鼓室为中心，听骨和鼓室破坏较完全。50a中耳癌中耳癌：软组织肿块及骨破坏以鼓室为中心，听骨和鼓室破坏51a51a外耳道癌：外耳道骨壁破坏明显，听骨可部分残留，晚期肿瘤范围广泛无法鉴别来源。52a外耳道癌：外耳道骨壁破坏明显，听骨可部分残留，晚期肿瘤范围广恶性外耳道炎坏死性外耳道炎又称恶性外耳道炎,是一种严重的可致死的外耳道感染性疾病。主要发病人群为老年人、糖尿病患者、免疫力低下的个体。致病菌主要为绿脓杆菌,其发病率较低,而死亡率高。导致一些危及生命的并发症,如乳突炎,颅底骨质的骨髓炎,第2、3、5、7对颅神经功能麻痹,乙状窦或颈静脉血栓形成,脑膜炎或脑脓肿等。53a恶性外耳道炎坏死性外耳道炎又称恶性外耳道炎,是一种严重的可致外耳道及中耳腔内软组织密度影充填，并见不规则骨质破坏，骨质破坏区边缘不清，无硬化。I期,炎症局限于外耳道及乳突气房;II期,I期加上颅底骨质骨髓炎及脑神经麻痹;III期:II期加上炎症扩散至颅内。54a外耳道及中耳腔内软组织密度影充填，并见不规则骨质破坏，骨质破中耳横纹肌肉瘤胚胎性横纹肌肉瘤腺泡型横纹肌肉瘤葡萄状横纹肌肉瘤多形性横纹肌肉瘤55a中耳横纹肌肉瘤胚胎性横纹肌肉瘤55a临床特点与慢性中耳炎相似：耳痛、听力下降、耳流脓、外耳道出血性息肉及肉芽组织等。中耳的横纹肌肉瘤几乎仅发生于儿童，在诊断时肿瘤常常已经累及到外耳道、乳突和脑膜。56a临床特点与慢性中耳炎相似：耳痛、听力下降、耳流脓、外耳道出57a57a迷路瘘管瘘管最常发生部位为外半规管,其次为鼓岬（耳蜗底旋）。58a迷路瘘管瘘管最常发生部位为外半规管,其次为鼓岬（耳蜗底旋）病例59a病例59a60a60a61a61a骨化性迷路炎骨化性迷路炎又名硬化性迷路炎,钙化性迷路炎,闭塞性迷路炎。病理机制为正常透明的骨迷路腔内有新生骨充填,它是内耳各种非肿瘤性病变的转归。主要病因包括:慢性化脓性中耳炎、中耳炎继发胆脂瘤、脑膜炎(细菌性、病毒性、真菌性)、外伤、病毒感染、气压改变、手术、先天性迷路瘘及自身免疫性因素等。其中比较常见的原因有耳源性、脑膜炎源性及外伤性。62a骨化性迷路炎骨化性迷路炎又名硬化性迷路炎,钙化性迷路炎,闭塞耳源性迷路骨化(化脓性、胆脂瘤型等),病原多是由前庭窗或蜗窗直接侵入,或者是由鼓岬或半规管骨质破坏侵入引起迷路炎,外淋巴腔内出现浆液纤维素渗出物,继而肉芽形成并纤维化形成新骨。63a耳源性迷路骨化(化脓性、胆脂瘤型等),病原多是由前庭窗或蜗窗脑膜炎源性迷路骨化：以儿童发病率较高,且婴儿期发病多见,多为双侧,以细菌性多见。两个途径传播:①经耳蜗水管途径传播,新生骨以耳蜗底周最为显著,尤其是在蜗窗附近。②经内听道内听神经周围间隙或血管间隙到达内耳迷路导致迷路炎,新生骨以蜗轴区明显。64a脑膜炎源性迷路骨化：64a外伤性迷路骨化:外伤引起颞骨的横行和纵行骨折,但累及内耳结构,造成迷路内出血渗出,钙盐沉积,发生迷路内钙化。65a外伤性迷路骨化:65a耳蜗基底周内可见点状高密度影、“弧形”高密度影或耳蜗普遍密度增高,呈“磨玻璃”样高密度影,伴有管腔不规则狭窄；蜗轴增粗、骨性螺旋板增宽;耳蜗完全骨性闭塞。前庭受累表现为狭窄、密度增高。半规管受累表现为密度增高、管腔狭窄；或完全骨性闭塞。前庭窗、蜗窗受累者表现为其内密度增高、狭窄。受累机率由高至低依次是水平半规管、后半规管、耳蜗、上半规管、前庭窗、蜗窗及前庭。66a耳蜗基底周内可见点状高密度影、“弧形”高密度影或耳蜗普遍密度图1左侧骨化迷路炎。横断面CT显示耳蜗基底周边缘不规则,迷路腔不规则变窄(箭)同时见中耳乳突炎及胆脂瘤形成。图2左耳骨化迷路炎。横断面CT显示蜗轴及骨性螺旋板增宽、密度增高(箭)。图3右耳骨化迷路炎,横断面CT显示螺旋板增厚(箭)。图4右耳骨化性迷路炎,CT平扫示耳蜗普遍密度增高,呈“磨玻璃样”改变,骨迷路腔隐约可见(箭)。图5右侧中耳炎继发骨化性迷路炎,病变经前庭窗累及前庭CT显示前庭内可见点状高密度影(箭)。a)横轴面图像;b)冠状面图像。图6左侧中耳炎继发骨化性迷路炎,横断面CT示水平半规管密度增高,呈“磨玻璃样”改变(箭)。图7右耳骨化性迷路炎,右侧前庭及水平半规管完全骨性闭塞(箭)。图8右耳骨化性迷路炎,右侧中耳炎术后改变,病变累及蜗窗,蜗窗骨性闭塞(箭)。67a图1左侧骨化迷路炎。横断面CT显示耳蜗基底周边缘不规则,迷68a68a69a69a70a70a71a71a72a72a73a73a74a74a75a75a图10右侧中耳炎继发骨化性迷路炎,MR横断面T1WI示前庭呈等信号(箭)。图11双侧骨化性迷路炎(右侧未显),MR横断面T2WI示双侧水平半规管信号消失(箭)。图12右侧骨化性迷路炎,3D水成像显示右侧耳蜗骨性闭塞,未见显示。图13右侧中耳炎继发骨化性迷路炎,增强后可见耳蜗及前庭异常强化(箭)。a)MR横断面增强扫描;b)MR冠状面增强扫描。76a图10右侧中耳炎继发骨化性迷路炎,MR横断面T1WI示前庭77a77a78a78a79a79a迷路炎的较早阶段由于肉芽组织和新生血管的存在，可出现病变区的强化;骨化期病变区的强化消失80a迷路炎的较早阶段由于肉芽组织和新生血管的存在，可出现病变区的81a81a增强扫描对于迷路炎的诊断较为重要,在一些较早期迷路炎的病例中,膜迷路T1WI及T2WI信号均无明显改变,而增强扫描可见到其异常强化,此时可以提示诊断。82a增强扫描对于迷路炎的诊断较为重要,在一些较早期迷路炎的病例中鉴别诊断内耳膜迷路全部骨化鉴别耳蜗未发育:主要根据听囊径的大小,先天畸形患者听囊径均减小,而骨化性迷路炎的患者正常;

Michel畸形：内耳外侧壁扁平,而骨化性迷路炎外侧半规管的轮廓正常。83a鉴别诊断内耳膜迷路全部骨化鉴别83a鼓室硬化鼓室硬化是指中耳在长期的慢性炎症愈合后所遗留的中耳结缔组织退行性变。传导性耳聋。慢性中耳炎或反复发作的急性中耳炎和间断性中耳流脓的病史。病程持续时间较长,达数年至数十年不等,个别可仅为半年或年余。84a鼓室硬化鼓室硬化是指中耳在长期的慢性炎症愈合后所遗留的中耳结HRCT表现病变累及鼓膜,表现鼓膜增厚,其中出现钙化,呈条状,点状。鼓膜内陷。病变位于鼓室内,表现为钙化及软组织影共存,软组织影,仅为钙化影。软组织影按形态分为条索状,斑片状,钙化影按其形态分为点状,筛网状,团块状。硬化斑块包埋听骨链。粘连锤骨,砧骨,镫骨。鼓室硬化灶可使前庭窗环韧带硬化,听骨韧带、镫骨肌腱、鼓膜张肌腱骨化。85aHRCT表现病变累及鼓膜,表现鼓膜增厚,其中出现钙化,图1双侧鼓室硬化,右耳传导性耳聋,左耳术后。HRCT冠状位示左侧鼓膜增厚、内陷、并可见点状的钙化影图2左侧鼓室硬化患者,左耳间断流脓40余年,左鼓室成型术后3年,听力仍不提高。HRCT冠状位示左侧上、中、下鼓室内可见软组织密度影包绕听小骨图3右侧鼓室硬化患者,右耳传导性耳聋,骨气导间距大。HRCT横断位示右侧上鼓室内侧团块状钙化影附着与面神经管水平段外壁;乙状窦前位图4左鼓室硬化患者,左耳持续流脓25岁,伴听力差。HRCT横断位示左侧鼓室内可见大片软组织密度影,其内可见小点状钙化影图5左鼓室硬化患者,自幼左耳流脓,左耳传导性耳聋。HRCT横断位显示左侧鼓室内有大片软组织密度影,其内可见筛网状钙化影图6右鼓室硬化患者,右耳流脓数年,伴头痛、头晕,鼓膜紧张部大穿孔。HRCT横断位示右侧鼓室内可见条索状软组织密度影及团块状钙化影,右侧颈静脉球高位至前庭水平图7左鼓膜硬化患者,左耳流脓一次,现已干耳40余年,经常左耳疼痛。HRCT冠状面示左侧鼓膜增厚,鼓膜紧张部可见条状钙化影,鼓室内含气佳图8右耳乳突根治术后20年,左耳鼓膜修补术后26年术后一直流脓,左鼓室硬化患者。HRCT冠状面示左侧鼓膜增厚,鼓室内可见软组织密度影包绕听小骨,鼓膜张肌腱呈条形钙化86a图1双侧鼓室硬化,右耳传导性耳聋,左耳术后。HR87a87a88a88a89a89a90a90a鉴别诊断耳硬化症：前庭窗型耳硬化症在HRCT的表现上与鼓室硬化的发生部位及表现上有相似之处。成熟期表现为镫骨底板增厚,骨质结构影充填在前庭窗上,使前庭窗狭窄或呈封闭状,但是鼓膜正常,鼓膜和/或鼓室内一般不会出现硬化斑块。乳突多为气化型。91a鉴别诊断耳硬化症：前庭窗型耳硬化症在HRCT的表现上与鼓室粘连性中耳炎:鼓室硬化和粘连性中耳炎都是中耳炎迁延过久,导致的永久性、非活动性的不可逆性病变。其中以机化粘连为主者,称为粘连性中耳炎;而以透明样变性、钙化为主甚至出现骨化者,称为鼓室硬化。两者的临床症状和表现及病史极为相似。鼓室硬化斑块出现钙化或骨化后,在HRCT上可明确的诊断,而在出现钙化或骨化之前,在HRCT上很难区分,均表现为鼓膜正常或增厚、内陷。鼓室内出现软组织密度影和骨壁、听骨链相连。鉴别方法主要通过病理或手术证实。92a粘连性中耳炎:92a中耳炎:是引起鼓室硬化最常见的病因。表现为鼓膜增厚,内陷。鼓室和/或乳突窦及乳突气房内充填软组织密度影,乳突气房含气减少或消失,鼓室及乳突内可以出现积液征象,听小骨破坏甚至消失,少部分患者可有乳突及鼓室壁的骨质破坏。但不会出现钙化。93a中耳炎:是引起鼓室硬化最常见的病因。表现为鼓膜增厚,内陷。耳硬化症耳硬化症(Otosclerosis)是一种原发于骨迷路的病变,临床表现为慢性渐进性双耳听力下降,可伴耳鸣及误听现象（闹境返聪）。耳硬化症在病理上可分为海绵化期及硬化期。94a耳硬化症耳硬化症(Otosclerosis)是一种原发于骨按病变累及部位不同可将耳硬化症分为窗型、耳蜗型及混合型。①窗型耳硬化症指病变主要累及前庭窗和/或蜗窗及其周围结构,多双侧对称性发病。95a按病变累及部位不同可将耳硬化症分为窗型、耳蜗型及混合型。95海绵化期(又称活动期)CT表现为前庭窗和/或蜗窗周围密度降低,呈斑点状、裂隙状或杵状,窗似扩大;硬化期(又称成熟期)镫骨底板增厚,窗缘增厚隆起,窗狭小或呈封闭状。96a海绵化期(又称活动期)CT表现为前庭窗和/或蜗窗周围密度②耳蜗型耳硬化症是指病变主要累及耳蜗周围,临床以感音性听力下降为主,海绵化期CT表现为耳蜗周围条片状、环状密度减低影,致耳蜗边缘模糊不清或底转周围密度减低,典型者表现为双环征。97a②耳蜗型耳硬化症是指病变主要累及耳蜗周围,临床以感音性听力当病变范围较大,同时累及前庭窗周围及耳蜗周围时称为混合型耳硬化症,面神经管及内听道等部位也可被累及。98a当病变范围较大,同时累及前庭窗周围及耳蜗周围时称为混合型耳图1右侧前庭窗型耳硬化症,表现为前庭窗前方内耳迷路致密骨质局灶性密度减低(白箭),似前庭窗扩大99a图1右侧前庭窗型耳硬化症,表现为前庭窗前方内耳迷路致图2右侧前庭窗型耳硬化症,表现为前庭窗前方骨质密度局灶性减低及镫骨底板较均匀增厚(白箭),密度增高,前庭窗狭小100a图2右侧前庭窗型耳硬化症,表现为前庭窗前方骨质密度局图3右侧耳蜗型耳硬化症,表现为耳蜗周围迷路骨质密度减低,呈双环状改变(黑箭)101a图3右侧耳蜗型耳硬化症,表现为耳蜗周围迷路骨质密度减图4左侧混合型耳硬化症,表现为前庭窗前方骨质密度局灶性减低及镫骨底板较不均匀增厚(白箭),密度增高,前庭窗狭小;耳蜗周围条片状密度降低隐约可见(黑箭)102a图4左侧混合型耳硬化症,表现为前庭窗前方骨质密度局灶图5同上病例上一层面耳蜗周围条片状密度减低清晰可见(黑箭)103a图5同上病例上一层面耳蜗周围条片状密度减低清晰可见(黑图6左侧混合型耳硬化症,表现为耳蜗周围、内耳道前缘及面神经水平段骨质小片状、条状密度减低104a图6左侧混合型耳硬化症,表现为耳蜗周围、内耳道前缘及图7左侧混合型耳硬化症合并颈静脉球高位,表现为耳蜗周围、前庭外侧骨质小片状密度减低,颈静脉球(白箭)达内耳道(黑箭)中上部水平105a图7左侧混合型耳硬化症合并颈静脉球高位,表现为耳蜗周看文件夹-耳硬化症106a看文件夹-耳硬化症106a鉴别诊断窗型耳硬化症海绵化期：耳囊内局限性低密度：是耳囊的先天性变异或耳囊骨化延迟所致,儿童常见,临床亦无耳硬化症表现。107a鉴别诊断窗型耳硬化症海绵化期：107a窗型耳硬化症硬化期：鼓室硬化：多有慢性中耳炎史,鼓膜增厚、变形,鼓室内有炎性肉芽组织,鼓室黏膜增厚。108a窗型耳硬化症硬化期：108a耳蜗型耳硬化症海绵化期：其它累及双侧耳囊的对称性、弥漫性脱钙疾病：成骨不全,Paget病,梅毒累及颞骨,双侧颞骨溶骨性转移相鉴别,结合病史、生化检查及其他部位的影像表现,不难作出相应的鉴别诊断。109a耳蜗型耳硬化症海绵化期：109a颈静脉球窝高位HJB多发生于成人、乳突气化不良者,且右侧多发,而与性别关系不大。不同程度耳聋、耳鸣、眩晕、头痛、类梅尼埃病等症状。110a颈静脉球窝高位110a颈静脉球窝高位以往一般以鼓环下缘作为测量标志。近年Roche等[1]提倡以圆窗下缘和耳蜗底旋下缘为标志,如颈静脉球窝顶的高度超过这些标志,则属高位异常。高位颈静脉球窝顶可呈憩室样隆起,贴近前庭导水管、蜗导管、耳蜗、圆窗、前庭、后半规管、面神经管降段和内听道,甚至因其侵占致骨缺损,有的颈静脉球窝后部骨缺损可致颈静脉向后疝入后颅窝。111a颈静脉球窝高位以往一般以鼓环下缘作为测量标志。111a发病率：右侧明显高于左侧。可能是由于硬脑膜窦内的血流系统中,乙状窦-颈内静脉回流以右侧占优势,故HJB以右侧为多见。112a发病率：右侧明显高于左侧。112a113a113a114a114a115a115a内耳骨迷路畸形新的CT分类法耳蜗-前庭畸形（重-轻）胚胎发育受阻的阶段先后1.Michel畸形:骨迷路完全未发育,前庭、耳蜗、半规管缺如;2.耳蜗未发育(cochlearaplasia):耳蜗缺如;3.共腔畸形(commoncavitydeformity)：前庭、耳蜗共腔呈囊状;4.囊状耳蜗前庭畸形(incompletepartitiontypeI,IP1)：耳蜗缺少蜗轴及骨螺旋板呈囊状,伴有囊状前庭;5.耳蜗发育不全(cochlearhypoplasia)：耳蜗发育小(1周)。6.Mondini畸形(incompletepartitiontypeII,IP2)：耳蜗基底周发育正常,中间周、顶周相互融合呈囊状,可伴有前庭及前庭导水管扩大。耳蜗发育正常，前庭、半规管、前庭导水管畸形：1.前庭外半规管畸形2.前庭导水管扩大116a内耳骨迷路畸形新的CT分类法耳蜗-前庭畸形（重-轻）胚胎发图1HRCT示右侧外耳道骨性闭锁,乳突未气化,上鼓室及乳突窦结构未见,听小骨结构缺如,外半规管短小,前庭窗封闭,双侧内听道狭窄,走行异常。a)横断面示内听道开口朝后,左侧著;b)冠状面。图2HRCT示右侧外耳道骨性闭锁,外半规管短粗,前庭大,前庭窗封闭。a)横断面示外半规管与前庭(融合)呈囊状,外半规管前、后脚间骨性分隔显示不清(箭);b)冠状面可区分外半规管与前庭结构。图3a)横断面;b)冠状面,HRCT示右侧外耳道骨性闭锁,外半规管短粗。双侧内听道走行异常(由内上向外下倾斜),右侧内听道狭窄。图4横断面HRCT。a)右侧外耳道闭锁,鼓室腔狭小,听小骨畸形;b)双侧前庭大,外半规管短小,前庭导水管扩大(箭)。117a图1HRCT示右侧外耳道骨性闭锁,乳突未气化,118a118a图6A、B左侧Mondini畸形。A.颞骨横断面HRCT显示耳蜗基底周发育正常(黑色箭头所示);B.中间周、顶周融合呈囊状(黑色箭头所示)119a图6A、B左侧Mondini畸形。A.颞骨横断面右侧耳蜗发育不全畸形。A.颞骨横断面HRCT显示耳蜗发育近1周(黑色箭头所示);B.相邻层面显示中间周、顶周未发育,前庭扩大(黑色箭头所示),面神经前移(双向黑色箭头所示),颈静脉球窝高位(白色箭头所示)120a右侧耳蜗发育不全畸形。A.颞骨横断面HRCT显示耳蜗发育左侧IP1畸形（囊状耳蜗前庭畸形）。颞骨横断面HRCT显示耳蜗呈囊状,内部结构缺如(黑色箭头所示),前庭扩大(白色箭头所示)121a左侧IP1畸形（囊状耳蜗前庭畸形）。颞骨横断面HRCT右侧共腔畸形122a右侧共腔畸形122a右侧耳蜗未发育畸形。颞骨横断面HRCT显示耳蜗未发育,伴前庭、半规管囊状扩张(白色箭头所示)123a右侧耳蜗未发育畸形。颞骨横断面HRCT显示耳蜗未发育,伴图1左侧Michel畸形。颞骨横断面HRCT显示耳蜗、前庭、内耳道未发育124a图1左侧Michel畸形。颞骨横断面HRCT显示图2HRCT示右侧外耳道骨性闭锁,外半规管短粗,前庭大,前庭窗封闭。a)横断面示外半规管与前庭(融合)呈囊状,外半规管前、后脚间骨性分隔显示不清(箭);b)冠状面可区分外半规管与前庭结构。125a图2HRCT示右侧外耳道骨性闭锁,外半规管短粗,图7左侧前庭外半规管畸形。颞骨冠状面HRCT显示前庭扩大,外半规管发育粗短(白色箭头所示)126a图7左侧前庭外半规管畸形。颞骨冠状面HRCT显示前Nor前庭导水管127aNor前庭导水管127a图4横断面HRCT。a)右侧外耳道闭锁,鼓室腔狭小,听小骨畸形;b)双侧前庭大,外半规管短小,前庭导水管扩大(箭)。128a图4横断面HRCT。a)右侧外耳道闭锁,鼓室腔外中耳畸形129a外中耳畸形129a图1左侧外耳道骨性闭锁HRCT。A.横断位。左外耳道骨段为骨组织所填充,颌骨小头(箭)和颞下颌关节上移达耳蜗平面(c)。B.冠状位。病变有完全性闭锁板(大箭),可见锤砧骨畸形(小箭)图2右侧外耳道骨性闭锁HRCT。A.横断位。可见耳廓畸形,颞颌关节窝(箭)后方外耳道为骨组织取代。B.冠状像。显示闭锁板不完全,有骨质缺损(箭)图3右侧外耳道骨性闭锁HRCT。A.经颞下颌关节层面冠状扫描。外耳道为骨组织充填,可见完全性闭锁板。于前庭窗平面仍显示下颌髁状突,提示颞颌关节和下颌髁状突后移。该层面同时显示锤砧关节融合,骨块外移,锤骨颈、柄与闭锁板粘连(箭)。可见耳廓畸形。B.经前庭窗后缘层面冠状扫描。面神经管垂直段(箭)明显前移至前庭水平130a图1左侧外耳道骨性闭锁HRCT。A.横断位。左外耳图1左侧外耳道骨性闭锁HRCT。A.横断位。左外耳道骨段为骨组织所填充,颌骨小头(箭)和颞下颌关节上移达耳蜗平面(c)。B.冠状位。病变有完全性闭锁板(大箭),可见锤砧骨畸形(小箭)131a图1左侧外耳道骨性闭锁HRCT。A.横断位。左外耳图2右侧外耳道骨性闭锁HRCT。A.横断位。可见耳廓畸形,颞颌关节窝(箭)后方外耳道为骨组织取代。B.冠状像。显示闭锁板不完全,有骨质缺损(箭)132a图2右侧外耳道骨性闭锁HRCT。A.横断位。可见耳图3右侧外耳道骨性闭锁HRCT。A.经颞下颌关节层面冠状扫描。外耳道为骨组织充填,可见完全性闭锁板。于前庭窗平面仍显示下颌髁状突,提示颞颌关节和下颌髁状突后移。该层面同时显示锤砧关节融合,骨块外移,锤骨颈、柄与闭锁板粘连(箭)。可见耳廓畸形。B.经前庭窗后缘层面冠状扫描。面神经管垂直段(箭)明显前移至前庭水平133a图3右侧外耳道骨性闭锁HRCT。A.经颞下颌关节层病例一患者，男，22岁，左侧听力下降1+年，音叉示左侧传导性耳聋。134a病例一患者，男，22岁，左侧听力下降1+年，音叉示左侧传导性135a135a136a136a病例二患者，男，15岁，右耳听力下降10年。137a病例二患者，男，15岁，右耳听力下降10年。137a138a138a139a139a140a140a病例三患者，男，2天，右耳发育畸形。141a病例三患者，男，2天，右耳发育畸形。141a142a142a病例四患者，女，16岁，右耳听力渐降2-3年。143a病例四患者，女，16岁，右耳听力渐降2-3年。143a144a144a145a145a病例五146a病例五146a病例讨论147a病例讨论147a病例一患者，男，63岁，因左耳聋60年，反复右耳流脓伴听力下降8年而入院。148a病例一患者，男，63岁，因左耳聋60年，反复右耳流脓伴听力下149a149a150a150a151a151a152a152a术后病理报告（125466）：右中耳送检物见角化物、炎性肉芽组织和鳞状上皮组织，符合胆脂瘤。153a术后病理报告（125466）：153a病例二患者，女，47岁，因“左耳鸣5月，右耳溢液半月，头晕5天”入院。154a病例二患者，女，47岁，因“左耳鸣5月，右耳溢液半月，头晕5155a155a156a156a显微镜下见右鼓膜中央大穿孔，鼓室内尚干净，暴露听骨链，见砧骨及镫骨完好，但关节脱位，砧骨长突前移，未见肉芽或胆脂瘤。取出砧骨，重新放回，将砧骨豆状突置于镫骨颈，固定。157a显微镜下见右鼓膜中央大穿孔，鼓室内尚干净，暴露听骨链，见砧骨病例三患者，男，46岁，因反复左耳流脓伴听力下降30余年，加重伴眩晕5天而入院。158a病例三患者，男，46岁，因反复左耳流脓伴听力下降30余年，加159a159a160a160a161a161a162a162a术后病理：(128637)左中耳胆脂瘤。术中：发现外半规管区有骨质破坏，见暗蓝色膜状物，无液体漏出。出院诊断：左侧胆脂瘤型中耳炎并外半规管瘘163a术后病理：(128637)左中耳胆脂瘤。163a病例四患者，女，44岁，因反复双耳流脓伴听力下降10余年而入院。164a病例四患者，女，44岁，因反复双耳流脓伴听力下降10余年而入165a165a166a166a术后病理（126687）：右耳送检少量粘膜及肉芽组织伴多灶性钙化。？术后病理（126975）：左中耳符合慢性中耳炎（术中见肉芽）。167a术后病理（126687）：右耳送检少量粘膜及肉芽组织伴多灶病例三郭朝玲，女，19岁，因自幼反复双耳流脓伴听力下降而入院。168a病例三郭朝玲，女，19岁，因自幼反复双耳流脓伴听力下降而入院169a169a170a170a术后病理（125984）：左中耳黏膜见慢性炎症细胞浸润，纤维组织增生，部分腺体扩张。171a术后病理（125984）：左中耳黏膜见慢性炎症细胞浸润，纤维病例五患者因“反复双耳流脓伴听力减退20+年，左耳鸣2年”入院。172a病例五患者因“反复双耳流脓伴听力减退20+年，左耳鸣2年”入173a173a174a174a175a175a176a176a显微镜下见右鼓膜中央大穿孔，穿孔周边较多钙斑，作镫骨切口，剥离外耳道皮瓣，分离出锤骨柄；凿去部分后上鼓环，暴露听骨链，见砧镫关节骨脱位，镫骨完好，但关节脱位，砧骨长突前移，未见肉芽或胆脂瘤。177a显微镜下见右鼓膜中央大穿孔，穿孔周边较多钙斑，作镫骨切口，剥病例六患者，女，27岁，因反复左耳流脓伴听力下降5年余而入院。178a病例六患者，女，27岁，因反复左耳流脓伴听力下降5年余而入院179a179a180a180a术后病理（126148）：左中耳粘膜慢性炎症伴灶性钙化。（典型）181a术后病理（126148）：左中耳粘膜慢性炎症伴灶性钙化。（病例七患者，男，26岁，左耳反复流脓伴听力下降10年余于2010-8-31收住入院。182a病例七患者，男，26岁，左耳反复流脓伴听力下降10年余于20183a183a184a184a185a185a186a186a187a187a术后病理：左耳符合胆脂瘤型中耳炎（病理号：126941）188a术后病理：左耳符合胆脂瘤型中耳炎（病理号：126941）18病例八患者，男，16岁，因左耳塞听力下降1年余收住院。189a病例八患者，男，16岁，因左耳塞听力下降1年余收住院。18190a190a术后病理(125775):左外耳道骨外骨瘤。191a术后病理(125775):左外耳道骨外骨瘤。191a病例九患者林瑶葵，男性，55岁，发现左外耳道肿物10多年,反复渗血2年。192a病例九患者林瑶葵，男性，55岁，发现左外耳道肿物10多年,反193a193a194a194a195a195a196a196a197a197a198a198a199a199a200a200a术后病理报告（125416）：“左外耳道”符合血管瘤，瘤组织靠近部分侧切缘，另见少量涎腺组织。201a术后病理报告（125416）：“左外耳道”符合血管瘤，瘤组织参考资料：1.胆脂瘤型慢性中耳炎的HRCT应用，李社贤,曾秋华,曾强，放射学实践2.慢性中耳炎34例的HRCT诊断，柴文艺，医药论坛杂志3.鼓室硬化的HRCT诊断，刘兆会,王振常,陶建华,鲜军舫，中国医学影像技术4.耳硬化症CT表现，常青林,王振常,鲜军舫,满凤媛，临床放射学杂志5.内耳骨迷路畸形的HRCT表现，王飞,王振常,鲜军舫，临床放射学杂志6.耳硬化症的HRCT表现，黄春元，许朝璇，罗帝林，杨茂洪，侯瑜，王建华，吕永革，赵志清，中国实用医药7.颞骨迷路炎的影像学诊断及其相关病因学分析，刘中林,王振常,付琳,杨欢,李勇,刘博,郑雅丽,郑军,李永新，放射学实践8.骨化性迷路炎的CT和MRI表现，曲永惠,满风媛,鲜军舫,刘中林,杨本涛,王振常，临床放射学杂志9.颈静脉球窝高位的CT表现及其发生的影响因素，胡卫东,项立,赖文娟,申云霞,范义,刘静华,娄明武，中国介入影像与治疗学10.五官CT和MR诊断学，施增儒，王中秋，吴树春，南京大学出版社。11.耳鼻咽喉头颈外科学8年制，人民卫生出版社。12.医学影像学，第一版，人民卫生出版社。13.系统解剖学，7年制，人民卫生出版社。202a参考资料：202a耳部CT解剖及常见病变诊断与鉴别诊断203a耳部CT解剖及常见病变诊断与鉴别诊断1a重点1.解剖（重点）2.中内耳软组织影鉴别诊断3.耳硬化症、鼓室硬化、骨化性迷路炎4.先天畸形204a重点1.解剖（重点）2a解剖外耳205a解剖外耳3a中耳206a中耳4a中耳207a中耳5a内耳208a内耳6a内耳-骨迷路209a内耳-骨迷路7a210a8a中耳211a中耳9a212a10a音叉试验Nor传导性耳聋 感音神经性耳聋RT+-+/-WT=偏向患侧偏向健侧ST+/-+-213a音叉试验Nor传导性耳聋214a12a超链接听骨链耳蜗、半规管（前、后、外）中内耳透明耳蜗、前庭、半规管、面神经管、耳蜗导水管、前庭导水管解剖（薄层）上半规管：前半规管水平半规管：外半规管215a超链接听骨链13a216a14a217a15a218a16a219a17a220a18a221a19a222a20a223a21a224a22a炎症肿瘤外伤先天畸形225a炎症23a炎症：①恶性外耳道炎；良性坏死性外耳道炎；②中耳乳突炎：急性中耳炎；慢性中耳乳突炎；③中耳乳突炎并发症。226a炎症：24a慢性中耳乳突炎并发症颅外并发症：耳后骨膜下脓肿颅底骨髓炎岩骨内并发症：①岩尖炎；②迷路炎：迷路瘘管、浆液性迷路炎、化脓性迷路炎、骨化性迷路炎（死迷路）耳源性周围性面瘫颅内并发症：乙状窦血栓性静脉炎硬膜外/下脓肿脑膜炎脑脓肿（颞叶、小脑半球）227a慢性中耳乳突炎并发症颅外并发症：25a肿瘤：①外耳道：良性肿瘤：腺瘤、乳头状瘤、先天性胆脂瘤、骨瘤、骨疣、乳头状囊腺瘤、血管瘤。恶性肿瘤：外耳道癌。②中耳：良性肿瘤：血管瘤、鼓室球瘤。恶性：中耳癌、横纹肌肉瘤。228a肿瘤：26a外伤：纵形、横向骨折229a外伤：27a230a28a先天畸形先天畸形：外-中-内耳畸形①外耳道：骨性、膜性闭锁/狭窄（小于4mm）。②中耳畸形：听骨链：1）锤骨与砧骨融合：常与上鼓室骨壁有骨性连接；2）砧骨长突缺如和镫骨足弓缺如（软组织条索替代）；3）镫骨足弓畸形：板状或一弓缺如；足弓形态正常，但与足板不连接。231a先天畸形先天畸形：外-中-内耳畸形29a鼓室畸形：1）鼓室天盖不全：脑膜下垂；2）后下部缺损：颈静脉球易位突入鼓室；3）鼓室内壁发育不良：前庭窗、蜗窗封锁或裂开致听力障碍或脑脊液漏。232a鼓室畸形：30a面神经管异常面神经管异常：1）水平部骨管缺损：暴露2）交界处高于外半规管3）鼓骨发育不全时，垂直段向前、后移位4）面神经管垂直段分叉5）面神经发育不全，少数面神经管不发育233a面神经管异常面神经管异常：31a内耳畸形内耳畸形：1）Mondini型：耳蜗发育畸形，“空耳蜗”；2）Mickel型（发育不全型），耳蜗、前庭、半规管缺如，伴内耳道狭窄，小于等于3mm，岩骨短小；3）Alexander型：蜗管型，蜗管发育不良，伴螺旋器及耳蜗底周神经节异常；4）Scheibe型：耳蜗、球囊型5）Siebenmann型：骨迷路发育良好，膜迷路及感觉终器发育不全或畸形发育234a内耳畸形内耳畸形：32a6）大前庭导水管综合征：中段大于1.5mm，与总脚相连，常双侧7）前庭半规管畸形：前庭扩大（横径大于3.2mm），半规管发育短小8）X-链听力丧失：球形内听道，面神经管扩张、耳蜗底周和内听道不完全分离，+C增粗膨大面神经均匀一致强化9)Cogan综合征（很少见，青年综合征）迷路内外淋巴液腔闭塞235a6）大前庭导水管综合征：中段大于1.5mm，与总脚相连，常双中内耳软组织影鉴别诊断慢性中耳乳突炎:肉芽肿型胆脂瘤型中耳癌外耳道癌侵犯中耳恶性外耳道炎中耳横纹肌肉瘤236a中内耳软组织影鉴别诊断慢性中耳乳突炎:34a慢性中耳炎单纯型（咽鼓管鼓室型、粘膜型）肉芽肿型（坏死型、骨疡型）胆脂瘤型237a慢性中耳炎单纯型（咽鼓管鼓室型、粘膜型）35a胆脂瘤表现为中耳腔内团块状影,+C无强化,听骨明显破坏及中耳窦腔扩大,边缘模糊，并有骨质增生硬化。盾板、面神经管、半规管、天盖等结构破坏亦高度提示胆脂瘤形成。肉芽肿多呈片状、条索状或网状,+C强化，可见听骨破坏,但多为局部侵犯,程度较轻；中耳腔骨壁破坏、模糊，密度增高。中耳腔内软组织灶的密度改变对慢性中耳炎的定性诊断无明显帮助。238a胆脂瘤表现为中耳腔内团块状影,+C无强化,听骨明显破坏及239a37a例1240a例138a例1241a例139a例2242a例240a例2243a例241a例3244a例342a例3245a例343a例3246a例344a例4247a例445a例4248a例446a肉芽肿型249a肉芽肿型47a单纯型250a单纯型48a单纯型251a单纯型49a中耳癌中耳癌：软组织肿块及骨破坏以鼓室为中心，听骨和鼓室破坏较完全。252a中耳癌中耳癌：软组织肿块及骨破坏以鼓室为中心，听骨和鼓室破坏253a51a外耳道癌：外耳道骨壁破坏明显，听骨可部分残留，晚期肿瘤范围广泛无法鉴别来源。254a外耳道癌：外耳道骨壁破坏明显，听骨可部分残留，晚期肿瘤范围广恶性外耳道炎坏死性外耳道炎又称恶性外耳道炎,是一种严重的可致死的外耳道感染性疾病。主要发病人群为老年人、糖尿病患者、免疫力低下的个体。致病菌主要为绿脓杆菌,其发病率较低,而死亡率高。导致一些危及生命的并发症,如乳突炎,颅底骨质的骨髓炎,第2、3、5、7对颅神经功能麻痹,乙状窦或颈静脉血栓形成,脑膜炎或脑脓肿等。255a恶性外耳道炎坏死性外耳道炎又称恶性外耳道炎,是一种严重的可致外耳道及中耳腔内软组织密度影充填，并见不规则骨质破坏，骨质破坏区边缘不清，无硬化。I期,炎症局限于外耳道及乳突气房;II期,I期加上颅底骨质骨髓炎及脑神经麻痹;III期:II期加上炎症扩散至颅内。256a外耳道及中耳腔内软组织密度影充填，并见不规则骨质破坏，骨质破中耳横纹肌肉瘤胚胎性横纹肌肉瘤腺泡型横纹肌肉瘤葡萄状横纹肌肉瘤多形性横纹肌肉瘤257a中耳横纹肌肉瘤胚胎性横纹肌肉瘤55a临床特点与慢性中耳炎相似：耳痛、听力下降、耳流脓、外耳道出血性息肉及肉芽组织等。中耳的横纹肌肉瘤几乎仅发生于儿童，在诊断时肿瘤常常已经累及到外耳道、乳突和脑膜。258a临床特点与慢性中耳炎相似：耳痛、听力下降、耳流脓、外耳道出259a57a迷路瘘管瘘管最常发生部位为外半规管,其次为鼓岬（耳蜗底旋）。260a迷路瘘管瘘管最常发生部位为外半规管,其次为鼓岬（耳蜗底旋）病例261a病例59a262a60a263a61a骨化性迷路炎骨化性迷路炎又名硬化性迷路炎,钙化性迷路炎,闭塞性迷路炎。病理机制为正常透明的骨迷路腔内有新生骨充填,它是内耳各种非肿瘤性病变的转归。主要病因包括:慢性化脓性中耳炎、中耳炎继发胆脂瘤、脑膜炎(细菌性、病毒性、真菌性)、外伤、病毒感染、气压改变、手术、先天性迷路瘘及自身免疫性因素等。其中比较常见的原因有耳源性、脑膜炎源性及外伤性。264a骨化性迷路炎骨化性迷路炎又名硬化性迷路炎,钙化性迷路炎,闭塞耳源性迷路骨化(化脓性、胆脂瘤型等),病原多是由前庭窗或蜗窗直接侵入,或者是由鼓岬或半规管骨质破坏侵入引起迷路炎,外淋巴腔内出现浆液纤维素渗出物,继而肉芽形成并纤维化形成新骨。265a耳源性迷路骨化(化脓性、胆脂瘤型等),病原多是由前庭窗或蜗窗脑膜炎源性迷路骨化：以儿童发病率较高,且婴儿期发病多见,多为双侧,以细菌性多见。两个途径传播:①经耳蜗水管途径传播,新生骨以耳蜗底周最为显著,尤其是在蜗窗附近。②经内听道内听神经周围间隙或血管间隙到达内耳迷路导致迷路炎,新生骨以蜗轴区明显。266a脑膜炎源性迷路骨化：64a外伤性迷路骨化:外伤引起颞骨的横行和纵行骨折,但累及内耳结构,造成迷路内出血渗出,钙盐沉积,发生迷路内钙化。267a外伤性迷路骨化:65a耳蜗基底周内可见点状高密度影、“弧形”高密度影或耳蜗普遍密度增高,呈“磨玻璃”样高密度影,伴有管腔不规则狭窄；蜗轴增粗、骨性螺旋板增宽;耳蜗完全骨性闭塞。前庭受累表现为狭窄、密度增高。半规管受累表现为密度增高、管腔狭窄；或完全骨性闭塞。前庭窗、蜗窗受累者表现为其内密度增高、狭窄。受累机率由高至低依次是水平半规管、后半规管、耳蜗、上半规管、前庭窗、蜗窗及前庭。268a耳蜗基底周内可见点状高密度影、“弧形”高密度影或耳蜗普遍密度图1左侧骨化迷路炎。横断面CT显示耳蜗基底周边缘不规则,迷路腔不规则变窄(箭)同时见中耳乳突炎及胆脂瘤形成。图2左耳骨化迷路炎。横断面CT显示蜗轴及骨性螺旋板增宽、密度增高(箭)。图3右耳骨化迷路炎,横断面CT显示螺旋板增厚(箭)。图4右耳骨化性迷路炎,CT平扫示耳蜗普遍密度增高,呈“磨玻璃样”改变,骨迷路腔隐约可见(箭)。图5右侧中耳炎继发骨化性迷路炎,病变经前庭窗累及前庭CT显示前庭内可见点状高密度影(箭)。a)横轴面图像;b)冠状面图像。图6左侧中耳炎继发骨化性迷路炎,横断面CT示水平半规管密度增高,呈“磨玻璃样”改变(箭)。图7右耳骨化性迷路炎,右侧前庭及水平半规管完全骨性闭塞(箭)。图8右耳骨化性迷路炎,右侧中耳炎术后改变,病变累及蜗窗,蜗窗骨性闭塞(箭)。269a图1左侧骨化迷路炎。横断面CT显示耳蜗基底周边缘不规则,迷270a68a271a69a272a70a273a71a274a72a275a73a276a74a277a75a图10右侧中耳炎继发骨化性迷路炎,MR横断面T1WI示前庭呈等信号(箭)。图11双侧骨化性迷路炎(右侧未显),MR横断面T2WI示双侧水平半规管信号消失(箭)。图12右侧骨化性迷路炎,3D水成像显示右侧耳蜗骨性闭塞,未见显示。图13右侧中耳炎继发骨化性迷路炎,增强后可见耳蜗及前庭异常强化(箭)。a)MR横断面增强扫描;b)MR冠状面增强扫描。278a图10右侧中耳炎继发骨化性迷路炎,MR横断面T1WI示前庭279a77a280a78a281a79a迷路炎的较早阶段由于肉芽组织和新生血管的存在，可出现病变区的强化;骨化期病变区的强化消失282a迷路炎的较早阶段由于肉芽组织和新生血管的存在，可出现病变区的283a81a增强扫描对于迷路炎的诊断较为重要,在一些较早期迷路炎的病例中,膜迷路T1WI及T2WI信号均无明显改变,而增强扫描可见到其异常强化,此时可以提示诊断。284a增强扫描对于迷路炎的诊断较为重要,在一些较早期迷路炎的病例中鉴别诊断内耳膜迷路全部骨化鉴别耳蜗未发育:主要根据听囊径的大小,先天畸形患者听囊径均减小,而骨化性迷路炎的患者正常;

Michel畸形：内耳外侧壁扁平,而骨化性迷路炎外侧半规管的轮廓正常。285a鉴别诊断内耳膜迷路全部骨化鉴别83a鼓室硬化鼓室硬化是指中耳在长期的慢性炎症愈合后所遗留的中耳结缔组织退行性变。传导性耳聋。慢性中耳炎或反复发作的急性中耳炎和间断性中耳流脓的病史。病程持续时间较长,达数年至数十年不等,个别可仅为半年或年余。286a鼓室硬化鼓室硬化是指中耳在长期的慢性炎症愈合后所遗留的中耳结HRCT表现病变累及鼓膜,表现鼓膜增厚,其中出现钙化,呈条状,点状。鼓膜内陷。病变位于鼓室内,表现为钙化及软组织影共存,软组织影,仅为钙化影。软组织影按形态分为条索状,斑片状,钙化影按其形态分为点状,筛网状,团块状。硬化斑块包埋听骨链。粘连锤骨,砧骨,镫骨。鼓室硬化灶可使前庭窗环韧带硬化,听骨韧带、镫骨肌腱、鼓膜张肌腱骨化。287aHRCT表现病变累及鼓膜,表现鼓膜增厚,其中出现钙化,图1双侧鼓室硬化,右耳传导性耳聋,左耳术后。HRCT冠状位示左侧鼓膜增厚、内陷、并可见点状的钙化影图2左侧鼓室硬化患者,左耳间断流脓40余年,左鼓室成型术后3年,听力仍不提高。HRCT冠状位示左侧上、中、下鼓室内可见软组织密度影包绕听小骨图3右侧鼓室硬化患者,右耳传导性耳聋,骨气导间距大。HRCT横断位示右侧上鼓室内侧团块状钙化影附着与面神经管水平段外壁;乙状窦前位图4左鼓室硬化患者,左耳持续流脓25岁,伴听力差。HRCT横断位示左侧鼓室内可见大片软组织密度影,其内可见小点状钙化影图5左鼓室硬化患者,自幼左耳流脓,左耳传导性耳聋。HRCT横断位显示左侧鼓室内有大片软组织密度影,其内可见筛网状钙化影图6右鼓室硬化患者,右耳流脓数年,伴头痛、头晕,鼓膜紧张部大穿孔。HRCT横断位示右侧鼓室内可见条索状软组织密度影及团块状钙化影,右侧颈静脉球高位至前庭水平图7左鼓膜硬化患者,左耳流脓一次,现已干耳40余年,经常左耳疼痛。HRCT冠状面示左侧鼓膜增厚,鼓膜紧张部可见条状钙化影,鼓室内含气佳图8右耳乳突根治术后20年,左耳鼓膜修补术后26年术后一直流脓,左鼓室硬化患者。HRCT冠状面示左侧鼓膜增厚,鼓室内可见软组织密度影包绕听小骨,鼓膜张肌腱呈条形钙化288a图1双侧鼓室硬化,右耳传导性耳聋,左耳术后。HR289a87a290a88a291a89a292a90a鉴别诊断耳硬化症：前庭窗型耳硬化症在HRCT的表现上与鼓室硬化的发生部位及表现上有相似之处。成熟期表现为镫骨底板增厚,骨质结构影充填在前庭窗上,使前庭窗狭窄或呈封闭状,但是鼓膜正常,鼓膜和/或鼓室内一般不会出现硬化斑块。乳突多为气化型。293a鉴别诊断耳硬化症：前庭窗型耳硬化症在HRCT的表现上与鼓室粘连性中耳炎:鼓室硬化和粘连性中耳炎都是中耳炎迁延过久,导致的永久性、非活动性的不可逆性病变。其中以机化粘连为主者,称为粘连性中耳炎;而以透明样变性、钙化为主甚至出现骨化者,称为鼓室硬化。两者的临床症状和表现及病史极为相似。鼓室硬化斑块出现钙化或骨化后,在HRCT上可明确的诊断,而在出现钙化或骨化之前,在HRCT上很难区分,均表现为鼓膜正常或增厚、内陷。鼓室内出现软组织密度影和骨壁、听骨链相连。鉴别方法主要通过病理或手术证实。294a粘连性中耳炎:92a中耳炎:是引起鼓室硬化最常见的病因。表现为鼓膜增厚,内陷。鼓室和/或乳突窦及乳突气房内充填软组织密度影,乳突气房含气减少或消失,鼓室及乳突内可以出现积液征象,听小骨破坏甚至消失,少部分患者可有乳突及鼓室壁的骨质破坏。但不会出现钙化。295a中耳炎:是引起鼓室硬化最常见的病因。表现为鼓膜增厚,内陷。耳硬化症耳硬化症(Otosclerosis)是一种原发于骨迷路的病变,临床表现为慢性渐进性双耳听力下降,可伴耳鸣及误听现象（闹境返聪）。耳硬化症在病理上可分为海绵化期及硬化期。296a耳硬化症耳硬化症(Otosclerosis)是一种原发于骨按病变累及部位不同可将耳硬化症分为窗型、耳蜗型及混合型。①窗型耳硬化症指病变主要累及前庭窗和/或蜗窗及其周围结构,多双侧对称性发病。297a按病变累及部位不同可将耳硬化症分为窗型、耳蜗型及混合型。95海绵化期(又称活动期)CT表现为前庭窗和/或蜗窗周围密度降低,呈斑点状、裂隙状或杵状,窗似扩大;硬化期(又称成熟期)镫骨底板增厚,窗缘增厚隆起,窗狭小或呈封闭状。298a海绵化期(又称活动期)CT表现为前庭窗和/或蜗窗周围密度②耳蜗型耳硬化症是指病变主要累及耳蜗周围,临床以感音性听力下降为主,海绵化期CT表现为耳蜗周围条片状、环状密度减低影,致耳蜗边缘模糊不清或底转周围密度减低,典型者表现为双环征。299a②耳蜗型耳硬化症是指病变主要累及耳蜗周围,临床以感音性听力当病变范围较大,同时累及前庭窗周围及耳蜗周围时称为混合型耳硬化症,面神经管及内听道等部位也可被累及。300a当病变范围较大,同时累及前庭窗周围及耳蜗周围时称为混合型耳图1右侧前庭窗型耳硬化症,表现为前庭窗前方内耳迷路致密骨质局灶性密度减低(白箭),似前庭窗扩大301a图1右侧前庭窗型耳硬化症,表现为前庭窗前方内耳迷路致图2右侧前庭窗型耳硬化症,表现为前庭窗前方骨质密度局灶性减低及镫骨底板较均匀增厚(白箭),密度增高,前庭窗狭小302a图2右侧前庭窗型耳硬化症,表现为前庭窗前方骨质密度局图3右侧耳蜗型耳硬化症,表现为耳蜗周围迷路骨质密度减低,呈双环状改变(黑箭)303a图3右侧耳蜗型耳硬化症,表现为耳蜗周围迷路骨质密度减图4左侧混合型耳硬化症,表现为前庭窗前方骨质密度局灶性减低及镫骨底板较不均匀增厚(白箭),密度增高,前庭窗狭小;耳蜗周围条片状密度降低隐约可见(黑箭)304a图4左侧混合型耳硬化症,表现为前庭窗前方骨质密度局灶图5同上病例上一层面耳蜗周围条片状密度减低清晰可见(黑箭)305a图5同上病例上一层面耳蜗周围条片状密度减低清晰可见(黑图6左侧混合型耳硬化症,表现为耳蜗周围、内耳道前缘及面神经水平段骨质小片状、条状密度减低306a图6左侧混合型耳硬化症,表现为耳蜗周围、内耳道前缘及图7左侧混合型耳硬化症合并颈静脉球高位,表现为耳蜗周围、前庭外侧骨质小片状密度减低,颈静脉球(白箭)达内耳道(黑箭)中上部水平307a图7左侧混合型耳硬化症合并颈静脉球高位,表现为耳蜗周看文件夹-耳硬化症308a看文件夹-耳硬化症106a鉴别诊断窗型耳硬化症海绵化期：耳囊内局限性低密度：是耳囊的先天性变异或耳囊骨化延迟所致,儿童常见,临床亦无耳硬化症表现。309a鉴别诊断窗型耳硬化症海绵化期：107a窗型耳硬化症硬化期：鼓室硬化：多有慢性中耳炎史,鼓膜增厚、变形,鼓室内有炎性肉芽组织,鼓室黏膜增厚。310a窗型耳硬化症硬化期：108a耳蜗型耳硬化症海绵化期：其它累及双侧耳囊的对称性、弥漫性脱钙疾病：成骨不全,Paget病,梅毒累及颞骨,双侧颞骨溶骨性转移相鉴别,结合病史、生化检查及其他部位的影像表现,不难作出相应的鉴别诊断。311a耳蜗型耳硬化症海绵化期：109a颈静脉球窝高位HJB多发生于成人、乳突气化不良者,且右侧多发,而与性别关系不大。不同程度耳聋、耳鸣、眩晕、头痛、类梅尼埃病等症状。312a颈静脉球窝高位110a颈静脉球窝高位以往一般以鼓环下缘作为测量标志。近年Roche等[1]提倡以圆窗下缘和耳蜗底旋下缘为标志,如颈静脉球窝顶的高度超过这些标志,则属高位异常。高位颈静脉球窝顶可呈憩室样隆起,贴近前庭导水管、蜗导管、耳蜗、圆窗、前庭、后半规管、面神经管降段和内听道,甚至因其侵占致骨缺损,有的颈静脉球窝后部骨缺损可致颈静脉向后疝入后颅窝。313a颈静脉球窝高位以往一般以鼓环下缘作为测量标志。111a发病率：右侧明显高于左侧。可能是由于硬脑膜窦内的血流系统中,乙状窦-颈内静脉回流以右侧占优势,故HJB以右侧为多见。314a发病率：右侧明显高于左侧。112a315a113a316a114a317a115a内耳骨迷路畸形新的CT分类法耳蜗-前庭畸形（重-轻）胚胎发育受阻的阶段先后1.Michel畸形:骨迷路完全未发育,前庭、耳蜗、半规管缺如;2.耳蜗未发育(cochlearaplasia):耳蜗缺如;3.共腔畸形(commoncavitydeformity)：前庭、耳蜗共腔呈囊状;4.囊状耳蜗前庭畸形(incompletepartitiontypeI,IP1)：耳蜗缺少蜗轴及骨螺旋板呈囊状,伴有囊状前庭;5.耳蜗发育不全(cochlearhypoplasia)：耳蜗发育小(1周)。6.Mondini畸形(incompletepartitiontypeII,IP2)：耳蜗基底周发育正常,中间周、顶周相互融合呈囊状,可伴有前庭及前庭导水管扩大。耳蜗发育正常，前庭、半规管、前庭导水管畸形：1.前庭外半规管畸形2.前庭导水管扩大318a内耳骨迷路畸形新的CT分类法耳蜗-前庭畸形（重-轻）胚胎发图1HRCT示右侧外耳道骨性闭锁,乳突未气化,上鼓室及乳突窦结构未见,听小骨结构缺如,外半规管短小,前庭窗封闭,双侧内听道狭窄,走行异常。a)横断面示内听道开口朝后,左侧著;b)冠状面。图2HRCT示右侧外耳道骨性闭锁,外半规管短粗,前庭大,前庭窗封闭。a)横断面示外半规管与前庭(融合)呈囊状,外半规管前、后脚间骨性分隔显示不清(箭);b)冠状面可区分外半规管与前庭结构。图3a)横断面;b)冠状面,HRCT示右侧外耳道骨性闭锁,外半规管短粗。双侧内听道走行异常(由内上向外下倾斜),右侧内听道狭窄。图4横断面HRCT。a)右侧外耳道闭锁,鼓室腔狭小,听小骨畸形;b)双侧前庭大,外半规管短小,前庭导水管扩大(箭)。319a图1HRCT示右侧外耳道骨性闭锁,乳突未气化,320a118a图6A、B左侧Mondini畸形。A.颞骨横断面HRCT显示耳蜗基底周发育正常(黑色箭头所示);B.中间周、顶周融合呈囊状(黑色箭头所示)321a图6A、B左侧Mondini畸形。A.颞骨横断面右侧耳蜗发育不全畸形。A.颞骨横断面HRCT显示耳蜗发育近1周(黑色箭头所示);B.相邻层面显示中间周、顶周未发育,前庭扩大(黑色箭头所示),面神经前移(双向黑色箭头所示),颈静脉球窝高位(白色箭头所示)322a右侧耳蜗发育不全畸形。A.颞骨横断面HRCT显示耳蜗发育左侧IP1畸形（囊状耳蜗前庭畸形）。颞骨横断面HRCT显示耳蜗呈囊状,内部结构缺如(黑色箭头所示),前庭扩大(白色箭头所示)323a左侧IP1畸形（囊状耳蜗前庭畸形）。颞骨横断面HRCT右侧共腔畸形324a右侧共腔畸形122a右侧耳蜗未发育畸形。颞骨横断面HRCT显示耳蜗未发育,伴前庭、半规管囊状扩张(白色箭头所示)325a右侧耳蜗未发育畸形。颞骨横断面HRCT显示耳蜗未发育,伴图1左侧Michel畸形。颞骨横断面HRCT显示耳蜗、前庭、内耳道未发育326a图1左侧Michel畸形。颞骨横断面HRCT显示图2HRCT示右侧外耳道骨性闭锁,外半规管短粗,前庭大,前庭窗封闭。a)横断面示外半规管与前庭(融合)呈囊状,外半规管前、后脚间骨性分隔显示不清(箭);b)冠状面可区分外半规管与前庭结构。327a图2HRCT示右侧外耳道骨性闭锁,外半规管短粗,图7左侧前庭外半规管畸形。颞骨冠状面HRCT显示前庭扩大,外半规管发育粗短(白色箭头所示)328a图7左侧前庭外半规管畸形。颞骨冠状面HRCT显示前Nor前庭导水管329aNor前庭导水管127a图4横断面HRCT。a)右侧外耳道闭锁,鼓室腔狭小,听小骨畸形;b)双侧前庭大,外半规管短小,前庭导水管扩大(箭)。330a图4横断面HRCT。a)右侧外耳道闭锁,鼓室腔外中耳畸形331a外中耳畸形129a图1左侧外耳道骨性闭锁HRCT。A.横断位。左外耳道骨段为骨组织所填充,颌骨小头(箭)和颞下颌关节上移达耳蜗平面(c)。B.冠状位。病变有完全性闭锁板(大箭),可见锤砧骨畸形(小箭)图2右侧外耳道骨性闭锁HRCT。A.横断位。可见耳廓畸形,颞颌关节窝(箭)后方外耳道为骨组织取代。B.冠状像。显示闭锁板不完全,有骨质缺损(箭)图3右侧外耳道骨性闭锁HRCT。A.经颞下颌关节层面冠状扫描。外耳道为骨组织充填,可见完全性闭锁板。于前庭窗平面仍显示下颌髁状突,提示颞颌关节和下颌髁状突后移。该层面同时显示锤砧关节融合,骨块外移,锤骨颈、柄与闭锁板粘连(箭)。可见耳廓畸形。B.经前庭窗后缘层面冠状扫描。面神经管垂直段(箭)明显前移至前庭水平332a图1左侧外耳道骨性闭锁HRCT。A.横断位。左外耳图1左侧外耳道骨性闭锁HRCT。A.横断位。左外耳道骨段为骨组织所填充,颌骨小头(箭)和颞下颌关节上移达耳蜗平面(c)。B.冠状位。病变有完全性闭锁板(大箭),可见锤砧骨畸形(小箭)333a图1左侧外耳道骨性闭锁HRCT。A.横断位。左外耳图2右侧外耳道骨性闭锁HRCT。A.横断位。可见耳廓畸形,颞颌关节窝(箭)后方外耳道为骨组织取代。B.冠状像。显示闭锁板不完全,有骨质缺损(箭)334a图2右侧外耳道骨性闭锁HRCT。A.横断位。可见耳图3右侧外耳道骨性闭锁HRCT。A.经颞下颌关节层面冠状扫描。外耳道为骨组织充填,可见完全性闭锁板。于前庭窗平面仍显示下颌髁状突,提示颞颌关节和下颌髁状突后移。该层面同时显示锤砧关节融合,骨块外移,锤骨颈、柄与闭锁板粘连(箭)。可见耳廓畸形。B.经前庭窗后缘层面冠状扫描。面神经管垂直段(箭)明显前移至前庭水平335a图3右侧外耳道骨性闭锁HRCT。A.经颞下颌关节层病例一患者，男，22岁，左侧听力下降1+年，音叉示左侧传导性耳聋。336a病例一患者，男，22岁，左侧听力下降1+年，音叉示左侧传导性337a1