第七十二章肾上腺疾病的外科治疗优质课件

第七十二章肾上腺疾病的外科治疗第七十二章肾上腺疾病的外科治疗1学习要求1、了解皮质醇症、原醛、儿茶酚胺症的临床表现、诊断和治疗原则2、了解皮质醇症、原醛、嗜铬细胞瘤的术前准备和治疗学习要求1、了解皮质醇症、原醛、儿茶酚胺症的临床表现、诊断和⑵肾上腺结节或腺瘤样增生成功的关键在于术前充分准备、术中和术后的正确处理围手术期激素的应用预防急性肾上腺危象。⑵小剂量地塞米松抑制试验；发生在身体其他部位、不同病因的原醛症统称为低肾素醛固酮增多症（Lowreninaldosteronism)⑷131I间位碘苄胍（131IMIBG）扫描3、什么是库兴综合症？什么是库兴病？其特征性表现有哪些？二者如何鉴别？1、了解皮质醇症、原醛、儿茶酚胺症的临床表现、诊断和治疗原则2、ACTH非依赖性皮质醇征（corticotropinindependentCushing’ssyndrome)——从此医学家们开始对肾上腺的功能研究产生浓厚的兴趣！1、高血压持续性升高，阵发性加重；嗜铬细胞瘤能自主分泌儿茶酚胺，包括肾上腺素、去甲肾上腺素、多巴胺——从此医学家们开始对肾上腺的功能研究产生浓厚的兴趣！⑵CT断层扫描肾上腺；1、ACTH依赖性皮质醇征（corticotropindependentCushing’ssyndrome）复习思考题1、肾上腺疾病有哪些种类？2、什么是原醛？其特征表现有哪些？3、什么是库兴综合症？什么是库兴病？其特征性表现有哪些？二者如何鉴别？什么是儿茶酚胺症？包括哪些种类？如何诊断？典型表现有哪些？肾上腺疾病的外科治疗有哪些种类和方法？⑵肾上腺结节或腺瘤样增生复习思考题1、肾上腺疾病有哪些种类？十六世纪中期——

意大利外科医师Eustachius发现人的肾脏上方有一类似三角形帽子样的特殊结构，并绘制成图谱——但对其功能一无所知。十六世纪中期——

意大利外科医师Eustachius4*1806年Nichol——

在组织学上明确了这一结构由皮质和髓质二种不同的组织构成，并称其为肾上腺（Adrenalglands）。

*1855年Addison——

首次描写肾上腺破坏性病变（TB.）会引起患者全身软弱无力和皮肤变黑等临床表现。

*1806年Nichol——

在组织学上明确了这一结构由皮51856年BrownSequard——

实验证实摘除狗的这一结构（肾上腺），导致了狗的死亡。

——从此医学家们开始对肾上腺的功能研究产生浓厚的兴趣！1856年BrownSequard——

实验证实摘除狗的这6肾上腺的解剖与生理位置肾上腺位于两侧肾上极附近，左侧呈新月形，右侧呈三角形。肾上腺的解剖与生理位置肾上腺位于两侧肾上极附近，左侧呈新月形肾上腺的解剖与生理组织学结构皮质(cortex):90%髓质(medulla)皮质又分为球状带束状带网状带肾上腺的解剖与生理组织学结构肾上腺的解剖与生理皮质分泌类固醇激素球状带分泌盐皮质激素——醛固酮束状带分泌糖皮质激素——皮质醇网状带分泌性激素——雄激素肾上腺的解剖与生理皮质分泌类固醇激素肾上腺的解剖与生理髓质占10%，主要分泌肾上腺素和去甲肾上腺素肾上腺的解剖与生理髓质占10%，主要分泌肾上腺素和去甲肾上腺肾上腺的解剖与生理肾上腺各部位分泌功能异常皆可引起不同的疾病

皮质肿瘤引起

皮质功能亢进

肾上腺功能皮质增生引起

亢进性疾病

髓质肿瘤引起

髓质功能亢进

髓质增生引起

肾上腺的解剖与生理肾上腺各部位分泌功能异常皆可引起不同的疾病

皮脂腺瘤醛固酮增多症

肾上腺皮质功能亢进皮质醇增多症

皮质增生性征异常症

髓质肿瘤嗜铬细胞瘤

肾上腺髓质功能亢进

髓质增生髓质增生症

肾上腺的解剖与生理皮脂腺瘤醛固12原发性醛固酮增多症（PrimaryHyperaldosteronism）体内醛固酮自主或部分自主分泌增加，导致自发性肾素分泌抑制，产生以高血压、低血钾为特征的综合征。原发病变在肾上腺者为Conn综合征；发生在身体其他部位、不同病因的原醛症统称为低肾素醛固酮增多症（Lowreninaldosteronism)原发性醛固酮增多症（PrimaryHyperaldoste原发性醛固酮增多症病因及病理1、肾上腺皮质腺瘤占原醛症64%—90%；2、肾上腺皮质腺癌1%3、原发性肾上腺皮质增生0.5%4、特发性肾上腺皮质增生占32%，表现为肾上腺皮质微结节样增生（micronodularhyperplasia）或大结节样增生（macronodularhyperplasia);原发性醛固酮增多症病因及病理⑵异位ACTH综合征（ectopiccorticotropinsyndrome）占1020%1、肾上腺B超检查准确率达70%球状带分泌盐皮质激素——醛固酮⑷131I间位碘苄胍（131IMIBG）扫描1、体位试验卧位和立位分别抽血测定患者血醛固酮、肾素活性、18羟皮质酮及血钾；球状带分泌盐皮质激素——醛固酮1、高血压持续性升高，阵发性加重；（PrimaryHyperaldosteronism）围手术期激素的应用预防急性肾上腺危象。发生在身体其他部位、不同病因的原醛症统称为低肾素醛固酮增多症（Lowreninaldosteronism)库欣病（Cushing‘sdisease)专指垂体性皮质醇增多症2、肾上腺皮质腺癌1%2、了解皮质醇症、原醛、嗜铬细胞瘤的术前准备和治疗国内为一侧全切，一侧次全切。⑵肾上腺结节或腺瘤样增生原发性醛固酮增多症5、糖皮质激素可抑制性原醛症系一种家族性遗传性疾病。特点为ACTH分泌增加，应用糖皮质激素可抑制ACTH分泌，减少醛固酮的合成分泌；6、异位分泌醛固酮的肿瘤⑵异位ACTH综合征（ectopiccorticotrop原发性醛固酮增多症临床表现1、高血压2、低血钾肌无力，周期性麻痹。严重时可引起心肌损害。原发性醛固酮增多症临床表现原发性醛固酮增多症诊断典型临床表现实验室检查低血钾、高尿钾、碱中毒、高醛固酮血症、低血浆肾素活性、低钠试验阴性原发性醛固酮增多症诊断皮质肿瘤引起

皮质功能亢进

肾上腺功能皮质增生引起

亢进性疾病

髓质肿瘤引起

髓质功能亢进

髓质增生引起皮质肿瘤引起

皮质功能亢进

肾上腺功能皮质增生引起

亢进性疾病

髓质肿瘤引起

髓质功能亢进

髓质增生引起）会引起患者全身软弱无力和皮肤变黑等临床表现。⑷131I间位碘苄胍（131IMIBG）扫描开放手术采用经腰部切口（十一肋间切口）或经腹部切口（上腹部斜切口）⑴库欣病（Cushing’sdisease）占皮质醇症的70%⑴库欣病（Cushing’sdisease）占皮质醇症的70%什么是儿茶酚胺症？包括哪些种类？如何诊断？典型表现有哪些？1、术前准备充分降压、扩张血管，术前扩充血容量至关重要；2、肾上腺肿瘤皮脂腺瘤实行腺瘤摘除术，开放或经腹腔镜手术均可；国外为双侧全切，终生替代；⑵CT断层扫描肾上腺；原发性醛固酮增多症内分泌检查1、体位试验卧位和立位分别抽血测定患者血醛固酮、肾素活性、18羟皮质酮及血钾；2、地塞米松抑制试验皮质肿瘤引起

皮质功能亢进原发性醛固酮增多症定位诊断1、肾上腺B超检查准确率达70%2、CT1cm以上的肿瘤发现率＞90%3、MRI4、核素碘化胆固醇扫描鉴别诊断5、肾上腺静脉导管术原发性醛固酮增多症定位诊断位置肾上腺位于两侧肾上极附近，左侧呈新月形，右侧呈三角形。（PrimaryHyperaldosteronism）⑵肾上腺结节或腺瘤样增生球状带分泌盐皮质激素——醛固酮二十世纪60年代前

医学家们一直认为引起肾上腺髓质机能亢进的只有嗜铬细胞瘤；1、体位试验卧位和立位分别抽血测定患者血醛固酮、肾素活性、18羟皮质酮及血钾；⑵实验室检查尿儿茶酚胺及其代谢产物甲氧基肾上腺素和香草扁桃酸（VMA）测定是特异性筛选试验；密切注意患者血压变化和生命体征的改变1、ACTH依赖性皮质醇征（corticotropindependentCushing’ssyndrome）2、什么是原醛？其特征表现有哪些？3、异位ACTH综合征首选手术切除异位ACTH瘤均有发生Nelson综合征的可能原发性醛固酮增多症治疗1、手术治疗⑴一侧肾上腺切除术肾上腺皮质腺瘤或皮质腺癌；⑵一侧全切+另一侧次全切肾上腺皮质增生；⑶经腹腔镜肾上腺腺瘤切除术有经腹腔径路和经腹膜后径路二种手术方式位置肾上腺位于两侧肾上极附近，左侧呈新月形，右侧呈三角形。原原发性醛固酮增多症2、药物治疗适应症为有手术禁忌的原醛症、特发性肾上腺皮质增生、糖皮质激素可控制的原醛症、不能根治的皮质癌；常用药物为安体舒通、氯氨吡咪、三氨蝶呤等。肾上腺皮质癌可用双氯苯二氯乙烷（mitotane,O,P’DDD）；原发性醛固酮增多症2、药物治疗皮质醇增多症HYPERCORTISOLISM由于肾上腺皮质长期分泌过量皮质醇引起的一组综合症。HarveyCushing(1912)首先描述，亦称库欣综合征（Cushing’ssyndrome）库欣病（Cushing‘sdisease)专指垂体性皮质醇增多症皮质醇增多症HYPERCORTISOLISM皮质醇增多症病因与病理1、ACTH依赖性皮质醇征（corticotropindependentCushing’ssyndrome）⑴库欣病（Cushing’sdisease）占皮质醇症的70%⑵异位ACTH综合征（ectopiccorticotropinsyndrome）占1020%皮质醇增多症病因与病理皮质醇增多症2、ACTH非依赖性皮质醇征（corticotropinindependentCushing’ssyndrome)⑴肾上腺皮质肿瘤皮脂腺瘤20%皮脂腺癌5%⑵肾上腺结节或腺瘤样增生皮质醇增多症2、ACTH非依赖性皮质醇征（corticotr皮质醇增多症临床表现典型表现为1、向心性肥胖；2、皮肤菲薄、腹部及股部紫纹；3、糖耐量下降；4、高血压、低血钾；5、性腺功能紊乱；6、精神神经异常；7、青春期延迟、生长停滞皮质醇增多症临床表现皮质醇增多症诊断1、定性诊断⑴血、尿皮质醇及其代谢产物测定17OH、17KS等；⑵小剂量地塞米松抑制试验；⑶胰岛素诱发低血糖试验；2、病因诊断⑴大剂量地塞米松抑制试验；⑵血浆ACTH测定；⑶甲吡酮试验和CRH兴奋试验皮质醇增多症诊断皮质醇增多症3、定位诊断⑴肾上腺检查包括B超检查、CT扫描和MRI检查；⑵垂体检查蝶鞍侧位摄片和正位体层摄片；CT蝶鞍体层扫描；MRI垂体扫描；对垂体微腺瘤的发现率达90%以上⑶异位ACTH综合征异位ACTH瘤的定位检查皮质醇增多症3、定位诊断⑴肾上腺检查包括B超检查、CT扫描和皮质醇增多症治疗1、垂体性的皮质醇症经鼻经蝶窦显微手术切除垂体瘤是治疗库欣病的首选方法；肾上腺切除术是治疗库欣病的经典方法。国外为双侧全切，终生替代；国内为一侧全切，一侧次全切。均有发生Nelson综合征的可能皮质醇增多症治疗术中充分补液，扩充血容量，根据中心静脉压调整由于

诊断性药物试验在临床上广泛应用

医学影像技术进步（B超、IVU、CT、MRI）

核素r闪烁照像诊断技术的发明

实验室检测技术的提高

——使临床诊断嗜铬细胞瘤的水平不断提高

中国至1999年医学文献共报导嗜铬细胞瘤病例约1000例。⑷131I间位碘苄胍（131IMIBG）扫描球状带分泌盐皮质激素——醛固酮皮脂腺瘤醛固酮增多症

肾上腺皮质功能亢进皮质醇增多症

皮质增生性征异常症

髓质肿瘤嗜铬细胞瘤

肾上腺髓质功能亢进

髓质增生髓质增生症⑶药物试验高血压者可作抑制试验，常用的有酚妥拉明抑制试验和可乐宁抑制试验；）会引起患者全身软弱无力和皮肤变黑等临床表现。发生在身体其他部位、不同病因的原醛症统称为低肾素醛固酮增多症（Lowreninaldosteronism)1、体位试验卧位和立位分别抽血测定患者血醛固酮、肾素活性、18羟皮质酮及血钾；3、其他表现胃肠道症状，眼底改变等严重时可引起心肌损害。无肿瘤的肾上腺髓质增生并不存在！皮质醇增多症2、肾上腺肿瘤皮脂腺瘤实行腺瘤摘除术，开放或经腹腔镜手术均可；术中和术后应注意补充皮质激素，防止发生肾上腺皮质危象；肾上腺结节或腺瘤样增生手术治疗皮质癌应尽量手术切除原发肿瘤和转移灶，辅以药物治疗（O,P’DDD）术中充分补液，扩充血容量，根据中心静脉压调整皮质醇增多症2、皮质醇增多症3、异位ACTH综合征首选手术切除异位ACTH瘤4、药物治疗辅助治疗，用于术前准备或术后治疗；围手术期激素的应用预防急性肾上腺危象。应用方案。皮质醇增多症3、异位ACTH综合征首选手术切除异位ACTH瘤儿茶酚胺增多症发展史1886年Frankel首次报导——

尸检1例18岁少女，发现其肾上腺有一肿瘤，并指出其生前有高血压、心悸、发作性头痛伴呕吐等病史3年余。1893年Manasse报导——

第二例肾上腺肿瘤，并在病理上发现该肿瘤细胞对重铬酸盐有亲和力。儿茶酚胺增多症发展史儿茶酚胺增多症1912年Pick

正式将上述的肾上腺命名为

肾上腺嗜铬细胞瘤（Adrenalpheochromocytoma）1937年Beer发现

临床上诊断为嗜铬细胞瘤的患者，在发作高血压时血中出现大量的肾上腺素。

儿茶酚胺增多症1912年Pick

正式将上述的肾上腺命名为

儿茶酚胺增多症1945年Roth和Kvalo

提出用组织胺激发试验来佐证本病；1949年Longino等

提出用作苄胺唑啉（Rigitine）降压试验以对抗血中的儿茶酚胺增多，缓介高血压；1956后Armstrong

发明了测定尿中儿茶酚胺的代谢产物香草扁桃酸（Vanillymandelieacid,VMA）的定性、定量检测方法。儿茶酚胺增多症1945年Roth和Kvalo

提出用组织胺激儿茶酚胺增多症由于

诊断性药物试验在临床上广泛应用

医学影像技术进步（B超、IVU、CT、MRI）

核素r闪烁照像诊断技术的发明

实验室检测技术的提高

——使临床诊断嗜铬细胞瘤的水平不断提高

中国至1999年医学文献共报导嗜铬细胞瘤病例约1000例。儿茶酚胺增多症由于

诊断性药物试验在临床上广泛应用

医学影像儿茶酚胺增多症二十世纪60年代前

医学家们一直认为引起肾上腺髓质机能亢进的只有嗜铬细胞瘤；无肿瘤的肾上腺髓质增生并不存在！儿茶酚胺增多症二十世纪60年代前

医学家们一直认为引起儿茶酚胺增多症二十世纪70年代

吴阶平院士（中国·北京）1977年

正式提出肾上腺髓质增生（Adrenalmedullahyperplasia,AMH）是一独立疾病，并报告一组17例详细的临床及病理资料加以论证。儿茶酚胺增多症二十世纪70年代

吴阶平院士（中国·北京）1儿茶酚胺增多症因此，儿茶酚胺增多症系嗜铬细胞瘤（pheochrocytoma）与肾上腺髓质增生（adrenalmedullahyperplasia）的统称共同特点为肿瘤或增生的髓质嗜铬细胞分泌大量儿茶酚胺（catecholamine,CA），引起高血压、高代谢、高血糖等临床表现儿茶酚胺增多症因此，儿茶酚胺增多症系嗜铬细胞瘤（pheoch二十世纪60年代前

医学家们一直认为引起肾上腺髓质机能亢进的只有嗜铬细胞瘤；球状带分泌盐皮质激素——醛固酮2、ACTH非依赖性皮质醇征（corticotropinindependentCushing’ssyndrome)术中操作应尽量轻柔，不挤压肿瘤以减轻血压波动2、定位诊断⑴B超检查肾上腺肿瘤；皮质肿瘤引起

皮质功能亢进

肾上腺功能皮质增生引起

亢进性疾病

髓质肿瘤引起

髓质功能亢进

髓质增生引起2、肾上腺皮质腺癌1%密切注意患者血压变化和生命体征的改变3、原发性肾上腺皮质增生0.2、ACTH非依赖性皮质醇征（corticotropinindependentCushing’ssyndrome)放免法测定学NE、E、DA是诊断的最敏感方法；1、高血压持续性升高，阵发性加重；嗜铬细胞瘤系发生于嗜铬细胞的肿瘤；90%的嗜铬细胞瘤发生于肾上腺髓质；10%发生于肾上腺之外的交感神经节细胞，主要见于脊柱旁交感神经节和腹主动脉分叉处的主动脉旁器嗜铬细胞瘤能自主分泌儿茶酚胺，包括肾上腺素、去甲肾上腺素、多巴胺二十世纪60年代前

医学家们一直认为引起肾上腺髓质机能嗜铬细胞瘤临床表现多种多样1、高血压持续性升高，阵发性加重；2、代谢紊乱血糖升高、糖耐量下降；3、其他表现胃肠道症状，眼底改变等嗜铬细胞瘤临床表现多种多样嗜铬细胞瘤诊断1、定性诊断⑴临床表现青壮年高血压，阵发性发作；⑵实验室检查尿儿茶酚胺及其代谢产物甲氧基肾上腺素和香草扁桃酸（VMA）测定是特异性筛选试验；放免法测定学NE、E、DA是诊断的最敏感方法；嗜铬细胞瘤诊断6、异位分泌醛固酮的肿瘤皮质癌应尽量手术切除原发肿瘤和转移灶，辅以药物治疗（O,P’DDD）2、CT1cm以上的肿瘤发现率＞90%）会引起患者全身软弱无力和皮肤变黑等临床表现。血压正常者可作药物激发试验，如胰高血糖素激发试验和组织胺激发试验；*1806年Nichol——

在组织学上明确了这一结构由皮质和髓质二种不同的组织构成，并称其为肾上腺（Adrenalglands）。围手术期激素的应用预防急性肾上腺危象。——从此医学家们开始对肾上腺的功能研究产生浓厚的兴趣！2、ACTH非依赖性皮质醇征（corticotropinindependentCushing’ssyndrome)⑵CT断层扫描肾上腺；皮质(cortex):90%⑶胰岛素诱发低血糖试验；嗜铬细胞瘤⑶药物试验高血压者可作抑制试验，常用的有酚妥拉明抑制试验和可乐宁抑制试验；血压正常者可作药物激发试验，如胰高血糖素激发试验和组织胺激发试验；6、异位分泌醛固酮的肿瘤嗜铬细胞瘤⑶药物试验高血压者可作抑制嗜铬细胞瘤2、定位诊断⑴B超检查肾上腺肿瘤；⑵CT断层扫描肾上腺；⑶腔静脉分段取血检查；⑷131I间位碘苄胍（131IMIBG）扫描⑸MRI肾上腺扫描嗜铬细胞瘤2、定位诊断⑴B超检查肾上腺肿瘤；）会引起患者全身软弱无力和皮肤变黑等临床表现。网状带分泌性激素——雄激素皮质(cortex):90%球状带分泌盐皮质激素——醛固酮⑴库欣病（Cushing’sdisease）占皮质醇症的70%1、高血压持续性升高，阵发性加重；肾上腺切除术是治疗库欣病的经典方法。1、定性诊断⑴临床表现青壮年高血压，阵发性发作；3、异位ACTH综合征首选手术切除异位ACTH瘤3、其他表现胃肠道症状，眼底改变等1956后Armstrong

发明了测定尿中儿茶酚胺的代谢产物香草扁桃酸（Vanillymandelieacid,VMA）的定性、定量检测方法。常用药物为安体舒通、氯氨吡咪、三氨蝶呤等。嗜铬细胞瘤治疗手术切除嗜铬细胞瘤是唯一有效的治疗方法。成功的关键在于术前充分准备、术中和术后的正确处理）会引起患者全身软弱无力和皮肤变黑等临床表现。嗜铬细胞瘤治疗嗜铬细胞瘤1、术前准备充分降压、扩张血管，术前扩充血容量至关重要；常用α肾上腺素能受体阻滞剂酚苄明或选择性突触后α1受体阻滞剂哌唑嗪降压。也可选用血管紧张素转化酶抑制剂（巯甲丙脯酸）和钙离子通道阻滞剂（心痛丁、异搏定等）降压；心律失常者可加用β受体阻滞剂心得安嗜铬细胞瘤1、术前准备充分降压、扩张血管，术前扩充血容量至关嗜铬细胞瘤2、术中处理术前用药禁用阿托品采用全身麻醉准备降压药和升压药，血压高可用硝普钠和酚妥拉明降压术中充分补液，扩充血容量，根据中心静脉压调整肿瘤切除后，补液、升压、皮质激素应用，防治高血压危象和肾上腺危象发生嗜铬细胞瘤2、术中处理术前用药禁用阿托品嗜铬细胞瘤3、手术方式选择开放手术采用经腰部切口（十一肋间切口）或经腹部切口（上腹部斜切口）经腹腔镜肾上腺肿瘤切除术（经腹膜后径路）适用于小的嗜铬细胞瘤切除术中操作应尽量轻柔，不挤压肿瘤以减轻血压波动嗜铬细胞瘤3、手术方式选择嗜铬细胞瘤4、术后处理密切注意患者血压变化和生命体征的改变维持水电解质平衡防止肾上腺功能不全或肾上腺危象的发生嗜铬细胞瘤4、术后处理第七十二章肾上腺疾病的外科治疗第七十二章肾上腺疾病的外科治疗48学习要求1、了解皮质醇症、原醛、儿茶酚胺症的临床表现、诊断和治疗原则2、了解皮质醇症、原醛、嗜铬细胞瘤的术前准备和治疗学习要求1、了解皮质醇症、原醛、儿茶酚胺症的临床表现、诊断和⑵肾上腺结节或腺瘤样增生成功的关键在于术前充分准备、术中和术后的正确处理围手术期激素的应用预防急性肾上腺危象。⑵小剂量地塞米松抑制试验；发生在身体其他部位、不同病因的原醛症统称为低肾素醛固酮增多症（Lowreninaldosteronism)⑷131I间位碘苄胍（131IMIBG）扫描3、什么是库兴综合症？什么是库兴病？其特征性表现有哪些？二者如何鉴别？1、了解皮质醇症、原醛、儿茶酚胺症的临床表现、诊断和治疗原则2、ACTH非依赖性皮质醇征（corticotropinindependentCushing’ssyndrome)——从此医学家们开始对肾上腺的功能研究产生浓厚的兴趣！1、高血压持续性升高，阵发性加重；嗜铬细胞瘤能自主分泌儿茶酚胺，包括肾上腺素、去甲肾上腺素、多巴胺——从此医学家们开始对肾上腺的功能研究产生浓厚的兴趣！⑵CT断层扫描肾上腺；1、ACTH依赖性皮质醇征（corticotropindependentCushing’ssyndrome）复习思考题1、肾上腺疾病有哪些种类？2、什么是原醛？其特征表现有哪些？3、什么是库兴综合症？什么是库兴病？其特征性表现有哪些？二者如何鉴别？什么是儿茶酚胺症？包括哪些种类？如何诊断？典型表现有哪些？肾上腺疾病的外科治疗有哪些种类和方法？⑵肾上腺结节或腺瘤样增生复习思考题1、肾上腺疾病有哪些种类？十六世纪中期——

意大利外科医师Eustachius发现人的肾脏上方有一类似三角形帽子样的特殊结构，并绘制成图谱——但对其功能一无所知。十六世纪中期——

意大利外科医师Eustachius51*1806年Nichol——

在组织学上明确了这一结构由皮质和髓质二种不同的组织构成，并称其为肾上腺（Adrenalglands）。

*1855年Addison——

首次描写肾上腺破坏性病变（TB.）会引起患者全身软弱无力和皮肤变黑等临床表现。

*1806年Nichol——

在组织学上明确了这一结构由皮521856年BrownSequard——

实验证实摘除狗的这一结构（肾上腺），导致了狗的死亡。

——从此医学家们开始对肾上腺的功能研究产生浓厚的兴趣！1856年BrownSequard——

实验证实摘除狗的这53肾上腺的解剖与生理位置肾上腺位于两侧肾上极附近，左侧呈新月形，右侧呈三角形。肾上腺的解剖与生理位置肾上腺位于两侧肾上极附近，左侧呈新月形肾上腺的解剖与生理组织学结构皮质(cortex):90%髓质(medulla)皮质又分为球状带束状带网状带肾上腺的解剖与生理组织学结构肾上腺的解剖与生理皮质分泌类固醇激素球状带分泌盐皮质激素——醛固酮束状带分泌糖皮质激素——皮质醇网状带分泌性激素——雄激素肾上腺的解剖与生理皮质分泌类固醇激素肾上腺的解剖与生理髓质占10%，主要分泌肾上腺素和去甲肾上腺素肾上腺的解剖与生理髓质占10%，主要分泌肾上腺素和去甲肾上腺肾上腺的解剖与生理肾上腺各部位分泌功能异常皆可引起不同的疾病

皮质肿瘤引起

皮质功能亢进

肾上腺功能皮质增生引起

亢进性疾病

髓质肿瘤引起

髓质功能亢进

髓质增生引起

肾上腺的解剖与生理肾上腺各部位分泌功能异常皆可引起不同的疾病

皮脂腺瘤醛固酮增多症

肾上腺皮质功能亢进皮质醇增多症

皮质增生性征异常症

髓质肿瘤嗜铬细胞瘤

肾上腺髓质功能亢进

髓质增生髓质增生症

肾上腺的解剖与生理皮脂腺瘤醛固59原发性醛固酮增多症（PrimaryHyperaldosteronism）体内醛固酮自主或部分自主分泌增加，导致自发性肾素分泌抑制，产生以高血压、低血钾为特征的综合征。原发病变在肾上腺者为Conn综合征；发生在身体其他部位、不同病因的原醛症统称为低肾素醛固酮增多症（Lowreninaldosteronism)原发性醛固酮增多症（PrimaryHyperaldoste原发性醛固酮增多症病因及病理1、肾上腺皮质腺瘤占原醛症64%—90%；2、肾上腺皮质腺癌1%3、原发性肾上腺皮质增生0.5%4、特发性肾上腺皮质增生占32%，表现为肾上腺皮质微结节样增生（micronodularhyperplasia）或大结节样增生（macronodularhyperplasia);原发性醛固酮增多症病因及病理⑵异位ACTH综合征（ectopiccorticotropinsyndrome）占1020%1、肾上腺B超检查准确率达70%球状带分泌盐皮质激素——醛固酮⑷131I间位碘苄胍（131IMIBG）扫描1、体位试验卧位和立位分别抽血测定患者血醛固酮、肾素活性、18羟皮质酮及血钾；球状带分泌盐皮质激素——醛固酮1、高血压持续性升高，阵发性加重；（PrimaryHyperaldosteronism）围手术期激素的应用预防急性肾上腺危象。发生在身体其他部位、不同病因的原醛症统称为低肾素醛固酮增多症（Lowreninaldosteronism)库欣病（Cushing‘sdisease)专指垂体性皮质醇增多症2、肾上腺皮质腺癌1%2、了解皮质醇症、原醛、嗜铬细胞瘤的术前准备和治疗国内为一侧全切，一侧次全切。⑵肾上腺结节或腺瘤样增生原发性醛固酮增多症5、糖皮质激素可抑制性原醛症系一种家族性遗传性疾病。特点为ACTH分泌增加，应用糖皮质激素可抑制ACTH分泌，减少醛固酮的合成分泌；6、异位分泌醛固酮的肿瘤⑵异位ACTH综合征（ectopiccorticotrop原发性醛固酮增多症临床表现1、高血压2、低血钾肌无力，周期性麻痹。严重时可引起心肌损害。原发性醛固酮增多症临床表现原发性醛固酮增多症诊断典型临床表现实验室检查低血钾、高尿钾、碱中毒、高醛固酮血症、低血浆肾素活性、低钠试验阴性原发性醛固酮增多症诊断皮质肿瘤引起

皮质功能亢进

肾上腺功能皮质增生引起

亢进性疾病

髓质肿瘤引起

髓质功能亢进

髓质增生引起皮质肿瘤引起

皮质功能亢进

肾上腺功能皮质增生引起

亢进性疾病

髓质肿瘤引起

髓质功能亢进

髓质增生引起）会引起患者全身软弱无力和皮肤变黑等临床表现。⑷131I间位碘苄胍（131IMIBG）扫描开放手术采用经腰部切口（十一肋间切口）或经腹部切口（上腹部斜切口）⑴库欣病（Cushing’sdisease）占皮质醇症的70%⑴库欣病（Cushing’sdisease）占皮质醇症的70%什么是儿茶酚胺症？包括哪些种类？如何诊断？典型表现有哪些？1、术前准备充分降压、扩张血管，术前扩充血容量至关重要；2、肾上腺肿瘤皮脂腺瘤实行腺瘤摘除术，开放或经腹腔镜手术均可；国外为双侧全切，终生替代；⑵CT断层扫描肾上腺；原发性醛固酮增多症内分泌检查1、体位试验卧位和立位分别抽血测定患者血醛固酮、肾素活性、18羟皮质酮及血钾；2、地塞米松抑制试验皮质肿瘤引起

皮质功能亢进原发性醛固酮增多症定位诊断1、肾上腺B超检查准确率达70%2、CT1cm以上的肿瘤发现率＞90%3、MRI4、核素碘化胆固醇扫描鉴别诊断5、肾上腺静脉导管术原发性醛固酮增多症定位诊断位置肾上腺位于两侧肾上极附近，左侧呈新月形，右侧呈三角形。（PrimaryHyperaldosteronism）⑵肾上腺结节或腺瘤样增生球状带分泌盐皮质激素——醛固酮二十世纪60年代前

医学家们一直认为引起肾上腺髓质机能亢进的只有嗜铬细胞瘤；1、体位试验卧位和立位分别抽血测定患者血醛固酮、肾素活性、18羟皮质酮及血钾；⑵实验室检查尿儿茶酚胺及其代谢产物甲氧基肾上腺素和香草扁桃酸（VMA）测定是特异性筛选试验；密切注意患者血压变化和生命体征的改变1、ACTH依赖性皮质醇征（corticotropindependentCushing’ssyndrome）2、什么是原醛？其特征表现有哪些？3、异位ACTH综合征首选手术切除异位ACTH瘤均有发生Nelson综合征的可能原发性醛固酮增多症治疗1、手术治疗⑴一侧肾上腺切除术肾上腺皮质腺瘤或皮质腺癌；⑵一侧全切+另一侧次全切肾上腺皮质增生；⑶经腹腔镜肾上腺腺瘤切除术有经腹腔径路和经腹膜后径路二种手术方式位置肾上腺位于两侧肾上极附近，左侧呈新月形，右侧呈三角形。原原发性醛固酮增多症2、药物治疗适应症为有手术禁忌的原醛症、特发性肾上腺皮质增生、糖皮质激素可控制的原醛症、不能根治的皮质癌；常用药物为安体舒通、氯氨吡咪、三氨蝶呤等。肾上腺皮质癌可用双氯苯二氯乙烷（mitotane,O,P’DDD）；原发性醛固酮增多症2、药物治疗皮质醇增多症HYPERCORTISOLISM由于肾上腺皮质长期分泌过量皮质醇引起的一组综合症。HarveyCushing(1912)首先描述，亦称库欣综合征（Cushing’ssyndrome）库欣病（Cushing‘sdisease)专指垂体性皮质醇增多症皮质醇增多症HYPERCORTISOLISM皮质醇增多症病因与病理1、ACTH依赖性皮质醇征（corticotropindependentCushing’ssyndrome）⑴库欣病（Cushing’sdisease）占皮质醇症的70%⑵异位ACTH综合征（ectopiccorticotropinsyndrome）占1020%皮质醇增多症病因与病理皮质醇增多症2、ACTH非依赖性皮质醇征（corticotropinindependentCushing’ssyndrome)⑴肾上腺皮质肿瘤皮脂腺瘤20%皮脂腺癌5%⑵肾上腺结节或腺瘤样增生皮质醇增多症2、ACTH非依赖性皮质醇征（corticotr皮质醇增多症临床表现典型表现为1、向心性肥胖；2、皮肤菲薄、腹部及股部紫纹；3、糖耐量下降；4、高血压、低血钾；5、性腺功能紊乱；6、精神神经异常；7、青春期延迟、生长停滞皮质醇增多症临床表现皮质醇增多症诊断1、定性诊断⑴血、尿皮质醇及其代谢产物测定17OH、17KS等；⑵小剂量地塞米松抑制试验；⑶胰岛素诱发低血糖试验；2、病因诊断⑴大剂量地塞米松抑制试验；⑵血浆ACTH测定；⑶甲吡酮试验和CRH兴奋试验皮质醇增多症诊断皮质醇增多症3、定位诊断⑴肾上腺检查包括B超检查、CT扫描和MRI检查；⑵垂体检查蝶鞍侧位摄片和正位体层摄片；CT蝶鞍体层扫描；MRI垂体扫描；对垂体微腺瘤的发现率达90%以上⑶异位ACTH综合征异位ACTH瘤的定位检查皮质醇增多症3、定位诊断⑴肾上腺检查包括B超检查、CT扫描和皮质醇增多症治疗1、垂体性的皮质醇症经鼻经蝶窦显微手术切除垂体瘤是治疗库欣病的首选方法；肾上腺切除术是治疗库欣病的经典方法。国外为双侧全切，终生替代；国内为一侧全切，一侧次全切。均有发生Nelson综合征的可能皮质醇增多症治疗术中充分补液，扩充血容量，根据中心静脉压调整由于

诊断性药物试验在临床上广泛应用

医学影像技术进步（B超、IVU、CT、MRI）

核素r闪烁照像诊断技术的发明

实验室检测技术的提高

——使临床诊断嗜铬细胞瘤的水平不断提高

中国至1999年医学文献共报导嗜铬细胞瘤病例约1000例。⑷131I间位碘苄胍（131IMIBG）扫描球状带分泌盐皮质激素——醛固酮皮脂腺瘤醛固酮增多症

肾上腺皮质功能亢进皮质醇增多症

皮质增生性征异常症

髓质肿瘤嗜铬细胞瘤

肾上腺髓质功能亢进

髓质增生髓质增生症⑶药物试验高血压者可作抑制试验，常用的有酚妥拉明抑制试验和可乐宁抑制试验；）会引起患者全身软弱无力和皮肤变黑等临床表现。发生在身体其他部位、不同病因的原醛症统称为低肾素醛固酮增多症（Lowreninaldosteronism)1、体位试验卧位和立位分别抽血测定患者血醛固酮、肾素活性、18羟皮质酮及血钾；3、其他表现胃肠道症状，眼底改变等严重时可引起心肌损害。无肿瘤的肾上腺髓质增生并不存在！皮质醇增多症2、肾上腺肿瘤皮脂腺瘤实行腺瘤摘除术，开放或经腹腔镜手术均可；术中和术后应注意补充皮质激素，防止发生肾上腺皮质危象；肾上腺结节或腺瘤样增生手术治疗皮质癌应尽量手术切除原发肿瘤和转移灶，辅以药物治疗（O,P’DDD）术中充分补液，扩充血容量，根据中心静脉压调整皮质醇增多症2、皮质醇增多症3、异位ACTH综合征首选手术切除异位ACTH瘤4、药物治疗辅助治疗，用于术前准备或术后治疗；围手术期激素的应用预防急性肾上腺危象。应用方案。皮质醇增多症3、异位ACTH综合征首选手术切除异位ACTH瘤儿茶酚胺增多症发展史1886年Frankel首次报导——

尸检1例18岁少女，发现其肾上腺有一肿瘤，并指出其生前有高血压、心悸、发作性头痛伴呕吐等病史3年余。1893年Manasse报导——

第二例肾上腺肿瘤，并在病理上发现该肿瘤细胞对重铬酸盐有亲和力。儿茶酚胺增多症发展史儿茶酚胺增多症1912年Pick

正式将上述的肾上腺命名为

肾上腺嗜铬细胞瘤（Adrenalpheochromocytoma）1937年Beer发现

临床上诊断为嗜铬细胞瘤的患者，在发作高血压时血中出现大量的肾上腺素。

儿茶酚胺增多症1912年Pick

正式将上述的肾上腺命名为

儿茶酚胺增多症1945年Roth和Kvalo

提出用组织胺激发试验来佐证本病；1949年Longino等

提出用作苄胺唑啉（Rigitine）降压试验以对抗血中的儿茶酚胺增多，缓介高血压；1956后Armstrong

发明了测定尿中儿茶酚胺的代谢产物香草扁桃酸（Vanillymandelieacid,VMA）的定性、定量检测方法。儿茶酚胺增多症1945年Roth和Kvalo

提出用组织胺激儿茶酚胺增多症由于

诊断性药物试验在临床上广泛应用

医学影像技术进步（B超、IVU、CT、MRI）

核素r闪烁照像诊断技术的发明

实验室检测技术的提高

——使临床诊断嗜铬细胞瘤的水平不断提高

中国至1999年医学文献共报导嗜铬细胞瘤病例约1000例。儿茶酚胺增多症由于

诊断性药物试验在临床上广泛应用

医学影像儿茶酚胺增多症二十世纪60年代前

医学家们一直认为引起肾上腺髓质机能亢进的只有嗜铬细胞瘤；无肿瘤的肾上腺髓质增生并不存在！儿茶酚胺增多症二十世纪60年代前

医学家们一直认为引起儿茶酚胺增多症二十世纪70年代

吴阶平院士（中国·北京）1977年

正式提出肾上腺髓质增生（Adrenalmedullahyperplasia,AMH）是一独立疾病，并报告一组17例详细的临床及病理资料加以论证。儿茶酚胺增多症二十世纪70年代

吴阶平院士（中国·北京）1儿茶酚胺增多症因此，儿茶酚胺增多症系嗜铬细胞瘤（pheochrocytoma）与肾上腺髓质增生（adrenalmedullahyperplasia）的统称共同特点为肿瘤或增生的髓质嗜铬细胞分泌大量儿茶酚胺（catecholamine,CA），引起高血压、高代谢、高血糖等临床表现儿茶酚胺增多症因此，儿茶酚胺增多症系嗜铬细胞瘤（pheoch二十世纪60年代前

医学家们一直认为引起肾上腺髓质机能亢进的只有嗜铬细胞瘤；球状带分泌盐皮质激素——醛固酮2、ACTH非依赖性皮质醇征（corticotropinindependentCushing’ssyndrome)术中操作应尽量轻柔，不挤压肿瘤以减轻血压波动2、定位诊断⑴B超检查肾上腺肿瘤；皮质肿瘤引起

皮质功能亢进

肾上腺功能皮质增生引起

亢进性疾病

髓质肿瘤引起

髓质功能亢进