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疑难病理讨论

Satoyoshi综合征，亦称疼痛性肌痉挛综合征，该病于1967年首先由日本学者Satoyoshi报告，迄今为止全世界仅报道30例，Satoyoshi综合征是一散发的疾病，病因以及发病机制尚未明确。由于在诊断为该综合征的患者体内曾检测出各种抗体，包括抗谷氨酸脱竣酶抗体、抗核抗体、抗乙酞胆碱受体抗体等，Satoyoshi综合征目前被认为是一种自体免疫引起的免疫相关性疾病。初期症状:肌痉挛，秃发和腹泻是三个特征性症状。本病起病年龄一般为5一19岁，平均年龄为11岁。也有成人起病的报道。女性多发，男女发病比例为1:2。脱发一般在出现肌痉挛不久后出现，脱发程度与肌痉挛严重程度相关。

痉挛特点:最初，肌痉挛局限的小腿部、特别是在腓肠肌。稍后，累及腰带、躯干、上肢。最后是咀嚼肌。舌肌受累较为罕见。面肌则不被累及。肌痉挛的频率和严重性逐渐增加。肌痛显著，而且常伴有大量出汗。痉挛一般持续几分钟，间隔不到一分钟之后在同一个或不同的肌肉有显著再发的倾向。这样的发作期常常持续30分钟，偶尔持续12小时，有时可长达一周，严重发作时，痉挛常常累及颈部和躯干，引起角弓反张，影响说话和呼吸。而意识是清楚的。由于对Satoyoshi综合征缺乏明确的病因学和发病机制，目前缺乏公认有效的治疗方法，主要是通过药物改善患

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