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文档简介

血友病关节炎1精选课件血友病关节炎1精选课件血友病概述血友病是一组遗传性出血性疾病。由于先天缺乏凝血因子Ⅷ、Ⅸ,导致轻微损伤即可造成出血,重者甚至发生自发出血。2精选课件血友病概述2精选课件肌肉和滑膜关节是最常见的靶器官尤其是四肢的肌肉和负重关节3精选课件肌肉和滑膜关节是最常见的靶器官3精选课件分型根据血浆中Ⅷ、Ⅸ凝血因子活性的高低,可将血友病进行严重程度分级:(1)重型:≤1%;(2)中型:2%~5%;(3)轻型:5%~25%;(4)亚临床型:25%~40%。4精选课件分型根据血浆中Ⅷ、Ⅸ凝血因子活性的高低,可将血友病进行严重血友病关节炎是血友病患者功能障碍的重要原因5精选课件5精选课件临床表现关节疼痛僵硬畸形无力6精选课件临床表现6精选课件

影像学表现关节间隙变窄或消失关节面不平整软骨下骨肥大、囊性变

骨赘形成7精选课件7精选课件血友病关节病的受累关节特点:大关节滑膜关节8精选课件血友病关节病的受累关节特点:8精选课件血友病关节病累及组织滑膜组织软骨软骨下骨9精选课件血友病关节病累及组织滑膜组织9精选课件血友病关节病是如何发生的?10精选课件血友病关节病是如何发生的?10精选课件滑膜组织的受累机制11精选课件滑膜组织的受累机制11精选课件软骨的受累机制血液对软骨的直接影响

特点持续时间长一次出血可以持续10周左右12精选课件软骨的受累机制血液对软骨的直接影响12精选课件软骨的受累机制滑膜组织对软骨的影响

特点滑膜对软骨的影响持续时间短炎症消除,其作用很快消除13精选课件软骨的受累机制滑膜组织对软骨的影响13精选课件血液对骨的作用骨骺增大骨质疏松软骨下骨囊形成骨侵蚀和骨赘形成

具体机制尚不清楚14精选课件血液对骨的作用骨骺增大14精选课件关节出血什么条件下才会发导致关节炎?15精选课件关节出血什么条件下才会发导致关节炎?15精选课件血液损伤软骨的阈值—研究设计正常健康人的关节软骨,体外进行培养

1.50%(v/v)的血液持续1、2、3、4天2.0、5、10、20、30%的血液持续4天16精选课件血液损伤软骨的阈值—研究设计16精选课件血液损伤软骨的阈值—研究结果试验结果一浓度20~50%持续时间3~4天试验结果二浓度大于10%持续2天会造成持久的生化改变浓度为5%持续4天或浓度为50%持续一天不会造成持久的生化改变17精选课件血液损伤软骨的阈值—研究结果17精选课件关节腔对关节积血的清除能力将血液注射到比格犬的膝关节中注射后15min、24h、96h抽取关节腔内液体

18精选课件关节腔对关节积血的清除能力将血液注射到比格犬的膝关节中关节腔对关节积血的清除能力从关节腔清除血液:第1天清除50%第4天清除90%19精选课件关节腔对关节积血的清除能力从关节腔清除血液:第1天清除小量反复出血3-4次,对关节软骨和滑膜不会出现不可逆的损伤

大量出血,关节腔不能在4天内快速将积血清除,关节软骨和滑膜会出现持久的损伤20精选课件小量反复出血3-4次,对关节软骨和滑膜不会出现不可逆的损伤2血友病关节炎的影响因素?21精选课件血友病关节炎的影响因素?21精选课件年龄初次发生关节出血的年龄

实验证明:动物越年幼,软骨对积血的反应越敏感22精选课件年龄22精选课件负重出血后是否立刻开始负重

实验证明:当关节积血合并压力时,病变更重23精选课件负重23精选课件如何评估血友病关节病变的严重程度?24精选课件如何评估血友病关节病变的严重程度?24精选课件严重程度评估临床评估影像学评估关节评定量表25精选课件严重程度评估25精选课件影像学评估Pettersson评分26精选课件影像学评估Pettersson评分26精选课件关节评估量表HemophiliaJointHealthScore(HJHS)1.0、2.0、2.1版本27精选课件关节评估量表27精选课件28精选课件28精选课件29精选课件29精选课件30精选课件30精选课件31精选课件31精选课件32精选课件32精选课件33精选课件33精选课件34精选课件34精选课件35精选课件35精选课件36精选课件36精选课件

谢谢37精选课件

谢谢37精选课件感谢亲观看此幻灯片,此课件部分内容来源于网络,如有侵权请及时联系我们删除,谢谢配合!感谢亲观看此幻灯片,此课件部分内容来源于网络,血友病关节炎39精选课件血友病关节炎1精选课件血友病概述血友病是一组遗传性出血性疾病。由于先天缺乏凝血因子Ⅷ、Ⅸ,导致轻微损伤即可造成出血,重者甚至发生自发出血。40精选课件血友病概述2精选课件肌肉和滑膜关节是最常见的靶器官尤其是四肢的肌肉和负重关节41精选课件肌肉和滑膜关节是最常见的靶器官3精选课件分型根据血浆中Ⅷ、Ⅸ凝血因子活性的高低,可将血友病进行严重程度分级:(1)重型:≤1%;(2)中型:2%~5%;(3)轻型:5%~25%;(4)亚临床型:25%~40%。42精选课件分型根据血浆中Ⅷ、Ⅸ凝血因子活性的高低,可将血友病进行严重血友病关节炎是血友病患者功能障碍的重要原因43精选课件5精选课件临床表现关节疼痛僵硬畸形无力44精选课件临床表现6精选课件

影像学表现关节间隙变窄或消失关节面不平整软骨下骨肥大、囊性变

骨赘形成45精选课件7精选课件血友病关节病的受累关节特点:大关节滑膜关节46精选课件血友病关节病的受累关节特点:8精选课件血友病关节病累及组织滑膜组织软骨软骨下骨47精选课件血友病关节病累及组织滑膜组织9精选课件血友病关节病是如何发生的?48精选课件血友病关节病是如何发生的?10精选课件滑膜组织的受累机制49精选课件滑膜组织的受累机制11精选课件软骨的受累机制血液对软骨的直接影响

特点持续时间长一次出血可以持续10周左右50精选课件软骨的受累机制血液对软骨的直接影响12精选课件软骨的受累机制滑膜组织对软骨的影响

特点滑膜对软骨的影响持续时间短炎症消除,其作用很快消除51精选课件软骨的受累机制滑膜组织对软骨的影响13精选课件血液对骨的作用骨骺增大骨质疏松软骨下骨囊形成骨侵蚀和骨赘形成

具体机制尚不清楚52精选课件血液对骨的作用骨骺增大14精选课件关节出血什么条件下才会发导致关节炎?53精选课件关节出血什么条件下才会发导致关节炎?15精选课件血液损伤软骨的阈值—研究设计正常健康人的关节软骨,体外进行培养

1.50%(v/v)的血液持续1、2、3、4天2.0、5、10、20、30%的血液持续4天54精选课件血液损伤软骨的阈值—研究设计16精选课件血液损伤软骨的阈值—研究结果试验结果一浓度20~50%持续时间3~4天试验结果二浓度大于10%持续2天会造成持久的生化改变浓度为5%持续4天或浓度为50%持续一天不会造成持久的生化改变55精选课件血液损伤软骨的阈值—研究结果17精选课件关节腔对关节积血的清除能力将血液注射到比格犬的膝关节中注射后15min、24h、96h抽取关节腔内液体

56精选课件关节腔对关节积血的清除能力将血液注射到比格犬的膝关节中关节腔对关节积血的清除能力从关节腔清除血液:第1天清除50%第4天清除90%57精选课件关节腔对关节积血的清除能力从关节腔清除血液:第1天清除小量反复出血3-4次,对关节软骨和滑膜不会出现不可逆的损伤

大量出血,关节腔不能在4天内快速将积血清除,关节软骨和滑膜会出现持久的损伤58精选课件小量反复出血3-4次,对关节软骨和滑膜不会出现不可逆的损伤2血友病关节炎的影响因素?59精选课件血友病关节炎的影响因素?21精选课件年龄初次发生关节出血的年龄

实验证明:动物越年幼,软骨对积血的反应越敏感60精选课件年龄22精选课件负重出血后是否立刻开始负重

实验证明:当关节积血合并压力时,病变更重61精选课件负重23精选课件如何评估血友病关节病变的严重程度?62精选课件如何评估血友病关节病变的严重程度?24精选课件严重程度评估临床评估影像学评估关节评定量表63精选课件严重程度评估25精选课件影像学评估Pettersson评分64精选课件影像学评估Pettersson评分26精选课件关节评估量表HemophiliaJointHealthScore(HJHS)1.0、2.0、2.1版本65精选课件关节评估量表27精选课件66精选课件2

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