婴幼儿医学及听力学综合评估

婴幼儿医学及听力学综合评估提纲听力损失的定义听力评估目的、方法听力评估的流程及听力正常值筛查“未通过”的听力种类筛查“通过”后的听力变化单侧听力损失下降的随访听力损失定义

（targetedhearingloss）先天性、永久性双侧或单侧的感音神经性或传导性的听力损失包括NICU婴儿的神经性听力损失如听神经病谱系障碍(听神经病)

AuditoryNeuropathySpectrumDisorder（ANSD/AN）

—美国婴幼儿听力联合委员会(JCIH)，2007婴幼儿综合听力评估的目的明确听力损失程度、性质和部位确定听力损失高、低频听力曲线提前预测未来听力下降的风险度提出可行和有效的干预治疗方案耳鼻喉科检查主观听力检测（BOA、VRA、PA，PTA）客观听力检测（ABR、ASSR或40Hz、OAE、声导抗）其他辅助检查

影像学（CT、MRI）基因、染色体心理及智力生化检查婴幼儿听力评估方法儿童听力障碍诊治流程耳鼻咽喉科常规检查选择合适听力测试方法

6个月龄以内：客观听力测试组合+行为观察辅助

ABR+ASSR/40Hz+DPOAE+AI6个月龄以上：主观+客观听力测试

必要时影像学（CT、MRI）和基因检查等综合分析病史及结果，3个月内确诊及时助听器干预,早期人工耳蜗手术正确诊断是有效干预的前提!!正常听力参考标准（某实验室）

(0dBnHL=？dBSPL)行为测听：0.5K,1k,2k,4k平均听阈≤30dBHL（≥3岁者可用此标准，≤3岁者作为参考）ABR：波Ⅴ反应阈≤30dBnHLASSR:0.5K,1k,2k,4k平均反应阈

≤

35nHL40Hz-AERP:最小听反应阈≤40dBnHL耳声发射（DPOAE）：0.7-6kHz7个频率点DP值均在正常范围，该频率点DP值大于该点噪声3dBSPL声导抗测试：探测音1000Hz，A型鼓室图定量定性传导性聋：外耳、中耳感音神经性聋（感音性、神经性）：内耳、神经混合性聋：外耳/中耳、内耳听神经病谱系障碍、听处理障碍：中枢听觉听力损失分类1先天性聋后天性聋听力损失分类2语前聋语后聋遗传性聋非遗传性聋听力损失分级（行为听阈）≥81极重度61-80重度41-60中度26-40轻度dBHL程度（WHO，1997）500，1k，2k，4kHz的平均值小儿行为测试—听力图-100102030405060708090100110dBHL125250500100020004000800030006000频率（Hz）

听力损失分贝数轻度中度重度极重度正常听力图—裸耳听阈（双耳）-100102030405060708090100110dBHL125250500100020004000800030006000频率（Hz）

听力损失分贝数BBBBB听力图—裸耳听阈（单耳）-100102030405060708090100110dBHL125250500100020004000800030006000频率（Hz）

听力损失分贝数-100102030405060708090100110dBHL125250500100020004000800030006000频率（Hz）

听力损失分贝数HHHHHVVVVV听力图—助听听阈（单耳）筛查“未通过”的听力种类

ABR未引出反应重度或极重度听力损失高频陡降型听力损失听神经病耳机脱出、断线等…问题-1BOA･VRAABR3个月6个月重度听力损失AudiogramABR高频陡降型听力损失听神经病谱系障碍/听神经病（ANSD/AN）非睡眠状态耳机脱出耳机断线插头脱出

…其他因素ABR与ASSR的吻合情况结果ABR（%）ASSR（%）吻合率（%）正常耳97（49.49）77（39.28）79.38异常耳99（50.51）119（60.71）83.19合计196196

n=196问题-2ABR正常耳与ASSR听力曲线n=97低频下降型低频下降型中央凸起型ABR异常耳的ASSR听力曲线n=99高频下降型中央凸起型水平型平行+中央凸起型ABR阈值正常、其他检查异常问题-3听力筛查未通过，ABR阈值正常53例（81耳）总异常率77.8%（63/81）ABR阈值正常、OAE各组异常率比较听力筛查未通过，ABR阈值正常695例A组:全频正常B组:低频异常C组:高频异常D组:全频异常

ABR正常，不能一概作为听力正常，应该进行一定时间的随访；仅以ABR正常来判断有无听力问题不够全面，应结合其他听力学测试结果进行分析。ABR阈值正常与OAE异常ABR(3个月)ABR（2岁10个月）VRA（2岁10个月）进行性听力损失（progressivehearingloss）

问题-４例1先天性巨细胞病毒感染3岁，男孩出生体重2422g出生由于左横隔膜松弛症接受了人工呼吸27天。生后79日:ABR反応良好（35dBnHL）,

AABR双侧pass1岁2个月：行左横隔膜松弛症手术

2岁：ABR（右100dB,左90dB）例2左横隔膜松迟症手术日龄79日

ABR:35dBnHLAABR:PASS1岁2个月，行左横隔膜松迟症手术VRAABR2岁时的听力检查结果双胎，38周剖宫产，无特殊病史42d听力筛查：大女：双耳未通过

小女：左耳未通过5-6个月发现小女听力不如大女好例3：大前庭水管综合症(LVAS)7个月小女听力检查：左右

ABR（dBnHL）10090

DPOAE:双耳均未引出颞骨CT:双侧前庭导水管扩大干预：左耳助听器选配大女听力检查：

左右

ABR（dBnHL）6070

DPOAE:双耳均未引出颞骨CT:未做检查干预：助听器咨询插图8mABR右左

35503yABR8060例4：LVAS例5：LVAS例6

女5岁双侧LVAS王×父亲29岁正常IVS7-2A>G杂合突变宋×母亲29岁正常IVS7-2A>G杂合突变王×女儿5岁双侧感音神经性聋IVS7-2A>G纯合突变因说话不清，5岁才被发现IVS7-2A>G杂合IVS7-2A>G杂合IVS7-2A>G纯合43左轻度、右重度SNHL例7

男10个月双侧LVAS李×父亲30岁正常2168A>G杂合突变高×母亲29岁正常IVS7-2A>G杂合突变李×儿子10个月双侧感音神经性聋2168A>G和IVS7-2A>G复合杂合突变新生儿听力筛查未通过，10个月确诊2168A>G杂合IVS7-2A>G杂合IVS7-2A>G和2168A>G复合杂合3个月（外院）：ABR（左30，右40dB）3岁9个月（本院）：ABR（左90，右100dB）3个月（本院）：ABR（左30，右80dB）5个月（本院）：ABR（左50，右80dB）5个月：双耳HA单侧听力损失的忧患？例8男1岁7个月新生儿听力筛查左耳未通过，右耳通过

就诊年龄听力诊断2个月双侧轻度感音神经性听力损失（40,50dB）5个月左侧听阈升高(30,40dB)，MRI检查外中内耳正常9个月双侧轻度传导性听力损失？(50,40dB)1岁3个月双侧中度混合性听力损失（60,50dB，听力下降）建议耳聋基因检测及颞骨CT检查）1岁6个月双侧重度听力下降（70,100dB，急剧听力下降）1岁7个月中度听力损失（60,50dB，听力恢复至原有水平）耳聋基因检测：SLC26A4

IVS7-2A>G/2168A>G复合杂合突变颞骨CT检查:双侧前庭导水管扩大，双侧前庭增宽诊断：大前庭导水管综合征（病因+影像学）波动性听力下降，感冒、头部撞击多诱发；双侧高频“感音性聋”，低频有骨-气导差；ABR特异性负波（ASNR）；颞骨CT或MRI：前庭水管扩大或大内淋巴囊

SLC26A4特异基因突变大前庭水管综合症（LargevestibularaqueductSyndrome,LVAS）大前庭水管综合征-横断面前庭水管管径≥1.5mm或前庭水管与总脚相通大前庭水管综合征（大内淋巴囊）感音性聋的听力改善问题-62岁，男孩现病史：3个月时，怀疑听力有问题而就诊

ABR检查：左100dBnHL,右60dBnHL

VRA検査：80-100dB既往史、家族史：无特殊诊断：双侧中-重度感音神经性聋干预：5个月开始双耳佩戴助听器，接受言语训练

1岁8个月，ABR正常，1岁10个月取消助听器5个月12个月1岁8个月VRA

的変化1岁8个月

3个月ABR的変化34周早产出生，体重2400g，生后发现腭裂47d检查：左右气导ABR（dBnHL）：4040

骨导ABR（dBnHL）：3030

ASSR（dBnHL）：平均4040声阻抗（鼓室图）：双耳A型(226Hz)DPOAE:双耳均未记录到DPOAE

传导性聋的听力改善问题-７

6m、8m检查：左右气导ABR（dBnHL）：5060骨导ABR（dBnHL）：3030ASSR（dBnHL）：平均5555声阻抗:双耳As型(226Hz)

双耳浅蝶型(1kHz)DPOAE:双耳均未记录到DPOAE

10m行腭裂修补术+鼓膜置管术16m听力检查：左右气导ABR（dBnHL）：2020骨导ABR（dBnHL）：2020ASSR（dBnHL）：平均3030行为测听（VRA）：平均2525声阻抗:(226Hz、1kHz)：双耳A型DPOAE:双耳均可记录到DPOAE

筛查“通过”的听力变化

迟发性听力损失（delayed-onsethearingloss）例1：1岁5个月出生2d听力筛查通过8个月，发现孩子对放鞭炮无反应1岁后，发现听力明显不好平素会发出“bababa，mamama”的声音颞骨CT：外中内耳未见异常本病诊断：双侧重度感音神经性聋？听神经病谱系障碍(听神经病)患儿就诊经历女，初诊：1岁1个月，现在：2岁4个月主诉：孩子听力无变化，但多家医院ABR结果差异大左右ABR（dBnHL）：6个月5565

9个月90100

1岁1个月100100

2岁4个月100100孕产史：出生时脐带绕颈