儿童常见眼部肿瘤

关于儿童常见眼部肿瘤第一页，共二十二页，2022年，8月28日眼部血管瘤眼睑及睑周围皮肤血管瘤好发于婴幼儿，是由血管组织构成的一种良性肿瘤，主要是由扩张、增生的血管或充满血液内壁衬覆以内皮细胞的间隙和腔窦所构成。第二页，共二十二页，2022年，8月28日临床表现：眼睑及睑周围皮肤血管瘤大多数出生后１个月内可发现。儿童期的血管瘤具有快速生长的特点，特别是在出生后第１年。绝大多数血管瘤的诊断并不困难，约２／３的血管瘤出生后就可发现，所以正确的诊治时间应该是从新生儿期开始。血管瘤在婴幼儿时期发展迅速，尤以海绵状血管瘤和混合性血管瘤为甚。虽然多数小儿的血管瘤有一定的自然消退率，但仍有部分的血管瘤持续生长，最后导致眼睑功能障碍或瘤体溃破，合并感染而致瘢痕形成，影响眼睑功能或毁损面容。因此，积极及早治疗完全必要。第三页，共二十二页，2022年，8月28日血管瘤的治疗：治疗血管瘤的方法有多种，鉴于眼睑及周围皮肤细嫩，易于溃破感染、血运丰富的特点，手术难以彻底切除，留有瘢痕，易于复发。非手术方式如口服激素、激光、冷冻、放疗等方法都存在不同程度的缺陷和副作用而限制临床的应用。平阳霉素是由平阳链霉素产生的博莱类抗肿瘤抗生素，能抑制肿瘤细胞ＤＮＡ的合成，影响肿瘤细胞代谢功能，促进肿瘤细胞变性、坏死。做血管瘤局部注射后能有效抑制其过度生长的内皮细胞，使血管瘤变性、坏死，管腔纤维化、堵塞、枯萎和消退。平阳霉素是国产合成药，在同类药物中毒副作用小，疗效确切，只要在治疗操作过程中严格控制适应证、剂量、浓度及方法，即可避免出现不良反应，免除不必要的痛苦，加之操作简便、经济、效果显著，值得临床推广。第四页，共二十二页，2022年，8月28日就诊比较迟的特大眼部血管瘤往往合并面部、口腔部的病变，累及范围大、侵犯部位深，这种情况往往需要外科介入治疗，通过血管造影找到肿瘤供血动脉，可分次栓塞较少肿瘤血液供应，同时使用局部注射抗肿瘤药物，既可以使肿瘤消失，又可以有手术切除治疗等其他方法无法达到的非常明显的美容效果。第五页，共二十二页，2022年，8月28日眼周皮样囊肿儿童眼部皮样囊肿是外眼常见良性肿瘤。分布范围在眼周各个部位，以颞侧多见。发生于鼻侧的皮样囊肿，由于其解剖位置狭小，需要与骨性肿物鉴别。第六页，共二十二页，2022年，8月28日皮样囊肿是胚胎发育过程中表面外胚叶向内陷入而成。表面皮肤正常，皮下有圆形肿物可触及，边界清楚，无痛，为良性肿瘤。肿瘤组织成分只限于皮肤及其附件。囊腔内多含黄色或淡黄色皮脂样物，较少发生恶变，眼睑的皮样囊肿属于先天发育异常，多位于内外眦部。表现为皮下柔软肿块，皮肤无黏连。年久肿物可压迫骨质吸收，常与骨膜紧密结合，其囊壁多为复层鳞状上皮及皮肤附件构成，囊腔内含有皮脂样油质、角化物质和毛发。第七页，共二十二页，2022年，8月28日儿童先天性眼睑皮样囊肿诊断不难，有肿物缓慢生长的病史。位于内眦者由于解剖部位狭窄，囊肿长期压迫造成骨质发育受限易形成骨性凹陷，触之质地坚硬，易误诊为骨性病变，可术前做Ｘ线摄片或超声检查予以鉴别。目前治疗方法为手术切除，术中注意清除囊壁，特别是骨凹及骨缝处，并用大量生理盐水冲洗，以防止囊壁细胞残留而复发。位于上眼睑正中者少见，需与睑板腺囊肿鉴别，要注意询问病史，检查时注意翻转眼睑，检查结膜面。第八页，共二十二页，2022年，8月28日儿童先天性眼睑皮样囊肿手术不复杂，手术中要注意完整切除囊肿，注意避免发生囊膜破裂，防止复发。位于内眦部者，一方面因其周围有眶上切迹、泪小点及泪囊、内眦韧带等组织，手术动作应小心谨慎，防止损伤以上组织；另一方面，因为囊肿活动度小，质硬，骨膜往往结合紧密，很多情况囊肿所在部位已形成骨性凹陷，术中易伤及，发生囊膜破裂，完整切除囊肿困难，此时应注意辨别囊膜，并完整切除。眶内囊肿特别是肌锥内囊肿易与血管瘤相混淆，超声、ＣＴ有助于鉴别诊断。超声表现可以是均质或囊性改变，中央可出现光点、暗区，但当囊内物质较为致密时，亦可表现为不均质甚至实质性改变。除Ｘ线、ＣＴ显示眼眶扩大受压，骨质破坏外，ＣＴ值可出现负值区。第九页，共二十二页，2022年，8月28日角结膜皮样瘤角结膜皮样瘤是发生于儿童眼表的常见肿物。实际上，它是一种类似肿瘤的先天性异常，在组织学上并非真正的肿瘤，而属典型的迷芽瘤。其来源于胚胎性皮肤，肿物表面覆盖上皮，肿物内由纤维组织和脂肪组织组成，也可含有毛囊、毛发及皮脂腺、汗腺。病变一般侵及角膜实质浅层，偶尔可达角膜全层甚至前房内。角结膜皮样瘤的肿物多位于颞下方球结膜及角膜缘处，为圆形淡黄色实性，表面有纤细的毛发，肿物的角膜区前缘可见弧形的脂质沉着带。少数病例角膜缘处可出现多个皮样瘤，甚至相互融合，形成环形皮样瘤。有时肿物可位于角膜中央，仅遗留周边角膜。有的角膜皮样瘤在角膜表面的只是其“冰山一角”，肿瘤有可能埋藏于球结膜下延伸至穹隆部数厘米。第十页，共二十二页，2022年，8月28日治疗以手术为主，但单纯手术切除可能留下白色云翳或斑翳。幼年期儿童的角结膜皮样瘤，多数比较表浅，肿瘤组织与眼表的结合也不牢固，因此肿瘤组织与眼表正常组织的分离比较容易。对于角膜边缘的小肿瘤，若能掌握好手术技巧，仔细分离肿瘤组织，也不会造成明显散光。部分年长的儿童中，则可能因为病程较长，有的肿瘤组织深入角膜实质层，需再手术切除及施行板层角膜移植术。常用半月形，带角膜缘的板层移植片修复。近年也有学者报道采用羊膜移植以减少眼表瘢痕形成。位于角膜中央者要在６个月前手术切除，并做板层角膜移植术，以防弱视。手术时如果见皮样瘤组织已侵入全层角膜，则改做穿透性角膜移植。第十一页，共二十二页，2022年，8月28日结膜下脂肪瘤儿童期的结膜下脂肪瘤多见，为先天性的良性间叶组织肿瘤。多位于颞侧，单眼多发，多数出生后即被发现，也有出生后数月才被发现者，大部分有肿物缓慢变大的病史。第十二页，共二十二页，2022年，8月28日１.临床表现：脂肪瘤外观呈扁圆形或分叶状，有包膜，质地柔软，切面淡黄，似正常脂肪组织，大小不一，常为单发，也可多发。镜下结构与正常脂肪组织的主要区别在于有包膜，瘤组织分叶，大小不规则，并有不均等纤维组织间隔存在，很少恶变，位于体表时手术易切除。第十三页，共二十二页，2022年，8月28日Ｂｅａｕｖｉｅｕｘ和Ｐｅｓｍｅ将结膜脂肪瘤分为两型：（１）肥胖人的结膜脂肪，常为双侧对称，位于上穹隆部，与眶脂肪相接续；（２）非肥胖人的球结膜脂肪瘤，为真正的脂肪瘤，位于结膜颞侧，紧贴眼球，呈淡黄色或粉红色，质软，有弹性，能在结膜下移动，不影响视力，多不影响眼球运动，外观上不十分明显。本病需与原发性结膜下脂肪疝相鉴别，原发性结膜下脂肪疝是Ｊｏｒｄａｎ等于１９８７年首次报道并命名的，系指眶内脂肪组织无明确诱因向前突出，于眼球外上方结膜下形成的脂肪性肿块，有一定可复性，卧位时变小，文献报道老年人多发，常双侧发病。二者临床表现均为结膜下黄色肿块，但脂肪瘤为非可复性，ＣＴ及ＭＲＩ示包膜完整（因瘤体包膜较薄，易穿破，也可不完整），应注意鉴别，以指导治疗方案。第十四页，共二十二页，2022年，8月28日２.治疗：脂肪瘤的治疗方法主要为手术切除。亦有文献报道因瘤体常与结膜及正常眼眶内脂肪组织紧密相连，不易切除干净，易复发，并可发生睑球黏连，影响眼球运动，故建议勿行手术。第十五页，共二十二页，2022年，8月28日手术方法：首先可用结膜缝线固定眼球。然后，剪开瘤体表面或者周边部结膜，仔细分离结膜与肿瘤瘤体，分离到穹隆部与正常眼眶脂肪组织连接部位，对于连接紧密难于分离之处，结扎剪断，烧灼断端，检查有无肿物残留，缝合结膜切口。术后切除肿物常规送病理检查。结膜下脂肪瘤多发生于颞侧，多由颞上颞下方延伸而来，其基底部与穹隆部眶脂相连，应仔细分离，基底部难与正常脂肪组织区分时，不宜过度深挖，过分追求彻底，以免伤及眼外肌、泪腺、神经等组织器官。结膜下脂肪瘤可缓慢生长，时间太长、瘤体太大时可影响眼球转动，建议早期手术。只要手术时能做到仔细分离，缝扎并烧灼基底部断端，便能够最大限度地减少复发。第十六页，共二十二页，2022年，8月28日ＲＢＲＢ是儿童时期最常见的眼内恶性肿瘤（仅次于白血病），约２５％是双眼患者，可致盲致命，给家庭和社会带来沉重负担。在存活的儿童中的发病率，国外报道为１∶２８０００～１∶１５０００，我国沈福民在上海的调查发病率为１∶２３１６０。近年来，视网膜母细胞瘤的发病率呈上升趋势。第十七页，共二十二页，2022年，8月28日１.分型与分期方法：自从１８０９年苏格兰医生ＪａｍｅｓＷａｒｄｒｏｐ开创手术治疗ＲＢ的先河，人类对ＲＢ进行治疗的历史已有２００年，也成为１９～２０世纪世界上治疗ＲＢ的唯一和标准方法，到目前为止，我国大多数地区仍然延续这种方法。１９２１年美国Ｖｅｒｈｏｅｆｆ医师把放射治疗引入ＲＢ的治疗，并获得成功。半个多世纪以来，这两种治疗方法（眼球摘除和外部放射治疗）成为世界上ＲＢ治疗的主流方法。第十八页，共二十二页，2022年，8月28日在１９６３年，在美国的Ｒｅｅｓｅ和Ｅｌｌｓｗｏｒｔｈ教授主持下，制订了被广泛应用的眼内期ＲＢ的Ｒｅｅｓｅ和Ｅｌｌｓｗｏｒｔｈ（ＲＥ）分级标准。但是，化学治疗效果的预测性较差，主要用于评价外放射治疗ＲＢ的效果的ＲＥ分级方法，不适合用于评价化学治疗结合多次积极的局部治疗的效果，因此２００１年美国的ＬｉｎｎＭｕｒｐｈｒｅｅ在第１０届国际ＲＢ会议上提出了ＲＢ的ＡＢＣ分级。不再是将肿瘤的位置、数量和大小作为主要观察目标，而主要是玻璃体和视网膜下腔ＲＢ细胞的播散种植，该方法在２００３年被各国专家确立为眼内期ＲＢ的国际分级标准（ＩＣＲＢ）。该方法将病变共分五级，分别以Ａ、Ｂ、Ｃ、Ｄ、Ｅ表示。第十九页，共二十二页，2022年，8月28日２.治疗方法：目前发达国家已较少采取摘除眼球治疗，根据肿瘤大小、位置和范围，应用化学治疗及局部治疗（激光、经瞳孔温热治疗、冷冻治疗和放射性核素敷贴器）等保眼疗法，力争保存有用视力。目前普遍的做法是，只有当肿瘤体积超过眼的一半时才考虑眼球摘除。化学治疗目前已成为保守治疗ＲＢ主要手段之一，但单一的化学治疗尚不能治愈ＲＢ，需待肿瘤缩小至一定大小时采取如温热、冷冻以及放射治疗等。温热疗法操作简单，可重复治疗，很少影响眼的正常结构，适用于体积小、厚度＜１ｍｍ，位于赤道部以后的病变。冷冻治疗适用于位于眼球周边部及赤道部、厚度≤２ｍｍ的肿瘤。第二十页，共二十二页，2022年，8月28日对ＲＢ的放射治疗，则分为外照射和内照射（巩膜贴敷法）两种方法。前者适用于体积较大或多发的、复发的肿瘤，常采用６０Ｃｏ和电子加速器等，但由于并发症较多（主要导致面部畸形和第二恶性肿瘤发生），现已少用。局部放射治疗则是将放射性１２５Ｉ、１０６Ｒｕ等制成贴敷膜，放