儿科学小儿贫血

关于儿科学小儿贫血第一页，共七十页，2022年，8月28日小儿造血系统的发育造血器官发育胚胎期造血生后造血造血细胞发育2小儿贫血第二页，共七十页，2022年，8月28日中胚叶造血期12345678910（月）胚胎期造血肝脾造血期骨髓造血期卵黄囊肝脾骨髓淋巴结细胞构成%1007550253小儿贫血第三页，共七十页，2022年，8月28日造血器官发育生后造血骨髓造血髓外造血4小儿贫血第四页，共七十页，2022年，8月28日5小儿贫血第五页，共七十页，2022年，8月28日髓外造血:

各种原因引起贫血，骨髓储备力小，肝、睥、淋巴结可随时适应需要，回复到胎儿时期的造血状态。表现为肝、脾、淋巴结肿大，周围血可出现有核红细胞和幼稚粒细胞，病因去除后，可恢复正常骨髓造血。6小儿贫血第六页，共七十页，2022年，8月28日造血细胞的发育造血干细胞7小儿贫血第七页，共七十页，2022年，8月28日8小儿贫血第八页，共七十页，2022年，8月28日祖细胞细胞因子产物粒单集落形成单位G-CSF粒细胞集落刺激因子中性粒细胞巨核系集落形成单位TPO血小板生成素血小板红系集落形成单位EPO促红细胞生成素红细胞9小儿贫血第九页，共七十页，2022年，8月28日

小儿血象特点

10小儿贫血第十页，共七十页，2022年，8月28日

红细胞和血红蛋白量出生时和生后:

RBC5-7x1012/L,Hb150-220g/L生后1周-3月（生理性贫血期）

RBC3x1012/L,Hb100g/L

婴幼儿期（3月-1岁）

RBC4x1012/L,Hb110g/L11小儿贫血第十一页，共七十页，2022年，8月28日网织红细胞

初生3天内:4-6%1-2月:0.3%

以后:0.5-1.5%有核红细胞出生时:3-10/100WBC1周后消失12小儿贫血第十二页，共七十页，2022年，8月28日

血红蛋白成分变化血红蛋白肽链8周6月初生6月~1岁2岁胚胎期Gower1,2ε2Gower2,2ε2Portland228周以前,3月消失胎儿期HbF22增加90%70%<5%<2%成人HbA225~10%30%>95%>95%HbA222<1%2~3%<3.5%13小儿贫血第十三页，共七十页，2022年，8月28日白细胞总数变化出生时：15-20x109/L6-12小时：21-28x109/L生后1周：12x109/L婴儿期:10x109/L学龄期:8x109/L14小儿贫血第十四页，共七十页，2022年，8月28日60

50

40

30

20

10(%)70淋巴细胞中性粒细胞13579

日数1357911

岁数4-6天4-6岁白细胞分类的变化15小儿贫血第十五页，共七十页，2022年，8月28日血小板和血容量血小板：150-300x109/L血容量足月新生儿:10%体重儿童:8-10%体重成人:6-8%体重16小儿贫血第十六页，共七十页，2022年，8月28日小儿贫血的定义与标准定义指外周血中单位容积内的红细胞数和血红蛋白量低于正常。17小儿贫血第十七页，共七十页，2022年，8月28日贫血的诊断标准年龄Hb(g/L)新生儿＜1451-4月＜90

中国4-6月＜1006月-6岁＜110世界卫生组织6岁-14岁＜12018小儿贫血第十八页，共七十页，2022年，8月28日贫血分类程度分类病因分类形态分类19小儿贫血第十九页，共七十页，2022年，8月28日贫血分度

RBC×1012/LHb(g/L)新生儿Hb（g/L）轻度4-3110（120）-90145-120中度3-290-30120-90重度2-160-3090-60极重度＜1＜30＜6020小儿贫血第二十页，共七十页，2022年，8月28日病因分类RBC或Hb生成不足造血因子缺乏：IDA、巨幼红细胞贫血再生不良：再障感染、肿瘤RBC破坏增多

RBC内缺陷：膜、酶、Hb合成及结构异常RBC外因素：免疫性、非免疫性RBC丢失

急性失血、慢性出血21小儿贫血第二十一页，共七十页，2022年，8月28日贫血的细胞形态分类MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)正常值80~9428~3232~38大细胞性＞94＞3232~38巨幼红正细胞性80~9428~3232~38再障小细胞性＜80＜2832~38肾性贫血小细胞性低色素性＜80＜28＜32IDA22小儿贫血第二十二页，共七十页，2022年，8月28日小细胞性贫血缺铁性贫血地中海贫血铁粒幼细胞性贫血慢性感染慢性失血严重营养不良铅中毒23小儿贫血第二十三页，共七十页，2022年，8月28日正常细胞性贫血急性失血急性再生障碍性贫血急性感染慢性肾炎、肾功能衰竭缺铁早期结缔组织病骨髓肿瘤细胞浸润恶性肿瘤全身播散肝脏病其它红系造血障碍24小儿贫血第二十四页，共七十页，2022年，8月28日巨幼细胞性贫血维生素B12或叶酸缺乏再障肝病切脾后红系造血代偿性增加阻塞性黄疸甲状腺功能减退25小儿贫血第二十五页，共七十页，2022年，8月28日贫血的临床表现一般表现：

皮肤粘膜苍白、易疲倦、营养低下、体格发育迟缓造血器官反应：

肝脾淋巴结轻度肿大各系统症状：

循环呼吸系统----呼吸心跳加快，杂音

消化系统----------食欲减退、腹胀、便秘、舌炎

神经系统-----------精神不振、注意力不集中、易激动免疫系统----------免疫功能低下，易感染26小儿贫血第二十六页，共七十页，2022年，8月28日贫血的诊断病史：

发病年龄、病程经过、伴随症状、喂养史、过去史、家族史体格检查：生长发育、皮肤粘膜、营养状况、肝脾淋巴结实验室：

外周血-----红细胞形态、网织红细胞、白细胞和血小板骨髓涂片-----增生、分类、特殊染色补充造血原料特殊检查-----血红蛋白分析、coombs试验、相关酶、铁代谢其他-----肾功能、大便潜血、寄生虫检查27小儿贫血第二十七页，共七十页，2022年，8月28日贫血的治疗去除病因合理喂养药物治疗

铁剂、维生素B12、叶酸、糖皮质激素、免疫抑制剂输血治疗

5-10ml/kg

极重度或合并肺炎5ml/kg造血干细胞并发症治疗28小儿贫血第二十八页，共七十页，2022年，8月28日营养性缺铁性贫血

NutritionalIronDeficiencyAnemia

29小儿贫血第二十九页，共七十页，2022年，8月28日概述定义由于营养的因素使体内铁缺乏，导致血红蛋白合成减少的一种贫血。临床特点：小细胞低色素性血清铁和转铁蛋白饱和度降低铁剂治疗效果好发病情况30小儿贫血第三十页，共七十页，2022年，8月28日缺铁性贫血发病率31小儿贫血第三十一页，共七十页，2022年，8月28日小儿体内铁的分布

约占体内铁含量（%）特点血红蛋白65（3/2）可反复利用。Fe↓→Hb↓肌红蛋白3肌红蛋白对氧亲和力比Hb强。Fe↓→？含铁酶0.2-0.4细胞色素酶、过氧化酶等氧化还原酶是细胞代谢不可少的物质，Fe↓→酶功能↓。不可利用铁。运转铁0.1-0.4与运铁蛋白结合在组织间运转。贮存铁（铁蛋白、含铁血黄素）30贮存在骨髓（1/3）、肝（1/3）、脾和其它巨噬细胞系统（1/3），可利用铁。32小儿贫血第三十二页，共七十页，2022年，8月28日铁的来源内源性:红细胞铁外源性:食物铁黑木耳/紫菜/豆类/芝麻/海带/绿叶蔬菜肉类/猪肝/肾/鱼/鸡血/蛋类/乳类33小儿贫血第三十三页，共七十页，2022年，8月28日铁的吸收 食物中铁的吸收率1-20%：

谷类、蔬菜1%肉类、鱼类、禽类10-25%母乳50%/牛乳10%34小儿贫血第三十四页，共七十页，2022年，8月28日铁吸收的百分比%影响铁吸收因素

食物种类铁的性质机体造血和储铁情况其他食物因素35小儿贫血第三十五页，共七十页，2022年，8月28日由转铁蛋白来完成铁的运转O2Fe++++运铁蛋白骨髓

肝

脾Fe++36小儿贫血第三十六页，共七十页，2022年，8月28日概念：血清铁蛋白(serumferritin,SF）血清铁（serumiron,SI）血清总铁结合力（totalironbindingcapacity,TIBC）转铁蛋白饱和度（transferrinsaturation,TS）37小儿贫血第三十七页，共七十页，2022年，8月28日*概念：血清铁血清总铁结合力转铁蛋白饱和度=血清铁/总铁结合力转铁蛋白铁38小儿贫血第三十八页，共七十页，2022年，8月28日铁的储存和利用铁蛋白和含铁血黄素铁蛋白还原酶

Fe++氧化

Fe++++

转铁蛋白39小儿贫血第三十九页，共七十页，2022年，8月28日铁在体内的代谢铁的需要量和排泄量

需要量： 排泄量： 成人：1mg/d

1mg/d

4月-3岁：1mg/kg/d(15ug/kg/d)

早产儿：2mg/kg/d40小儿贫血第四十页，共七十页，2022年，8月28日铁在体内的代谢

动物性食品（Hb/Mb）Fe3+

非动物性食品（Fe(OH)3）胃酸蛋白分解酶胃蛋白酶游离盐酸Fe2+血红素血红素Fe2+铁蛋白Fe3++转铁蛋白骨髓造血肝脾储存肠黏膜上皮细胞脱落入肠道排出体外肠黏膜上皮细胞入血十二指肠空肠上段VitC+去铁蛋白41小儿贫血第四十一页，共七十页，2022年，8月28日病因和发病机制病因先天储备不足或丢失早产儿/双胎多胎/低体重儿/脐带结扎过早胎内输血妊母严重贫血42小儿贫血第四十二页，共七十页，2022年，8月28日病因和发病机制病因先天储备不足或丢失铁摄入不足*乳类/谷类食物含铁低铁吸收的影响因素长期腹泻/急慢性感染43小儿贫血第四十三页，共七十页，2022年，8月28日病因和发病机制病因先天储备不足或丢失铁摄入不足生长发育快生后3-5M/1yr早产儿青春期44小儿贫血第四十四页，共七十页，2022年，8月28日病因和发病机制病因先天储备不足或丢失铁摄入不足生长发育快铁吸收障碍食物搭配不合理慢性腹泻45小儿贫血第四十五页，共七十页，2022年，8月28日病因和发病机制病因先天储备不足或丢失铁摄入不足生长发育快铁吸收障碍铁丢失过多长期慢性失血鲜牛奶喂养46小儿贫血第四十六页，共七十页，2022年，8月28日病因和发病机制发病机制:缺铁对各系统的影响*血液:小细胞低色素性贫血ID（铁缺乏期）IDE（红细胞生成缺铁期）IDA（缺铁性贫血期）其他肌红蛋白/酶/皮肤黏膜47小儿贫血第四十七页，共七十页，2022年，8月28日48小儿贫血第四十八页，共七十页，2022年，8月28日临床表现一般表现造血系统表现其他:消化/神经/心血管/免疫49小儿贫血第四十九页，共七十页，2022年，8月28日实验室检查ID：SF<12ug/LIDE:SF↓,FEP↑（>0.9umol/Lor>50ug/dl)IDA:小细胞低色素贫血+SI↓血生化SI：<9-10.7umol/L(12.8-31.3umol/L) or<50-60ug/dl(75-175ug/dl）TIBC：>62.7umol/L(>350ug/dl)TS：<15%（30-50%）50小儿贫血第五十页，共七十页，2022年，8月28日

缺铁性贫血时

血清铁↓

血清总铁结合力↑

转铁蛋白饱和度↓51小儿贫血第五十一页，共七十页，2022年，8月28日实验室检查IDA:小细胞低色素贫血+SI↓血象：红细胞：MCV<80fl, MCH<26pg, MCHC<0.31骨髓象增生骨髓铁染色52小儿贫血第五十二页，共七十页，2022年，8月28日正常外周血涂片IDA外周血涂片53小儿贫血第五十三页，共七十页，2022年，8月28日54小儿贫血第五十四页，共七十页，2022年，8月28日诊断鉴别诊断诊断*：初步：年龄、喂养史、血象确诊：铁代谢生化证实：治疗55小儿贫血第五十五页，共七十页，2022年，8月28日诊断鉴别诊断鉴别诊断慢性感染性贫血地中海贫血肺含铁血黄素沉着症铁粒幼红细胞性贫血铅中毒56小儿贫血第五十六页，共七十页，2022年，8月28日

治疗治疗和预防一般治疗去病因治疗铁剂治疗57小儿贫血第五十七页，共七十页，2022年，8月28日治疗铁剂治疗*元素铁剂量：4~6mg/kg/d口服铁剂：制剂：硫酸亚铁（20%）富马酸亚铁（30%），葡萄糖酸亚铁（11%）用法及注意：58小儿贫血第五十八页，共七十页，2022年，8月28日治疗铁剂治疗注射铁剂适应症制剂：右旋糖苷铁/山梨醇铁im

含糖氧化铁/葡聚糖铁iv铁剂疗效观察输血治疗59小儿贫血第五十九页，共七十页，2022年，8月28日

预防喂养铁剂强化食品早产低体重儿防治60小儿贫血第六十页，共七十页，2022年，8月28日食部每100g含铁量（mg）米饭2.2海带2.8猪肝★32-62面条0.5蘑菇★51.3猪血12.8豆奶★0.5黑木耳★158猪里脊2.3玉米3.1紫菜46.8鸭肝★31-39豆腐2.4香菇13.6鲫鱼1.1-3.3豆干5.4番茄0.8泥鳅4.6-1.361小儿贫血