低血钾性周期性麻痹课件

低血钾性周期性麻痹低血钾性周期性麻痹1低钾性周期性麻痹卢茜低钾性周期性麻痹2定义周期性麻痹是以反复发作的骨骼肌迟缓性瘫痪为特征的一组肌病,发作时多伴有血清钾含量的改变。肌无力可持续数小时或数周,发作间歇期完全正常根据发作时血清钾的浓度,可分为低钾型,高钾型和正常钾型。定义3钾的生理功能:维持细胞新陈代谢,保持细胞静息膜电位调节细胞内外的渗透压及调控酸碱平衡。血钾异常时,可引起细胞膜静息电位异常,导致电生理活动紊乱,影响心肌、骨骼肌等肌肉运动。钾的生理功能:4低钾血症(hypokalemia)血清钾的浓度<3.5mmo∥L血钾浓度能反映体内总钾含量,但在异常情况下,两者之间不一定平衡低钾血症患者体内钾总量也不一定减少但在多数情况下,低钾血症常伴有缺钾。低钾血症(hypokalemia)5低钾血症原因和机制:1.钾的摄入不足:消化道梗阻、昏迷、厌食2钾的丢失过度:(1)消化道丢钾剧烈恶心、呕吐、腹泻等(2)经肾脏丢钾:排钾利尿剂肾小管性酸中毒醛固酮缺镁(3)经皮肤丢钾:大量出汗3细胞外钾转移至细胞内低钾血症6低钾血症细胞外钾转移至细胞内1.碱中毒2过量胰岛素使用3β-肾上腺素能受体活性增强4.某些毒物中毒:钡、棉籽油5.低钾性周期性麻痹低钾血症7低钾性周期性瘫痪为周期性瘫痪中最常见的类型,以发作性肌无力、伴有血清钾降低、补钾后能迅速缓解为特征。该病为常染色体显性遗传,在同一家族中数代均有患者,故又称为家族型周期性瘫痪,我国以散发为多见。低钾性周期性瘫痪8遗传学系常染色体显性遗传,外显率不高。本病与常染色体1q31-32上的L型钙离子通道的二氢嘧啶受体基因相关,此基因编码氢嘧啶敏感性电压门控钙离子通道遗传学9发病机制发病机制尚不清楚,普遍认为与钾离子浓度在骨骼肌细胞膜内、外的波动有关。在正常情况下,钾离子浓度在肌膜内高,肌膜外低,当两侧保持正常比例时,肌膜才能维持正常的静息电位,才能为Ach的去极化产生正常的反应。而在患者中,肌细胞内膜经常处于轻度去极化状态,而且很不稳定,电位稍有变化即产生钠离子在膜上的通路受阻,引起钾钠交换障碍,细胞钾转至胞内(表现为低钾血症),从而不能传播电活动。在疾病发作期间,病肌对切电刺激均不反应发病机制10病理·肌纤维稍增大,最具特征性的肌浆网的空泡化。肌原纤维被圆形或卵圆形空泡分隔,空泡内含有透明液体和少数PAS染色阳性颗粒病理11低血钾性周期性麻痹课件12低血钾性周期性麻痹课件13低血钾性周期性麻痹课件14低血钾性周期性麻痹课件15低血钾性周期性麻痹课件16低血钾性周期性麻痹课件17低血钾性周期性麻痹课件18低血钾性周期性麻痹课件19低血钾性周期性麻痹课件20低血钾性周期性麻痹课件21低血钾性周期性麻痹课件22低血钾性周期性麻痹课件23低血钾性周期性麻痹课件24低血钾性周期性麻痹课件25低血钾性周期性麻痹课件2656、书不仅是生活，而且是现在、过去和未来文化生活的源泉。——库法耶夫

57、生命不可能有两次，但许多人连一次也不善于度过。——吕凯特

58、问渠哪得清如许，为有源头活水来。——朱熹

59、我的努力求学没有得到别的好处，只不过是愈来愈发觉自己的无知。——笛卡儿

60、生活的道路一旦选定，就要勇敢地走到底，决不回头。——左拉56、书不仅是生活，而且是现在、过去和未来文化生活的源泉。—27低血钾性周期性麻痹低血钾性周期性麻痹28低钾性周期性麻痹卢茜低钾性周期性麻痹29定义周期性麻痹是以反复发作的骨骼肌迟缓性瘫痪为特征的一组肌病,发作时多伴有血清钾含量的改变。肌无力可持续数小时或数周,发作间歇期完全正常根据发作时血清钾的浓度,可分为低钾型,高钾型和正常钾型。定义30钾的生理功能:维持细胞新陈代谢,保持细胞静息膜电位调节细胞内外的渗透压及调控酸碱平衡。血钾异常时,可引起细胞膜静息电位异常,导致电生理活动紊乱,影响心肌、骨骼肌等肌肉运动。钾的生理功能:31低钾血症(hypokalemia)血清钾的浓度<3.5mmo∥L血钾浓度能反映体内总钾含量,但在异常情况下,两者之间不一定平衡低钾血症患者体内钾总量也不一定减少但在多数情况下,低钾血症常伴有缺钾。低钾血症(hypokalemia)32低钾血症原因和机制:1.钾的摄入不足:消化道梗阻、昏迷、厌食2钾的丢失过度:(1)消化道丢钾剧烈恶心、呕吐、腹泻等(2)经肾脏丢钾:排钾利尿剂肾小管性酸中毒醛固酮缺镁(3)经皮肤丢钾:大量出汗3细胞外钾转移至细胞内低钾血症33低钾血症细胞外钾转移至细胞内1.碱中毒2过量胰岛素使用3β-肾上腺素能受体活性增强4.某些毒物中毒:钡、棉籽油5.低钾性周期性麻痹低钾血症34低钾性周期性瘫痪为周期性瘫痪中最常见的类型,以发作性肌无力、伴有血清钾降低、补钾后能迅速缓解为特征。该病为常染色体显性遗传,在同一家族中数代均有患者,故又称为家族型周期性瘫痪,我国以散发为多见。低钾性周期性瘫痪35遗传学系常染色体显性遗传,外显率不高。本病与常染色体1q31-32上的L型钙离子通道的二氢嘧啶受体基因相关,此基因编码氢嘧啶敏感性电压门控钙离子通道遗传学36发病机制发病机制尚不清楚,普遍认为与钾离子浓度在骨骼肌细胞膜内、外的波动有关。在正常情况下,钾离子浓度在肌膜内高,肌膜外低,当两侧保持正常比例时,肌膜才能维持正常的静息电位,才能为Ach的去极化产生正常的反应。而在患者中,肌细胞内膜经常处于轻度去极化状态,而且很不稳定,电位稍有变化即产生钠离子在膜上的通路受阻,引起钾钠交换障碍,细胞钾转至胞内(表现为低钾血症),从而不能传播电活动。在疾病发作期间,病肌对切电刺激均不反应发病机制37病理·肌纤维稍增大,最具特征性的肌浆网的空泡化。肌原纤维被圆形或卵圆形空泡分隔,空泡内含有透明液体和少数PAS染色阳性颗粒病理38低血钾性周期性麻痹课件39低血钾性周期性麻痹课件40低血钾性周期性麻痹课件41低血钾性周期性麻痹课件42低血钾性周期性麻痹课件43低血钾性周期性麻痹课件44低血钾性周期性麻痹课件45低血钾性周期性麻痹课件46低血钾性周期性麻痹课件47低血钾性周期性麻痹课件48低血钾性周期性麻痹课件49低血钾性周期性麻痹课件50低血钾性周期性麻痹课件51低血钾性周期性麻痹课件52低血钾性周期性麻痹课件5356、书不仅是生活，而且是现在、过去和未来文化生活的源泉。——库法耶夫

57、生命不可能有两次，但许多人连一次也不善于度过。—