ANCA相关性小血管炎

原发性血管炎分类（1994，ChapelHill）

大血管血管炎大动脉炎巨细胞（颞）动脉炎

中等血管血管炎结节性多动脉炎川崎病

小血管血管炎韦格纳肉芽肿变应性肉芽肿性血管炎显微镜下多血管炎过敏性紫癜原发性冷球蛋白血症性血管炎皮肤白细胞破碎性血管炎大~中动脉小动脉微动脉毛细血管小静脉静脉皮肤白细胞破碎性血管炎过敏性紫癜和原发性冷球蛋白血症性血管炎主动脉显微镜下多血管炎大动脉炎和巨细胞性血管炎结节性多动脉炎和川崎病韦格纳氏肉芽肿和变应性肉芽肿性血管炎炎性肠病血管炎小血管炎ANCA相关小血管炎(AASV)非ANCA相关血管炎韦格纳肉芽肿显微镜下多血管炎Churg-Strauss综合征肿瘤相关小血管炎免疫复合物介导ANCA相关性小血管炎（AASV）概述为一组自身免疫性疾病，主要累及小血管，病理以血管壁坏死性炎症为特征，少免疫复合物沉积与ANCA相关，机制不清主要包括

韦格纳肉芽肿

(Wegener’sgranulomatosis,WG

)显微镜下多血管炎

(Microscopicpolyangiitis,MPA

)变应性肉芽肿性血管炎

(Churg-strausssyndrome,CSS

)ANCA：抗中性粒细胞胞浆抗体如同自身抗体谱一样，是一类自身抗体的总称以中性粒细胞和单核细胞胞浆成分为靶抗原的自身抗体靶抗原共十余种，主要为蛋白酶3（PR3）和髓过氧化物酶（MPO）间接免疫荧光法pANCA-MPOcANCA—PR3AASV的靶器官肾(最常见)75%~90%肺50%咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困难影像学：阴影、结节、空洞、弥漫性肺泡毛细血管炎皮肤33%CNS25%1.韦格纳肉芽肿累及呼吸道的肉芽肿性炎症，涉及到小到中血管的坏死性血管炎（如毛细血管、微小静脉、微小动脉、动脉），坏死性肾小球肾炎多见。2.Churg-Strauss综合征（变应性肉芽肿性血管炎）累及呼吸道的高嗜酸细胞肉芽肿性炎症，涉及到小到中等大小血管的坏死性血管炎，并伴有哮喘和高嗜酸细胞血症。3.显微镜下多血管炎累及小血管（毛细血管、微小静脉、或微小动脉）的坏死性血管炎，很少或无免疫物沉积，也可能涉及小及中等动脉。坏死性肾小球肾炎很多见，肺的毛细血管炎也常发生。1994ChapelHill会议关于系统性血管炎的命名及定义WG基本特性坏死性肉芽肿性血管炎病变部位血管管壁或血管周围、血管外区有中性粒细胞浸润肉芽肿：最常侵犯的部位是副鼻窦、鼻咽腔、气管粘膜、肺间质和肾小球90%anti-PR3三联征：上下呼吸道+肾脏初始症状慢性鼻炎、鼻窦炎鼻中隔穿孔，鞍鼻畸形咽鼓管-中耳炎-听力丧失声门下狭窄：声嘶、呼吸喘鸣上呼吸道受累上呼吸道受累下呼吸道症状气短、咳嗽、咯血、胸膜炎肺内阴影，可伴有空洞：变化快、迁徙性弥漫型肺泡内出血(DAH)：7%-45%，弥漫毛玻璃样透亮度减低肺部受累肾脏损害病理：局灶性坏死和不伴免疫球蛋白和以及补体沉积的新月体形成蛋白尿、红细胞、白细胞和管型尿进展可迅速，高血压、肾病综合征主要死亡原因之一WG其它系统受累

1.韦格纳肉芽肿累及呼吸道的肉芽肿性炎症，涉及到小到中血管的坏死性血管炎（如毛细血管、微小静脉、微小动脉、动脉），坏死性肾小球肾炎多见。2.Churg-Strauss综合征（变应性肉芽肿性血管炎）累及呼吸道的高嗜酸细胞肉芽肿性炎症，涉及到小到中等大小血管的坏死性血管炎，并伴有哮喘和高嗜酸细胞血症。3.显微镜下多血管炎累及小血管（毛细血管、微小静脉、或微小动脉）的坏死性血管炎，很少或无免疫物沉积，也可能涉及小及中等动脉。坏死性肾小球肾炎很多见，肺的毛细血管炎也常发生。1994ChapelHill会议关于系统性血管炎的命名及定义CSS基本特点病理：

组织及血管壁大量的嗜酸性粒细胞浸润结缔组织肉芽肿形成

节段性纤维素样坏死性血管炎

病情进展：过敏性鼻炎、哮喘嗜酸性粒细胞浸润性疾病小到中等血管的系统性血管炎伴肉芽肿性炎p-ANCA，嗜酸粒细胞增多，IgECSS呼吸系统受累过敏性或反应性鼻窦炎—初始症状哮喘—主要表现之一肺内浸润性病变嗜酸细胞性肺炎

结节影或斑片状阴影，边缘不整齐，弥漫性分布，易变，阴影可迅速消失

胸腔积液肺泡出血（较WG及MPA少见），咯血、呼吸困难、低氧血症CSS其它表现神经系统：大多数患者可出现，常见多发性单神经炎、对称性多神经病变或不对称性多神经病皮肤表现：最常见为皮下结节心血管：缩窄性心包炎、心力衰竭和心肌梗塞，主要死亡原因消化系统：嗜酸性粒细胞性胃肠炎

1.韦格纳肉芽肿累及呼吸道的肉芽肿性炎症，涉及到小到中血管的坏死性血管炎（如毛细血管、微小静脉、微小动脉、动脉），坏死性肾小球肾炎多见。2.Churg-Strauss综合征（变应性肉芽肿性血管炎）累及呼吸道的高嗜酸细胞肉芽肿性炎症，涉及到小到中等大小血管的坏死性血管炎，并伴有哮喘和高嗜酸细胞血症。3.显微镜下多血管炎累及小血管（毛细血管、微小静脉、或微小动脉）的坏死性血管炎，很少或无免疫物沉积，也可能涉及小及中等动脉。坏死性肾小球肾炎很多见，肺的毛细血管炎也常发生。1994ChapelHill会议关于系统性血管炎的命名及定义MPA基本特征病理特征为小血管的节段性纤维素样坏死，无坏死性肉芽肿性炎可呈急性起病：急进性肾小球肾炎、肺出血和咯血可隐匿起病：病程数年，以间断紫癜、轻度肾脏损害、间歇咯血为表现

典型病例多具有皮肤-肺-肾的临床表现60%pANCA，40%cANCAMPA皮肤病变皮肤：紫癜和高出皮面的充血性斑丘疹多见，病理多为白细胞破碎性血管炎MPA肺部受累50%肺部损害发生肺泡毛细血管炎12%-29%的患者有弥漫性肺泡出血（DAH）大量的肺出血可导致呼吸困难、甚至死亡部分患者可在弥漫性肺泡出血的基础上出现肺间质纤维化MPA肾脏损害MPA最常见的临床表现蛋白尿、血尿、各种管型、水肿和肾性高血压部分患者出现肾功能不全，可进行性恶化致肾功能衰竭25%-45%的患者最终需血液透析治疗肾脏病理为坏死性肾小球肾炎，其特征为节段性坏死伴新月体形成MPA其它受累系统心血管：胸痛和心衰症状，临床可见高血压、心肌梗死以及心包炎消化系统：消化道出血、胰腺炎以及由肠道缺血引起的腹痛神经系统：20-30%多发性单神经炎或多神经病变，另约11%患者可有中枢神经系统受累，常表现为癫痫发作AASV鉴别诊断MPACSSWG上呼吸道少见一般常见肺内浸润较常见常见(90%)哮喘(80%)常见(80%)多发结节性阴影到薄壁空洞肺泡出血常见常见常见肾受累很常见不多见且轻常见(80%)血象无明显改变EOS增多无明显改变神经系统一般常见一般皮肤病变很常见常见一般病理小血管的坏死性系统性血管炎，与肉芽肿形成无关各类血管（动、静脉）血管炎及血管外肉芽肿病变伴嗜酸性粒细胞浸润小动、静脉的肉芽肿性血管炎治疗诱导缓解(3-6月)泼尼松：1-1.5mg/kg/dCTX：口服2mg/kg/d静脉0.8-1g/M巩固治疗(3月)泼尼松：12.5mgCTX：口服1.5mg/kg/d维持治疗泼尼松：7.5mgAZA2mg/kg/dEULAR关于血管炎的治疗建议-2009评估疾病的严重程度AAV诊断明确局部型/早期SCr<150umol/L全身型伴器官损害SCr<500umol/L严重型/器官严重损害SCr>500umol/LPred+MTX/CYCPred+CYCPred+CYC+血浆置换缓解换用AZA/MTX/LEF预后WG未经治疗：平均生存期5mo，90%<2年死亡原因：难以控制的感染、不