慢性肾炎、隐匿肾炎的诊断与鉴别诊断课件

（chronicglomerulonephritis，CGM）

慢性肾小球肾炎

（chronicglomerulonephritis，CG

慢性肾小球肾炎

定义

是一组由多种病因引起多种病理类型的肾小球疾病；病情迁延、病变缓慢进展、最终发展至慢性肾功能衰竭基本临床表现为蛋白尿、血尿、高血压及水肿慢性肾小球肾炎定义

病因大多数病人的病因不明极少数病人是由急性肾炎发展而来

发病机制免疫介导性炎症非免疫非炎症因素

病理系膜增生性肾小球炎（IgA或非IgA）少数非IgA系膜增生性肾炎可由急性肾炎（毛细血管增生性肾炎转化而来系膜毛细血管性肾小球炎膜性肾病局灶性节段性肾小球硬化增生硬化性肾小球肾炎

临床表现任何年龄，青中年为主，男性多见临床表现多样性早期有纳差、乏力、腰酸，容易感冒有些病人甚至无任何不适症状水肿、高血压、血尿、蛋白尿以及肾功能受损的程度均可表现轻重不同

临床表现

肾功能逐渐加重(数年或数十年）血压进一步增高、贫血进入尿毒症：血压（舒张压）更高眼底出血、渗出；视乳头水肿肾损害的加重因素：感染、劳累、蛋白尿、高血压、肾毒性药物以及妊娠等临床表现肾功能逐渐加重(数年或数十年）

辅助检查尿沉渣镜检可见红细胞、白细胞、管型尿蛋白+～+++尿比重、尿渗透压下降反映尿浓缩功能减退内生肌酐清除率降低B超或CT检查双肾早期大小可正常，晚期萎缩辅助检查

诊断标准根据患者临床以肾炎综合征（血尿、蛋白尿、水肿、高血压）为主要表现,反复发作1年以上结合实验室检查排除继发性和遗传性肾小球疾病诊断标准

鉴别诊断（一）继发性肾小球肾炎：狼疮性肾炎、过敏性紫癜、糖尿病肾病（二）Alport综合症：遗传病，眼、耳、肾综合症发病年龄较小，有家族史（三）其他原发性肾炎：1、无症状血尿和/或蛋白尿

2、感染后急性肾炎（起病时间、C3）（四）原发性高血压肾损害：血压高出现早、浓缩功能、夜尿多尿检轻（蛋白尿少）（五）慢性肾盂肾炎：泌尿系感染史、尿白细胞长期存在、菌尿鉴别诊断

治疗原则防止和延缓肾功能的进行性减退积极改善临床症状防治并发症为重点（尿红细胞、蛋白根据临床情况）治疗原则

一般治疗避免剧烈的运动，注意保暖，防止感染摄入优质低蛋白、低磷、丰富的维生素的食物为主。（一般每日热卡达到35kcal/kg以上）一般治疗

高血压及蛋白尿的治疗原则：控制高血压，减少蛋白尿，延缓肾衰1.力争控制血压在理想水平当蛋白尿>1.0g/d，血压：125/75mmHg

当蛋白尿<1.0g/d，血压：130/80mmHg

蛋白尿<1g/d2.限制盐的摄入：<6g/d3.利尿剂：氢氯噻嗪、袢利尿剂高血压及蛋白尿的治疗

高血压及蛋白尿的治疗选择能延缓肾功能恶化、具有肾保护（减少尿蛋白）作用的降压药血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）血管紧张素II受体阻断剂（ARB）注意血钾变化；肾功能已有异常者（Cr>264μmol/L)慎用钙通道拮抗剂β-受体阻断剂血管扩张剂高血压及蛋白尿的治疗

抗凝和抗血小板聚集药抗血小板聚集药（潘生丁、阿司匹林等）可能有作用（系膜毛细血管肾炎）*

病人血肌酐大于或等于354mmol/L时，要慎用。抗凝和抗血小板聚集药

激素和免疫抑制剂使用指征：蛋白尿较多（大于2.0g/24h）根据肾活检病理报告（轻系膜、早期膜性），且肾功能正常或轻度受损时，无禁忌症，可考虑使用*方法参照肾病综合征部分激素和免疫抑制剂避免加重肾损害的因素感染劳累妊娠肾损害药（氨基糖苷类药、木通等）避免加重肾损害的因素感染预后绝大多数—慢性肾功能衰竭决定因素：个体差异病理类型预后绝大多数—慢性肾功能衰竭慢性肾炎、隐匿肾炎的诊断与鉴别诊断课件辅助检查结果血常规：HB：70g/L，RBC：2.10×1012/L，WBC：8.4×109/L，N：58%，L：42%，PLT：240×109/L尿液检查：尿蛋白：++，尿RBC：20~30/HP，WBC：3~5/HP， 颗粒管型：1~3/LP。尿比重：1.014尿蛋白定量：2.1g/d。尿蛋白圆盘电泳：混合性蛋白尿肾功能：BUN：16mmol/L，Scr：170μmol/L。血清检查：A/G：33/28；C3：380mg/L；Lecell：（—）；Chol：3.15mmol/L，TG：0.85mmol/L辅助检查结果血常规：HB：70g/L，RBC：2.10×10辅助检查结果B超：左肾：8.0×3.4×2.4cm，右肾7.8×3.3×2.1cm。病理结果：光镜：系膜细胞、系膜基质呈弥漫性重度增生，并插入基底膜与内皮细胞之间呈“双轨征”，基底膜增厚。电镜：系膜区电子致密物沉积。病理诊断：系膜毛细血管性肾炎。辅助检查结果B超：左肾：8.0×3.4×2.4cm，右肾7.慢性肾炎、隐匿肾炎的诊断与鉴别诊断课件慢性肾炎、隐匿肾炎的诊断与鉴别诊断课件慢性肾炎、隐匿肾炎的诊断与鉴别诊断课件慢性肾炎、隐匿肾炎的诊断与鉴别诊断课件慢性肾炎、隐匿肾炎的诊断与鉴别诊断课件慢性肾炎、隐匿肾炎的诊断与鉴别诊断课件

无症状性血尿或（和）蛋白尿

(asymptomaticheraturiaand/orproteinuria)(隐匿性肾炎）无症状性血尿或（和）蛋白尿(asymptomatiche定义

患者无浮肿、高血压及肾功能损害，仅表现为蛋白尿和（或）肾小球源性血尿的一组肾小球疾病。

定义定义解释无急、慢性肾炎或其他肾脏疾病病史，肾功能基本正常无明显临床症状、体征，而表现为单纯性蛋白尿或（和）肾小球源性血尿排除非肾小球血尿或功能性血尿以轻度蛋白尿为主者，尿蛋白定量（24h）<1.0g，但无其他异常，可称为单纯性蛋白尿以持续或间断镜下血尿为主者，无其他异常，相差显微镜检查尿红细胞以异常为主，可称为单纯性血尿定义解释无急、慢性肾炎或其他肾脏疾病病史，肾功能基本正目前的观点轻、中度单纯性蛋白尿者，不应该首先考虑“肾炎”，而应该考虑其他病因，如常见的原发性高血压、继发性肾病等无症状的镜下血尿，情况比单纯性蛋白尿复杂，临床很常见，病因又很多。国外学者报道成人无症状性镜检血尿的患病率为0.19－21％。病因有80余种，原发、继发性肾小球疾病、尿路疾病、多种药物以及肾内和肾外的疾病等都能导致其发生目前的观点轻、中度单纯性蛋白尿者，不应该首先考虑“肾炎”，而病理

多种病理类型，但病理改变轻:肾小球轻微病变（节段性轻度系膜细胞及基质增生）轻度系膜增生性肾小球肾炎（IgA肾病和非IgA肾病）局灶性节段性肾小球肾炎（局灶性肾小球病，为节段性内皮及系膜细胞增生）病理多种病理类型，但病理改变轻:临床表现无症状单纯血尿无症状单纯蛋白尿无症状血尿及蛋白尿临床表现无症状单纯血尿（一）无症状单纯血尿常见的以血尿表现为主的原发性肾小球疾病：1、反复发作者考虑IgA系膜增生性肾小球肾炎2、局灶节段性肾小球肾炎3、薄基底膜肾病（一）无症状单纯血尿常见的以血尿表现为主的原发性肾小球疾病：诊断1、判断是否为肾小球源性血尿镜检：在2－3次正确收集的尿标本中，尿沉渣在每个高倍视野下有3个以上的红细胞尿红细胞相差显微镜检查（畸形、破碎）尿红细胞容积分布曲线（曲线左移：相对容积变小）（镜检见红细胞管型则无疑）2、排除继发性肾脏疾病：狼疮肾、紫癜肾、Alport病3、必要时肾活检（如为正常形态红细胞则要注意结石、肿瘤等）诊断1、判断是否为肾小球源性血尿（二）无症状单纯蛋白尿常见的蛋白尿表现为主的原发性肾小球疾病：1、膜性肾病2、微小病变3、系膜增生4、局灶节段硬化（二）无症状单纯蛋白尿常见的蛋白尿表现为主的原发性肾小球疾病诊断1、尿蛋白定量<1克/24小时2、排除生理性蛋白尿：功能性蛋白尿（剧烈运动、发热、寒冷等），体位性蛋白尿3、尿蛋白电泳为小分子蛋白为主，如白蛋白4、排除继发性肾脏疾病（糖尿病肾病等）5、必要时肾活检诊断1、尿蛋白定量<1克/24小时（三）无症状单纯血尿及蛋白尿常见的单纯血尿及蛋白尿表现为主的原发性肾小球疾病：1、微小病变2、轻度系膜增生3、局灶增生及IgA肾病4、早期膜性肾病（三）无症状单纯血尿及蛋白尿常见的单纯血尿及蛋白尿表现为主的诊断1、除外大量血尿造成的假性蛋白尿2、除外泌尿道炎症所致血尿伴蛋白尿3、除外继发性及遗传性肾小球疾病4、尿蛋白定量>1克/24小时者，可考虑肾活检诊断1、除外大量血尿造成的假性蛋白尿诊断

临床表现+排除继发因素诊断治疗无需特殊治疗预防措施：

1.定期检查尿常规、尿蛋白定量、肾功能

1次/3~6月

(妊娠时更要注意）

2.保护肾功能:血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）加潘生丁、中药

3.避免肾损伤因素。预防感冒、劳累、忌用肾毒性药物（氨基糖甙类抗菌素，中药关木通等）治疗无需特殊治疗治疗预防措施：

4.如血尿、蛋白尿相关性扁桃体炎，择期手术治疗指征：近期无感染征象，尿红细胞<10/HP。

5.通过干预治疗，尽量消除尿蛋白当尿蛋白定量<1.0g/d，一般预后良好**当尿蛋白定量1.0~3.5g/d，根据病理采取相应的治疗方案治疗预防措施：预后

多数病情稳定少数转为慢性肾炎预后肾病综合征（nephroticsyndrome）肾病综合征（nephroticsyndrome）定义肾病综合征（nephroticsyndrome）是指肾脏损害后所至的严重蛋白尿（≥3.5g/d），伴有严重的低白蛋白血症（≤30g/L）、水肿、高脂血症等一组临床综合征。它是一类病因、病理及临床表现特点不同的疾病。定义肾病综合征（nephroticsyndrome）病因及分类

原发性肾病综合征继发性肾病综合征病因及分类肾病综合征的分类肾病综合征的分类肾病综合征的病因肾病综合征的病因（四）系统性疾病系统性红斑狼疮、干燥综合征、类风湿性关节炎、过敏性紫癜、多动脉炎、肺出血-肾炎综合征等（五）代谢性疾病糖尿病、甲状腺机能亢进、甲状腺机能减退等（六）遗传性疾病

Alport综合征、Fabry病、指甲-髌骨综合征等（七）其他:移植肾慢性排异、恶性肾硬化、妊娠高血压综合征等（四）系统性疾病病理生理及临床表现（一）蛋白尿（二）低白蛋白血症（三）水肿（四）高脂血症病理生理及临床表现（一）蛋白尿（一）蛋白尿肾小球滤过膜通透性增高，分子屏障、电子屏障受损，原尿中蛋白排除量超出近曲小管重吸收量，大量蛋白丢失高压力、高灌注、高滤过加重尿蛋白大量蛋白尿是该病的最主要表现24小时尿蛋白定量大于或等于3.5g（一）蛋白尿肾小球滤过膜通透性增高，分子屏障、电子屏障受损，病理生理及临床表现（一）蛋白尿（二）血浆蛋白变化（低蛋白血症）（三）水肿（四）高脂血症病理生理及临床表现（一）蛋白尿（二）低白蛋白血症发生的原因：尿中大量蛋白的丢失经肾小管分解的白蛋白明显增加肝脏的代偿性蛋白合成增加仍不足以弥补丢失和分解胃肠道水肿，食欲减退，吸收不良血浆白蛋白浓度小于30g/L（二）低白蛋白血症发生的原因：肾病综合征时血浆蛋白成份减少的后果肾病综合征时血浆蛋白成份减少的后果病理生理及临床表现（一）蛋白尿（二）低白蛋白血症（三）水肿（四）高脂血症病理生理及临床表现（一）蛋白尿（三）水肿发生机制：低蛋白血症使血浆胶渗压下降，水分从血管腔渗入组织间隙水钠潴留

水肿是肾病综合征的基本特征之一水肿常常发生于踝部，晨起眼睑浮肿部位与体位有密切的关系

（三）水肿发生机制：病理生理及临床表现（一）蛋白尿（二）低白蛋白血症（三）水肿（四）高脂血症病理生理及临床表现（一）蛋白尿（四）高脂血症绝大多数患者血清总胆固醇升高，和（或）高甘油三酯血症、LDL、VLDL、脂蛋白增加多见于血浆白蛋白浓度低于10~20g/L时可能机制：

①低蛋白血症时肝脏合成脂蛋白增加②尿中大量的白蛋白丢失，伴有其它的影响脂质代谢的蛋白也丢失，致使胆固醇代谢紊乱，脂蛋白分解减弱

（四）高脂血症绝大多数患者血清总胆固醇升高，和（或）高甘油三病理类型及临床特征

微小病变系膜增生性肾炎系膜毛细血管性肾炎膜性肾病局灶性节段性肾小球硬化

病理类型及临床特征微小病变慢性肾炎、隐匿肾炎的诊断与鉴别诊断课件慢性肾炎、隐匿肾炎的诊断与鉴别诊断课件慢性肾炎、隐匿肾炎的诊断与鉴别诊断课件临床特征儿童多见（80-90%），男>女，成人较少老年人有发病血尿少见（15%）无持续高血压和肾功能减退对治疗较敏感，但易复发病理类型会转型（系膜、局灶节段硬化）成人缓解率低，复发率也低临床特征儿童多见（80-90%），男>女，成人较少病理类型及临床特征

微小病变

系膜增生性肾炎系膜毛细血管性肾炎膜性肾病局灶性节段性肾小球硬化

病理类型及临床特征微小病变慢性肾炎、隐匿肾炎的诊断与鉴别诊断课件慢性肾炎、隐匿肾炎的诊断与鉴别诊断课件慢性肾炎、隐匿肾炎的诊断与鉴别诊断课件慢性肾炎、隐匿肾炎的诊断与鉴别诊断课件临床特征我国该型发病较多IgA肾病、非IgA系膜增生好发青少年，男>女有时以急性肾炎起病可伴血尿（70%）病情进展，会出现高血压、肾功能减退临床特征我国该型发病较多病理类型及临床特征

微小病变系膜增生性肾炎

系膜毛细血管性肾炎膜性肾病局灶性节段性肾小球硬化

病理类型及临床特征微小病变慢性肾炎、隐匿肾炎的诊断与鉴别诊断课件慢性肾炎、隐匿肾炎的诊断与鉴别诊断课件临床特征青壮年多见，男>女起病时也可表现为急性肾炎血尿，少数表现发作性肉眼血尿可有低补体C3血症，如恢复慢，则预后差病情持续进展，较早出现肾功能受损、高血压和贫血临床特征青壮年多见，男>女病理类型及临床特征

微小病变系膜增生性肾炎系膜毛细血管性肾炎

膜性肾病局灶性节段性肾小球硬化

病理类型及临床特征微小病变慢性肾炎、隐匿肾炎的诊断与鉴别诊断课件慢性肾炎、隐匿肾炎的诊断与鉴别诊断课件临床特征中老年，男>女血尿少见易发生血栓，栓塞20-35%可自行缓解药物治疗缓解率不高，早期有可能缓慢进展临床特征中老年，男>女病理类型及临床特征

微小病变系膜增生性肾炎系膜毛细血管性肾炎膜性肾病

局灶性节段性肾小球硬化

病理类型及临床特征微小病变慢性肾炎、隐匿肾炎的诊断与鉴别诊断课件慢性肾炎、隐匿肾炎的诊断与鉴别诊断课件慢性肾炎、隐匿肾炎的诊断与鉴别诊断课件临床特征经典型、塌陷型、顶端型、细胞型、非特殊型青少年，男性多可由微小病变转型多伴血尿对治疗反应较慢预后与病理相关临床特征经典型、塌陷型、顶端型、细胞型、非特殊型慢性肾炎、隐匿肾炎的诊断与鉴别诊断课件肾病综合症病理生理肾病综合症病理生理肾病综合征病理特点

肾病综合征病理特点并发症（一）感染（二）血栓、栓塞（三）急性肾衰竭（四）蛋白质及脂肪代谢紊乱并发症（一）感染（一)感染常见病原菌有肺炎双球菌、溶血性链球菌和大肠杆菌等常发生于呼吸道、泌尿道、皮肤和腹腔原因：免疫功能紊乱（血清IgG和补体的丢失）、白细胞功能下降、水肿积液、蛋白质丢失致营养不良,激素和免疫抑制剂的使用等因素（一)感染常见病原菌有肺炎双球菌、溶血性链球菌和大肠杆菌等并发症（一）感染（二）血栓、栓塞（三）急性肾衰竭（四）蛋白质及脂肪代谢紊乱并发症（一）感染血栓和栓塞最常见部位：肾静脉肢体静脉、肺及心脑血管都可发生原因：高凝状态

1、有效血容量减少，血液浓缩

2、高脂血症，血粘度增加

3、凝血、纤溶系统紊乱，血小板功能亢进

4、药物：利尿剂，糖皮质激素等

血栓和栓塞最常见部位：肾静脉并发症（一）感染（二）血栓、栓塞（三）急性肾衰竭（四）蛋白质及脂肪代谢紊乱并发症（一）感染急性肾衰竭

是肾病综合征最严重的并发症之一常见肾前性和肾实质性肾功能衰竭

前者多发于儿童。主要原因是有效循环血量下降，肾血流量不足后者多发生于50岁以上复发的病人。无低血容量的临床表现，机制不明，可能是肾小管受压及蛋白管型阻塞急性肾衰竭是肾病综合征最严重的并发症之一并发症（一）感染（二）血栓、栓塞（三）急性肾衰竭（四）蛋白质及脂肪代谢紊乱并发症（一）感染蛋白质和脂肪代谢紊乱低蛋白血症——营养不良、发育迟缓免疫球蛋白——机体免疫力下降、易感染金属结合蛋白——微量元素缺乏内分泌素结合蛋白——内分泌紊乱(低T3综合症）药物结合蛋白——药物代谢紊乱高脂血症——血液粘稠度、血栓、动脉硬化心血管并发症等蛋白质和脂肪代谢紊乱低蛋白血症——营养不良、发育迟缓诊断原发性肾病综合征诊断步骤：是否肾病综合征？是否原发性肾病综合征?是属于哪一种病理类型?判断并发症？诊断原发性肾病综合征诊断步骤：诊断肾病综合征的诊断标准：大量蛋白尿（≥3.5g/d）低白蛋白血症（≤30g/L）水肿高脂血症

前1、2点为必要条件；排除继发性肾病后可确诊诊断肾病综合征的诊断标准：鉴别诊断过敏性紫癜系统性红斑狼疮肾炎乙肝病毒相关性肾炎糖尿病肾病肾淀粉样变骨髓性瘤肾病鉴别诊断过敏性紫癜过敏性紫癜好发于青少年有典型的皮疹，常伴有腹痛、关节痛，严重者出现黑便等消化道出血的表现肾病综合征后于皮疹（1-4周）发生过敏性紫癜系统性红斑狼疮性肾炎好发于中青年女性。除肾病综合征的表现外，常出现发热、蝶型红斑、环行红斑、光过敏、脱发、口腔溃疡、关节疼痛等血清检查抗核抗体、抗双链DNA阳性、补体C3下降等有助确诊系统性红斑狼疮性肾炎乙型肝炎病毒相关性肾炎儿童及青少年需要病理诊断：1、血清HBV抗原阳性

2、除外SLE或其它继发

3、肾组织找到HBV抗原乙型肝炎病毒相关性肾炎儿童及青少年糖尿病肾病好发于中老年先有糖尿病病史10以上年，肾损害表现为开始为微量蛋白，再过数年才出现肾病综合征。病史对于诊断非常重要糖尿病肾病肾淀粉样变好发于中老年，男性多见原发性病因不明继发性多发于慢性化脓性感染、结核、恶性肿瘤等多脏器受累（肾、肝、脾、舌），肾体积增大肾活检确诊肾淀粉样变好发于中老年，男性多见多发性骨髓瘤好发于中老年男性临床表现骨痛为主X线拍片可见骨质穿凿样改变骨髓检查可见大量骨髓瘤细胞化验检查血浆蛋白电泳出现M带尿凝溶蛋白（本周氏蛋白）阳性多发性骨髓瘤好发于中老年男性慢性肾炎、隐匿肾炎的诊断与鉴别诊断课件治疗

治疗目的：

积极消除或减少尿蛋白、保护肾功能、延缓肾功能的进展，重视防止并发症的发生。治疗治疗目的：（一）一般治疗卧床休息、保暖；但要注重床上或床旁的适当活动，以防止血栓的形成。饮食方面应以优质蛋白（0.8-1.0g/kg.d)、低盐、丰富维生素、足够的微量元素为原则，保证充分的热量（每日每公斤体重不应少于30~35kcal）。（一）一般治疗卧床休息、保暖；但要注重床上或床旁的适当活动，（二）对症治疗1．利尿消肿（1）噻嗪类利尿剂：双氢克尿噻（2）潴钾利尿剂：安体舒通（螺内脂）、氨苯蝶啶（3）袢利尿剂：速尿、布美他尼（4）渗透性利尿：低分子右旋糖酐、代血浆（少尿慎用）（5）提高胶体渗透压：血浆、白蛋白的使用（二）对症治疗1．利尿消肿（二）对症治疗2．减少蛋白尿血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI)：贝那普利血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂：氯沙坦（二）对症治疗2．减少蛋白尿（三）主要治疗—抑制免疫和炎症反应1．糖皮质激素（激素）糖皮质激素具有抗炎，抑制免疫，稳定溶酶体膜，减少纤维蛋白的沉着，降低毛细血管的通透性，抑制醛固酮和抗利尿激素的分泌临床常用的糖皮质激素有强的松和强的松龙（三）主要治疗—抑制免疫和炎症反应1．糖皮质激素（激素）（三）抑制免疫和炎症反应糖皮质激素使用原则：①起始剂量足：强的松每公斤体重1mg晨起顿服，连续8~12周，甚至更长②缓慢减药：对于有效的病人，开始减量按每2~3周减原剂量的10%，随着剂量的减少，减量的速度放慢。③长期维持：当强的松减至每日10mg时，维持口服至半年左右（三）抑制免疫和炎症反应糖皮质激素使用原则：（三）抑制免疫和炎症反应强的松龙冲击治疗：适应症：对口服激素反应不良；水肿严重影响胃肠对激素的吸收；病理上有明显肾间质受损，小球弥漫性增生，新月体形成和血管纤维素样坏死等情况下用法：强的松龙0.5~1g/d，疗程3~5天，1周后可重复使用糖皮质激素主要副作用有高尿酸血症、水钠潴留、感染、胃溃疡、骨病或股骨头坏死等（三）抑制免疫和炎症反应强的松龙冲击治疗：（三）抑制免疫和炎症反应激素敏感激素依赖激素抵抗（三）抑制免疫和炎症反应激素敏感（三）抑制免疫和炎症反应2．细胞毒性药机制：①能抑制B细胞的增生、分化，使抗体水平下降。②能抑制辅助/诱导性T细胞及细胞毒/抑制性T细胞，干扰细胞释放炎性介质。③抑制纤维形成通常用于激素依赖或激素抵抗环磷酰胺最为常用，200mg静脉滴注隔日1次或每月1.0g，总量达6~8g后停药副作用：骨髓抑制、肝损害、出血性膀胱炎、脱发以及性腺抑制氮芥、苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤等，易反跳，少用

（三）抑制免疫和炎症反应2．细胞毒性药（三）抑制免疫和炎症反应3．环孢素常用于难治性肾病机制：它能选择性抑制T辅助细胞及T细胞毒效应细胞产生白介素2及其他一些细胞因子，增强肾小球基膜的电荷屏障作用，使蛋白质漏出减少。剂量：每日每公斤体重3-5mg，分两次口服，使血浓度谷值为100~200ng/ml。服药2~3月后减量，疗程6-12个月左右。副作用：肝肾损害、高尿酸血症、高血压、多毛、牙龈增生等。（三）抑制免疫和炎症反应3．环孢素（三）抑制免疫和炎症反应4.麦考酚吗已酯（MMF）

在体内代谢为霉酚酸，为次黄嘌呤单核苷酸脱氢酶抑制剂，抑制鸟嘌呤核苷酸的经典合成途径，选择性抑制T、B淋巴细胞增殖和抗体产生剂量：1.5-2.0g/d，分两次口服疗程：3-6月后，减量维持半年（三）抑制免疫和炎症反应4.麦考酚吗已酯（MMF）（三）抑制免疫和炎症反应根据病人具体病理类型，制定治疗方案1.微小病变及轻度系膜增生性肾炎

此类型对激素敏感，有效率>90%。有复发。可再用2.膜性肾病

该类型是否使用激素和细胞毒性药一直存在争议，本病有30%自行缓解

治疗共识：1、单用激素无效，加用细胞毒药（环磷酰胺),效果仍不好，可用小剂量环孢素半年以上。2、如病变为纤维化，肌酐>354mg/L，不再用这类治疗。3、激素加细胞毒药主要针对病情进展高危的病人（三）抑制免疫和炎症反应根据病人具体病理类型，制定治疗方案（三）抑制免疫和炎症反应3.局灶节段性肾小球硬化激素部分缓解（30-50%）疗程长，3-4月；甚至足量到6个月也可用环孢素

（三）抑制免疫和炎症反应3.局灶节段性肾小球硬化（三）抑制免疫和炎症反应4.系膜毛细血管性肾炎

疗效较差长期足量激素对部分儿童患者可能有效对成人疗效没临床证据阿司匹林或双嘧达莫可能减少尿蛋白（三）抑制免疫和炎症反应4.系膜毛细血管性肾炎（四）其他降低尿蛋白的措施（1）中药

常用雷公藤多甙片机制：它具有抑制免疫，抑制肾小球系膜细胞的增生，并改善肾小球滤过膜的通透性，改善基膜的电荷状态，阻止蛋白质的漏出用法：每日30~60mg，分三次（四）其他降低尿蛋白的措施（1）中药（四）其他降低尿蛋白的措施（2）血管紧张素转换酶抑制剂（ACE）和血管紧张素Ⅱ受体阻断剂（ARB）

机制：①通过其有效的控制高血压作用而显示不同程度的减少尿蛋白。②通过直接影响肾小球基底膜对大分子的通透性和降低肾小球内压，达到减少尿蛋白的作用。用法：依那普利

5~20mg，每日2次洛沙坦50~100mg，每日1~2次（四）其他降低尿蛋白的措施（2）血管紧张素转换酶抑制剂（AC（四）其他降低尿蛋白的措施（3）抗血小板聚集和抗凝治疗此类药物能改善肾小球的高凝状态，防止微血栓的形成常用双嘧达膜（潘生丁），每日150~300mg，分3次口服。尿激酶2~8万U/d，监测优球蛋白溶解时间，使其在90~120分钟（四）其他降低尿蛋白的措施（3）抗血小板聚集和抗凝治疗防止并发症（一）感染：在有感染时，用敏感、强效、无肾毒性的抗菌素（二）血栓、栓塞：肝素、华法林、阿司匹林（三）急性肾衰竭：袢利尿剂、血液透析、原发肾病的治疗、碱化尿液（四）蛋白质及脂肪代谢紊乱：ACEI/ARB、黄芪、他汀类或贝特类降脂药防止并发症（一）感染：在有感染时，用敏感、强效、无肾毒性的抗预后个体差异很大决定因素：

1.病理类型：微小病变、轻度系膜增生性肾炎预后较好

2.临床因素：蛋白尿、高血压等的轻重

3.是否存在并发症预后个体差异很大慢性肾炎、隐匿肾炎的诊断与鉴别诊断课件辅助检查血常规：HB：120g/L，RBC：5.10×1012/L，WBC：4.6×109/L，N：60%，L：40%，PLT：230×109/L尿液检查：尿蛋白：+++，尿RBC：0~1/HP，WBC：0~2/HP。

尿蛋白定量：5.2g/d。尿蛋白圆盘电泳：中分子蛋白尿血清学检查：A/G：22/21；Chol：12mmol/L，TG：4.5mmol/L。抗核抗体：（—）；C3：820mg/L；IgA：1600mg/L（710~3350），IgG：9000mg/L（7600~16600），IgM：1100mg/L（480~2120）辅助检查血常规：HB：120g/L，RBC：5.10×101辅助检查肾功能：BUN：5.2mmol/L，Scr：54μmol/L。B超：左肾：10.6×4.4×3.4cm，右肾：10.5×4.6×3.2cm。病理结果：光镜下肾小球基本正常。电镜下肾小球上皮细胞足突广泛融合，免疫病理无异常，病理诊断：微小病变辅助检查肾功能：BUN：5.2mmol/L，Scr：54μm

是否肾病综合征?是否为原发性肾病综合征？可能是属于哪一种病理类型?

慢性肾炎、隐匿肾炎的诊断与鉴别诊断课件慢性肾炎、隐匿肾炎的诊断与鉴别诊断课件慢性肾炎、隐匿肾炎的诊断与鉴别诊断课件原发性肾小球疾病的鉴别疾病种类临床特点病理类型一般特点临床表现B超急性肾炎综合征起病急血尿、蛋白尿、浮肿、高血压，有些尿少或一过性氮质血症。双肾增大毛细血管内增生性肾炎急进性肾炎综合征起病急骤血尿、蛋白尿、浮肿、高血压、少尿或无尿，肾功能迅速恶化。双肾明显增大新月体肾炎

慢性肾炎综合征起病缓慢病程长血尿、蛋白尿、浮肿、高血压、肾功能损坏双肾大小正常或缩小系膜增生性肾炎系膜毛细血管性肾炎膜性肾病局灶节段性肾小球硬化弥漫硬化性肾小球肾炎肾病综合征起病缓急不定大量蛋白尿、低白蛋白血症，可有浮肿或高脂血症。（三高一低）双肾大小正常或增大微小病变病系膜增生性肾炎系膜毛细血管性肾炎膜性肾病局灶节段性肾小球硬化隐匿性肾炎起病隐匿单纯性血尿或蛋白尿，无浮肿、高血压及肾功能损害双肾大小正常微小病变病轻度系膜增生性肾炎局灶节段性肾小球硬化原发性肾小球疾病的鉴别疾病种类病理类型急性肾炎综合征血尿、蛋慢性肾炎、隐匿肾炎的诊断与鉴别诊断课件慢性肾炎、隐匿肾炎的诊断与鉴别诊断课件IgA肾病定义

肾活检组织中，以IgA沉积为主的原发性肾小球肾炎。在我国发病较高慢性肾衰竭的重要病因IgA肾病定义发病机制粘膜免疫有关，呼吸道、消化道感染后IgA结构异常，不易被清除形成多聚IgA、或与自身抗体形成IgA1IC,沉积于肾小球系膜区与系膜细胞亲和力高局部免疫反应（炎症因子、活化补体….）发病机制粘膜免疫有关，呼吸道、消化道感染后病理病理呈多样性以系膜增生性肾小球肾炎为主免疫荧光以IgA呈颗粒或团块状沉积系膜区或毛细血管壁分布病理病理呈多样性临床表现血尿青少年多发上呼吸道感染，也有消化道、肺炎、泌尿道感染发病与感染间隔时间短（24-72小时）肉眼血尿、镜下血尿临床表现血尿临床特点一过性肉眼血尿持续镜下血尿多数病人临床表现不明显单纯血尿的病人多为该病临床特点一过性肉眼血尿实验室检查肾小球性血尿可有蛋白尿，也可大量蛋白尿血IgA可升高实验室检查肾小球性血尿诊断免疫病理学检查排除紫癜性肾炎、酒精性肝硬化诊断免疫病理学检查鉴别诊断链球菌感染后肾小球肾炎薄基底膜肾病继发性IgA沉积的肾小球病鉴别诊断链球菌感染后肾小球肾炎治疗单纯血尿或（和）轻度蛋白尿：一般处理，定期复查反复扁桃体感染者，可考虑扁桃体摘除大量蛋白尿，按肾病综合症处理表现为急进性肾炎按急进性肾炎处理表现为慢性肾炎按慢性肾炎处理治疗单纯血尿或（和）轻度蛋白尿：谢谢谢谢（chronicglomerulonephritis，CGM）

慢性肾小球肾炎

（chronicglomerulonephritis，CG

慢性肾小球肾炎

定义

是一组由多种病因引起多种病理类型的肾小球疾病；病情迁延、病变缓慢进展、最终发展至慢性肾功能衰竭基本临床表现为蛋白尿、血尿、高血压及水肿慢性肾小球肾炎定义

病因大多数病人的病因不明极少数病人是由急性肾炎发展而来

发病机制免疫介导性炎症非免疫非炎症因素

病理系膜增生性肾小球炎（IgA或非IgA）少数非IgA系膜增生性肾炎可由急性肾炎（毛细血管增生性肾炎转化而来系膜毛细血管性肾小球炎膜性肾病局灶性节段性肾小球硬化增生硬化性肾小球肾炎

临床表现任何年龄，青中年为主，男性多见临床表现多样性早期有纳差、乏力、腰酸，容易感冒有些病人甚至无任何不适症状水肿、高血压、血尿、蛋白尿以及肾功能受损的程度均可表现轻重不同

临床表现

肾功能逐渐加重(数年或数十年）血压进一步增高、贫血进入尿毒症：血压（舒张压）更高眼底出血、渗出；视乳头水肿肾损害的加重因素：感染、劳累、蛋白尿、高血压、肾毒性药物以及妊娠等临床表现肾功能逐渐加重(数年或数十年）

辅助检查尿沉渣镜检可见红细胞、白细胞、管型尿蛋白+～+++尿比重、尿渗透压下降反映尿浓缩功能减退内生肌酐清除率降低B超或CT检查双肾早期大小可正常，晚期萎缩辅助检查

诊断标准根据患者临床以肾炎综合征（血尿、蛋白尿、水肿、高血压）为主要表现,反复发作1年以上结合实验室检查排除继发性和遗传性肾小球疾病诊断标准

鉴别诊断（一）继发性肾小球肾炎：狼疮性肾炎、过敏性紫癜、糖尿病肾病（二）Alport综合症：遗传病，眼、耳、肾综合症发病年龄较小，有家族史（三）其他原发性肾炎：1、无症状血尿和/或蛋白尿

2、感染后急性肾炎（起病时间、C3）（四）原发性高血压肾损害：血压高出现早、浓缩功能、夜尿多尿检轻（蛋白尿少）（五）慢性肾盂肾炎：泌尿系感染史、尿白细胞长期存在、菌尿鉴别诊断

治疗原则防止和延缓肾功能的进行性减退积极改善临床症状防治并发症为重点（尿红细胞、蛋白根据临床情况）治疗原则

一般治疗避免剧烈的运动，注意保暖，防止感染摄入优质低蛋白、低磷、丰富的维生素的食物为主。（一般每日热卡达到35kcal/kg以上）一般治疗

高血压及蛋白尿的治疗原则：控制高血压，减少蛋白尿，延缓肾衰1.力争控制血压在理想水平当蛋白尿>1.0g/d，血压：125/75mmHg

当蛋白尿<1.0g/d，血压：130/80mmHg

蛋白尿<1g/d2.限制盐的摄入：<6g/d3.利尿剂：氢氯噻嗪、袢利尿剂高血压及蛋白尿的治疗

高血压及蛋白尿的治疗选择能延缓肾功能恶化、具有肾保护（减少尿蛋白）作用的降压药血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）血管紧张素II受体阻断剂（ARB）注意血钾变化；肾功能已有异常者（Cr>264μmol/L)慎用钙通道拮抗剂β-受体阻断剂血管扩张剂高血压及蛋白尿的治疗

抗凝和抗血小板聚集药抗血小板聚集药（潘生丁、阿司匹林等）可能有作用（系膜毛细血管肾炎）*

病人血肌酐大于或等于354mmol/L时，要慎用。抗凝和抗血小板聚集药

激素和免疫抑制剂使用指征：蛋白尿较多（大于2.0g/24h）根据肾活检病理报告（轻系膜、早期膜性），且肾功能正常或轻度受损时，无禁忌症，可考虑使用*方法参照肾病综合征部分激素和免疫抑制剂避免加重肾损害的因素感染劳累妊娠肾损害药（氨基糖苷类药、木通等）避免加重肾损害的因素感染预后绝大多数—慢性肾功能衰竭决定因素：个体差异病理类型预后绝大多数—慢性肾功能衰竭慢性肾炎、隐匿肾炎的诊断与鉴别诊断课件辅助检查结果血常规：HB：70g/L，RBC：2.10×1012/L，WBC：8.4×109/L，N：58%，L：42%，PLT：240×109/L尿液检查：尿蛋白：++，尿RBC：20~30/HP，WBC：3~5/HP， 颗粒管型：1~3/LP。尿比重：1.014尿蛋白定量：2.1g/d。尿蛋白圆盘电泳：混合性蛋白尿肾功能：BUN：16mmol/L，Scr：170μmol/L。血清检查：A/G：33/28；C3：380mg/L；Lecell：（—）；Chol：3.15mmol/L，TG：0.85mmol/L辅助检查结果血常规：HB：70g/L，RBC：2.10×10辅助检查结果B超：左肾：8.0×3.4×2.4cm，右肾7.8×3.3×2.1cm。病理结果：光镜：系膜细胞、系膜基质呈弥漫性重度增生，并插入基底膜与内皮细胞之间呈“双轨征”，基底膜增厚。电镜：系膜区电子致密物沉积。病理诊断：系膜毛细血管性肾炎。辅助检查结果B超：左肾：8.0×3.4×2.4cm，右肾7.慢性肾炎、隐匿肾炎的诊断与鉴别诊断课件慢性肾炎、隐匿肾炎的诊断与鉴别诊断课件慢性肾炎、隐匿肾炎的诊断与鉴别诊断课件慢性肾炎、隐匿肾炎的诊断与鉴别诊断课件慢性肾炎、隐匿肾炎的诊断与鉴别诊断课件慢性肾炎、隐匿肾炎的诊断与鉴别诊断课件

无症状性血尿或（和）蛋白尿

(asymptomaticheraturiaand/orproteinuria)(隐匿性肾炎）无症状性血尿或（和）蛋白尿(asymptomatiche定义

患者无浮肿、高血压及肾功能损害，仅表现为蛋白尿和（或）肾小球源性血尿的一组肾小球疾病。

定义定义解释无急、慢性肾炎或其他肾脏疾病病史，肾功能基本正常无明显临床症状、体征，而表现为单纯性蛋白尿或（和）肾小球源性血尿排除非肾小球血尿或功能性血尿以轻度蛋白尿为主者，尿蛋白定量（24h）<1.0g，但无其他异常，可称为单纯性蛋白尿以持续或间断镜下血尿为主者，无其他异常，相差显微镜检查尿红细胞以异常为主，可称为单纯性血尿定义解释无急、慢性肾炎或其他肾脏疾病病史，肾功能基本正目前的观点轻、中度单纯性蛋白尿者，不应该首先考虑“肾炎”，而应该考虑其他病因，如常见的原发性高血压、继发性肾病等无症状的镜下血尿，情况比单纯性蛋白尿复杂，临床很常见，病因又很多。国外学者报道成人无症状性镜检血尿的患病率为0.19－21％。病因有80余种，原发、继发性肾小球疾病、尿路疾病、多种药物以及肾内和肾外的疾病等都能导致其发生目前的观点轻、中度单纯性蛋白尿者，不应该首先考虑“肾炎”，而病理

多种病理类型，但病理改变轻:肾小球轻微病变（节段性轻度系膜细胞及基质增生）轻度系膜增生性肾小球肾炎（IgA肾病和非IgA肾病）局灶性节段性肾小球肾炎（局灶性肾小球病，为节段性内皮及系膜细胞增生）病理多种病理类型，但病理改变轻:临床表现无症状单纯血尿无症状单纯蛋白尿无症状血尿及蛋白尿临床表现无症状单纯血尿（一）无症状单纯血尿常见的以血尿表现为主的原发性肾小球疾病：1、反复发作者考虑IgA系膜增生性肾小球肾炎2、局灶节段性肾小球肾炎3、薄基底膜肾病（一）无症状单纯血尿常见的以血尿表现为主的原发性肾小球疾病：诊断1、判断是否为肾小球源性血尿镜检：在2－3次正确收集的尿标本中，尿沉渣在每个高倍视野下有3个以上的红细胞尿红细胞相差显微镜检查（畸形、破碎）尿红细胞容积分布曲线（曲线左移：相对容积变小）（镜检见红细胞管型则无疑）2、排除继发性肾脏疾病：狼疮肾、紫癜肾、Alport病3、必要时肾活检（如为正常形态红细胞则要注意结石、肿瘤等）诊断1、判断是否为肾小球源性血尿（二）无症状单纯蛋白尿常见的蛋白尿表现为主的原发性肾小球疾病：1、膜性肾病2、微小病变3、系膜增生4、局灶节段硬化（二）无症状单纯蛋白尿常见的蛋白尿表现为主的原发性肾小球疾病诊断1、尿蛋白定量<1克/24小时2、排除生理性蛋白尿：功能性蛋白尿（剧烈运动、发热、寒冷等），体位性蛋白尿3、尿蛋白电泳为小分子蛋白为主，如白蛋白4、排除继发性肾脏疾病（糖尿病肾病等）5、必要时肾活检诊断1、尿蛋白定量<1克/24小时（三）无症状单纯血尿及蛋白尿常见的单纯血尿及蛋白尿表现为主的原发性肾小球疾病：1、微小病变2、轻度系膜增生3、局灶增生及IgA肾病4、早期膜性肾病（三）无症状单纯血尿及蛋白尿常见的单纯血尿及蛋白尿表现为主的诊断1、除外大量血尿造成的假性蛋白尿2、除外泌尿道炎症所致血尿伴蛋白尿3、除外继发性及遗传性肾小球疾病4、尿蛋白定量>1克/24小时者，可考虑肾活检诊断1、除外大量血尿造成的假性蛋白尿诊断

临床表现+排除继发因素诊断治疗无需特殊治疗预防措施：

1.定期检查尿常规、尿蛋白定量、肾功能

1次/3~6月

(妊娠时更要注意）

2.保护肾功能:血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）加潘生丁、中药

3.避免肾损伤因素。预防感冒、劳累、忌用肾毒性药物（氨基糖甙类抗菌素，中药关木通等）治疗无需特殊治疗治疗预防措施：

4.如血尿、蛋白尿相关性扁桃体炎，择期手术治疗指征：近期无感染征象，尿红细胞<10/HP。

5.通过干预治疗，尽量消除尿蛋白当尿蛋白定量<1.0g/d，一般预后良好**当尿蛋白定量1.0~3.5g/d，根据病理采取相应的治疗方案治疗预防措施：预后

多数病情稳定少数转为慢性肾炎预后肾病综合征（nephroticsyndrome）肾病综合征（nephroticsyndrome）定义肾病综合征（nephroticsyndrome）是指肾脏损害后所至的严重蛋白尿（≥3.5g/d），伴有严重的低白蛋白血症（≤30g/L）、水肿、高脂血症等一组临床综合征。它是一类病因、病理及临床表现特点不同的疾病。定义肾病综合征（nephroticsyndrome）病因及分类

原发性肾病综合征继发性肾病综合征病因及分类肾病综合征的分类肾病综合征的分类肾病综合征的病因肾病综合征的病因（四）系统性疾病系统性红斑狼疮、干燥综合征、类风湿性关节炎、过敏性紫癜、多动脉炎、肺出血-肾炎综合征等（五）代谢性疾病糖尿病、甲状腺机能亢进、甲状腺机能减退等（六）遗传性疾病

Alport综合征、Fabry病、指甲-髌骨综合征等（七）其他:移植肾慢性排异、恶性肾硬化、妊娠高血压综合征等（四）系统性疾病病理生理及临床表现（一）蛋白尿（二）低白蛋白血症（三）水肿（四）高脂血症病理生理及临床表现（一）蛋白尿（一）蛋白尿肾小球滤过膜通透性增高，分子屏障、电子屏障受损，原尿中蛋白排除量超出近曲小管重吸收量，大量蛋白丢失高压力、高灌注、高滤过加重尿蛋白大量蛋白尿是该病的最主要表现24小时尿蛋白定量大于或等于3.5g（一）蛋白尿肾小球滤过膜通透性增高，分子屏障、电子屏障受损，病理生理及临床表现（一）蛋白尿（二）血浆蛋白变化（低蛋白血症）（三）水肿（四）高脂血症病理生理及临床表现（一）蛋白尿（二）低白蛋白血症发生的原因：尿中大量蛋白的丢失经肾小管分解的白蛋白明显增加肝脏的代偿性蛋白合成增加仍不足以弥补丢失和分解胃肠道水肿，食欲减退，吸收不良血浆白蛋白浓度小于30g/L（二）低白蛋白血症发生的原因：肾病综合征时血浆蛋白成份减少的后果肾病综合征时血浆蛋白成份减少的后果病理生理及临床表现（一）蛋白尿（二）低白蛋白血症（三）水肿（四）高脂血症病理生理及临床表现（一）蛋白尿（三）水肿发生机制：低蛋白血症使血浆胶渗压下降，水分从血管腔渗入组织间隙水钠潴留

水肿是肾病综合征的基本特征之一水肿常常发生于踝部，晨起眼睑浮肿部位与体位有密切的关系

（三）水肿发生机制：病理生理及临床表现（一）蛋白尿（二）低白蛋白血症（三）水肿（四）高脂血症病理生理及临床表现（一）蛋白尿（四）高脂血症绝大多数患者血清总胆固醇升高，和（或）高甘油三酯血症、LDL、VLDL、脂蛋白增加多见于血浆白蛋白浓度低于10~20g/L时可能机制：

①低蛋白血症时肝脏合成脂蛋白增加②尿中大量的白蛋白丢失，伴有其它的影响脂质代谢的蛋白也丢失，致使胆固醇代谢紊乱，脂蛋白分解减弱

（四）高脂血症绝大多数患者血清总胆固醇升高，和（或）高甘油三病理类型及临床特征

微小病变系膜增生性肾炎系膜毛细血管性肾炎膜性肾病局灶性节段性肾小球硬化

病理类型及临床特征微小病变慢性肾炎、隐匿肾炎的诊断与鉴别诊断课件慢性肾炎、隐匿肾炎的诊断与鉴别诊断课件慢性肾炎、隐匿肾炎的诊断与鉴别诊断课件临床特征儿童多见（80-90%），男>女，成人较少老年人有发病血尿少见（15%）无持续高血压和肾功能减退对治疗较敏感，但易复发病理类型会转型（系膜、局灶节段硬化）成人缓解率低，复发率也低临床特征儿童多见（80-90%），男>女，成人较少病理类型及临床特征

微小病变

系膜增生性肾炎系膜毛细血管性肾炎膜性肾病局灶性节段性肾小球硬化

病理类型及临床特征微小病变慢性肾炎、隐匿肾炎的诊断与鉴别诊断课件慢性肾炎、隐匿肾炎的诊断与鉴别诊断课件慢性肾炎、隐匿肾炎的诊断与鉴别诊断课件慢性肾炎、隐匿肾炎的诊断与鉴别诊断课件临床特征我国该型发病较多IgA肾病、非IgA系膜增生好发青少年，男>女有时以急性肾炎起病可伴血尿（70%）病情进展，会出现高血压、肾功能减退临床特征我国该型发病较多病理类型及临床特征

微小病变系膜增生性肾炎

系膜毛细血管性肾炎膜性肾病局灶性节段性肾小球硬化

病理类型及临床特征微小病变慢性肾炎、隐匿肾炎的诊断与鉴别诊断课件慢性肾炎、隐匿肾炎的诊断与鉴别诊断课件临床特征青壮年多见，男>女起病时也可表现为急性肾炎血尿，少数表现发作性肉眼血尿可有低补体C3血症，如恢复慢，则预后差病情持续进展，较早出现肾功能受损、高血压和贫血临床特征青壮年多见，男>女病理类型及临床特征

微小病变系膜增生性肾炎系膜毛细血管性肾炎

膜性肾病局灶性节段性肾小球硬化

病理类型及临床特征微小病变慢性肾炎、隐匿肾炎的诊断与鉴别诊断课件慢性肾炎、隐匿肾炎的诊断与鉴别诊断课件临床特征中老年，男>女血尿少见易发生血栓，栓塞20-35%可自行缓解药物治疗缓解率不高，早期有可能缓慢进展临床特征中老年，男>女病理类型及临床特征

微小病变系膜增生性肾炎系膜毛细血管性肾炎膜性肾病

局灶性节段性肾小球硬化

病理类型及临床特征微小病变慢性肾炎、隐匿肾炎的诊断与鉴别诊断课件慢性肾炎、隐匿肾炎的诊断与鉴别诊断课件慢性肾炎、隐匿肾炎的诊断与鉴别诊断课件临床特征经典型、塌陷型、顶端型、细胞型、非特殊型青少年，男性多可由微小病变转型多伴血尿对治疗反应较慢预后与病理相关临床特征经典型、塌陷型、顶端型、细胞型、非特殊型慢性肾炎、隐匿肾炎的诊断与鉴别诊断课件肾病综合症病理生理肾病综合症病理生理肾病综合征病理特点

肾病综合征病理特点并发症（一）感染（二）血栓、栓塞（三）急性肾衰竭（四）蛋白质及脂肪代谢紊乱并发症（一）感染（一)感染常见病原菌有肺炎双球菌、溶血性链球菌和大肠杆菌等常发生于呼吸道、泌尿道、皮肤和腹腔原因：免疫功能紊乱（血清IgG和补体的丢失）、白细胞功能下降、水肿积液、蛋白质丢失致营养不良,激素和免疫抑制剂的使用等因素（一)感染常见病原菌有肺炎双球菌、溶血性链球菌和大肠杆菌等并发症（一）感染（二）血栓、栓塞（三）急性肾衰竭（四）蛋白质及脂肪代谢紊乱并发症（一）感染血栓和栓塞最常见部位：肾静脉肢体静脉、肺及心脑血管都可发生原因：高凝状态

1、有效血容量减少，血液浓缩

2、高脂血症，血粘度增加

3、凝血、纤溶系统紊乱，血小板功能亢进

4、药物：利尿剂，糖皮质激素等

血栓和栓塞最常见部位：肾静脉并发症（一）感染（二）血栓、栓塞（三）急性肾衰竭（四）蛋白质及脂肪代谢紊乱并发症（一）感染急性肾衰竭

是肾病综合征最严重的并发症之一常见肾前性和肾实质性肾功能衰竭

前者多发于儿童。主要原因是有效循环血量下降，肾血流量不足后者多发生于50岁以上复发的病人。无低血容量的临床表现，机制不明，可能是肾小管受压及蛋白管型阻塞急性肾衰竭是肾病综合征最严重的并发症之一并发症（一）感染（二）血栓、栓塞（三）急性肾衰竭（四）蛋白质及脂肪代谢紊乱并发症（一）感染蛋白质和脂肪代谢紊乱低蛋白血症——营养不良、发育迟缓免疫球蛋白——机体免疫力下降、易感染金属结合蛋白——微量元素缺乏内分泌素结合蛋白——内分泌紊乱(低T3综合症）药物结合蛋白——药物代谢紊乱高脂血症——血液粘稠度、血栓、动脉硬化心血管并发症等蛋白质和脂肪代谢紊乱低蛋白血症——营养不良、发育迟缓诊断原发性肾病综合征诊断步骤：是否肾病综合征？是否原发性肾病综合征?是属于哪一种病理类型?判断并发症？诊断原发性肾病综合征诊断步骤：诊断肾病综合征的诊断标准：大量蛋白尿（≥3.5g/d）低白蛋白血症（≤30g/L）水肿高脂血症

前1、2点为必要条件；排除继发性肾病后可确诊诊断肾病综合征的诊断标准：鉴别诊断过敏性紫癜系统性红斑狼疮肾炎乙肝病毒相关性肾炎糖尿病肾病肾淀粉样变骨髓性瘤肾病鉴别诊断过敏性紫癜过敏性紫癜好发于青少年有典型的皮疹，常伴有腹痛、关节痛，严重者出现黑便等消化道出血的表现肾病综合征后于皮疹（1-4周）发生过敏性紫癜系统性红斑狼疮性肾炎好发于中青年女性。除肾病综合征的表现外，常出现发热、蝶型红斑、环行红斑、光过敏、脱发、口腔溃疡、关节疼痛等血清检查抗核抗体、抗双链DNA阳性、补体C3下降等有助确诊系统性红斑狼疮性肾炎乙型肝炎病毒相关性肾炎儿童及青少年需要病理诊断：1、血清HBV抗原阳性

2、除外SLE或其它继发

3、肾组织找到HBV抗原乙型肝炎病毒相关性肾炎儿童及青少年糖尿病肾病好发于中老年先有糖尿病病史10以上年，肾损害表现为开始为微量蛋白，再过数年才出现肾病综合征。病史对于诊断非常重要糖尿病肾病肾淀粉样变好发于中老年，男性多见原发性病因不明继发性多发于慢性化脓性感染、结核、恶性肿瘤等多脏器受累（肾、肝、脾、舌），肾体积增大肾活检确诊肾淀粉样变好发于中老年，男性多见多发性骨髓瘤好发于中老年男性临床表现骨痛为主X线拍片可见骨质穿凿样改变骨髓检查可见大量骨髓瘤细胞化验检查血浆蛋白电泳出现M带尿凝溶蛋白（本周氏蛋白）阳性多发性骨髓瘤好发于中老年男性慢性肾炎、隐匿肾炎的诊断与鉴别诊断课件治疗

治疗目的：

积极消除或减少尿蛋白、保护肾功能、延缓肾功能的进展，重视防止并发症的发生。治疗治疗目的：（一）一般治疗卧床休息、保暖；但要注重床上或床旁的适当活动，以防止血栓的形成。饮食方面应以优质蛋白（0.8-1.0g/kg.d)、低盐、丰富维生素、足够的微量元素为原则，保证充分的热量（每日每公斤体重不应少于30~35kcal）。（一）一般治疗卧床休息、保暖；但要注重床上或床旁的适当活动，（二）对症治疗1．利尿消肿（1）噻嗪类利尿剂：双氢克尿噻（2）潴钾利尿剂：安体舒通（螺内脂）、氨苯蝶啶（3）袢利尿剂：速尿、布美他尼（4）渗透性利尿：低分子右旋糖酐、代血浆（少尿慎用）（5）提高胶体渗透压：血浆、白蛋白的使用（二）对症治疗1．利尿消肿（二）对症治疗2．减少蛋白尿血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI)：贝那普利血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂：氯沙坦（二）对症治疗2．减少蛋白尿（三）主要治疗—抑制免疫和炎症反应1．糖皮质激素（激素）糖皮质激素具有抗炎，抑制免疫，稳定溶酶体膜，减少纤维蛋白的沉着，降低毛细血管的通透性，抑制醛固酮和抗利尿激素的分泌临床常用的糖皮质激素有强的松和强的松龙（三）主要治疗—抑制免疫和炎症反应1．糖皮质激素（激素）（三）抑制免疫和炎症反应糖皮质激素使用原则：①起始剂量足：强的松每公斤体重1mg晨起顿服，连续8~12周，甚至更长②缓慢减药：对于有效的病人，开始减量按每2~3周减原剂量的10%，随着剂量的减少，减量的速度放慢。③长期维持：当强的松减至每日10mg时，维持口服至半年左右（三）抑制免疫和炎症反应糖皮质激素使用原则：（三）抑制免疫和炎症反应强的松龙冲击治疗：适应症：对口服激素反应不良；水肿严重影响胃肠对激素的吸收；病理上有明显肾间质受损，小球弥漫性增生，新月体形成和血管纤维素样坏死等情况下用法：强的松龙0.5~1g/d，疗程3~5天，1周后可重复使用糖皮质激素主要副作用有高尿酸血症、水钠潴留、感染、胃溃疡、骨病或股骨头坏死等（三）抑制免疫和炎症反应强的松龙冲击治疗：（三）抑制免疫和炎症反应激素敏感激素依赖激素抵抗（三）抑制免疫和炎症反应激素敏感（三）抑制免疫和炎症反应2．细胞毒性药机制：①能抑制B细胞的增生、分化，使抗体水平下降。②能抑制辅助/诱导性T细胞及细胞毒/抑制性T细胞，干扰细胞释放炎性介质。③抑制纤维形成通常用于激素依赖或激素抵抗环磷酰胺最为常用，200mg静脉滴注隔日1次或每月1.0g，总量达6~8g后停药副作用：骨髓抑制、肝损害、出血性膀胱炎、脱发以及性腺抑制氮芥、苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤等，易反跳，少用

（三）抑制免疫和炎症反应2．细胞毒性药（三）抑制免疫和炎症反应3．环孢素常用于难治性肾病机制：它能选择性抑制T辅助细胞及T细胞毒效应细胞产生白介素2及其他一些细胞因子，增强肾小球基膜的电荷屏障作用，使蛋白质漏出减少。剂量：每日每公斤体重3-5mg，分两次口服，使血浓度谷值为100~200ng/ml。服药2~3月后减量，疗程6-12个月左右。副作用：肝肾损害、高尿酸血症、高血压、多毛、牙龈增生等。（三）抑制免疫和炎症反应3．环孢素（三）抑制免疫和炎症反应4.麦考酚吗已酯（MMF）

在体内代谢为霉酚酸，为次黄嘌呤单核苷酸脱氢酶抑制剂，抑制鸟嘌呤核苷酸的经典合成途径，选择性抑制T、B淋巴细胞增殖和抗体产生剂量：1.5-2.0g/d，分两次口服疗程：3-6月后，减量维持半年（三）抑制免疫和炎症反应4.麦考酚吗已酯（MMF）（三）抑制免疫和炎症反应根据病人具体病理类型，制定治疗方案1.微小病变及轻度系膜增生性肾炎

此类型对激素敏感，有效率>90%。有复发。可再用2.膜性肾病

该类型是否使用激素和细胞毒性药一直存在争议，本病有30%自行缓解

治疗共识：1、单用激素无效，加用细胞毒药（环磷酰胺),效果仍不好，可用小剂量环孢素半年以上。2、如病变为纤维化，肌酐>354mg/L，不再用这类治疗。3、激素加细胞毒药主要针对病情进展高危的病人（三）抑制免疫和炎症反应根据病人具体病理类型，制定治疗方案（三）抑制免疫和炎症反应3.局灶节段性肾小球硬化激素部分缓解（30-50%）