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营养、代谢性疾病总论沧州市人民医院内分泌科

刘春燕第二节营养、代谢性疾病新陈代谢定义：指在生命机体中所进行的众多化学变化的总和，是人体生命活动的基础。包括：分解代谢和合成代谢合成代谢：营养物质进入体内，参与众多化学反应，合成为较大的分子并转化为自身物质，是需要能量的反应过程，其中三大营养物质以糖原、蛋白质和脂肪的形式在体内合成和储存；分解代谢是体内糖原、蛋白质和脂肪等大分子物质分子物质的降解反应，是产生能量的变化过程。营养和代谢的生理（一）营养物质的供应和摄取：中国营养学会对营养素分类：宏量营养素微量营养素维生素其他膳食成分糖类：可在体内合成，但大部分由体外供给蛋白质：必需氨基酸：异亮、亮、赖、蛋、苯丙、苏、色、缬半必需氨基酸：组、精非必需氨基酸脂类：必需脂肪酸：亚油酸亚麻酸花生四烯酸非必需脂肪酸矿物质：常量元素：微量元素：维生素：水溶性维生素脂溶性维生素

膳食纤维、水人体所需的营养物质营养和代谢的生理（二）营养物质的消化、吸收、代谢和排泄消化：食物胃肠道在消化液、酶作用下吸收：单糖、氨基酸、短链和中链脂肪酸、甘油水、盐、维生素中性脂肪酸、多数长链脂肪酸经淋巴入血代谢：受基因控制，多种因素参与调节，排泄：以水，CO2，含氮物质或其它代谢产物的形式，经肺、肾、肠、皮肤、粘膜等排出。吸收入血病因和发病机制（一）营养性疾病1.原发性营养失调：摄取营养物质不足、过多或比例不当引起2.继发性营养失调：器质性或功能性疾病

1）进食障碍：入口、咽、食管疾病

2）消化、吸收障碍：如消化道疾病或某些药物3）物质合成障碍：如肝硬化

4）机体对营养需求改变：如发热、甲亢

5）排泄失常：如多尿、腹泻分类（二）代谢性疾病按中间代谢的主要途径分类1.蛋白质代谢障碍：

1）继发于器官疾病：低白蛋白血症、免疫球蛋白代谢障碍

2）先天性代谢缺陷：白化病、血红蛋白病等2.糖代谢障碍：

1）各种原因所致糖尿病及糖耐量减低以及低血糖症

2）先天性代谢缺陷：半乳糖血症、果糖不耐受症3.脂类代谢障碍：血脂或脂蛋白异常。4.水、电解质代谢障碍：多为获得性，见于先天性肾上腺皮质增生5.无机元素代谢障碍：铜代谢异常所致肝豆状核变性6.其他代谢障碍：嘌呤代谢障碍致痛风临床特点1.营养疾病多与营养物质供应、饮食习惯、生活条件等相关。先天性常有家族史2.营养性疾病和代谢性疾病早期常先有生化、生理改变，逐渐出现病理改变。早期治疗可逆转。3.营养性疾病和代谢性疾病可引起多个器官、系统病理变化，但以某些器官及系统受累的临床表现较为突出。

4.长期营养和代谢障碍影响个体的生长、发育、衰老过程。

防治原则（一）病因和诱因的防治对营养性疾病及以环境因素为主的代谢性疾病，多数可行病因治疗（二）临床前期及早期防治早期诊断和防治可使病情不致恶化（三）针对发病机制的治疗

1.避开和限制环境因素：葡萄糖-6-

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