住院医生巡诊-溶血性贫血

住院医师巡诊巡诊日期：2010-11-01病例摘要秦××，男，80岁，1595350入院日期：2010年03月13日主诉：乏力、皮肤巩膜黄染1年余，发现淋巴结肿大2周现病史12008年10月:患者无明显诱因出现乏力、倦怠，伴皮肤、巩膜黄染，皮肤搔痒查体：巩膜轻度黄疸，肝肋下未及，脾肋下7cm辅助检查血常规：WBC3.67*109/L，HBG64g/L，PLT138*109/L，MCV114.4fl；Ret2%肝功能：ALT11U/L，TBil44umol/l，DBil7.3umol/L腹部B超：脾大骨髓涂片增生明显活跃，M:E＝0.37：1红系各阶段比例明显增高现病史2既往史：1947年患甲肝1950年曾患疟疾脾大20余年个人史：1954－1996年工作于放射科，有放射线接触婚育史、家族史：无殊提问1溶血性贫血诊断能否成立？需要完成哪一些方面的检查？Howdoyouknowifananemiaishemolytic?症状和体征贫血表现：苍白，乏力，气促溶血表现：黄疸，脾大Howdoyouknowifananemiaishemolytic?RBC破坏过多的证据血浆游离血红蛋白增多间接胆红素增多结合珠蛋白降低血红蛋白尿RBC寿命缩短RBC生成增加的证据骨髓红细胞系统代偿性增生Ret增多提问2：溶血性贫血有哪些？溶血性贫血的病因及鉴别遗传性球形：红细胞渗透脆性试验镰状细胞贫血，地中海贫血：血红蛋白电泳PNH：CD55+CD59+细胞Hams试验蔗糖溶血试验自身免疫性溶血性贫血：Coombs微血管性溶血性贫血血涂片溶血病因分析Step1:明确有无感染，接触生物，化学，物理因素Step2:RBC形态有无异常Step3:Coombs试验Step4:特殊情况特殊检查溶血全套Coombs试验（＋），IgG（＋），C3（＋）

目前诊断：

自身免疫性溶血性贫血AutoimmnuneHemolyticAnemiaAIHA诊断方法DAT（+）：IgG，IgM，IgA,

C3,C4DATIATAIHA诊断方法WA-AIHAIgG:20-66%IgG+C3d：24-64%C3d：7-14%提问3AIHA常见病因分析？原发AIHA继发AIHA药物暴露:头孢，哌拉西林，fludarabine感染：virus，HIV，TBCTD：SLE，APS恶性肿瘤：实体肿瘤，血液系统肿瘤输血CausesofAIHAWienKlin

Wochenschr,2008.120(5-6):p.136-51.继发因素筛查ANA等自身抗体阴性粪便潜血（+）X3上消化道造影：未见明显异常胃镜：未见明显异常结肠镜：未见明显异常AIHA治疗治疗原发病消除药物等其他因素IST1st-line：Pred1mg/kg/day;3w后，80-90%患者起效（HGb>100g/L）2nd-line：切脾，CsA，MMF，CD20-mAb患者转归予以甲强龙40mgQd，症状缓解，改为口服Pred60mg，3周后复查HGB115g/L，激素规律减量期间多次复查血常规：HGB在100g/L以上。第二阶段2009年10月底，Pred规律减量至7.5mgQd维持治疗，患者再次出现乏力，走路不稳实验室检查血常规：WBC5.30*109/L、HBG87g/L、PLT88*109/L，Ret2.4%三全：Alb31g/L，余均正常。复查胃镜提示胃底上部后壁可见后壁不规则粘膜隆起，约1.0*2.0cm大小，粘膜表面充血、糜烂、结节不平，质韧，病理提示：胃底高中分化腺癌我院基外科根治性近端胃大部切除术术后病理：胃高中分化腺癌，侵及粘膜下层，淋巴结未见转移癌患者自觉症状无明显缓解血常规：WBC3.29×109/L，N66.6%，HGB68g/L，PLT67×109/L，Ret5.47%提问下一步诊治计划？继续积极性寻找AIHA的继发病因复查溶血全套:(-)骨髓涂片：增生活跃，M：E＝1.04:1，红系中、晚幼红细胞比例增高胃镜：未见明显异常目前诊断特发性自身免疫性溶血性贫血胃底高中分化腺癌（pT1N0M0）

根治性近端胃大部切除术后AIHA的二线治疗强的松增加至足量免疫抑制剂：CsA，MMF脾切除术新药的应用：CD20单抗，Rituximab治疗美罗华（600mgQwX4周）治疗

Rituximab

作用机制Rituximab

作用机制美罗华治疗AIHA相关研究受试者：15例难治性AIHA/EvansSyndrome儿童>2种IST方法治疗无效给药方式：375mg/m2/dose,5-hinfusion,2-4doses结果13pts(87%)responded(HG↑>1.5g/dl)Medianofrespondedtime:12days(5-72day)FreefromIST:Medianof13mos(10-28mos)Blood,2003.101(10):p.3857-61.治疗前后HGb水平比较Blood,2003.101(10):p.3857-61.患者转归自觉乏力，头晕症状无明显改善。2010年3月复查血常规：HGB105g/L，PLT90×109/L第三阶段查体：左锁骨上可触及1枚肿大淋巴结，直径2cm，质韧，活动度可行淋巴结活检病理：非霍奇金淋巴瘤（弥漫大B细胞淋巴瘤）PET-CT结果：肝内多发肿瘤转移灶胰头后方及左锁骨上淋巴结转移全身骨广泛分布代谢活性增高灶，SUV值最高为8.1予以1程R-CVP方案化疗，过程顺利，自觉症状部分减轻目前诊断：非霍奇金淋巴瘤（弥漫大B细胞型IV期B，IPI5分）

累及肝脏，胰腺，垂体，骨，淋巴结

自身免疫性溶血性贫血

1程化疗后胃底高中分化腺癌（pT1N0M0）

根治性近端胃大部切除术后AIHA的病因