肥厚性皮肤骨膜增生症课件

肥厚性皮肤骨膜增生症肥厚性皮肤骨膜增生症肥厚性皮肤骨膜增生症主诉四肢肢端肥大4年余2通过阅读文学作品，我们能提高文学鉴赏水平，培养文学情趣；肥厚性皮肤骨膜增生症肥厚性皮肤骨膜增生症肥厚性皮肤骨膜增生症1主诉

四肢肢端肥大4年余2主诉四肢肢端肥大4年余2现病史2008年四肢肢端肥大，以手指足趾末端为主，无局部红肿热痛，面貌粗陋，头皮和睑皮增粗增厚。2010年活动后双下肢肿胀疼痛，自觉踝膝关节肥大。至我院门诊就诊，查垂体MR3T（平扫+增强）示：考虑垂体微腺瘤可能性大。查GH：6.34Miu/L（参考范围0-13.0Miu/L）。

近半年视物模糊，长时间视物后症状明显，伴眼分泌物增多。

近1月膝关节活动受限，下蹲不能，双下肢疼痛症状加重，站立或行走30-60min后出现。于南京军区总医院就诊，查垂体MR（平扫+增强）示：垂体微腺瘤可能性大。查血清甲状腺功能正常，GH2.64ug/L（参考范围0-6ug/L）。3现病史2008年四肢肢端肥大，以手指足趾末端为主，无局部红肿既往史：否认“高血压、糖尿病、冠心病”等慢性病史，否认“结核、肝炎”等传染病史。家族史：否认家族成员中类似病例。4既往史：否认“高血压、糖尿病、冠心病”等慢性病史，否认“结核入院体格检查身高175cm，体重60kg，BMI19.59kg/cm2无胡须、腋毛，阴毛稀少。面貌粗陋，毛孔增大，头皮和睑皮增粗增厚。额部皱纹增粗增厚呈脑沟回状，质地变硬，局部无红肿。下唇肥厚。手足粗大、肥厚，手指粗、足跟垫增厚。双下肢稍水肿，非凹陷性。外生殖器未见异常。5入院体格检查身高175cm，体重60kg，BMI19.66既往实验室与器械检查

生长激素（2010-06-16，本院）：6.34Miu/L（0-13Miu/L）。垂体MR3T（平扫+增强）（2010-06-17，本院）：结合病史，考虑垂体微腺瘤可能性大。垂体MR（平扫+增强）（2013-08-20，南京军区南京总医院）：垂体微腺瘤可能性大，请结合临床。7既往实验室与器械检查7既往实验室检查甲状腺功能测定（2013-08-20，南京军区南京总医院）：T31.91nmol/L（1.23-3.07nmol/L），

T4116.97nmol/L（71-161nmol/L），FT34.92pmol/L（3.8-6.5pmol/L），

FT413.4pmol/L（7.9-17.2pmol/L），

TSH2.65mIU/L（0.3-4.5mIU/L），

PRL270.1mIU/L（95.4-400mIU/L）。生长激素

2.64ug/L（0-6ug/L）。8既往实验室检查甲状腺功能测定（2013-08-20，南京军区2010年06月17日垂体MR3T(平扫+增强)考虑垂体微腺瘤可能性大。92010年06月17日垂体MR3T(平扫+增强)考虑垂体微腺入院诊断1.肢端肥大待查：(1).垂体生长激素瘤？(2).肥厚性皮肤骨膜增生症？(3).垂体非GH瘤所致的肢端肥大症？10入院诊断1.肢端肥大待查：10入院后血常规（2013-09-04）白细胞计数 6.78x10^9/L红细胞计数 4.18x10^12/L 中性粒细胞 61.80 %血红蛋白 119g/L↓

血小板计数 196x10^9/L11入院后血常规（2013-09-04）白细胞计数 6.78x12013-09-04尿常规正常。粪常规正常。122013-09-04尿常规正常。122013-09-04血钾 3.30 mmol/L↓血钠 141.60mmol/L血氯 104.40mmol/L血钙 2.32 mmol/L血磷 1.27 mmol/L血镁 0.93 mmol/L血糖 4.27 mmol/L肌酐 57 umol/L尿素 2.09 mmol/L↓尿酸 301 umol/L132013-09-04血钾 3.30 mmol/L↓13肝功能、血脂2013-09-04总蛋白 59.20 g/L↓白蛋白 37.80 g/L↓谷丙转氨酶 6.4 U/L↓谷草转氨酶 8.8 U/L↓乳酸脱氢酶 123 U/L↓γ-谷氨酰转肽酶 11.6 碱性磷酸酶 87.3 U/L总胆固醇 3.45 mmol/L甘油三酯 0.75 mmol/L高密度脂蛋白胆固醇 1.07 mmol/L低密度脂蛋白胆固醇 2.02 mmol/L↓14肝功能、血脂2013-09-04总蛋白 59.20 g/L↓皮质醇、ACTH2013-09-04

08:0016:0023:00血皮质醇(nmol/L)336.0203.031.0血ACTH(pg/mL)34.9018.288.3224小时尿游离皮质醇测定:635.20nmol/24h(108-961)15皮质醇、ACTH2013-09-04 08:0016甲状腺功能2013-09-04游离三碘甲状腺原氨酸4.73pmol/L（3.10-6.80）游离甲状腺素 14.53 pmol/L（12.00-22.00）促甲状腺激素 1.530 mIU/L （0.270-4.200）抗甲状腺球蛋白抗体 11.81 IU/mL（<115.0）抗甲状腺过氧化物酶抗体 5.00IU/ml（<34.0）16甲状腺功能2013-09-04游离三碘甲状腺原氨酸4.73性激素六项2013-09-04FSH促卵泡生成素 2.32 IU/L(1.27-19.26)LH促黄体激素 3.72 IU/L(1.24-8.62)PRL泌乳素 339.67 mIU/L↑(55.9-278.4)P孕酮 1.84 nmol/L(1.27-3.50)T睾酮 22.49 nmol/L(6.07-27.10)E2雌二醇 303.80 pmol/L↑(73.4-172.4)17性激素六项2013-09-0417生长激素 (2013-09-04)GH0.105ng/mL(0.010-3.60)；(2013-09-05)GH 0.063ng/mL； 18生长激素 (2013-09-04)GH0.生化2013-09-10复查电解质正常钾 3.60 mmol/L钠 141.80 mmol/L氯 102.90 mmol/L钙 2.23 mmol/L磷 1.34 mmol/L镁 0.88 mmol/L血糖 4.41 mmol/L肾功能正常肌酐 59.7 umol/L尿素 3.21 mmol/L尿酸 296 umol/L19生化2013-09-10复查电解质正常19总蛋白 58.90 g/L↓白蛋白 37.20 g/L↓谷丙转氨酶 6.9 U/L↓谷草转氨酶 9.0 U/L↓乳酸脱氢酶 131 U/L↓γ-谷氨酰转肽酶 7.6U/L↓

碱性磷酸酶 82.5 U/L总胆固醇 3.20 mmol/L甘油三酯 0.59 mmol/L高密度脂蛋白胆固醇 1.10 mmol/L低密度脂蛋白胆固醇 1.76 mmol/L↓20总蛋白 58.90 g/L↓20胸片：正常。心电图：正常。21胸片：正常。212013年09月10日头颅CT头颅CT平扫颅内与颅骨未见明显异常。顶部软组织增厚皱褶。222013年09月10日头颅CT头颅CT平扫颅内与颅骨未见明显2013-09-10股骨正侧位片股骨骨膜增生、局部硬化；232013-09-10股骨正侧位片股骨骨膜增生、局部硬化；23双膝关节正侧位DR(双侧)右髌骨与右膝骨端边缘与髁间棘突骨质增生变尖，局部见疣状突起。24双膝关节正侧位DR(双侧)右髌骨与右膝骨端边缘与髁间棘突骨质腕关节正、侧位片DR(一侧)右腕关节面模糊、毛糙；25腕关节正、侧位片DR(一侧)右腕关节面模糊、毛糙；25手正、斜位片26手正、斜位片26足正侧位片(一侧)右踝关节面模糊、毛糙；右足诸跖跗骨骨皮质毛糙、模糊，骨膜增生、局部硬化；27足正侧位片(一侧)右踝关节面模糊、毛糙；右足诸跖跗骨骨皮质毛骨盆平片骨盆等骨皮质毛糙、模糊，骨膜增生、局部硬化；28骨盆平片骨盆等骨皮质毛糙、模糊，骨膜增生、局部硬化；28上述X片报告结果右侧尺桡骨、股骨、胫腓骨与右足诸跖跗骨、骨盆等骨皮质毛糙、模糊，骨膜增生、局部硬化；右腕、右膝与右踝关节面模糊、毛糙；右髌骨与右膝骨端边缘与髁间棘突骨质增生变尖，局部见疣状突起。29上述X片报告结果右侧尺桡骨、股骨、胫腓骨与右足诸跖跗骨、骨盆结论血皮质醇、ACTH与其节律正常，24小时尿游离皮质醇正常；库欣病；甲状腺功能正常；性激素FSH、LH、P、T均正常，E2高于正常；PRL稍高于正常垂体泌乳素瘤；多次查GH正常低界垂体GH；结论：垂体微腺瘤（无功能腺瘤）？30结论血皮质醇、ACTH与其节律正常，24小时尿游离皮质醇正常诊断1.肥厚性皮肤骨膜增生症2.垂体微腺瘤？存疑：白蛋白↓？E2↑？31诊断1.肥厚性皮肤骨膜增生症31谢谢谢谢32肥厚性皮肤骨膜增生症肥厚性皮肤骨膜增生症肥厚性皮肤骨膜增生症主诉四肢肢端肥大4年余2通过阅读文学作品，我们能提高文学鉴赏水平，培养文学情趣；肥厚性皮肤骨膜增生症肥厚性皮肤骨膜增生症肥厚性皮肤骨膜增生症33主诉

四肢肢端肥大4年余34主诉四肢肢端肥大4年余2现病史2008年四肢肢端肥大，以手指足趾末端为主，无局部红肿热痛，面貌粗陋，头皮和睑皮增粗增厚。2010年活动后双下肢肿胀疼痛，自觉踝膝关节肥大。至我院门诊就诊，查垂体MR3T（平扫+增强）示：考虑垂体微腺瘤可能性大。查GH：6.34Miu/L（参考范围0-13.0Miu/L）。

近半年视物模糊，长时间视物后症状明显，伴眼分泌物增多。

近1月膝关节活动受限，下蹲不能，双下肢疼痛症状加重，站立或行走30-60min后出现。于南京军区总医院就诊，查垂体MR（平扫+增强）示：垂体微腺瘤可能性大。查血清甲状腺功能正常，GH2.64ug/L（参考范围0-6ug/L）。35现病史2008年四肢肢端肥大，以手指足趾末端为主，无局部红肿既往史：否认“高血压、糖尿病、冠心病”等慢性病史，否认“结核、肝炎”等传染病史。家族史：否认家族成员中类似病例。36既往史：否认“高血压、糖尿病、冠心病”等慢性病史，否认“结核入院体格检查身高175cm，体重60kg，BMI19.59kg/cm2无胡须、腋毛，阴毛稀少。面貌粗陋，毛孔增大，头皮和睑皮增粗增厚。额部皱纹增粗增厚呈脑沟回状，质地变硬，局部无红肿。下唇肥厚。手足粗大、肥厚，手指粗、足跟垫增厚。双下肢稍水肿，非凹陷性。外生殖器未见异常。37入院体格检查身高175cm，体重60kg，BMI19.386既往实验室与器械检查

生长激素（2010-06-16，本院）：6.34Miu/L（0-13Miu/L）。垂体MR3T（平扫+增强）（2010-06-17，本院）：结合病史，考虑垂体微腺瘤可能性大。垂体MR（平扫+增强）（2013-08-20，南京军区南京总医院）：垂体微腺瘤可能性大，请结合临床。39既往实验室与器械检查7既往实验室检查甲状腺功能测定（2013-08-20，南京军区南京总医院）：T31.91nmol/L（1.23-3.07nmol/L），

T4116.97nmol/L（71-161nmol/L），FT34.92pmol/L（3.8-6.5pmol/L），

FT413.4pmol/L（7.9-17.2pmol/L），

TSH2.65mIU/L（0.3-4.5mIU/L），

PRL270.1mIU/L（95.4-400mIU/L）。生长激素

2.64ug/L（0-6ug/L）。40既往实验室检查甲状腺功能测定（2013-08-20，南京军区2010年06月17日垂体MR3T(平扫+增强)考虑垂体微腺瘤可能性大。412010年06月17日垂体MR3T(平扫+增强)考虑垂体微腺入院诊断1.肢端肥大待查：(1).垂体生长激素瘤？(2).肥厚性皮肤骨膜增生症？(3).垂体非GH瘤所致的肢端肥大症？42入院诊断1.肢端肥大待查：10入院后血常规（2013-09-04）白细胞计数 6.78x10^9/L红细胞计数 4.18x10^12/L 中性粒细胞 61.80 %血红蛋白 119g/L↓

血小板计数 196x10^9/L43入院后血常规（2013-09-04）白细胞计数 6.78x12013-09-04尿常规正常。粪常规正常。442013-09-04尿常规正常。122013-09-04血钾 3.30 mmol/L↓血钠 141.60mmol/L血氯 104.40mmol/L血钙 2.32 mmol/L血磷 1.27 mmol/L血镁 0.93 mmol/L血糖 4.27 mmol/L肌酐 57 umol/L尿素 2.09 mmol/L↓尿酸 301 umol/L452013-09-04血钾 3.30 mmol/L↓13肝功能、血脂2013-09-04总蛋白 59.20 g/L↓白蛋白 37.80 g/L↓谷丙转氨酶 6.4 U/L↓谷草转氨酶 8.8 U/L↓乳酸脱氢酶 123 U/L↓γ-谷氨酰转肽酶 11.6 碱性磷酸酶 87.3 U/L总胆固醇 3.45 mmol/L甘油三酯 0.75 mmol/L高密度脂蛋白胆固醇 1.07 mmol/L低密度脂蛋白胆固醇 2.02 mmol/L↓46肝功能、血脂2013-09-04总蛋白 59.20 g/L↓皮质醇、ACTH2013-09-04

08:0016:0023:00血皮质醇(nmol/L)336.0203.031.0血ACTH(pg/mL)34.9018.288.3224小时尿游离皮质醇测定:635.20nmol/24h(108-961)47皮质醇、ACTH2013-09-04 08:0016甲状腺功能2013-09-04游离三碘甲状腺原氨酸4.73pmol/L（3.10-6.80）游离甲状腺素 14.53 pmol/L（12.00-22.00）促甲状腺激素 1.530 mIU/L （0.270-4.200）抗甲状腺球蛋白抗体 11.81 IU/mL（<115.0）抗甲状腺过氧化物酶抗体 5.00IU/ml（<34.0）48甲状腺功能2013-09-04游离三碘甲状腺原氨酸4.73性激素六项2013-09-04FSH促卵泡生成素 2.32 IU/L(1.27-19.26)LH促黄体激素 3.72 IU/L(1.24-8.62)PRL泌乳素 339.67 mIU/L↑(55.9-278.4)P孕酮 1.84 nmol/L(1.27-3.50)T睾酮 22.49 nmol/L(6.07-27.10)E2雌二醇 303.80 pmol/L↑(73.4-172.4)49性激素六项2013-09-0417生长激素 (2013-09-04)GH0.105ng/mL(0.010-3.60)；(2013-09-05)GH 0.063ng/mL； 50生长激素 (2013-09-04)GH0.生化2013-09-10复查电解质正常钾 3.60 mmol/L钠 141.80 mmol/L氯 102.90 mmol/L钙 2.23 mmol/L磷 1.34 mmol/L镁 0.88 mmol/L血糖 4.41 mmol/L肾功能正常肌酐 59.7 umol/L尿素 3.21 mmol/L尿酸 296 umol/L51生化2013-09-10复查电解质正常19总蛋白 58.90 g/L↓白蛋白 37.20 g/L↓谷丙转氨酶 6.9 U/L↓谷草转氨酶 9.0 U/L↓乳酸脱氢酶 131 U/L↓γ-谷氨酰转肽酶 7.6U/L↓

碱性磷酸酶 82.5 U/L总胆固醇 3.20 mmol/L甘油三酯 0.59 mmol/L高密度脂蛋白胆固醇 1.10 mmol/L低密度脂蛋白胆固醇 1.76 mmol/L↓52总蛋白 58.90 g/L↓20胸片：正常。心电图：正常。53胸片：正常。212013年09月10