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文档简介

肾小球肾炎

肾小球肾炎2022/12/21肾小球肾炎

肾小球肾炎2022/12/11内容急性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎无症状性血尿或(和)蛋白尿肾小球肾炎2022/12/22内容急性肾小球肾炎肾小球肾炎2022/12/12

急性肾小球肾炎

(acuteglomerulonephritis)

简称急性肾炎,是以急性肾炎综合征为临床表现的一组疾病。

急性起病、血尿、蛋白尿、水肿、高血压、可伴有一过性氮质血症。多见于链球菌感染后,也可见于其他细菌、病毒及寄生虫感染后。肾小球肾炎

急性肾小球肾炎

(acuteglomerulo3

常由β-溶血性链球菌“致肾炎菌株”感染所致,常见于上呼吸道、猩红热、皮肤等感染后病因与发病机制

机制包括免疫复合物和由其导致的补体激活、细胞浸润作用病理毛细血管内增生性肾小球肾炎肾小球肾炎常由β-溶血性链球菌“致肾炎菌株”感染所致,4左:正常,右:E内皮M系膜细胞D上皮下驼峰状电子致密物沉积肾小球肾炎左:正常,右:E内皮M系膜细胞D上皮下肾小球肾炎5急性肾炎见中性粒细胞浸润肾小球肾炎急性肾炎见中性粒细胞浸润肾小球肾炎6IgG粗大颗粒状沿毛细血管壁沉积肾小球肾炎IgG粗大颗粒状沿毛细血管壁沉积肾小球肾炎7上皮下驼峰状电子致密物(D)沉积肾小球肾炎上皮下驼峰状电子致密物(D)沉积肾小球肾炎8临床表现

1.儿童多见,男>女

2.有前驱感染史(于发病前1~3W,平均10天)

3.尿异常血尿(30%肉眼血尿),蛋白尿、白细胞、上皮细胞、管型肾小球肾炎临床表现1.儿童多见,男>女肾小球肾炎9

4.水肿80%常为起病表现

5.高血压占80%,少数—高血压脑病

6.肾功能异常(一过性)利尿后恢复正常7.心衰水钠潴留、高血压为诱因

7.免疫学异常ASO↑,C3↓(8W内恢复),冷球蛋白及CIC可以(+)肾小球肾炎4.水肿80%常为起病表现肾小球肾炎10诊断标准

1.链球菌感染后1-3W血尿、蛋白尿、水肿、高血压、一过性肾功能↓

2.C3↓(8W内恢复)

3.多于8周内全面好转

4.病理为毛细血管内增生性肾小球肾炎肾小球肾炎诊断标准 1.链球菌感染后1-3W血尿、蛋白尿、水肿11鉴别诊断以急性肾炎综合征起病的其他肾小球疾病其他病原体系膜毛细血管性系膜增生性急进性肾小球肾炎系统性疾病肾脏受累系统性红斑狼疮过敏性紫癜细菌性心内膜炎原发性冷球蛋白血症血管炎肾小球肾炎2022/12/212鉴别诊断以急性肾炎综合征起病的其他肾小球疾病系统性疾病肾脏受治疗

1.一般治疗:卧床、饮食

2.治疗感染灶,清除病灶

3.对症治疗:利尿剂、透析、降压

4.一般不主张用激素和细胞毒药物肾小球肾炎治疗

1.一般治疗:卧床、饮食肾小球肾炎13预后多数病人预后良好,呈自限性1~4W内消肿、降压、尿化验好转有些尿常规需半年~1年恢复正常<1%死亡

肾小球肾炎预后多数病人预后良好,呈自限性肾小球肾炎14急进性肾小球肾炎

Rapidlyprogressiveglomerulonephritis,RPGN

急性肾炎综合征肾功能急剧恶化多在早期出现少尿性急性肾衰竭病理类型是新月体型肾小球肾炎肾小球肾炎急进性肾小球肾炎Rapidlyprogressiveg15病因与发病机制

原发性急进性肾小球肾炎继发性急进性肾小球肾炎由原发性肾小球病基础上形成广泛新月体而来(病理转化)肾小球肾炎病因与发病机制

原发性急进性肾小球肾炎肾小球肾炎16免疫病理分型Ⅰ型:抗GBM型肾小球肾炎Ⅱ型:免疫复合物型Ⅲ型:非免疫复合物型,多为ANCA阳性,原发性小血管炎肾损害肾小球肾炎免疫病理分型Ⅰ型:抗GBM型肾小球肾炎肾小球肾炎17病理

1.肾体积增大

2.肾小球有广泛(>50%)的大新月体(占囊腔>50%)形成 早期—细胞性晚期—纤维性 最后发生肾小球硬化肾小球肾炎病理1.肾体积增大肾小球肾炎18E上皮增生F纤维渗出P单核巨噬细胞浸润肾小球肾炎E上皮增生F纤维渗出P单核巨噬细胞浸润肾小球肾炎19新月体性肾小球肾炎。细胞性新月体覆盖在肾小球丛的局部,图中8点处可见粉红色纤维蛋白沉积物Massonx260肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎。细胞性新月体覆盖在肾小球丛的局部,肾小球20新月体性肾小球肾炎。大型新月体压迫毛细血管丛PASx260肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎。大型新月体压迫毛细血管丛PASx26021类型物质部位形状I型IgG、C3肾小球毛细血管壁光滑线状II型IgG、C3系膜区和毛细血管壁颗粒状III型——————免疫病理肾小球肾炎类型物质部位形状I型IgG、C3肾小球毛细血管壁光滑线状II22Ⅰ型免疫球蛋白(IgG、C3)沿基底膜呈线样沉积肾小球肾炎Ⅰ型免疫球蛋白(IgG、C3)沿基底膜呈线样沉积肾小球肾23Ⅱ型免疫球蛋白在系膜区或沿血管壁呈颗粒样沉积肾小球肾炎Ⅱ型免疫球蛋白在系膜区或沿血管壁呈颗粒样沉积肾小球肾炎244.电镜

Ⅰ、Ⅲ型无电子致密物沉积

Ⅱ型在系膜区和内皮下有电子致密物沉积肾小球肾炎4.电镜肾小球肾炎25新月体性肾小球肾炎。细胞性新月体覆盖在部分萎陷的毛细血管上。新月体由平行排列的扁平细胞组成,位于图左侧的Bowman囊(BC)与图右侧的毛细血管丛之间。毛细血管丛的系膜内或真皮下区有电子致密沉积物(D)EMx7000肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎。细胞性新月体覆盖在部分萎陷的毛细血管上。26新月体肾炎:GBM受新月体挤压面皱缩肾小球肾炎新月体肾炎:GBM受新月体挤压面皱缩肾小球肾炎27临床表现

前驱感染,起病急,进展快急性肾炎综合征,进行性少尿、无尿、肾功能恶化、贫血

肾小球肾炎2022/12/228临床表现

前驱感染,起病急,进展快肾小球肾炎2022/12/临床特点Ⅱ型伴NSⅢ型可有发热、乏力、关节痛、咯血等系统性血管炎表现Ⅰ、Ⅱ型中青年多见Ⅲ型中老年男性多见

肾小球肾炎2022/12/229临床特点Ⅱ型伴NS肾小球肾炎2022/12/129

抗肾小球基底膜(GBM)抗体阳性抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性

CIC阳性,冷球蛋白,C3降低

B超双肾增大实验室检查肾小球肾炎实验室检查肾小球肾炎30诊断标准

1.急性肾炎表现+进行性肾功能↓+病理2.分型

Ⅰ型抗GBM抗体(+)

Ⅱ型CIC(+)+C3↓ Ⅲ型ANCA(+)(Ⅰ型中32%ANCA(+),Ⅲ型中25%~50%ANCA(-))3.双肾增大肾小球肾炎诊断标准

1.急性肾炎表现+进行性肾功能↓+病理肾小球肾炎31急性肾小球坏死(ATN)急性过敏性间质性肾炎(AIN)梗阻性肾病继发性急进性肾炎其他肾小球疾病鉴别诊断肾小球肾炎急性肾小球坏死(ATN)鉴别诊断肾小球肾炎32治疗

(一)强化血浆置换疗法适应症Ⅰ、Ⅱ型,应早期应用(当Scr<530μmol/L)方法每日或隔日一次×10~14天(每次置换血浆2~4L)抗GBM抗体、ANCA、免疫复合物转阴肾小球肾炎治疗

(一)强化血浆置换疗法肾小球肾炎33(二)甲泼尼龙冲击+环磷酰胺(剂量、用法、注意事项)(三)对症及替代治疗血液透析或腹膜透析移植(病情稳定6~12M或抗GBM抗体转阴)肾小球肾炎(二)甲泼尼龙冲击+环磷酰胺肾小球肾炎34预后

依免疫病理:Ⅲ型>Ⅱ型>Ⅰ型强化治疗是否及时新月体数量及类型年龄肾小球肾炎预后依免疫病理:Ⅲ型>Ⅱ型>Ⅰ型肾小球肾炎35

chronicglomerulonephritis

1.以血尿、蛋白尿、高血压、水肿及不同程度的肾功能不全为临床特征,最终发展为慢性肾衰竭2.病程长缓慢持续进展慢性肾小球肾炎

肾小球肾炎

chronicglomerulonephritis36病因与发病机制

1.由多种病因、不同病理的原发肾炎构成2.仅少数由急性肾炎而来3.主要与免疫炎症损伤有关4.高血压、大量蛋白尿、高血脂等促进肾小球肾炎病因与发病机制

1.由多种病因、不同病理的原发肾炎构成肾小球37病理多种病理类型系膜增生性(IgA及非IgA)系膜毛细血管性膜性肾病局灶节段性肾小球硬化最终转化成硬化性肾小球肾炎肾小球肾炎病理多种病理类型肾小球肾炎38肾小球纤维化,肾小管萎缩,肾间质炎症细胞浸润肾小球肾炎肾小球纤维化,肾小管萎缩,肾间质炎症细胞浸润肾小球肾炎39临床表现起病缓慢、隐匿蛋白尿、血尿、高血压、水肿肾功能减退有急性发作倾向……发展为慢性肾功能衰竭乏力、疲倦、腰酸痛、纳差,水肿、贫血肾小球肾炎临床表现起病缓慢、隐匿肾小球肾炎40尿异常:蛋白尿、红细胞、管型等肾功能异常:BUN,Scr增高,Ccr降低可因感染、劳累、血压增高或用肾毒性药物而急剧恶化实验室检查肾小球肾炎尿异常:蛋白尿、红细胞、管型等实验室检查肾小球肾炎41诊断标准

尿化验异常,水肿及高血压病史达1年以上除外继发性肾炎及遗传性肾炎不到1年者①呈急性肾炎综合征……②仅表现中度蛋白尿及轻、中度水肿需行肾活检肾小球肾炎诊断标准

尿化验异常,水肿及高血压病史达1年以上肾小球肾炎42

1.继发性肾小球病:SLE、过敏性紫癜、DN2.ALPORT综合征

3.其他原发肾小球病:无症状血尿和/或蛋白尿感染后急性肾炎4.原发性高血压肾损害5.慢性肾盂肾炎鉴别诊断肾小球肾炎鉴别诊断肾小球肾炎43治疗

1.限制食物中蛋白及磷入量肾小球肾炎治疗

1.限制食物中蛋白及磷入量肾小球肾炎442.积极控制高血压和减少蛋白尿

ACEI→ARB→CCB→利尿剂3.应用血小板解聚药4.糖皮质激素和细胞毒药物根据病理类型,尿蛋白,肾功能等决定5.避免加重肾损害的因素6.对症(抗感染、纠正水电解质和酸碱失衡、清除体内毒素)肾小球肾炎2.积极控制高血压和减少蛋白尿肾小球肾炎45无症状血尿或(和)蛋白尿既往称隐匿性肾小球肾炎latentglomerulonephritis无水肿,高血压,肾功能损害仅表现为肾小球源性血尿或(和)蛋白尿。肾小球肾炎2022/12/246无症状血尿或(和)蛋白尿既往称隐匿性肾小球肾炎latent

1.血尿和(或)蛋白尿而无任何症状

2.排除生理性、继发性、遗传性诊断标准肾小球肾炎 1.血尿和(或)蛋白尿而无任何症状诊断标准肾小球肾47

1.大量血尿所造成的假性蛋白尿

2.排除假性血尿

3.其他继发性、遗传性肾脏疾病

4.生理性蛋白尿

5.尿路结石,感染,肿瘤鉴别诊断肾小球肾炎鉴别诊断肾小球肾炎48治疗

1.定期观察,若病情加重立即肾活检2.避免感染、过劳和肾毒药物肾小球肾炎治疗

1.定期观察,若病情加重立即肾活检肾小球肾炎49THANKYOU!肾小球肾炎2022/12/250THANKYOU!肾小球肾炎2022/12/150肾小球肾炎

肾小球肾炎2022/12/251肾小球肾炎

肾小球肾炎2022/12/11内容急性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎无症状性血尿或(和)蛋白尿肾小球肾炎2022/12/252内容急性肾小球肾炎肾小球肾炎2022/12/12

急性肾小球肾炎

(acuteglomerulonephritis)

简称急性肾炎,是以急性肾炎综合征为临床表现的一组疾病。

急性起病、血尿、蛋白尿、水肿、高血压、可伴有一过性氮质血症。多见于链球菌感染后,也可见于其他细菌、病毒及寄生虫感染后。肾小球肾炎

急性肾小球肾炎

(acuteglomerulo53

常由β-溶血性链球菌“致肾炎菌株”感染所致,常见于上呼吸道、猩红热、皮肤等感染后病因与发病机制

机制包括免疫复合物和由其导致的补体激活、细胞浸润作用病理毛细血管内增生性肾小球肾炎肾小球肾炎常由β-溶血性链球菌“致肾炎菌株”感染所致,54左:正常,右:E内皮M系膜细胞D上皮下驼峰状电子致密物沉积肾小球肾炎左:正常,右:E内皮M系膜细胞D上皮下肾小球肾炎55急性肾炎见中性粒细胞浸润肾小球肾炎急性肾炎见中性粒细胞浸润肾小球肾炎56IgG粗大颗粒状沿毛细血管壁沉积肾小球肾炎IgG粗大颗粒状沿毛细血管壁沉积肾小球肾炎57上皮下驼峰状电子致密物(D)沉积肾小球肾炎上皮下驼峰状电子致密物(D)沉积肾小球肾炎58临床表现

1.儿童多见,男>女

2.有前驱感染史(于发病前1~3W,平均10天)

3.尿异常血尿(30%肉眼血尿),蛋白尿、白细胞、上皮细胞、管型肾小球肾炎临床表现1.儿童多见,男>女肾小球肾炎59

4.水肿80%常为起病表现

5.高血压占80%,少数—高血压脑病

6.肾功能异常(一过性)利尿后恢复正常7.心衰水钠潴留、高血压为诱因

7.免疫学异常ASO↑,C3↓(8W内恢复),冷球蛋白及CIC可以(+)肾小球肾炎4.水肿80%常为起病表现肾小球肾炎60诊断标准

1.链球菌感染后1-3W血尿、蛋白尿、水肿、高血压、一过性肾功能↓

2.C3↓(8W内恢复)

3.多于8周内全面好转

4.病理为毛细血管内增生性肾小球肾炎肾小球肾炎诊断标准 1.链球菌感染后1-3W血尿、蛋白尿、水肿61鉴别诊断以急性肾炎综合征起病的其他肾小球疾病其他病原体系膜毛细血管性系膜增生性急进性肾小球肾炎系统性疾病肾脏受累系统性红斑狼疮过敏性紫癜细菌性心内膜炎原发性冷球蛋白血症血管炎肾小球肾炎2022/12/262鉴别诊断以急性肾炎综合征起病的其他肾小球疾病系统性疾病肾脏受治疗

1.一般治疗:卧床、饮食

2.治疗感染灶,清除病灶

3.对症治疗:利尿剂、透析、降压

4.一般不主张用激素和细胞毒药物肾小球肾炎治疗

1.一般治疗:卧床、饮食肾小球肾炎63预后多数病人预后良好,呈自限性1~4W内消肿、降压、尿化验好转有些尿常规需半年~1年恢复正常<1%死亡

肾小球肾炎预后多数病人预后良好,呈自限性肾小球肾炎64急进性肾小球肾炎

Rapidlyprogressiveglomerulonephritis,RPGN

急性肾炎综合征肾功能急剧恶化多在早期出现少尿性急性肾衰竭病理类型是新月体型肾小球肾炎肾小球肾炎急进性肾小球肾炎Rapidlyprogressiveg65病因与发病机制

原发性急进性肾小球肾炎继发性急进性肾小球肾炎由原发性肾小球病基础上形成广泛新月体而来(病理转化)肾小球肾炎病因与发病机制

原发性急进性肾小球肾炎肾小球肾炎66免疫病理分型Ⅰ型:抗GBM型肾小球肾炎Ⅱ型:免疫复合物型Ⅲ型:非免疫复合物型,多为ANCA阳性,原发性小血管炎肾损害肾小球肾炎免疫病理分型Ⅰ型:抗GBM型肾小球肾炎肾小球肾炎67病理

1.肾体积增大

2.肾小球有广泛(>50%)的大新月体(占囊腔>50%)形成 早期—细胞性晚期—纤维性 最后发生肾小球硬化肾小球肾炎病理1.肾体积增大肾小球肾炎68E上皮增生F纤维渗出P单核巨噬细胞浸润肾小球肾炎E上皮增生F纤维渗出P单核巨噬细胞浸润肾小球肾炎69新月体性肾小球肾炎。细胞性新月体覆盖在肾小球丛的局部,图中8点处可见粉红色纤维蛋白沉积物Massonx260肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎。细胞性新月体覆盖在肾小球丛的局部,肾小球70新月体性肾小球肾炎。大型新月体压迫毛细血管丛PASx260肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎。大型新月体压迫毛细血管丛PASx26071类型物质部位形状I型IgG、C3肾小球毛细血管壁光滑线状II型IgG、C3系膜区和毛细血管壁颗粒状III型——————免疫病理肾小球肾炎类型物质部位形状I型IgG、C3肾小球毛细血管壁光滑线状II72Ⅰ型免疫球蛋白(IgG、C3)沿基底膜呈线样沉积肾小球肾炎Ⅰ型免疫球蛋白(IgG、C3)沿基底膜呈线样沉积肾小球肾73Ⅱ型免疫球蛋白在系膜区或沿血管壁呈颗粒样沉积肾小球肾炎Ⅱ型免疫球蛋白在系膜区或沿血管壁呈颗粒样沉积肾小球肾炎744.电镜

Ⅰ、Ⅲ型无电子致密物沉积

Ⅱ型在系膜区和内皮下有电子致密物沉积肾小球肾炎4.电镜肾小球肾炎75新月体性肾小球肾炎。细胞性新月体覆盖在部分萎陷的毛细血管上。新月体由平行排列的扁平细胞组成,位于图左侧的Bowman囊(BC)与图右侧的毛细血管丛之间。毛细血管丛的系膜内或真皮下区有电子致密沉积物(D)EMx7000肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎。细胞性新月体覆盖在部分萎陷的毛细血管上。76新月体肾炎:GBM受新月体挤压面皱缩肾小球肾炎新月体肾炎:GBM受新月体挤压面皱缩肾小球肾炎77临床表现

前驱感染,起病急,进展快急性肾炎综合征,进行性少尿、无尿、肾功能恶化、贫血

肾小球肾炎2022/12/278临床表现

前驱感染,起病急,进展快肾小球肾炎2022/12/临床特点Ⅱ型伴NSⅢ型可有发热、乏力、关节痛、咯血等系统性血管炎表现Ⅰ、Ⅱ型中青年多见Ⅲ型中老年男性多见

肾小球肾炎2022/12/279临床特点Ⅱ型伴NS肾小球肾炎2022/12/129

抗肾小球基底膜(GBM)抗体阳性抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性

CIC阳性,冷球蛋白,C3降低

B超双肾增大实验室检查肾小球肾炎实验室检查肾小球肾炎80诊断标准

1.急性肾炎表现+进行性肾功能↓+病理2.分型

Ⅰ型抗GBM抗体(+)

Ⅱ型CIC(+)+C3↓ Ⅲ型ANCA(+)(Ⅰ型中32%ANCA(+),Ⅲ型中25%~50%ANCA(-))3.双肾增大肾小球肾炎诊断标准

1.急性肾炎表现+进行性肾功能↓+病理肾小球肾炎81急性肾小球坏死(ATN)急性过敏性间质性肾炎(AIN)梗阻性肾病继发性急进性肾炎其他肾小球疾病鉴别诊断肾小球肾炎急性肾小球坏死(ATN)鉴别诊断肾小球肾炎82治疗

(一)强化血浆置换疗法适应症Ⅰ、Ⅱ型,应早期应用(当Scr<530μmol/L)方法每日或隔日一次×10~14天(每次置换血浆2~4L)抗GBM抗体、ANCA、免疫复合物转阴肾小球肾炎治疗

(一)强化血浆置换疗法肾小球肾炎83(二)甲泼尼龙冲击+环磷酰胺(剂量、用法、注意事项)(三)对症及替代治疗血液透析或腹膜透析移植(病情稳定6~12M或抗GBM抗体转阴)肾小球肾炎(二)甲泼尼龙冲击+环磷酰胺肾小球肾炎84预后

依免疫病理:Ⅲ型>Ⅱ型>Ⅰ型强化治疗是否及时新月体数量及类型年龄肾小球肾炎预后依免疫病理:Ⅲ型>Ⅱ型>Ⅰ型肾小球肾炎85

chronicglomerulonephritis

1.以血尿、蛋白尿、高血压、水肿及不同程度的肾功能不全为临床特征,最终发展为慢性肾衰竭2.病程长缓慢持续进展慢性肾小球肾炎

肾小球肾炎

chronicglomerulonephritis86病因与发病机制

1.由多种病因、不同病理的原发肾炎构成2.仅少数由急性肾炎而来3.主要与免疫炎症损伤有关4.高血压、大量蛋白尿、高血脂等促进肾小球肾炎病因与发病机制

1.由多种病因、不同病理的原发肾炎构成肾小球87病理多种病理类型系膜增生性(IgA及非IgA)系膜毛细血管性膜性肾病局灶节段性肾小球硬化最终转化成硬化性肾小球肾炎肾小球肾炎病理多种病理类型肾小球肾炎88肾小球纤维化,肾小管萎缩,肾间质炎症细胞浸润肾小球肾炎肾小球纤维化,肾小管萎缩,肾间质炎症细胞浸润肾小球肾炎89临床表现起病缓慢、隐匿蛋白尿、血尿、高血压、水肿肾功能减退有急性发作倾向……发展为慢性肾功能衰竭乏力、疲倦、腰酸痛、纳差,水肿、贫血肾小球肾炎临床表现起病缓慢、隐匿肾小球肾炎90尿异常:蛋白尿、红

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