级课件-内科血液1.定义特发性免疫性血小板减少性

idiopathicthrombocytopenicpurpura,ITPChenDepartmentofTheSecondAffiliatedHospitalofMedical血小板破坏增多的性疾病。是临最常见的血小板减少性疾病特点：皮肤黏膜广泛，血小板减 缩短，巨核细胞成熟，：1/万比：女多于男2~3分型：急性型：好发于儿慢性型：多见病因和发病机制病因和发病机制一、血小板特一、血小板特异性相关PAIg，其片段与血小–其抗体多为IgG或IgAGPⅡb/Ⅲa,GPⅠb/Th与APC相互作用使T活影血影血小板生IL-2,TNF-↓细胞毒作B-AntiGP-absB-AntiGP-abs病因和发病机制病因和发病机制三、破坏的场所脾、肝、骨髓，其中脾胀最为重 临床表现临床表现*急性型儿童多 可有内脏，如泌、消化道、颅内出多有自限性，一般4~6周，95%可自行缓解临床表现*慢性型多见青年女起病隐匿，常无前驱症状，多偶然发 可加重病情，出现明显的皮肤、；若伴大 ，可见失血性贫血检查*检查*血小板–急性型多检查检查*止血和血液凝固实验时间延血块退缩不束臂试验阳检查*检查*骨髓红系及粒单核系正常，巨核细胞异检查*抗血小板抗体–大部分ITP患者可检测出抗血小板膜糖蛋白抗体（GP），有一定特异性；–包括抗GpⅡa/Ⅲb,Ⅰb/Ⅸ,Ⅰa/Ⅱa,标准标准*1、广 累及皮肤粘膜及内2、多次检验血小板计数减3、脾不大或轻度肿4、骨髓巨核细胞增多或正常，有5、具备下列五项中任意一 b切除治疗有cPAIg阳 dPAC3阳e板生6、排除其他继发性血血小板减血小板减骨髓损伤再贫血骨髓损伤再贫血细性物化疗，药诱导性，放血小板破坏增血小板生成减抗体综合免疫介导性骨髓纤化血小板减少的常见病(1)新的ITP：确诊后3个月以内的ITP(2)持续性ITP：确诊后3～12个月血小板持续减少的ITP，包括没有自发缓解和停止治疗后不能维持完全缓解的患者。(3)慢性ITP：血小板减少持续超过12个月的ITP(4)重症ITP：PLT<10×109／L，且就诊时存在需要治疗的症状或常规治疗中发生了新的而需要加用其他升高血小板药物治疗或增加现有治疗药物剂量。(5)难治性ITP：指满足以下所有3脾切除后无效或者复发；②仍需要治疗以降的；排除其他原因引起的血小板减少症，诊为*一般治疗卧床休息，防 ，避免外伤 *初诊ITP的一线治疗1–作用机制：⒈减少抗体生成及减轻抗原抗体反⒉抑制血小板的破坏，⒊改激骨髓造血及血小 用法和剂量： 1mg/(kg.d)，血小板数升至正常后，逐渐减量至5～10mg/d维持3～6月。病情严重者选用地塞 或甲泼尼龙静脉滴注治疗40mg/dx4天治疗1-4疗早期反应~持续反应~42-*2，大剂量静注免疫球蛋白剂量：0.4g/(kg·d)×4～5d，1个月后重复1.0g/(kg·d*ITP的二线治疗1,脾切除：近期有效率达70%～90%，长期有效40%-适应证：1.正规糖皮质激素治疗个月无>30mg/d维持有糖皮质激素使 *ITP的二线2、抗CD20单抗3、促血小板生成素影血小板影血小板生清除B细胞可能是ITP的一个有效治疗策IL-2,TNF-↓细胞毒作TGF-1β,美罗华清除B细胞治疗ITPB-B-AntiGP-APCActonT- 增血小板破*ITP的二线治疗4、免疫抑制适应证：1.糖皮质激素或脾切除疗效不佳有使用糖皮质激素或脾切 常用药物CsA其他*治–血小板输 –静脉免疫球蛋0.4g/(kg·d)×4～5d，1–大剂量甲泼尼龙（或地 1.0g/divdrip，一般3～4天，再减量