主动脉夹层的诊治

主动脉夹层的诊治河北大学附属医院贾新未第1页，共80页。概况主动脉夹层是指血液自撕裂的主动脉内膜口涌入主动脉中层并导致主动脉壁自中层撕裂或主动脉壁中层的自发性出血形成血肿一般向远端延伸，但也可向近端扩展如再次破入主动脉，则形成主动脉双通道如合并血栓形成、机化，可出现“自愈”累及不同主动脉分支可出现不同表现第2页，共80页。发病率最常发生在50-70岁男性，男女比例为3:1，40以下罕见。40岁以下患者应除外马凡综合征或先天性心脏病，可见于部分妊娠妇女。年均发病率为0.5~1/10万人口。美国每年发病布至少2000例。中国年均发病率20-30/10万第3页，共80页。病死率21%患者死于入院前内科住院治疗死亡率80~85%外科住院治疗死亡率15~20%65~75%患者在急性期（2周内）死于心包填塞、心律失常和夹层破裂出血等。第4页，共80页。病因高血压动脉粥样硬化特发性主动脉中层退变弹力纤维和胶原减少，粘液变，中层囊性坏死平滑肌细胞丢失（老年患者）遗传性疾病：马凡综合征、Ehlers-DnalosTuner综合征。常染色体遗传病，家族性，年轻发病先天性主动脉瓣畸形：二瓣畸形、狭窄和主动脉缩窄创伤：主动脉钝性创伤、导管检查、IABP（多为逆行撕裂，可自愈）。主动脉手术钳夹、腔内隔绝术等。炎症：梅毒性动脉炎，巨细胞动脉炎，衣原体感染：抗炎治疗？第5页，共80页。病理解剖撕裂向近心端扩展时，可引起主动脉瓣膜关闭不全、冠状动脉开口的狭窄或闭塞，导致冠脉供血不足甚至心肌梗死。向远心端扩展时，可波及主动脉弓部的头臂动脉，左颈总动脉和左锁骨下动脉，可引起脑部及上肢的供血不足，甚至偏瘫或昏迷，再向下可累及腹主动脉及其分支，甚至髂总动脉，可引起相关内脏（肝，胃，肠或肾）及下肢缺血症状。部分严重患者可发生主动脉外膜破裂，使大量血液流入心包腔、纵隔、胸腔或腹膜后间隙。少数患者主动脉夹层内膜完整，其夹层血肿可能为病变处的滋养血管破裂而内出血所致。也可扩展时穿破内膜，夹层血液回流入主动脉。第6页，共80页。病理解剖起始部位1）主动脉瓣上数厘米2）左锁骨下动脉开口以下撕裂部位升主动脉65%主动脉弓10%腹主动脉5%第7页，共80页。病理分型Debakey法：I型内膜破口位于升主动脉，扩展范围超过主动脉弓，直至腹主动脉，最常见的类型。II型内膜破口位于升主动脉，扩展范围局限于升主动脉或主动脉弓；III型内膜破口位于降主动脉峡部，扩展范围累及降主动脉或腹主动脉。Stanford法A型（近端型）：包括I和II型；B型（远端型）：即III型。第8页，共80页。病程急性期两周以内亚急性期：两周到两个月慢性期两个月以后第9页，共80页。特点复杂多样性，易误诊漏诊疼痛出血症状缺血症状压迫症状心功能不全症状心包填塞症状临床表现第10页，共80页。疼痛74-90%患者出现突发剧烈胸背部疼痛呈撕裂劈裂刀割样疼痛一开始即达到高峰，持续不缓解疼痛的部位反映了主动脉的受累部位胸痛：可见于I、II、III型背部肩胛间区疼痛见于I和II型腹部和腰部疼痛见于III型可有放射痛：下腹部、腰背部腹股沟、下肢放射可有游走性，提示夹层进展的途径第11页，共80页。DistributionoftheSiteofPainSiteofPainPatientsNo.%ofTotal(n=72)Anteriorchest4664.0Back79.7Neck22.8Throat11.4Head(faceandjaw)22.8Epigastrium79.7Groin11.4Withoutpain68.3IstvanM;etal.Chest,2000;117:1271第12页，共80页。突然出现可合并急性关闭不全表现杂音，周围血管征为主动脉瓣环受累所致易误诊为其它原因主动脉瓣急性关闭不全第13页，共80页。急性心肌梗塞冠脉开口受累，导致急性闭塞，右冠多见可能误诊为急性心梗，遗漏AD的诊断，如进行溶栓治疗可造成严重后果，早期死亡率达71%以上。临床上必须高度重视。对急性心梗尤其是下壁心梗患者，在给与抗凝或溶栓前，首先要排除AD.（D-dimer<500?)第14页，共80页。心包填塞由病变主动脉周围的炎性渗出反应引起也可由于AD短暂破裂或渗漏造成心包积血。易误诊为急性心包炎第15页，共80页。休克多由于III型AD并发破裂所致。易误诊为消化性溃疡、胆囊炎、支气管扩张、肺结核或肿瘤等。第16页，共80页。神经系统病变神志异常、昏迷、偏瘫、截瘫及抽搐易误诊为脑血管意外发病机制无名动脉或左侧颈总动脉受累可发生脑血管意外累及主动脉进入脊髓的分支动脉开口，脊髓急性缺血，出现下肢无力，截瘫等。第17页，共80页。急性肾衰、肾性高血压常见于III型AD，为肾动脉开口受累所致易误诊为其它疾病导致的急性肾衰竭。第18页，共80页。大血管阻塞及脏器缺血的表现冠状动脉----心肌梗塞颈总动脉----大脑左锁骨下动脉----左上肢肠系膜上动脉----小肠肾动脉----肾脏髂动脉----下肢脊髓分支动脉----脊髓……第19页，共80页。血肿压迫的临床表现突发发音嘶哑，失声上呼吸道阻塞吞咽困难霍纳综合征第20页，共80页。剧烈胸痛85%转移性痛70%晕厥9.4%低心排状态47%CHF6.6%主动脉瓣返流32%心包压塞8.4%高血压49%无脉50%猝死72%破入心包70%累及冠脉1~2%72例主动脉夹层患者的症状分布特点IstvanM;etal.Chest,2000;117;1271第21页，共80页。体征血压有休克的表现，但血压不降反升心脏体征：杂音周围血管征心包填塞表现胸部体征：纵膈增宽，异常搏动腹部体征：移动性浊音波动感异常搏动神经系统体征：昏迷偏瘫截瘫无力第22页，共80页。辅助检查心电图：可鉴别AMI和AD。但应注意约20%的近端型AD可并发AMI，溶栓可能带来严重后果。OMI合并室壁瘤胸片：纵膈增宽；胸腔积液；内膜钙化影到主动脉边缘的距离有助于判断血肿或撕裂的存在。在主动脉边缘内侧且超过10mm提示夹层可能。在主动脉边缘外侧，则提示主动脉瘤第23页，共80页。心脏及腹部超声检查UCG可较好显示主动脉根部、升主动脉，对A型夹层敏感性70-100%，特异性80-90%。TEE达95%以上。主动脉瓣关闭不全、心包积液、主动脉分支开口情况可见随心动周期而摆动的剥离内膜回声以及主动脉夹层后的真假腔，确定撕裂口和出口位置，血流情况等。内膜钙化移位、主动脉增厚或假腔内滞留血栓。腹部超声可直接测量腹主动脉各段直径。大于相邻正常直径50%可诊断腹主动脉瘤。诊断敏感性和特异性均可达100%。无创、便捷，是筛查的最合适办法第24页，共80页。腹主动脉左颈总动脉主动脉根部第25页，共80页。CT检查CT平扫对显示动脉瘤直接征象（内膜片和真假腔）价值有限，对主动脉壁钙化内移及主动脉周围血肿可清晰显示。增强CT可清晰显示主动脉腔内、主动脉壁、动脉周围情况，显示胸主动脉及其分支开口情况螺旋CT的敏感性100%，特异性达98-99%。CTA可全方位展示夹层情况，可显示撕裂口位置。是确诊最常用的方法缺点：造影剂副作用和主动脉搏动产生的伪影干扰第26页，共80页。增强CT显示主动脉根部、主动脉弓及胸主动脉夹层第27页，共80页。MRI及MRA敏感性96-100%，特异性为98-100%，诊断准确率达97.6%。金标准对主动脉分支受累的显示优于TEE和CT，不如主动脉造影清晰，不能显示冠脉受累情况MRA能清楚显示主动脉全貌，对真假腔、分支情况及血栓等。准确率达100%。缺点：时间长，不适于急诊；磁场干扰，某些患者不适用；不能显示血管壁及内膜片的变化。第28页，共80页。主动脉造影优点：准确可靠，敏感性和特异性分别为88%和95%缺点：有创，有潜在危险性，不便，价格，对比剂和放射线损伤第29页，共80页。诊断病史：高血压病史，突发剧烈胸痛体征：主动脉瓣杂音，动脉搏动（双上肢、双下肢）辅助检查：胸片超声CT（增强）、CTAMRI动脉造影D-dimer？第30页，共80页。阳性辅助检查结果胸片示主动脉阴影进行性增宽超声提示：主动脉壁分裂为两层，主动脉增宽，或见飘动的撕裂内膜CT或MRI造影显示真假腔主动脉造影显示破口和真假腔D-dimer（<500ng/ml,or>1600ng/ml)第31页，共80页。诊断要点高血压患者突发胸背部及上腹部撕裂样疼痛，镇痛剂不能缓解疼痛伴休克样症候群，但血压反而升高或正常或稍降低短期内出现的主动脉瓣关闭不全突发急腹症、神经系统障碍、急性肾衰竭、急性心包填塞等。胸片提示主动脉增宽或外形不规则确诊依靠影像学技术。第32页，共80页。急性心肌梗塞胸痛不如夹层突然，逐渐加重，疼痛部位相对固定心电图动态变化心肌酶谱动态变化胸片无主动脉进行性增宽CT、冠脉+主动脉造影可明确诊断第33页，共80页。病例1女性，50岁既往高血压病史突发胸背部疼痛12小时入院血压：200/120mmHg，心电图多导联ST水平压低心肌酶谱及心肌三项均显著升高考虑NSTEMI抗凝扩冠治疗7天为行介入治疗转入我科考虑到年轻女性，危险因素少，合并高血压，后背痛。CT提示主动脉夹层多危险啊！第34页，共80页。病例2患者，男性，51岁。主诉：突发胸痛1小时。

第35页，共80页。病史资料患者吃中饭时突发胸骨后剧烈疼痛，伴气促、大汗淋漓，无晕厥、恶心、呕吐等，持续1小时不能缓解，送至本院急诊，心电图检查提示窦性心动过缓，V1-3呈QS型，ST段弓背向上抬高，V1-6T波倒置。急诊心肌酶示肌红蛋白异常升高。追问病史，患者有活动性胸闷史2-3年，含服速效救心丸可缓解。患者有高血压病史10年，血压最高达180/120mmHg，不规则服用降压药物。第36页，共80页。体格检查T36.8P68bpmR20bpmBP90/62mmHg神清，痛苦面容。巩膜无黄染，口唇无紫绀。颈静脉无怒张，肝颈返流征（-）。二肺呼吸音粗，肺底可及少许湿罗音。心浊音界向左侧扩大，心率68bpm，律齐，心前区可闻及II级返流性杂音。腹平软，肝脾肋下未及，移浊（-）。双下肢无浮肿，双侧足背动脉搏动对称。第37页，共80页。EKG第38页，共80页。治疗经过患者入院后心电图示严重的窦缓，心率45bpm，血压70/50mmHg（多巴胺维持下），患者胸闷症状严重。予床旁漂浮临时起搏，多巴胺升压治疗，血压升至90/60mmHg，病情稍稳定后行急诊冠脉造影示右冠状动脉正常，前降支近端100%闭塞，中段90%狭窄。左回旋支正常。予行急诊PCI术。前降支近端病变经2.5*15球囊扩张后，植入3.5*24支架，中段病变经1.5*15球囊扩张后，植入3.0*28支架，TIMI血流II-III级。手术过程顺利。

第39页，共80页。第40页，共80页。第41页，共80页。第42页，共80页。第43页，共80页。住院经过术后患者血压77/60mmHg，继续予多巴胺升压110-130/50-60mmHg。术后3天仍感胸痛，每天予度冷丁、吗啡、强痛定止痛对症治疗。第44页，共80页。系列心肌酶检查

CK-MB(0-5ng/ml)

cTnI(0-1.5ng/ml)入院时2.80.09入院后8h7.30.44入院后16h8.411.39入院后24h2.351.47入院后48h0.780.60入院后72h0.660.30第45页，共80页。胸片第46页，共80页。超声心动图第47页，共80页。超声心动图第48页，共80页。胸部CT第49页，共80页。胸部CT第50页，共80页。胸部CT第51页，共80页。住院经过10.17早晨患者无明显诱因下突然双眼上翻，呼吸停止。心电监护示由窦性80bpm的心率下降至40次室性逸搏心律，经积极的心肺复苏未能恢复，宣告死亡。第52页，共80页。急性肺栓塞术后、长期卧床或骨折等历史呼吸困难、缺氧表现咳嗽、咯血D-dimer阳性肺灌注扫描肺动脉造影第53页，共80页。病例介绍患者女性，46岁，既往体健妹妹因马凡氏综合征去世。持续性剑突下及后背部疼痛2小时入院入院BP：149/74mmHg，HR：70次/分面色苍白，多汗，痛苦貌，剑突下轻压痛第54页，共80页。第55页，共80页。淀粉酶正常尿便常规正常肝肾功能血脂正常心肌三项正常心肌酶正常D-dimer：3.62mg/L第56页，共80页。第57页，共80页。肺栓塞？？第58页，共80页。患者持续剑突下及腰背疼痛甚至给予吗啡止痛仔细询问家属，有马凡氏综合征家族史第59页，共80页。第60页，共80页。第61页，共80页。第62页，共80页。急转阜外医院行“升主动脉瘤切除+升主动脉+全弓置换+支架象鼻术”。术后双下肢瘫痪至今不能自行站立（脊髓病变？）第63页，共80页。急腹症急腹症一般腹部体征明显，如压痛反跳痛等CT和主动脉造影可资鉴别第64页，共80页。其它鉴别非主动脉夹层引起的主动脉瓣关闭不全脑血管意外急性心包炎纵膈肿瘤第65页，共80页。鉴别诊断主动脉夹层急性心肌梗塞肺栓塞指一次CT血管造影完成主动脉、冠状动脉和肺动脉的成像，能对冠心病、主动脉夹层和肺栓塞做出早期精确的诊断。多数情况下可对这三种危重疾病做出明确诊断和排除。胸痛三联CT成像第66页，共80页。D-dimer为纤维蛋白的降解碎片，提示血栓形成和溶解过程。是体内血栓性疾病的表现。Braunwald新版（2012）教科书称：发病后24小时内测定D-dimer<500ng/ml对本病的阴性预测者为95%；发病后6小时>1600ng/ml者，其阳性可能性比值达12.8。有助于主动脉夹层的诊断。第67页，共80页。急性胸痛、ST抬高、CTnT/I升高三联征（黄元铸）STEMI急性爆发性心肌炎（心包炎）急性肺栓塞主动脉夹层应激性心肌病嗜铬细胞瘤第68页，共80页。第69页，共80页。第70页，共80页。第71页，共80页。第72页，共80页。治疗主动脉剪切力的决定因素平均动脉压搏动压最大压力上升速度dp/dtmax治疗目标降低剪切力，阻止夹层血肿进展控制血压（目标：100-120/60-80）控制左室收缩（降低dp/dtmax)减慢心率(60-80)镇静、止痛第73页，共80页。药物治疗指征无并发症的B型AD稳定孤立的主动脉弓夹层病情不可能实施手术者第74页，共80页。常用药物β受体阻断剂或其他同时具有负性肌力的药物抗高血压药物钙拮抗剂利尿剂ACEIsARBs镇静通便对症、支持治疗第75页，共80页。手术近端夹层首选手术远端夹层伴下列情况进展的重要脏器损害局部压迫症状直径大于5厘米动脉破裂