2017上半年非周四读片-副神经节瘤paraganglioma是指体内除肾上腺外散在分

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5367514病例分析副神经节瘤(paraganglioma)【概述】副神经节瘤(paraganglioma)：是指体内除肾上腺外散在分布的，与交感或副交感神经有联系的

。【定义】副神经节瘤与嗜铬细胞瘤均 于原始神经嵴细胞（神经管形成中枢，神经嵴形成外周神经），由具有神经2004年，WHO的内功能的主细胞群构成。肿瘤分类将来源于肾上腺髓质者定义为嗜铬细胞瘤；而将交感神经和副交感神经节来源者定义为副神经节瘤。目前比较 的观点是嗜铬细胞瘤特指肾上腺嗜铬细胞瘤，而将传统概念的肾上腺外或异位嗜铬细胞瘤统称为副神经节瘤。副神经节瘤包括源于交感神经（腹部、盆腔、胸部）和副交感神经（头颈部）者。前者多具有儿茶酚胺激素功能活性，而后者罕见过量儿茶酚胺产生。副神经节瘤(paraganglioma)【发病情况】①多见于30～50岁，男女比例为2：3。②

可发生在颅底、颈部到

(

)、之间交感链的任何部位，与交感神经系统平行分布。③71％分布于腹主动脉旁，12％分布于胸腔，9.8％分布于 壁。④绝大多数为良性，不同于嗜铬细胞瘤10%的恶性率，副神经节瘤（特别是腹部）有14～50%的恶性率。⑤近25%的副交感副神经节瘤和50%的交感副神经节瘤有

遗传性。【临床表现】①

可偶然发现，也可因肿块占位效应或儿茶酚胺 过多出现相应症状。②典型表现：头痛(26％)、心悸(21％)、潮汗(25％)、间歇性高血压(64％)。③不典型表现：高血糖、发热、体重减轻、心肌梗塞等。④较大的功能性副神经节瘤可无症状，因为大部分儿茶酚胺在病灶内代谢。⑤无功能性副神经节瘤的临床症状不明显。【确诊依据】①神经元特异性稀醇化酶(NSE)、嗜铬素(CgA)、突触素(Syn)等，至少有一种阳性反应②支持细胞S一1O0蛋白强阳性③细胞角蛋白(CK)、表面上皮膜抗原(EMA)、平滑肌肌动蛋白(SMA)、纤维连接蛋白(FN)等均为副神经节瘤(paraganglioma)【CT表现】①主要分布于自颅底至盆腔的中轴线附近。②大多数直径＞3cm，有功能性者易在早期发现，无功能性者发现时体积较大。③大部分形态较规则，圆形或类圆形，边界清楚，近似肌肉密度。④

由于供血不均，部分副神经节瘤内容易坏死 、钙化和囊变。⑤ 丰富，增强后强化显著，部分区域强化与血管接近，可见到强化的肿瘤血管，呈早期、进行性延迟强化；⑥如瘤体包膜、邻近结构受数病例强化不明显。，进展较快，远处转移，提示恶性。【MRI表现】①T1WI呈等或等高信号，T2WI呈稍高或高信号，在瘤体的边缘可见低信号环形包膜，部分瘤内可见流空血管影。②MRI可进行多方位多序列成像，对准确定位有一定价值。③其余同CT表现类似。体检发现纵隔肿瘤1月余。病理：（纵隔）少量组织符合副神经节瘤副神经节瘤男、65岁发现腹膜后肿瘤5天。病理：（腹膜后）副神经节瘤副神经节瘤男，41岁，进食后上腹痛1月。病理：（腹膜后）副神经节瘤（倾向恶性）女，38岁，发现下腹部包块2年。病理：（下腹部腹膜后）副神经节瘤男，38岁，发作性头痛、心悸、出汗、面色苍白伴血压升高5月，排尿后症状缓解。术前：病理：体部左后壁富 结节伴 ,

考虑：良性,副神经节瘤可能性大。副神经节瘤神经鞘瘤和神经纤维瘤常位于脊柱两旁，可单发和多发，有时在椎管内外形成哑铃状时鉴别容易。神经鞘瘤囊变常见，钙化、

和坏死少见，强化程度不如副神经节瘤；神经纤维瘤以实性为主，囊变少，轻度强化。【鉴别】神经鞘瘤女，48岁，肺部小结节待查。病理：（纵隔）神经鞘瘤神经纤维瘤女，13岁，发现左侧纵隔占位半月。病理：(纵隔)神经纤维瘤女，13岁，发现左侧纵隔占位半月。病理：(纵隔)神经纤维瘤神经纤维瘤源于周围神经组织的含有成熟神经元的良性肿瘤。主要发生在交感神经系统。常多发于脊柱两侧、后纵隔和腹膜后，好发于儿童青少年，恶性度于成反比。CT表现位于脊柱两旁，有完整包膜，密度均匀或不均匀，边缘光滑。肿瘤内又是课件细线样分隔，增强扫描呈均匀或不均匀强化，少数肿瘤不强化。可有钙化。节神经细胞瘤瘤体边缘清楚，密度低，常呈低度强化或不强化，极少数节神经细胞瘤是以和副神经节瘤复合体的形式存在，鉴别主要依赖病理组织学。女，25岁，发现腹部肿块半年，余未见明显异常病理：（腹膜后）节细胞神经纤维瘤淋巴瘤常表现为多发融合性肿块，病变内可有低密度坏死区，增强扫描呈轻到中度强化，可出现脾脏肿大或脾脏内占位。女，48岁，纵隔占位。病理：(前纵膈)穿刺组织符合非霍奇金淋巴瘤，结合免疫表型考虑弥漫 细胞淋巴瘤巨淋增生症为类圆形软组织肿块影，密度均匀，增强后为均匀明显强化，肿瘤周边可见较特征性的迂曲血管影，无论平扫还是增强表现，两者都相似；但是巨淋增生多呈肾形，强化均匀，程度不如副神经节瘤，且T2WI呈中等信号，低于副