腹膜后肿瘤课件

原发性腹膜后肿瘤

昆明医学院第三附属医院

寸英丽目的要求了解腹膜后间隙的解剖。掌握腹膜后肿瘤的诊断及鉴别诊断。掌握腹膜后肿瘤的病理类型。熟悉腹膜后肿瘤的治疗。概述发病率：占全身肿瘤的0.07--0.2%常见为软组织肿瘤，可起源于胚胎、泌尿生殖系残留组织、交感神经系统多为恶性，以各种肉瘤最多见。手术不易切净，局部复发及远处转移仍是主要致死原因。腹膜后间隙腹膜后的脉管系统及输尿管肾上腺腹膜后的神经分支：灰交通支：连于5对腰神经腰内脏神经：包括腹主动脉丛和肠系膜下丛腰神经节：12胸椎体下半到腰骶椎间盘范围内的交感神经节，一般为5个，数目由于节的融合或缺如而有变异。来自胚胎生殖泌尿残留组织畸胎瘤绒毛膜上皮瘤内胚窦瘤浆液性囊肿和黏液性囊性瘤子宫内膜瘤及Mullehan管囊肿脊索瘤

腹膜后脂肪肉瘤病理图片图1多形性脂肪肉瘤HE×160图2硬化性脂肪肉瘤，梭形细胞间散在奇异型巨细胞HE×160图3硬化性脂肪肉瘤，梭形细胞区细胞稀疏、纤维纤细，图中心部是一个巨细胞，胞浆内含细小空泡HE×160图4硬化性脂肪肉瘤，部分梭形细胞肌动蛋白阳性表达LSAB法×160来源不明的肿瘤和肿瘤样病变腹膜后纤维性变Castleman疾病，又称血管滤泡型淋巴结增生、淋巴错构瘤、巨淋巴结增生或滤泡型淋巴网状内皮瘤。诊断症状和体征压迫性表现占位性表现毒性反应表现内分泌功能紊乱性表现压迫性表现胀、酸、麻、痛上腹饱胀感、恶心、呕吐肛门排气和大便不畅感小便不畅、尿急、尿频、尿潴留腹壁、会阴部和下肢静脉怒张、下肢和会阴部肿胀和沉重感腹水占位性表现腹部肿块盆腔肿块内分泌功能紊乱性表现低血糖：巨大肿瘤的首先症状阵发性高血压：腹膜后-肾上腺外嗜铬细胞瘤的特有症状检查方法临床检查X线摄片胃肠钡剂检查实验室检查泌尿系造影术血管造影术B超检查CTMRI针吸细胞学检查病理诊断X线和造影检查X线摄片：无特异性，价值有限胃肠钡剂检查：缺乏特异性，但有一定的定位价值。泌尿系造影术：判断泌尿系是否梗阻及梗阻程度。了解肾脏功能。通过胃肠钡剂检查、泌尿系造影术可间接诊断腹膜后肿瘤。X线血管造影术目的：了解血管内侵犯情况，以帮助制定治疗措施动脉造影术：腹主动脉造影选择性腹腔动脉造影下腔静脉造影等静脉造影术：下腔静脉造影术肾动脉造影肝动脉造影动脉造影的表现动脉移位：最重要的征象，以肾动脉移位最常见血管异常：扩张、拉长、延伸、分离、簇状等动脉包绕：是恶性征象之一，但较少见动脉梗阻：常提示该动脉血供之器官被肿瘤犯。B超检查因肠襻阻挡，B超诊断腹膜后肿瘤并非理想，其意义在于：①能显示出肿块的位置、大小、数目、实体或囊性，以及与周围器官的关系；②鉴别腹腔内肿瘤和腹膜后肿瘤，可显示临床上尚不能触及的肿瘤；③B超诊断是非特异性的，不能明确肿块的组织学类型，但近年来B超引导下细针穿刺活检术弥补了这一不足；④B超这一非侵入性的诊断方法还可用于腹膜后肿瘤患者术后的长期随访。B超：腹膜后纤维肉瘤B超：腹膜后纤维肉瘤CT、MRI检查CT:是腹膜后肿瘤术前最有用的影像学检查。它用于发现腹膜后肿瘤、判定肿瘤特征、分析肿瘤来源，显示肿瘤侵犯周围器官的程度，周围器官、血管的移位情况及腹膜后淋巴结肿大情况，具有较强可靠性。MRI:可提供比CT更多的信息，不用造影剂术前即可判断腹膜后肿块的血管特征及血管受累程度。

CT腹膜后肿瘤:左肾上腺嗜铬细胞瘤CT肠系膜下静脉向前移位。CT增强显示胰腺后方一个边界清楚的强化肿块，但未压迫临近器官；CT显示肠系膜下静脉向前移位（箭头），肿块位于腹膜后间隙。证实为：腹膜后毛细血管瘤

CTCT增强显示胰腺后方一个边界清楚的强化肿块，但未压迫临近器官；CT显示肠系膜下静脉向前移位（箭头），肿块位于腹膜后间隙。证实为：腹膜后毛细血管瘤

MRI腹主动脉向前移位，轴位T2WIMRI显示腹主动脉周围一个均匀低信号肿块。证实为：腹膜后淋巴瘤。

针吸细胞学检查主要目的：是鉴别腹膜后肿块良、恶性，尽可能确定肿瘤的病理类型，协助外科医师确定手术的意义，制定手术方案。存在一定的假阴性，约占l0~20％并发症：出血、腹膜炎、菌血症、肿瘤扩散等病理诊断对确定诊断和确定手术方案等有重要意义，包括：术中冰冻取材活检：腹腔镜及腹腔镜直视活检实验室检查尿液香草扁桃酸(VMA)：嗜铬细胞瘤、神经母细胞瘤甲胎蛋白(AFP)：内胚窦瘤低血糖：巨大的腹膜后肿瘤鉴别诊断多囊肾、肾积水及肾上腺肿瘤胰腺肿瘤及假性囊肿肝肿瘤、肝囊肿及脓肿脾、胃病变盆腔、卵巢、子宫肿瘤以及膀胱本身腹主动脉及髂动脉动脉瘤副脾最常误诊的腹膜后器官肿瘤是肾上腺、肾、胰腺的肿瘤

CTCT增强显示一个与胰腺的接触面具有鸟嘴征的巨大的囊性肿块（箭头）。证实为：胰腺黏液样囊腺癌。

腹膜后肿瘤有以下情况者应考虑为恶性肿瘤①肿瘤发展较快；②瘤体最大直径5.5cm或以上；③出现症状；④无钙化；⑤边界不规则；⑥出现囊性变或坏死。最终肿瘤性质需行手术探查以取得病理依据。

治疗手术治疗放疗化疗手术治疗手术基本原则及要点原则：争取完整、整块切除肿瘤，包括周围受累的组织和器官．不残留肿瘤包膜和肿瘤组织，不切破肿瘤。要点：做一个足够大的腹部切口、创造一个暴露良好的术野、找到一个正确的手术解剖间隙、对手术中出血及应急处理有一个充分的思想准备、制定一套完善合理可变的肿瘤切除方案，包括可能切除的器官和血管及重建方案。最后要有一个平稳的麻醉和良好的心脏、血压、呼吸监测系统。术中大出血的处理原因：

一是腹膜后大血管误伤破裂出血，如腹主动脉、下腔静脉、髂血管、肠系膜血管，以及腹膜后器官供应血管；二是肿瘤周围的粗大供瘤血管在肿瘤游离过程中破裂出血；三是盆腔肿瘤在游离骶前间隙时，骶前血管破裂出血；四是肿瘤切除之后瘤床出血不止。术中大出血的处理供瘤血管出血处理骶前出血处理创面渗血处理肿瘤累及大血管和器官时的处理正确处理好受侵的大血管，是腹膜后肿瘤彻底切除的关键。腹膜后肿瘤也常累及周围器官，而需同时切除受累器官，行联合器官切除。复发性腹膜后肿瘤的再手术治疗复发原因与下列因素有关：①术中无法切除足够的安全边界；②术中操作致肿瘤破溢种植；③探查手术致肿瘤播散；④分叶状肿瘤部分遗漏残留。目前的观点认为大多数复发腹膜后肿瘤的首选治疗仍然是手术切除。

围手术期处理术前准备术后处理放疗

放疗放疗目的内容：术前放疗术中放疗术后放疗术前放疗目的：①减少局部复发机会②使肿瘤缩小，便于手术适应症：①肿瘤生长较快；②肿瘤较大，估计手术切除不易彻底；③分化差的复发性病变。术中放疗适应证：①根治切除肿瘤，术中预防照射引流区、瘤床②外侵肿瘤因解剖关系无法切除或术后残存灶③肿瘤敏感性差或临近敏感组织的病例④心肺功能差或其他原因不宜根治切除肿瘤⑤手术加放疗或单纯外照射后复发术后放疗适应证：①手术范围包括正常组织太少，姑息手术切除者②广泛切除术后仍有残存病变者。化疗术前化疗术中化