可用胺碘酮或β-受体阻滞剂心力衰竭者课件

心肌疾病（Heartmuscledisease）杭州师范大学临床医学院唐继志2005年2月10日循环系统疾病总论心肌疾病2005年2月10日循环系统疾病总论1定义

心肌疾病是指除心脏瓣膜病、冠心病、高血压性心脏病、肺心病和先心病等以外的以心肌病变为主要表现的一组心脏病

心肌病也称原发性或特发性心肌病，是指原因不明的伴有心肌功能障碍的心脏病2005年2月10日循环系统疾病总论定义2005年2月10日循环系统疾病总论2心肌病分类

扩张型心肌病

肥厚型心肌病

限制型心肌病

致心律失常型右室心肌病2005年2月10日循环系统疾病总论心肌病分类2005年2月10日循环系统疾病总论3扩张型心肌病（Dilatedcardiomyopathy，DCM）2005年2月10日循环系统疾病总论扩张型心肌病2005年2月10日循环系统疾病总论4主要特征

心室扩大

心肌收缩功能障碍，产生充血性心

力衰竭，故又称充血性心肌病

心律失常

最常见，约占70-80%2005年2月10日循环系统疾病总论主要特征2005年2月10日循环系统疾病总论5病因l

尚不清楚l可能与病毒、细菌、药物中毒、代谢异常致心肌损害有关l病毒性心肌炎被认为可能是最主要的原因，但无确切依据2005年2月10日循环系统疾病总论病因2005年2月10日循环系统疾病总论6病理解剖与病理生理

1、病理特点：心室扩大2、病理生理特点：心肌收缩功能障碍，心排血量降低，心肌舒张末压增高，最终导致充血性心力衰竭3、心肌病变、纤维化，可致折返激动或侵犯传导组织，引起心律失常2005年2月10日循环系统疾病总论病理解剖与病理生理2005年2月10日循环系统疾病总论7临床表现

1、心脏扩大可为最早表现，以左室扩大最为显著2、充血性心力衰竭心脏扩大到出现症状平均4.5年，开始仅为左心衰竭，后期累及右心，引起全心衰竭3、心律失常期前收缩、传导阻滞，个别因室颤而死亡。可为首发症状或主要症状4、栓塞20%2005年2月10日循环系统疾病总论临床表现2005年2月10日循环系统疾病总论8辅助检查

1、X线检查普大心，心胸比例≥60%，肺淤血（轻）与心脏大（重）不成比例是其特征2、ECG

各种心律失常，ST-T改变，少数病理性Q波3、UCG以心腔内径增大和心排血量降低为特征4、心内膜心肌活检心肌细胞肥大、变性、间质纤维化2005年2月10日循环系统疾病总论辅助检查2005年2月10日循环系统疾病总论9诊断l心脏普大伴心律失常和/或心力衰竭，经超声心动描记术证实有各心腔增大而无其它病因者，可考虑诊断本病l扩张型心肌病无特异性的体征和辅助检查依据，因此诊断本病需排除其它心脏病2005年2月10日循环系统疾病总论诊断2005年2月10日循环系统疾病总论10治疗

内科治疗主要针对心力衰竭和心律失常1、心脏扩大明显者应长期卧床休息，低盐饮食2、心力衰竭时首选强心利尿和血管扩张剂，但洋地黄反应不佳且易中毒3、心律失常者可选用相应的抗心律失常药物以防猝死4、-受体阻滞剂、钙通道阻滞剂、ACEI5、其他治疗：起搏器（DDD）、心脏移植2005年2月10日循环系统疾病总论治疗2005年2月10日循环系统疾病总论11

肥厚型心肌病（Hypertrophiccardiomyopathy，HCM）2005年2月10日循环系统疾病总论肥厚型心肌病2005年2月10日循环系统疾病总论12定义

是以心肌非对称性肥厚，心室腔变小为特征，以左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本病态的原因不明的心肌病。l

发病率10-20%l

根据左室流出道有无梗阻，分为-梗阻性肥厚型心肌病-非梗阻性肥厚型心肌病

2005年2月10日循环系统疾病总论定义2005年2月10日循环系统疾病总论13病因l1/3有明显家族史，与常染色体显性遗传有关，肌节收缩蛋白基因突变是主要的致病因素l儿茶酚胺代谢异常2005年2月10日循环系统疾病总论病因2005年2月10日循环系统疾病总论14病理解剖和病理生理

1、病理变化以心肌非对称性肥厚为特征，而以室间隔非对称性肥厚最多见，约占95%2、组织学改变以心肌细胞肥大，形态特异，排列紊乱为特征3、病理生理以室壁肥厚使心室腔变小，左室舒张功能障碍（充盈受限）为特征，引起肺淤血由于流出道梗阻，心排血量下降，可引起心绞痛、心力衰竭甚至猝死2005年2月10日循环系统疾病总论病理解剖和病理生理2005年2月10日循环系统疾病总论15临床表现（一）症状部分患者可完全无症状而在体检中被发现或猝死1、头晕和晕厥2、呼吸困难3、心绞痛4、心力衰竭甚至猝死2005年2月10日循环系统疾病总论临床表现2005年2月10日循环系统疾病总论16临床表现（二）体征1、梗阻性者，胸骨左缘下段或心尖内侧可闻及粗糙的收缩中晚期喷射性杂音，向心尖区传导，可伴震颤杂音激发试验阳性：l凡增加心肌收缩力或减轻心脏前后负荷的措施（洋地黄、异丙肾上腺素、硝酸甘油、Valsalva动作），可使杂音增强l凡减弱心肌收缩力或增加心脏前后负荷（血管收缩药、β-受体阻滞剂、下蹲等）可使杂音减弱2、半数患者心尖区有相对性二尖瓣关闭不全引起的收缩期返流性杂音2005年2月10日循环系统疾病总论临床表现2005年2月10日循环系统疾病总论17辅助检查1、X线检查心影增大多不明显，心衰时可增大2、ECG

l最常见的是左室肥厚和ST-T改变

l特征的表现是Ⅱ、Ⅲ、aVF、aVL、V5-V6导联出现异常Q波3、UCG

l室间隔厚度≥15mm

l室间隔厚度与左室后壁厚度之比≥1.3

l梗阻者二尖瓣前叶在收缩期前移（SAM）4、心导管检查与心血管造影5、心肌活检

心肌细胞畸形肥大，排列紊乱2005年2月10日循环系统疾病总论辅助检查2005年2月10日循环系统疾病总论18诊断1、特殊症状如活动时头晕、晕厥、胸痛，且有典型杂音或杂音激发试验阳性2、典型UCG异常3、心肌活检可确诊2005年2月10日循环系统疾病总论诊断2005年2月10日循环系统疾病总论19治疗治疗原则：

l弛缓心肌

l维持正常窦性心律l减轻左室流出道梗阻l抗室性心律失常2005年2月10日循环系统疾病总论治疗2005年2月10日循环系统疾病总论20治疗措施1.避免精神紧张及剧烈活动，以防猝死2.β-受体阻滞剂抑制肥厚心肌的收缩力，减轻左室流出道梗阻3.钙阻滞剂减轻左室流出道梗阻，且能明显改善左室舒张功能和顺应性

l

维拉帕米l

地尔硫卓4.胺碘酮控制室早和室速，预防猝死5.心绞痛者不宜使用硝酸甘油或硝苯地平，可用胺碘酮或β-受体阻滞剂6.心力衰竭者，洋地黄用量宜偏小，并与β受体阻滞剂合用7.其他植入起搏器（DDD）、消融、手术切除，等2005年2月10日循环系统疾病总论治疗措施2005年2月10日循环系统疾病总论21谢谢！2005年2月10日循环系统疾病总论谢谢！2005年2月10日循环系统疾病总论22心肌疾病（Heartmuscledisease）杭州师范大学临床医学院唐继志2005年2月10日循环系统疾病总论心肌疾病2005年2月10日循环系统疾病总论23定义

心肌疾病是指除心脏瓣膜病、冠心病、高血压性心脏病、肺心病和先心病等以外的以心肌病变为主要表现的一组心脏病

心肌病也称原发性或特发性心肌病，是指原因不明的伴有心肌功能障碍的心脏病2005年2月10日循环系统疾病总论定义2005年2月10日循环系统疾病总论24心肌病分类

扩张型心肌病

肥厚型心肌病

限制型心肌病

致心律失常型右室心肌病2005年2月10日循环系统疾病总论心肌病分类2005年2月10日循环系统疾病总论25扩张型心肌病（Dilatedcardiomyopathy，DCM）2005年2月10日循环系统疾病总论扩张型心肌病2005年2月10日循环系统疾病总论26主要特征

心室扩大

心肌收缩功能障碍，产生充血性心

力衰竭，故又称充血性心肌病

心律失常

最常见，约占70-80%2005年2月10日循环系统疾病总论主要特征2005年2月10日循环系统疾病总论27病因l

尚不清楚l可能与病毒、细菌、药物中毒、代谢异常致心肌损害有关l病毒性心肌炎被认为可能是最主要的原因，但无确切依据2005年2月10日循环系统疾病总论病因2005年2月10日循环系统疾病总论28病理解剖与病理生理

1、病理特点：心室扩大2、病理生理特点：心肌收缩功能障碍，心排血量降低，心肌舒张末压增高，最终导致充血性心力衰竭3、心肌病变、纤维化，可致折返激动或侵犯传导组织，引起心律失常2005年2月10日循环系统疾病总论病理解剖与病理生理2005年2月10日循环系统疾病总论29临床表现

1、心脏扩大可为最早表现，以左室扩大最为显著2、充血性心力衰竭心脏扩大到出现症状平均4.5年，开始仅为左心衰竭，后期累及右心，引起全心衰竭3、心律失常期前收缩、传导阻滞，个别因室颤而死亡。可为首发症状或主要症状4、栓塞20%2005年2月10日循环系统疾病总论临床表现2005年2月10日循环系统疾病总论30辅助检查

1、X线检查普大心，心胸比例≥60%，肺淤血（轻）与心脏大（重）不成比例是其特征2、ECG

各种心律失常，ST-T改变，少数病理性Q波3、UCG以心腔内径增大和心排血量降低为特征4、心内膜心肌活检心肌细胞肥大、变性、间质纤维化2005年2月10日循环系统疾病总论辅助检查2005年2月10日循环系统疾病总论31诊断l心脏普大伴心律失常和/或心力衰竭，经超声心动描记术证实有各心腔增大而无其它病因者，可考虑诊断本病l扩张型心肌病无特异性的体征和辅助检查依据，因此诊断本病需排除其它心脏病2005年2月10日循环系统疾病总论诊断2005年2月10日循环系统疾病总论32治疗

内科治疗主要针对心力衰竭和心律失常1、心脏扩大明显者应长期卧床休息，低盐饮食2、心力衰竭时首选强心利尿和血管扩张剂，但洋地黄反应不佳且易中毒3、心律失常者可选用相应的抗心律失常药物以防猝死4、-受体阻滞剂、钙通道阻滞剂、ACEI5、其他治疗：起搏器（DDD）、心脏移植2005年2月10日循环系统疾病总论治疗2005年2月10日循环系统疾病总论33

肥厚型心肌病（Hypertrophiccardiomyopathy，HCM）2005年2月10日循环系统疾病总论肥厚型心肌病2005年2月10日循环系统疾病总论34定义

是以心肌非对称性肥厚，心室腔变小为特征，以左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本病态的原因不明的心肌病。l

发病率10-20%l

根据左室流出道有无梗阻，分为-梗阻性肥厚型心肌病-非梗阻性肥厚型心肌病

2005年2月10日循环系统疾病总论定义2005年2月10日循环系统疾病总论35病因l1/3有明显家族史，与常染色体显性遗传有关，肌节收缩蛋白基因突变是主要的致病因素l儿茶酚胺代谢异常2005年2月10日循环系统疾病总论病因2005年2月10日循环系统疾病总论36病理解剖和病理生理

1、病理变化以心肌非对称性肥厚为特征，而以室间隔非对称性肥厚最多见，约占95%2、组织学改变以心肌细胞肥大，形态特异，排列紊乱为特征3、病理生理以室壁肥厚使心室腔变小，左室舒张功能障碍（充盈受限）为特征，引起肺淤血由于流出道梗阻，心排血量下降，可引起心绞痛、心力衰竭甚至猝死2005年2月10日循环系统疾病总论病理解剖和病理生理2005年2月10日循环系统疾病总论37临床表现（一）症状部分患者可完全无症状而在体检中被发现或猝死1、头晕和晕厥2、呼吸困难3、心绞痛4、心力衰竭甚至猝死2005年2月10日循环系统疾病总论临床表现2005年2月10日循环系统疾病总论38临床表现（二）体征1、梗阻性者，胸骨左缘下段或心尖内侧可闻及粗糙的收缩中晚期喷射性杂音，向心尖区传导，可伴震颤杂音激发试验阳性：l凡增加心肌收缩力或减轻心脏前后负荷的措施（洋地黄、异丙肾上腺素、硝酸甘油、Valsalva动作），可使杂音增强l凡减弱心肌收缩力或增加心脏前后负荷（血管收缩药、β-受体阻滞剂、下蹲等）可使杂音减弱2、半数患者心尖区有相对性二尖瓣关闭不全引起的收缩期返流性杂音2005年2月10日循环系统疾病总论临床表现2005年2月10日循环系统疾病总论39辅助检查1、X线检查心影增大多不明显，心衰时可增大2、ECG

l最常见的是左室肥厚和ST-T改变

l特征的表现是Ⅱ、Ⅲ、aVF、aVL、V5-V6导联出现异常Q波