儿童特发性颅内压增高课件

儿童特发性颅内压增高儿童特发性颅内压增高1男，4岁，因头痛、反复呕吐20余天，视物不清10天入院。起病前无明显诱因。3个月前曾有不明确的头痛史及视物膜糊史。无特殊的服药史。家族史正常。病例

男，4岁，因头痛、反复呕吐20余天，视物不病例2既往身体健康，体重正常。体查：神清，颈项强直，神经系统其他检查正常。视力检查：右眼能数指数，左眼仅有光感，眼底检查发现双侧视乳头水肿。头部MRI无异常发现。腰穿CSF检查：CSF压力增高，达400mmH2O，常规及生化正常,细菌涂片及培养阴性。病例

既往身体健康，体重正常。体查：神清，颈项强病例3立即使用甘露醇降颅压（1g/kg/次，6小时1次）及速尿(1mg/kgperday)脱水治疗，患儿症状无缓解。1周后头痛加重，其父母诉患儿完全失明。由于颅压增高原因不明，患儿入院后先后5次腰穿压力均在400mmH2O以上（其中包括一次全麻下腰穿测压），常规及生化正常,细菌涂片及培养阴性。病例

立即使用甘露醇降颅压（1g/kg/次，6小时1次）病例4随后给予乙酰唑胺(15mg/kg/day，分三次)口服，静脉滴注甲基强的松龙(15mg/kg)5天，患儿头痛及视乳头水肿无缓解。因多种原因，患者家长拒绝手术治疗。然后继续给予患者乙酰唑胺等降颅压及其他对症处理，观察2个月，其视力无改善。病例

随后给予乙酰唑胺(15mg/kg/day，分三次)病例5Idiopathicintracranialhypertension，IIH。又称良性颅内压增高(benignintracranialhypertension,BIH)是指影像学和脑脊液检查结果显示脑室系统、脑脊液解剖通路和脑脊液成分均正常，而病因不明的一类特发性颅内压增高特发性颅内压增高定义？

Idiopathicintracranialhypert6女:男为4-15:1部分儿童？特发性颅内压增高的流行病学特点

22-44岁妇女肥胖女:男为4-15:1部分儿童？特发性颅内压增高的流行病学特点7儿童IIH的原发病因不清儿童特发性颅内压增高的病因儿童IIH的发生与性别及肥胖关系不大但大部分儿童IIH能找到其继发病因,如感染,内分泌功能失调,药物和静脉流出受阻等.儿童IIH的原发病因不清儿童特发性颅内压增高的病因儿童IIH8内分泌功能失调

静脉窦内压力增高

脑组织水肿

CSF生成增多CSF吸收减少

颅内压升高发病机制

具体机制不清,可能

与以下因素有关

内分泌功静脉窦脑组织水肿CSF生成增多CSF吸收减少颅内9儿童特发性颅内压增高的临床表现

主要临床表现斜视、视乳头水肿和视力丧失

部分患儿表现为颅神经麻痹

头痛，呕吐

颅压升高,>200mmH2O

儿童特发性颅内压增高的临床表现主要临床10儿童特发性颅内压增高的临床特点

1、前额头痛是最常见的症状，但比成人相对少见。2、学龄前儿童易出现斜视及颈强直。3、学龄前儿童可能有颅神经麻痹，如第6、3、7、11对颅神经麻痹。4、通过适当的药物治疗或CSF分流，视乳头水肿及斜视可可得到较快的缓解。5、值得注意的是少部分患者虽经治疗，仍可有视力丧失。儿童特发性颅内压增高的临床特点1、前额头痛是最常见的症状，11儿童特发性颅内压增高的临床特点

1、易出现视野受损。2、与青春期儿童比较，青春期前小儿发病率低，临床差异大。3、MRI显示65%的患儿有蛛网膜下腔增宽或鞍区肿胀。4、CSF压力一般大于200mmH2O儿童特发性颅内压增高的临床特点1、易出现视野受损。12儿童特发性颅内压增高视乳头水肿MRI图象MRI发现：后巩膜扁平空泡蝶鞍眼周蛛网膜下间隙增大板前区眼内视神经突出眶周视神经有垂直卷曲MandelstamS.PediatrRadiol.34:362,2004儿童特发性颅内压增高视乳头水肿MRI图象Mandelstam13头痛，恶心，呕吐，视乳头水肿等

外展神经麻痹或面神经麻痹除外无细胞或生化检查异常

无静脉窦血栓形成的迹象

颅内压增高的表现

神经系统检查无定位体征脑脊液压力增高>250mmH2O

脑CT或MRI显示正常

排除其他引起颅内压升高的原发病成人特发性颅内压增高的诊断2002年Jacobson提出的修订后Dandy诊断标准

头痛，恶心，呕吐，视乳头水肿等外展神经麻痹或面神经麻痹除外14儿童特发性颅内压增高的诊断

青春期儿童IIH的临床特点与成人类似，因此其诊断可以参照修改的Dandy标准进行。由于青春期前儿童IIH的临床特点与青春期儿童及成人相比，类异较大，因此迫切需要制定与成人不同的诊断标准．儿童特发性颅内压增高的诊断青春期儿童IIH的临床特点与成人15儿童特发性颅内压增高的诊断

小儿IIH的初步诊断标准1、青春前期儿童2、神志清楚，有颅高压及视乳头水肿的症状和体征3、卧位CSF压力增加：新生儿>76mmH2O<8岁儿童并有视乳头水肿：>180mmH2O>8岁儿童或<8岁没有视乳头水肿儿童：>250mmH2O4、CSF检查正常，但在新生儿WBC数可达32/mm3

，蛋白定量可达150mg/dl.5、MRI及MRV检查正常。6、可有无明确病因的颅神经麻痹，但随着颅内压的降低及其他症状及体征的好转，其颅神经麻痹可得到改善。7、排除其他病因所致的颅高压。RangwalaLMetal.SurvOphthalmol52:597--617,2007儿童特发性颅内压增高的诊断小儿IIH的初步诊断标准1、青春16各种疾病静脉流出的受阻

各种药物

颅内压升高导致儿童IIH发生的继发性原因儿童特发性颅内压增高的诊断各种感染各种疾病静脉流出的受阻各种药物颅内压升高导致儿童IIH17各种疾病：Addison’sdisease,Hypoparathyroidism,Rightheartfailurewithpulmonaryhypertension,Sleepapnea,Renalfailure,Severeirondeficiencyanemia静脉流出的受阻：

Cerebralvenoussinusthrombosis,Jugularveinthrombosis各种药物：Tetracycline,VitaminA,Anabolicsteroids,Corticosteroid,Growthhormone,Nalidixicacid,Lithium.颅内压升高下述各种原因均导致儿童IIH的发生儿童特发性颅内压增高的诊断感染：

AcuteSinusitis,Varicella,Measles各种疾病：Addison’sdisease,Hypop18儿童特发性颅内压增高诊断方法

病史：症状及体征（有无头痛及视乳头水肿过去及现在有无特殊用药史（维生素A等）神经系统检查无定位体症（颅神经麻痹除外）CSF压力>250mmH2O,CSF检查正常MRI和MRV正常血栓形成或其他异常IIHSIHBinderetal.Neurosurgery54:538,2004儿童特发性颅内压增高诊断方法病史：症状及体征（有无头痛及视19儿童特发性颅内压增高的治疗内科治疗外科治疗以去除病因，对症治疗为主可迅速控制视乳头水肿及严重头痛

强调早期治疗，减少视力损伤儿童特发性颅内压增高的治疗内科治疗外科治疗以去除病因，对症20主要内科治疗糖皮质激素

重复腰穿原则：去除病因停用引起颅内压升高的药物抗感染等小剂量的甘露醇

利尿剂

碳酸酐酶抑制剂(乙酰唑胺)（第一线药物）

甘油

可作为手术替代疗法,由于其并发症，目前应用较少托吡酯主要内科治疗糖皮质激素重复腰穿原则：去除病因小剂量的甘露醇21外科治疗1、内科治疗不能控制的进行性视力下降。2、首发严重的视力受损。3、严重视乳头水肿导致黄斑水肿或渗出。适应征:外科治疗1、内科治疗不能控制的进行性视力下降。适应征:22外科治疗的方法脑室-腹腔分流术椎管-腹腔分流术AB视神经鞘减压术

C积极的外科治疗可大大降低视功能受损的风险外科治疗的方法脑室-腹腔分流术椎管-腹腔分流术AB视神经23外科手术的可能并发症外科手术的应用因技术及可能产生并发症

受到一定的限制神经鞘减压术：视网膜动脉或静脉阻塞视神经损伤或压迫出血、复视感染CSF分流术：分流管或瓣膜阻塞分流管移位感染CSF漏外科手术的可能并发症外科手术的应用因技术及可能产生并发症24外科手术的可能并发症共同评估决定外科手术、术式及可能产生的并发症

小儿神经科医师神经外科医师眼科医师外科手术的可能并发症共同评估决定外科手术、术式及可能产生25儿童特发性颅内高压症的治疗眼科会诊去除病因，使用乙酰唑胺等药物治疗药物治疗失败手术治疗手术后观察及监测视力Binderetal.Neurosurgery54:538,2004儿童特发性颅内高压症的治疗眼科会诊去除病因，使用乙酰唑胺等药26儿童型特发性颅内压增高的监测高分辨超声

激光扫描断层（LST）

定量视野检查根据视乳头平均的面积及高度，可初步估计CSF的压力儿童型特发性颅内压增高的监测高分辨超声激光扫描27特发性颅内压增高的预后约8%-10%的患者会出现严重视功能障碍，甚至致盲病程有一定的自限性，但症状易在几个月或几年内复发儿童型特发性颅内压增高患儿需长程检测颅内压及视功能情况特发性颅内压增高的预后约8%-10%的患者会出现严重视功能障28Thankyou!Thankyou!29儿童特发性颅内压增高儿童特发性颅内压增高30男，4岁，因头痛、反复呕吐20余天，视物不清10天入院。起病前无明显诱因。3个月前曾有不明确的头痛史及视物膜糊史。无特殊的服药史。家族史正常。病例

男，4岁，因头痛、反复呕吐20余天，视物不病例31既往身体健康，体重正常。体查：神清，颈项强直，神经系统其他检查正常。视力检查：右眼能数指数，左眼仅有光感，眼底检查发现双侧视乳头水肿。头部MRI无异常发现。腰穿CSF检查：CSF压力增高，达400mmH2O，常规及生化正常,细菌涂片及培养阴性。病例

既往身体健康，体重正常。体查：神清，颈项强病例32立即使用甘露醇降颅压（1g/kg/次，6小时1次）及速尿(1mg/kgperday)脱水治疗，患儿症状无缓解。1周后头痛加重，其父母诉患儿完全失明。由于颅压增高原因不明，患儿入院后先后5次腰穿压力均在400mmH2O以上（其中包括一次全麻下腰穿测压），常规及生化正常,细菌涂片及培养阴性。病例

立即使用甘露醇降颅压（1g/kg/次，6小时1次）病例33随后给予乙酰唑胺(15mg/kg/day，分三次)口服，静脉滴注甲基强的松龙(15mg/kg)5天，患儿头痛及视乳头水肿无缓解。因多种原因，患者家长拒绝手术治疗。然后继续给予患者乙酰唑胺等降颅压及其他对症处理，观察2个月，其视力无改善。病例

随后给予乙酰唑胺(15mg/kg/day，分三次)病例34Idiopathicintracranialhypertension，IIH。又称良性颅内压增高(benignintracranialhypertension,BIH)是指影像学和脑脊液检查结果显示脑室系统、脑脊液解剖通路和脑脊液成分均正常，而病因不明的一类特发性颅内压增高特发性颅内压增高定义？

Idiopathicintracranialhypert35女:男为4-15:1部分儿童？特发性颅内压增高的流行病学特点

22-44岁妇女肥胖女:男为4-15:1部分儿童？特发性颅内压增高的流行病学特点36儿童IIH的原发病因不清儿童特发性颅内压增高的病因儿童IIH的发生与性别及肥胖关系不大但大部分儿童IIH能找到其继发病因,如感染,内分泌功能失调,药物和静脉流出受阻等.儿童IIH的原发病因不清儿童特发性颅内压增高的病因儿童IIH37内分泌功能失调

静脉窦内压力增高

脑组织水肿

CSF生成增多CSF吸收减少

颅内压升高发病机制

具体机制不清,可能

与以下因素有关

内分泌功静脉窦脑组织水肿CSF生成增多CSF吸收减少颅内38儿童特发性颅内压增高的临床表现

主要临床表现斜视、视乳头水肿和视力丧失

部分患儿表现为颅神经麻痹

头痛，呕吐

颅压升高,>200mmH2O

儿童特发性颅内压增高的临床表现主要临床39儿童特发性颅内压增高的临床特点

1、前额头痛是最常见的症状，但比成人相对少见。2、学龄前儿童易出现斜视及颈强直。3、学龄前儿童可能有颅神经麻痹，如第6、3、7、11对颅神经麻痹。4、通过适当的药物治疗或CSF分流，视乳头水肿及斜视可可得到较快的缓解。5、值得注意的是少部分患者虽经治疗，仍可有视力丧失。儿童特发性颅内压增高的临床特点1、前额头痛是最常见的症状，40儿童特发性颅内压增高的临床特点

1、易出现视野受损。2、与青春期儿童比较，青春期前小儿发病率低，临床差异大。3、MRI显示65%的患儿有蛛网膜下腔增宽或鞍区肿胀。4、CSF压力一般大于200mmH2O儿童特发性颅内压增高的临床特点1、易出现视野受损。41儿童特发性颅内压增高视乳头水肿MRI图象MRI发现：后巩膜扁平空泡蝶鞍眼周蛛网膜下间隙增大板前区眼内视神经突出眶周视神经有垂直卷曲MandelstamS.PediatrRadiol.34:362,2004儿童特发性颅内压增高视乳头水肿MRI图象Mandelstam42头痛，恶心，呕吐，视乳头水肿等

外展神经麻痹或面神经麻痹除外无细胞或生化检查异常

无静脉窦血栓形成的迹象

颅内压增高的表现

神经系统检查无定位体征脑脊液压力增高>250mmH2O

脑CT或MRI显示正常

排除其他引起颅内压升高的原发病成人特发性颅内压增高的诊断2002年Jacobson提出的修订后Dandy诊断标准

头痛，恶心，呕吐，视乳头水肿等外展神经麻痹或面神经麻痹除外43儿童特发性颅内压增高的诊断

青春期儿童IIH的临床特点与成人类似，因此其诊断可以参照修改的Dandy标准进行。由于青春期前儿童IIH的临床特点与青春期儿童及成人相比，类异较大，因此迫切需要制定与成人不同的诊断标准．儿童特发性颅内压增高的诊断青春期儿童IIH的临床特点与成人44儿童特发性颅内压增高的诊断

小儿IIH的初步诊断标准1、青春前期儿童2、神志清楚，有颅高压及视乳头水肿的症状和体征3、卧位CSF压力增加：新生儿>76mmH2O<8岁儿童并有视乳头水肿：>180mmH2O>8岁儿童或<8岁没有视乳头水肿儿童：>250mmH2O4、CSF检查正常，但在新生儿WBC数可达32/mm3

，蛋白定量可达150mg/dl.5、MRI及MRV检查正常。6、可有无明确病因的颅神经麻痹，但随着颅内压的降低及其他症状及体征的好转，其颅神经麻痹可得到改善。7、排除其他病因所致的颅高压。RangwalaLMetal.SurvOphthalmol52:597--617,2007儿童特发性颅内压增高的诊断小儿IIH的初步诊断标准1、青春45各种疾病静脉流出的受阻

各种药物

颅内压升高导致儿童IIH发生的继发性原因儿童特发性颅内压增高的诊断各种感染各种疾病静脉流出的受阻各种药物颅内压升高导致儿童IIH46各种疾病：Addison’sdisease,Hypoparathyroidism,Rightheartfailurewithpulmonaryhypertension,Sleepapnea,Renalfailure,Severeirondeficiencyanemia静脉流出的受阻：

Cerebralvenoussinusthrombosis,Jugularveinthrombosis各种药物：Tetracycline,VitaminA,Anabolicsteroids,Corticosteroid,Growthhormone,Nalidixicacid,Lithium.颅内压升高下述各种原因均导致儿童IIH的发生儿童特发性颅内压增高的诊断感染：

AcuteSinusitis,Varicella,Measles各种疾病：Addison’sdisease,Hypop47儿童特发性颅内压增高诊断方法

病史：症状及体征（有无头痛及视乳头水肿过去及现在有无特殊用药史（维生素A等）神经系统检查无定位体症（颅神经麻痹除外）CSF压力>250mmH2O,CSF检查正常MRI和MRV正常血栓形成或其他异常IIHSIHBinderetal.Neurosurgery54:538,2004儿童特发性颅内压增高诊断方法病史：症状及体征（有无头痛及视48儿童特发性颅内压增高的治疗内科治疗外科治疗以去除病因，对症治疗为主可迅速控制视乳头水肿及严重头痛

强调早期治疗，减少视力损伤儿童特发性颅内压增高的治疗内科治疗外科治疗以去除病因，对症49主要内科治疗糖皮质激素

重复腰穿原则：去除病因停用引起颅内压升高的药物抗感染等小剂量的甘露醇

利尿剂

碳酸酐酶抑制剂(乙酰唑胺)（第一线药