内科学课件：淋巴瘤(本科)

淋巴瘤

Lymphoma淋巴瘤

Lymphoma目的与要求掌握霍奇金淋巴瘤（HL）和非霍奇金淋巴瘤（NHL）的临床表现、分期。熟悉淋巴瘤的诊断、鉴别诊断和治疗方法。了解淋巴瘤的病因和发病机制、病理分型、治疗进展和预后。目的与要求掌握霍奇金淋巴瘤（HL）和非霍奇金淋巴瘤（NHL）淋巴瘤是起源于淋巴结和淋巴组织的恶性肿瘤其发生多和免疫应答过程中淋巴细胞增殖分化产生的某种免疫细胞恶变有关是一组高度异质性的疾病,不同亚型的淋巴瘤其临床表现、病理类型、对治疗的反应和预后有很大的差异按病理学改变，淋巴瘤可分为霍奇金淋巴瘤（Hodgkinlymphoma，HL)和非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkinlymphoma，NHL)概述（Introduction）淋巴瘤是起源于淋巴结和淋巴组织的恶性肿瘤概述（Introdu淋巴瘤的病因和发病机制（EtiologyandPathogenesis）感染因素：EB病毒：BurkittLymphoma、HLHTLV-I：成人T细胞白血病/淋巴瘤HP与胃黏膜淋巴瘤发病有关。免疫状态：免疫受抑制可增加NHL发病风险。AIDS患者NHL发病明显增高。其他的免疫缺陷状态如类风湿性关节炎、Sjögren综合征和器官移植后，均可增加淋巴瘤的发病风险。理化因素遗传因素淋巴瘤的病因和发病机制（EtiologyandPatho病毒（如EBV）机体免疫功能受损t（8;14）细胞生成异常C-myc癌基因转录的激活和调控异常恶性淋巴瘤（BL）

发病机制病毒（如EBV）t（8;14）细胞生成C-myc癌基因

A、淋巴结模式图淋巴瘤病理A、淋巴结模式图淋巴瘤病理淋巴瘤的典型淋巴结病理学特征：正常滤泡性结构为大量异常的淋巴细胞或其它细胞破坏；被膜及被膜下窦也被破坏;被膜周围组织同样有上述大量细胞浸润。淋巴瘤病理淋巴瘤的典型淋巴结病理学特征：淋巴瘤病理A、淋巴结反应性增生B、淋巴瘤淋巴瘤病理A、淋巴结反应性增生特征性R-S细胞或其变异型多形性炎症细胞浸润性背景毛细血管增生不同程度的纤维化霍奇金淋巴瘤病理特征性R-S细胞或其变异型霍奇金淋巴瘤病理霍奇金淋巴瘤分型经典型霍奇金淋巴瘤混合细胞型（最常见）结节硬化型淋巴细胞为主型淋巴细胞消减型结节状淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤分型经典型霍奇金淋巴瘤经典型霍奇金淋巴瘤经典型霍奇金淋巴瘤B细胞淋巴瘤前体B细胞肿瘤前体B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤*（B-ALL/LBL）成熟（周围）B细胞肿瘤

B-慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞淋巴瘤*（B-CLL/SLL）

B-前淋巴细胞性白血病（PLL）

B-淋巴浆细胞性淋巴瘤（LPL）脾边缘区B细胞淋巴瘤，±绒毛状淋巴细胞（SMZL）毛细胞白血病（HCL）浆细胞骨髓瘤*/浆细胞瘤（PCM/PCL）

MALT型结外边缘区B细胞淋巴瘤*（MALT-MZL）淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤，±单核细胞样B细胞（MZL）滤泡性淋巴瘤*（FL）套细胞淋巴瘤*（MCL）弥漫性大B细胞淋巴瘤*（DLBCL）

Burkitt淋巴瘤*（BL）非霍奇金淋巴瘤分类（WHO）B细胞淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤分类（WHO）非霍奇金淋巴瘤分类（WHO）T细胞和NK细胞淋巴瘤前体T细胞肿瘤前体T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤*（T-ALL/LBL）成熟（周围）T细胞肿瘤

T-慢性淋巴细胞性白血病（T-PLL）

T-颗粒淋巴细胞白血病（T-LGL）侵袭性NK细胞白血病（ANKCL）成人T细胞淋巴瘤/白血病（ATCL/L）结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型（NK-TCL）肠病型T细胞淋巴瘤（ITCL）肝脾γδT细胞淋巴瘤皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤蕈样肉芽肿*/Szeary综合征（MF/SS）间变性大细胞淋巴瘤（ALCL），T和裸细胞，原发性皮肤型周围T细胞淋巴瘤*，无其它特征（PTCL）血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤（AITCL）间变性大细胞淋巴瘤（ALCL），T和裸细胞，原发性全身型非霍奇金淋巴瘤分类（WHO）WHO分类

——结合侵袭程度，能更好地理解分类

B细胞肿瘤T和NK细胞肿瘤 惰性淋巴瘤B-CLL/小淋巴细胞淋巴瘤覃样霉菌病／SS

淋巴浆细胞性淋巴瘤成人T细胞白血病(慢性)

滤泡性淋巴瘤(I，II级)T细胞颗粒淋巴细胞白血病

MALT型结外边缘区细胞淋巴瘤毛细胞白血病侵袭性淋巴瘤B细胞前淋巴细胞白血病外周T细胞淋巴瘤，非特殊型滤泡性淋巴瘤(III级)血管免疫母细胞性淋巴瘤套细胞淋巴瘤肠道T细胞淋巴瘤

弥漫性大B细胞型淋巴瘤结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型浆细胞瘤／骨髓瘤间变性大细胞淋巴瘤

(T，裸细胞)

肠病型T细胞淋巴瘤皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤成人T细胞白血病(急性)高度侵袭性淋巴瘤前B淋巴母细胞性前T淋巴母细胞性伯基特淋巴瘤 WHO分类组织学分类国际淋巴瘤分类研究组：对1403例分类研究DLBCL31%滤泡性22%小淋巴细胞（CLL型）6%套细胞型6%周围T细胞6%边缘区B细胞MALT型5%余下各亚型均<2%组织学分类国际淋巴瘤分类研究组：对1403例分类研究临床表现（二）全身症状（三）结外病变（一）局部表现临（二）全身症状（三）结外病变（一）局部表现1、浅表淋巴结无痛性、进行性肿大颈部、腋下、腹股沟等2、深部淋巴结肿大(压迫症状）纵隔、腹膜后、主动脉旁等（一）局部表现1、浅表淋巴结无痛性、进行性肿大2、深部淋巴结肿大(压迫症状18淋巴瘤锁骨上淋巴结肿大18淋巴瘤锁骨上淋巴结肿大1、发热：热型多不规则，可持续高热或间歇低热，少数有周期热（Pel-Ebsteinfever）；2、盗汗：入睡时出汗，或醒来时衣服湿透；3、消瘦：6个月体重减轻10%以上；4、其他表现：皮肤瘙痒、食欲减退，疲乏无力，黄疸等（二）全身症状B

症状1、发热：热型多不规则，可持续高热或间歇低热，少数有周期热（1、胃肠道：最为常见，回肠>胃>结肠；2、肝脾：肝脾肿大，肝区疼痛及压痛，黄疸等；3、皮肤：瘙痒，皮下结节、浸润性斑块、溃疡、丘疹等；4、扁桃体和口、鼻、咽部：鼻塞、鼻衄和吞咽困难；5、骨骼和骨髓：常为晚期表现；6、其它部位：中枢神经系统，呼吸系统，肾，睾丸，乳腺甲状腺和子宫及附件等。（三）结外病变1、胃肠道：最为常见，回肠>胃>结肠；（三）结外病变扁桃体淋巴瘤扁桃体淋巴瘤鼻腔NK/T细胞性淋巴瘤鼻腔NK/T细胞性淋巴瘤胃黏膜相关淋巴瘤胃黏膜相关淋巴瘤24皮肤原发淋巴瘤24皮肤原发淋巴瘤25皮肤原发淋巴瘤25皮肤原发淋巴瘤临床表现霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤病变范围多呈局限性，为相邻部位很少呈局限性，淋巴结病变常比较广泛淋巴结分布向心性，多沿相邻区域离心性，“跳跃式”发展，滑车上淋巴结播散，较易波及累及罕见滑车上淋巴结瘙痒症状常见少见结外病变少见（首发者<10%）多见（原发或首发）霍奇金和非霍奇金淋巴瘤的临床特点比较临床表现霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋淋巴瘤实验室检查（1）

（LaboratoryExamination)血象：白细胞多数正常，伴有淋巴细胞增多，如果侵犯骨髓，可出现全血细胞进行性减少。晚期病人可出现白血病样表现，称为淋巴瘤性白血病。骨髓象：未累及骨髓时，骨髓象可以完全正常。淋巴瘤累及骨髓早期往往呈局灶性，多部位检查、TCR/IgH基因重排、骨髓活检骨能提高阳性率淋巴瘤实验室检查（1）

（LaboratoryExamin淋巴瘤实验室检查（2）

（LaboratoryExamination)疾病活动可出现血沉增高血清LDH和β2-MG增高提示预后不良。碱性磷酸酶和血钙增高往往提示有骨髓累及的可能。可出现单克隆免疫球蛋白增高并发AIHA,可出现抗人球蛋白试验阳性中枢神经系统累及可出现脑脊液异常淋巴瘤实验室检查（2）

（LaboratoryExamin1、X线摄片2、B超3、CT4、正电子发射断层扫描（PET）影像学检查1、X线摄片影像学检查淋巴结病理组织学检查是确诊淋巴瘤的关键；*病理学检查选取合适的淋巴结活检，同时可行淋巴结印片，可快速诊断；结合免疫组化，可以帮助确定病理类型。也可行淋巴结穿刺细胞学诊断，但意义远不如整个淋巴结活检，有时还会贻误诊断；淋巴结病理组织学检查是确诊淋巴瘤的关键；*病理学检免疫组织化学技术TumorCellL表达抗原（未知）标记抗体（已知）免疫组织化学技术TumorL表达抗原（未知）标淋巴瘤常用的免疫标记全白细胞

LCA（CD45）B细胞

CD19CD20CD21CD22T细胞

CD3CD4CD7CD8CD45RONK细胞

CD56

细胞单抗淋巴瘤常用的免疫标记全白细胞HL免疫组化免疫组化HL免疫组化免疫组化结核中毒症状PPD/OT试验抗酸杆菌抗体病理有干酪样变抗结核治疗有效鉴别诊断淋巴结结核结核中毒症状鉴别诊断淋巴结结核慢性淋巴结炎感染病史初期一般有压痛不进行性肿大抗生素有效病理学检查鉴别诊断慢性淋巴结炎感染病史鉴别诊断原发病灶及相应的临床表现淋巴结质地、范围癌性标记物（AFP、CEA、PSA等）淋巴结转移性肿瘤鉴别诊断原发病灶及相应的临床表现淋巴结转移性肿瘤鉴别诊断淋巴瘤的诊断步骤分两步：诊断第一步：确立淋巴瘤的诊断和类型（分型）第二步：明确病变累及的部位及范围（分期）淋巴瘤的诊断步骤分两步：诊断第一步：确立淋巴瘤的诊断和一、确立诊断*病理学检查由有经验的病理学家作出诊断依靠诊断一、确立诊断*病理学检查依靠诊断1、无明确原因的无痛性、进行性淋巴结肿大；2、淋巴结结核、慢性淋巴结炎经正规的抗结核治疗、抗炎治疗无效；3、不明原因的长期低热或周期性发热，特别伴有皮肤瘙痒、多汗消瘦以及浅表淋巴结肿大时。哪些情况应做病理学检查？1、无明确原因的无痛性、进行性淋巴结肿大；2、淋巴结结核、慢依据二、分期

1、详尽的病史；

2、全面的体格检查；

3、必要的实验室及影象学检查。诊断依据二、分期诊断Ⅰ期一个淋巴结区（Ⅰ）或一个淋巴组织（如脾、胸腺、咽淋巴环）或一个淋巴结结外部位（ⅠE）Ⅱ期横膈同侧的2个或以上的淋巴结区（Ⅱ），受累的解剖部位数应标明（如Ⅱ3）Ⅲ期横膈两侧的淋巴结区

Ⅲ1：伴或不伴脾门、腹腔或门静脉区淋巴结受累

Ⅲ2：伴主动脉、髂窝、肠系膜淋巴结受累Ⅳ期侵犯淋巴结（脾）以外的器官A无全身症状B发热（38℃以上持续3天）、盗汗和体重减轻（6个月内下降10%）X巨块病变，纵隔肿块>1/3胸廓内径，淋巴结肿块最大直径>10cmE局限性孤立的结外病变，不包括肝和骨髓只有一个部位病变（ⅠE）侵犯邻近的淋巴结（ⅡE或ⅢE）淋巴瘤的

Cotswolds

分期（1989）淋巴瘤的Cotswolds分期（1989）淋巴结解剖区域图及分期横膈Ⅱ期Ⅲ期Ⅳ期Ⅰ期无全身症状—A组有全身症状—B组淋巴结解剖区域图及分期横膈Ⅱ期Ⅲ期Ⅳ期Ⅰ期无全身症状—A组淋巴瘤的现代治疗（1）

（CurrentTherapy)一、淋巴瘤的总体治疗原则淋巴瘤治疗决策取决于淋巴瘤的亚型和临床分期早期局限性淋巴瘤应该以放射治疗为主联合化疗和化疗联合放疗仍是目前主要的治疗手段采用的化疗方案应符合个体化原则（IPI低于3，以CHOP为首选方案；IPI高于3，传统的CHOP方案效果不佳，应采用解救治疗方案或新药联合的方案，但总体效果仍不理想）造血干细胞移植的疗效可以肯定，但有较大的限制性，选择病例要求较高新的治疗方法，如单克隆抗体治疗可以缓解部分难治性和复发性的淋巴瘤淋巴瘤的现代治疗（1）

（CurrentTherapy)一淋巴瘤的现代治疗（2）

（CurrentTherapy)二、HL的治疗HL是有可能治愈的恶性肿瘤之一，其预后与临床分期密切相关。IA和IIA以放射治疗为主，无需联合化疗；IB、IIB、IIIA、IIIB和IV期的病例，以联合化疗+局部放疗为主。联合化疗首选ABVD方案（阿霉素、博莱霉素、长春碱类、氮烯咪胺）淋巴瘤的现代治疗（2）

（CurrentTherapy)二淋巴瘤的现代治疗（3）

（CurrentTherapy)三、非霍奇金淋巴瘤的治疗非霍奇金淋巴瘤的治疗相对复杂，因大多数发病时已是III或IV期，所以放射治疗已不是主要的治疗方法。联合化疗的选择取决于肿瘤的IPI和淋巴瘤亚型。惰性淋巴瘤（低度恶性淋巴瘤）：该类以小淋巴细胞性淋巴瘤为代表。虽疾病进展缓慢，但因肿瘤细胞的生物学特性所致，总体对化疗药物也不很敏感，治愈仍有很大的困难。早期可采用“观望策略”。治疗的首选方案为COP或CHOP淋巴瘤的现代治疗（3）

（CurrentTherapy)三淋巴瘤的现代治疗（4）

（CurrentTherapy)中、高度恶性淋巴瘤：CHOP（总疗程6个或更多)；CD20单抗（利妥昔单抗、美罗华）可用于CD20+B细胞淋巴瘤的治疗，可提高疗效、延长生存期。对治疗失败或难治性、复发性的淋巴瘤，自体或异基因造血干细胞移植可能是唯一值得一试的方法。淋巴瘤的现代治疗（4）

（CurrentTherapy)中淋巴瘤的预后评估模式

（Prognosticmodel)淋巴瘤的国际预后指标（Internationalprognosticindex，IPI）年龄>60岁低危组0或1低－中危组2高－中危组3高危组4或5注：符合任何一点均为1分。累计超过3分提示预后差全身状况LDH水平增高结外病变1处以上III或IV期淋巴瘤的预后评估模式

（Prognosticmodel)淋病史摘要女性，53岁。双侧颈部淋巴结肿大伴发热1周。患者1周前发现双侧颈部淋巴结肿大，无疼痛，同时伴发热，无盗汗、咳嗽，自服“抗感冒药”3天无明显改善。4天前到本院门诊就诊，测体温37.8℃，行右侧颈部淋巴结活检，今日收入院诊治。发病以来进食、睡眠好，大小便正常，体重无明显变化。既往体健，否认传染病病史及其接触史，无烟酒嗜好，家族中无类似患者。查体：T37.5℃，P85次/分，R18次/分，BP130/80mmHg。皮肤未见出血点和皮疹，右侧颈部有手术疤痕，左侧颈部和右侧腹股沟区各触及2个肿大淋巴结，最大者约2.5cm*1.5cm大小，均活动，无压痛，其余浅表淋巴结未触及肿大。巩膜无黄染，咽无充血，扁桃体不大，颈软，甲状腺不大。心肺检查未见异常，腹平软，肝脾肋下未触及，移动性浊音阴性。双下肢无水肿。实验室检查：血常规：Hb132g/L，WBC6.5×109，N0.56，L0.39，M0.05，Plt214×109/L。尿常规（—），粪隐血（—）。右侧颈部淋巴结活检结果：淋巴结结构破坏，在多种细胞成分（淋巴细胞，浆细胞，嗜酸性粒细胞和原纤维细胞等）中，见多个R-S细胞伴坏死，细胞免疫表型为CD30（+）、CD15(+)。48病史摘要4849评分标准总分22分一、初步诊断4分

霍奇金淋巴瘤（仅答“淋巴瘤”得2分）

3分

经典霍奇金淋巴瘤混合细胞型

0.5分

Ⅲ期A组

0.5分二、诊断依据（初步诊断错误，诊断依据不得分）5分

1.双侧颈部淋巴结无痛性肿大伴发热

1分2.查体：左侧颈部和右侧腹股沟区淋巴结肿大，均活动，无压痛。

1分3.右侧颈部淋巴结病理：淋巴结结构破坏，在多种细胞成分（淋巴细胞，浆细胞，嗜酸性粒细胞和原纤维细胞等）中，见多个R-S细胞伴坏死，细胞免疫表型为CD30（+）、CD15(+)

2分4.根据目前资料病变在横隔两侧，发热未超过38℃，无急汗，体重无下降，符合Ⅲ期A组。

1分49评分标准总分22分一、初步诊断4分

霍奇金淋巴瘤50三、鉴别诊断4分

1、淋巴结结核

1.5分2、系统性红斑狼疮

1.5分3、坏死性淋巴结炎

1分四、进一步检查5分

1、骨髓细胞学检查

1分2、胸部X线和（或）CT检查

1分3、腹部B超和（或）CT检查

14、正电子发射计算机体层显像CT（PET/CT）检查

0.55、ANA谱检查

0.56.血清乳酸脱氢酶、β2微球蛋白、免疫球蛋白及C反应蛋白检查。

0.57、肝、肾功能检查

0.5五、治疗原则4

1、首选ABVD方案化疗。（仅答“化疗”得1.5分）

32、复发难治者可考虑行造血干细胞移植治疗

150三、鉴别诊断4分

1、淋巴结结核

1.5分511．男，14岁，颈淋巴结肿大2周，活检示淋巴结结构破坏。可见里-斯细胞。可诊断为

A．传染性单核细胞增多症B．淋巴结反应性增生

C．霍奇金淋巴瘤D．非霍奇金淋巴瘤E．淋巴结结核2.NHL最常累及胃肠道的部位是A．胃B．十二指肠C．回肠D．结肠E．直肠3.恶性淋巴瘤累及颈、腹股沟淋巴结、肝及肺、并伴有发热，盗汗及体重减轻，临床分期属

A．ⅢaB．ⅣBC．ⅣAD．ⅢBE．ⅡB511．男，14岁，颈淋巴结肿大2周，活检示淋巴结结构破坏。4.男性，65岁，无痛性双颈部淋巴结进行性肿大半个月，到医院行淋巴结活检病理，发现淋巴结结构破坏，弥漫性小淋巴细胞浸润，免疫染色CD20阳性，CD5阳性，有t(11；14)，表达bcl-1,诊断为NHL，最可能的类型是A．单核细胞样B细胞淋巴瘤B．脾边缘区细胞淋巴瘤C．黏膜相关性淋巴样组织淋巴瘤D．滤泡性淋巴瘤E．套细胞淋巴瘤4.男性，65岁，无痛性双颈部淋巴结进行性肿大半个月，到医院思考题1、比较HD与NHL的临床表现特点。2、试述淋巴瘤的临床分期。3、试述淋巴瘤的治疗原则。思考题1、比较HD与NHL的临床表现特点。谢谢谢谢淋巴瘤

Lymphoma淋巴瘤

Lymphoma目的与要求掌握霍奇金淋巴瘤（HL）和非霍奇金淋巴瘤（NHL）的临床表现、分期。熟悉淋巴瘤的诊断、鉴别诊断和治疗方法。了解淋巴瘤的病因和发病机制、病理分型、治疗进展和预后。目的与要求掌握霍奇金淋巴瘤（HL）和非霍奇金淋巴瘤（NHL）淋巴瘤是起源于淋巴结和淋巴组织的恶性肿瘤其发生多和免疫应答过程中淋巴细胞增殖分化产生的某种免疫细胞恶变有关是一组高度异质性的疾病,不同亚型的淋巴瘤其临床表现、病理类型、对治疗的反应和预后有很大的差异按病理学改变，淋巴瘤可分为霍奇金淋巴瘤（Hodgkinlymphoma，HL)和非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkinlymphoma，NHL)概述（Introduction）淋巴瘤是起源于淋巴结和淋巴组织的恶性肿瘤概述（Introdu淋巴瘤的病因和发病机制（EtiologyandPathogenesis）感染因素：EB病毒：BurkittLymphoma、HLHTLV-I：成人T细胞白血病/淋巴瘤HP与胃黏膜淋巴瘤发病有关。免疫状态：免疫受抑制可增加NHL发病风险。AIDS患者NHL发病明显增高。其他的免疫缺陷状态如类风湿性关节炎、Sjögren综合征和器官移植后，均可增加淋巴瘤的发病风险。理化因素遗传因素淋巴瘤的病因和发病机制（EtiologyandPatho病毒（如EBV）机体免疫功能受损t（8;14）细胞生成异常C-myc癌基因转录的激活和调控异常恶性淋巴瘤（BL）

发病机制病毒（如EBV）t（8;14）细胞生成C-myc癌基因

A、淋巴结模式图淋巴瘤病理A、淋巴结模式图淋巴瘤病理淋巴瘤的典型淋巴结病理学特征：正常滤泡性结构为大量异常的淋巴细胞或其它细胞破坏；被膜及被膜下窦也被破坏;被膜周围组织同样有上述大量细胞浸润。淋巴瘤病理淋巴瘤的典型淋巴结病理学特征：淋巴瘤病理A、淋巴结反应性增生B、淋巴瘤淋巴瘤病理A、淋巴结反应性增生特征性R-S细胞或其变异型多形性炎症细胞浸润性背景毛细血管增生不同程度的纤维化霍奇金淋巴瘤病理特征性R-S细胞或其变异型霍奇金淋巴瘤病理霍奇金淋巴瘤分型经典型霍奇金淋巴瘤混合细胞型（最常见）结节硬化型淋巴细胞为主型淋巴细胞消减型结节状淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤分型经典型霍奇金淋巴瘤经典型霍奇金淋巴瘤经典型霍奇金淋巴瘤B细胞淋巴瘤前体B细胞肿瘤前体B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤*（B-ALL/LBL）成熟（周围）B细胞肿瘤

B-慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞淋巴瘤*（B-CLL/SLL）

B-前淋巴细胞性白血病（PLL）

B-淋巴浆细胞性淋巴瘤（LPL）脾边缘区B细胞淋巴瘤，±绒毛状淋巴细胞（SMZL）毛细胞白血病（HCL）浆细胞骨髓瘤*/浆细胞瘤（PCM/PCL）

MALT型结外边缘区B细胞淋巴瘤*（MALT-MZL）淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤，±单核细胞样B细胞（MZL）滤泡性淋巴瘤*（FL）套细胞淋巴瘤*（MCL）弥漫性大B细胞淋巴瘤*（DLBCL）

Burkitt淋巴瘤*（BL）非霍奇金淋巴瘤分类（WHO）B细胞淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤分类（WHO）非霍奇金淋巴瘤分类（WHO）T细胞和NK细胞淋巴瘤前体T细胞肿瘤前体T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤*（T-ALL/LBL）成熟（周围）T细胞肿瘤

T-慢性淋巴细胞性白血病（T-PLL）

T-颗粒淋巴细胞白血病（T-LGL）侵袭性NK细胞白血病（ANKCL）成人T细胞淋巴瘤/白血病（ATCL/L）结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型（NK-TCL）肠病型T细胞淋巴瘤（ITCL）肝脾γδT细胞淋巴瘤皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤蕈样肉芽肿*/Szeary综合征（MF/SS）间变性大细胞淋巴瘤（ALCL），T和裸细胞，原发性皮肤型周围T细胞淋巴瘤*，无其它特征（PTCL）血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤（AITCL）间变性大细胞淋巴瘤（ALCL），T和裸细胞，原发性全身型非霍奇金淋巴瘤分类（WHO）WHO分类

——结合侵袭程度，能更好地理解分类

B细胞肿瘤T和NK细胞肿瘤 惰性淋巴瘤B-CLL/小淋巴细胞淋巴瘤覃样霉菌病／SS

淋巴浆细胞性淋巴瘤成人T细胞白血病(慢性)

滤泡性淋巴瘤(I，II级)T细胞颗粒淋巴细胞白血病

MALT型结外边缘区细胞淋巴瘤毛细胞白血病侵袭性淋巴瘤B细胞前淋巴细胞白血病外周T细胞淋巴瘤，非特殊型滤泡性淋巴瘤(III级)血管免疫母细胞性淋巴瘤套细胞淋巴瘤肠道T细胞淋巴瘤

弥漫性大B细胞型淋巴瘤结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型浆细胞瘤／骨髓瘤间变性大细胞淋巴瘤

(T，裸细胞)

肠病型T细胞淋巴瘤皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤成人T细胞白血病(急性)高度侵袭性淋巴瘤前B淋巴母细胞性前T淋巴母细胞性伯基特淋巴瘤 WHO分类组织学分类国际淋巴瘤分类研究组：对1403例分类研究DLBCL31%滤泡性22%小淋巴细胞（CLL型）6%套细胞型6%周围T细胞6%边缘区B细胞MALT型5%余下各亚型均<2%组织学分类国际淋巴瘤分类研究组：对1403例分类研究临床表现（二）全身症状（三）结外病变（一）局部表现临（二）全身症状（三）结外病变（一）局部表现1、浅表淋巴结无痛性、进行性肿大颈部、腋下、腹股沟等2、深部淋巴结肿大(压迫症状）纵隔、腹膜后、主动脉旁等（一）局部表现1、浅表淋巴结无痛性、进行性肿大2、深部淋巴结肿大(压迫症状72淋巴瘤锁骨上淋巴结肿大18淋巴瘤锁骨上淋巴结肿大1、发热：热型多不规则，可持续高热或间歇低热，少数有周期热（Pel-Ebsteinfever）；2、盗汗：入睡时出汗，或醒来时衣服湿透；3、消瘦：6个月体重减轻10%以上；4、其他表现：皮肤瘙痒、食欲减退，疲乏无力，黄疸等（二）全身症状B

症状1、发热：热型多不规则，可持续高热或间歇低热，少数有周期热（1、胃肠道：最为常见，回肠>胃>结肠；2、肝脾：肝脾肿大，肝区疼痛及压痛，黄疸等；3、皮肤：瘙痒，皮下结节、浸润性斑块、溃疡、丘疹等；4、扁桃体和口、鼻、咽部：鼻塞、鼻衄和吞咽困难；5、骨骼和骨髓：常为晚期表现；6、其它部位：中枢神经系统，呼吸系统，肾，睾丸，乳腺甲状腺和子宫及附件等。（三）结外病变1、胃肠道：最为常见，回肠>胃>结肠；（三）结外病变扁桃体淋巴瘤扁桃体淋巴瘤鼻腔NK/T细胞性淋巴瘤鼻腔NK/T细胞性淋巴瘤胃黏膜相关淋巴瘤胃黏膜相关淋巴瘤78皮肤原发淋巴瘤24皮肤原发淋巴瘤79皮肤原发淋巴瘤25皮肤原发淋巴瘤临床表现霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤病变范围多呈局限性，为相邻部位很少呈局限性，淋巴结病变常比较广泛淋巴结分布向心性，多沿相邻区域离心性，“跳跃式”发展，滑车上淋巴结播散，较易波及累及罕见滑车上淋巴结瘙痒症状常见少见结外病变少见（首发者<10%）多见（原发或首发）霍奇金和非霍奇金淋巴瘤的临床特点比较临床表现霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋淋巴瘤实验室检查（1）

（LaboratoryExamination)血象：白细胞多数正常，伴有淋巴细胞增多，如果侵犯骨髓，可出现全血细胞进行性减少。晚期病人可出现白血病样表现，称为淋巴瘤性白血病。骨髓象：未累及骨髓时，骨髓象可以完全正常。淋巴瘤累及骨髓早期往往呈局灶性，多部位检查、TCR/IgH基因重排、骨髓活检骨能提高阳性率淋巴瘤实验室检查（1）

（LaboratoryExamin淋巴瘤实验室检查（2）

（LaboratoryExamination)疾病活动可出现血沉增高血清LDH和β2-MG增高提示预后不良。碱性磷酸酶和血钙增高往往提示有骨髓累及的可能。可出现单克隆免疫球蛋白增高并发AIHA,可出现抗人球蛋白试验阳性中枢神经系统累及可出现脑脊液异常淋巴瘤实验室检查（2）

（LaboratoryExamin1、X线摄片2、B超3、CT4、正电子发射断层扫描（PET）影像学检查1、X线摄片影像学检查淋巴结病理组织学检查是确诊淋巴瘤的关键；*病理学检查选取合适的淋巴结活检，同时可行淋巴结印片，可快速诊断；结合免疫组化，可以帮助确定病理类型。也可行淋巴结穿刺细胞学诊断，但意义远不如整个淋巴结活检，有时还会贻误诊断；淋巴结病理组织学检查是确诊淋巴瘤的关键；*病理学检免疫组织化学技术TumorCellL表达抗原（未知）标记抗体（已知）免疫组织化学技术TumorL表达抗原（未知）标淋巴瘤常用的免疫标记全白细胞

LCA（CD45）B细胞

CD19CD20CD21CD22T细胞

CD3CD4CD7CD8CD45RONK细胞

CD56

细胞单抗淋巴瘤常用的免疫标记全白细胞HL免疫组化免疫组化HL免疫组化免疫组化结核中毒症状PPD/OT试验抗酸杆菌抗体病理有干酪样变抗结核治疗有效鉴别诊断淋巴结结核结核中毒症状鉴别诊断淋巴结结核慢性淋巴结炎感染病史初期一般有压痛不进行性肿大抗生素有效病理学检查鉴别诊断慢性淋巴结炎感染病史鉴别诊断原发病灶及相应的临床表现淋巴结质地、范围癌性标记物（AFP、CEA、PSA等）淋巴结转移性肿瘤鉴别诊断原发病灶及相应的临床表现淋巴结转移性肿瘤鉴别诊断淋巴瘤的诊断步骤分两步：诊断第一步：确立淋巴瘤的诊断和类型（分型）第二步：明确病变累及的部位及范围（分期）淋巴瘤的诊断步骤分两步：诊断第一步：确立淋巴瘤的诊断和一、确立诊断*病理学检查由有经验的病理学家作出诊断依靠诊断一、确立诊断*病理学检查依靠诊断1、无明确原因的无痛性、进行性淋巴结肿大；2、淋巴结结核、慢性淋巴结炎经正规的抗结核治疗、抗炎治疗无效；3、不明原因的长期低热或周期性发热，特别伴有皮肤瘙痒、多汗消瘦以及浅表淋巴结肿大时。哪些情况应做病理学检查？1、无明确原因的无痛性、进行性淋巴结肿大；2、淋巴结结核、慢依据二、分期

1、详尽的病史；

2、全面的体格检查；

3、必要的实验室及影象学检查。诊断依据二、分期诊断Ⅰ期一个淋巴结区（Ⅰ）或一个淋巴组织（如脾、胸腺、咽淋巴环）或一个淋巴结结外部位（ⅠE）Ⅱ期横膈同侧的2个或以上的淋巴结区（Ⅱ），受累的解剖部位数应标明（如Ⅱ3）Ⅲ期横膈两侧的淋巴结区

Ⅲ1：伴或不伴脾门、腹腔或门静脉区淋巴结受累

Ⅲ2：伴主动脉、髂窝、肠系膜淋巴结受累Ⅳ期侵犯淋巴结（脾）以外的器官A无全身症状B发热（38℃以上持续3天）、盗汗和体重减轻（6个月内下降10%）X巨块病变，纵隔肿块>1/3胸廓内径，淋巴结肿块最大直径>10cmE局限性孤立的结外病变，不包括肝和骨髓只有一个部位病变（ⅠE）侵犯邻近的淋巴结（ⅡE或ⅢE）淋巴瘤的

Cotswolds

分期（1989）淋巴瘤的Cotswolds分期（1989）淋巴结解剖区域图及分期横膈Ⅱ期Ⅲ期Ⅳ期Ⅰ期无全身症状—A组有全身症状—B组淋巴结解剖区域图及分期横膈Ⅱ期Ⅲ期Ⅳ期Ⅰ期无全身症状—A组淋巴瘤的现代治疗（1）

（CurrentTherapy)一、淋巴瘤的总体治疗原则淋巴瘤治疗决策取决于淋巴瘤的亚型和临床分期早期局限性淋巴瘤应该以放射治疗为主联合化疗和化疗联合放疗仍是目前主要的治疗手段采用的化疗方案应符合个体化原则（IPI低于3，以CHOP为首选方案；IPI高于3，传统的CHOP方案效果不佳，应采用解救治疗方案或新药联合的方案，但总体效果仍不理想）造血干细胞移植的疗效可以肯定，但有较大的限制性，选择病例要求较高新的治疗方法，如单克隆抗体治疗可以缓解部分难治性和复发性的淋巴瘤淋巴瘤的现代治疗（1）

（CurrentTherapy)一淋巴瘤的现代治疗（2）

（CurrentTherapy)二、HL的治疗HL是有可能治愈的恶性肿瘤之一，其预后与临床分期密切相关。IA和IIA以放射治疗为主，无需联合化疗；IB、IIB、IIIA、IIIB和IV期的病例，以联合化疗+局部放疗为主。联合化疗首选ABVD方案（阿霉素、博莱霉素、长春碱类、氮烯咪胺）淋巴瘤的现代治疗（2）

（CurrentTherapy)二淋巴瘤的现代治疗（3）

（CurrentTherapy)三、非霍奇金淋巴瘤的治疗非霍奇金淋巴瘤的治疗相对复杂，因大多数发病时已是III或IV期，所以放射治疗已不是主要的治疗方法。联合化疗的选择取决于肿瘤的IPI和淋巴瘤亚型。惰性淋巴瘤（低度恶性淋巴瘤）：该类以小淋巴细胞性淋巴瘤为代表。虽疾病进展缓慢，但因肿瘤细胞的生物学特性所致，总体对化疗药物也不很敏感，治愈仍有很大的困难。早期可采用“观望策略”。治疗的首选方案为COP或CHOP淋巴瘤的现代治疗（3）

（CurrentTherapy)三淋巴瘤的现代治疗（4）

（CurrentTherapy)中、高度恶性淋巴瘤：CHOP（总疗程6个或更多)；CD20单抗（利妥昔单抗、美罗华）可用于CD20+B细胞淋巴瘤的治疗，可提高疗效、延长生存期。对治疗失败或难治性、复发性的淋巴瘤，自体或异基因造血干细胞移植可能是唯一值得一试的方法。淋巴瘤的现代治疗（4）

（CurrentTherapy)中淋巴瘤的预后评估模式

（Prognosticmodel)淋巴瘤的国际预后指标（Internationalprognosticindex，IPI）年龄>60岁低危组0或1低－中危组2高－中危组3高危组4或5注：符合任何一点均为1分。累计超过3分提示预后差全身状况LDH水平增高结外病变1处以上III或IV期淋巴瘤的预后评估模式