外科病例分析课件：右颌下多形性腺瘤恶变一例

右颌下多形性腺瘤恶变一例右颌下多形性腺瘤恶变一例1病例介绍一般情况：男性，75岁主诉：右颌下巨大肿物40余年病史：

40年前：无意发现右颌下区肿物花生大小无主诉不适近半年：加速生长无不适现在：右颌下巨大肿物无不适全身情况良好病例介绍一般情况：男性，75岁2病例介绍体征：右颌下区肿物，大小约10*8.5*6.5cm3

病变范围：上界沿有下颌骨体下缘下界至锁骨上2cm右界达胸锁乳突肌前缘左侧至颈中线病变范围清晰，质硬，活动。右颈部可触及多发肿大淋巴结，粘连，不活动。

病例介绍体征：右颌下区肿物，大小约10*8.5*6.5cm33病例介绍辅助检查：CT:右颈部及颌下腺区恶性肿物，右颈部I-V区及咽旁间隙多发淋巴结肿大。病例介绍辅助检查：4病例介绍诊断：右颌下腺肿物鉴别诊断：1.多形性腺瘤：多形性腺瘤临床呈现无痛、缓慢性生长肿块。如出现加速生长，或面神经症状时，提示恶变可能。2.粘液表皮样癌：生长发展缓慢，多系无意发现。发生在腮腺者有些病例临床表现类似多形性腺瘤，触诊质稍硬，活动。但不少病例呈现质硬、界限不清的肿块。3.淋巴转移癌：多个淋巴结肿大，质硬，不活动，可找到原发灶。病例介绍诊断：右颌下腺肿物5病例介绍治疗方法：第一步：切除/切取活检病理诊断第二步：扩大切除+颈淋巴结清扫第三步：配合相应放/化疗，定期复查因患者术前谈话不同意颈部淋巴结清扫术故患者于2017-3-17日行：右颌下肿物切除术+右颌下腺切除术+邻位瓣修复术术中见肿物约10cm*7cm大小，包膜完整，剖面实性，与颌下腺包膜明显粘连。术中冰冻示：可疑多形性腺瘤恶变。病例介绍治疗方法：6病例介绍病例介绍7病例介绍最终病理：最终诊断：右颌下腺导管癌在多形性腺瘤中T3N2M0病例介绍最终病理：最终诊断：8文献回顾涎腺多形性腺瘤（pleomorphicadenoma，PA）是最常见的涎腺上皮性肿瘤，多次复发或病程长者可恶变为恶性多形性腺瘤（malignantpleomorphicadenoma，MPA）恶变率为2%～9%。根据WHO第3版头颈肿瘤新分类，MPA分为3种类型：癌在多形性腺瘤中（carcinomaexpleomorphicadenoma，Ca-ex-PA）、癌肉瘤和转移性多形性腺瘤。其中Ca-ex-PA最为常见。

CXPA是指上皮性恶性肿瘤成分发生在原发或复发的多形性腺瘤中；癌肉瘤是由癌和肉瘤成分混合构成,又称真性恶性混合瘤;转移性多形性腺瘤是组织学形态上良性的混合瘤却发生局部或远处的转移。文献回顾涎腺多形性腺瘤（pleomorphicadenom9文献回顾发生恶变的有关因素为:

(1)多形性腺瘤存在时间越长,恶变机会越多;(2)复发次数越多,越易发生恶变;(3)肿瘤越大者,恶变可能性增加;(4)多形性腺瘤接受放疗者恶变机会增加。文献回顾发生恶变的有关因素为:10文献回顾恶变常见的临床表现：

肿瘤生长突然加快

发现与周围组织粘连固定

局部持续性疼痛自行破溃出血

感觉及运动异常文献回顾恶变常见的临床表现：11文献回顾MPA恶变机制：1.等位基因杂合性缺失LOH（17p）2.抑癌基因:p53基因p16基因3.癌基因:Neu基因高迁移率族蛋白基因IC4.黏附分子：CD44神经细胞黏附分子

5.细胞外基质蛋白:层粘连蛋白和Ⅳ型胶原纤维替拿素6.其他:环氧合酶-2文献回顾MPA恶变机制：12文献回顾

CXPA分为3种亚类:①非侵袭性癌(non-invasiveCXPA)，是指肿瘤的恶性成分局限在包膜内;②微侵袭性癌(minimallyinvasiveCXPA):肿瘤的恶性成分超出包膜的距离≤1.5mm;③侵袭性癌(invasiveCXPA):肿瘤的恶性成分超出包膜的距离>1.5mm。文献回顾CXPA分为3种亚类:13文献回顾CXPA治疗：手术彻底切除常规行颈淋巴结清扫（cN+患者行根治性或改良根治性清扫，对cN0患者行Ⅰ~Ⅲ或Ⅰ~Ⅳ区择区性清扫）术后放疗（有预后不良因素如局部晚期、腺外侵犯、有淋巴结转移、病理分化差和切缘阳性等）文献回顾CXPA治疗：14文献回顾

影响CXPA预后因素：TNM分期和病理分级淋巴结转移包膜外的侵袭程度恶性成分？文献回顾影响CXPA预后因素：15参考文献1.ChenAM，GarciaJ，BucciMK，etal.Theroleofpostoperativeradiationtherapyincarcinomaexpleomorphicadenomaoftheparotidgland[J].IntJRadiatOncolBiolPhys，2007，67(1):138-143.11]2.BrandweinM,HuvosAG,DardickI，etal.Noninvasiveandminimallyinvasivecarcinomaexmixedtumor:aclinicopathologicandploidystudyof12patientswithmajorsalivarytumorsoflow(orno?)malignantpotential[J].OralSurgOralMedOralPatholOralRadiolEndod，1996，81(6):655-664.3.OlsenKD，LewisJE.Carcinomaexpleomorphicadenoma:aclinicopathologicreview[J].HeadNeck，2001，23(9):705-712.4.ChenZX，ZhangQ，GuoZM，etal.Clinicalanalysisofsalivarymalignantpleomorphicadenoma:areportof95cases[J].ChineseJournalofCancer，2006，25(9):1144-1148.[陈志兴，张诠，郭朱明，等.95例涎腺恶性多形性腺瘤的临床分析[J].癌症，2006，25(9):1144-1148.]参考文献1.ChenAM，GarciaJ，BucciM16参考文献5.El-NaggarAK,CallenderD,CoombesMM,etal.GenesChromosomesCancer,2000,27（2）：162-168.6

.OhkiK,KumamotoH,IchinohasamaR,etal.IntJOralMaxillofacSurg,2001,30（6）：538-544.7

.FreitasLL,AraujoVC,MartinsMT,etal.IntJSurgPathol,2005,13（4）：337-342.8.郭小玲,魏奉才,孙善珍,等.口腔颌面外科杂志,2005,15（1）：57-59.

9.RoijerE,NordkvistA,StromAK,etal.AmJPathol,2002,160（2）：433-440.10.FranchiA,MoroniM,PaglieraniM,etal.JOralPatholMed,2001,30（9）：564-568.参考文献5.El-NaggarAK,Callender17感谢聆听！感谢聆听！18右颌下多形性腺瘤恶变一例右颌下多形性腺瘤恶变一例19病例介绍一般情况：男性，75岁主诉：右颌下巨大肿物40余年病史：

40年前：无意发现右颌下区肿物花生大小无主诉不适近半年：加速生长无不适现在：右颌下巨大肿物无不适全身情况良好病例介绍一般情况：男性，75岁20病例介绍体征：右颌下区肿物，大小约10*8.5*6.5cm3

病变范围：上界沿有下颌骨体下缘下界至锁骨上2cm右界达胸锁乳突肌前缘左侧至颈中线病变范围清晰，质硬，活动。右颈部可触及多发肿大淋巴结，粘连，不活动。

病例介绍体征：右颌下区肿物，大小约10*8.5*6.5cm321病例介绍辅助检查：CT:右颈部及颌下腺区恶性肿物，右颈部I-V区及咽旁间隙多发淋巴结肿大。病例介绍辅助检查：22病例介绍诊断：右颌下腺肿物鉴别诊断：1.多形性腺瘤：多形性腺瘤临床呈现无痛、缓慢性生长肿块。如出现加速生长，或面神经症状时，提示恶变可能。2.粘液表皮样癌：生长发展缓慢，多系无意发现。发生在腮腺者有些病例临床表现类似多形性腺瘤，触诊质稍硬，活动。但不少病例呈现质硬、界限不清的肿块。3.淋巴转移癌：多个淋巴结肿大，质硬，不活动，可找到原发灶。病例介绍诊断：右颌下腺肿物23病例介绍治疗方法：第一步：切除/切取活检病理诊断第二步：扩大切除+颈淋巴结清扫第三步：配合相应放/化疗，定期复查因患者术前谈话不同意颈部淋巴结清扫术故患者于2017-3-17日行：右颌下肿物切除术+右颌下腺切除术+邻位瓣修复术术中见肿物约10cm*7cm大小，包膜完整，剖面实性，与颌下腺包膜明显粘连。术中冰冻示：可疑多形性腺瘤恶变。病例介绍治疗方法：24病例介绍病例介绍25病例介绍最终病理：最终诊断：右颌下腺导管癌在多形性腺瘤中T3N2M0病例介绍最终病理：最终诊断：26文献回顾涎腺多形性腺瘤（pleomorphicadenoma，PA）是最常见的涎腺上皮性肿瘤，多次复发或病程长者可恶变为恶性多形性腺瘤（malignantpleomorphicadenoma，MPA）恶变率为2%～9%。根据WHO第3版头颈肿瘤新分类，MPA分为3种类型：癌在多形性腺瘤中（carcinomaexpleomorphicadenoma，Ca-ex-PA）、癌肉瘤和转移性多形性腺瘤。其中Ca-ex-PA最为常见。

CXPA是指上皮性恶性肿瘤成分发生在原发或复发的多形性腺瘤中；癌肉瘤是由癌和肉瘤成分混合构成,又称真性恶性混合瘤;转移性多形性腺瘤是组织学形态上良性的混合瘤却发生局部或远处的转移。文献回顾涎腺多形性腺瘤（pleomorphicadenom27文献回顾发生恶变的有关因素为:

(1)多形性腺瘤存在时间越长,恶变机会越多;(2)复发次数越多,越易发生恶变;(3)肿瘤越大者,恶变可能性增加;(4)多形性腺瘤接受放疗者恶变机会增加。文献回顾发生恶变的有关因素为:28文献回顾恶变常见的临床表现：

肿瘤生长突然加快

发现与周围组织粘连固定

局部持续性疼痛自行破溃出血

感觉及运动异常文献回顾恶变常见的临床表现：29文献回顾MPA恶变机制：1.等位基因杂合性缺失LOH（17p）2.抑癌基因:p53基因p16基因3.癌基因:Neu基因高迁移率族蛋白基因IC4.黏附分子：CD44神经细胞黏附分子

5.细胞外基质蛋白:层粘连蛋白和Ⅳ型胶原纤维替拿素6.其他:环氧合酶-2文献回顾MPA恶变机制：30文献回顾

CXPA分为3种亚类:①非侵袭性癌(non-invasiveCXPA)，是指肿瘤的恶性成分局限在包膜内;②微侵袭性癌(minimallyinvasiveCXPA):肿瘤的恶性成分超出包膜的距离≤1.5mm;③侵袭性癌(invasiveCXPA):肿瘤的恶性成分超出包膜的距离>1.5mm。文献回顾CXPA分为3种亚类:31文献回顾CXPA治疗：手术彻底切除常规行颈淋巴结清扫（cN+患者行根治性或改良根治性清扫，对cN0患者行Ⅰ~Ⅲ或Ⅰ~Ⅳ区择区性清扫）术后放疗（有预后不良因素如局部晚期、腺外侵犯、有淋巴结转移、病理分化差和切缘阳性等）文献回顾CXPA治疗：32文献回顾

影响CXPA预后因素：TNM分期和病理分级淋巴结转移包膜外的侵袭程度恶性成分？文献回顾影响CXPA预后因素：33参考文献1.ChenAM，GarciaJ，BucciMK，etal.Theroleofpostoperativeradiationtherapyincarcinomaexpleomorphicadenomaoftheparotidgland[J].IntJRadiatOncolBiolPhys，2007，67(1):138-143.11]2.BrandweinM,HuvosAG,DardickI，etal.Noninvasiveandminimallyinvasivecarcinomaexmixedtumor:aclinicopathologicandploidystudyof12patientswithmajorsalivarytumorsoflow(orno?)malignantpotential[J].OralSurgOralMedOralPatholOralRadiolEndod，1996，81(6):655-664.3.OlsenKD，LewisJE.Carcinomaexpleomorphicadenoma:aclinicopathologicreview[J].HeadNeck，2001，23(9):705-712.4.ChenZX，ZhangQ，GuoZM，etal.Clinicalanalysisofsalivarymalignantpleomorphicadenoma